干燥综合征的肾脏损害

结合肾活检及近期检测进展,了解干燥综合征(SS)的肾脏损害。方法 对我科1988～1995年间收住的31例SS肾脏损害患者,进行常规、免疫学、肾小管功能及肾活检等检查。结果 25/31为远端肾小管酸中毒(dRTA),3/25合并肾性尿崩症,2/25合并低钾性麻痹。肾病综合征及肾小球肾炎(GN)分别为5及3例,其中4例肾功能轻度受损。74％患者为高γ球蛋白血症,65％和45％患者抗ss-A、抗ss-B( )。光镜13例肾标本中9例为慢性间质性肾炎伴间质大量淋巴浆细胞浸润及小管萎缩,2/13为狼疮性肾(LN)Ⅲ及Ⅳ型,2/13为系膜增生型GN。免疫荧光大多阴性,部分标本有免疫球蛋白和补体小球沉积,1例IgG肾间质沉积。19例应用强的松治疗,3例合用CTX冲击,14例缓解,肾功能受损者Cr水平基本降至正常。结论 SS肾脏损害常见,以dRTA和GN主要表现。强的松治疗可减少间质淋巴浆细胞浸润,改善肾功能,纠正RTA。     

原发性干燥综合征肾损害

目的：探讨原发性干燥综合征（PSS）肾损害的临床与病理特征,提高对病的认识。方法：对38例PSS肾损害患进行肾活检并临床、实验室检查进行分析。结果：30／38为I型肾小管酸中毒（I型RTA）,9／30合并低钾性麻痹,8／30合并骨质疏松或病理性骨折,4／30并泌尿系结石。肾病综合征及肾小球肾炎（GN）分别为4及3例。免疫病理22／38阳性,肾小球基底膜及系膜区主见IgC、IgA、IgM及C3沉积;病理示慢性间质性肾炎23例,肾小球肾炎23例。结论：PSS肾损害时,肾小球肾炎并非少见,应重视。     

肾小球肾炎患者活检标本中肾小管间质损害的意义

已知在原发性肾小球肾炎(GN)的肾活检标本尤其是含有硬化肾小球的标本中可以观察到肾小管间质损害(TIL),然而这类损害有时常被忽视或认为意义不大。作者对成人GN的常见类型作了回顾性研究,以评价TIL在估计GN的严重性和预后方面的意义。本研究包括IgA肾病(IgA-N)101例,IgA阴性的增殖性肾炎(PGN)31例,特发性膜性肾小球肾炎(IMGN)75例。平均随访时间为72个月。对上述病例的肾活检标本作了常规染色及检     

慢性马兜铃酸肾病患者的肾脏B超特征及其临床意义

目的 探讨慢性马兜铃酸肾病(CAAN)患者的肾脏B超特征及其对判断肾脏病变慢性化程度的意义。方法 回顾性分析124例临床确诊为CAAN的患者资料，对其肾脏B超特点以及与肾功能损害之间关系进行分析，并对其中经肾活检确诊的19例CAAN患者与18例非感染性、非AAN的慢性肾小管间质肾病(nAAN-CTIN)患者进行比较。结果 CAAN患者的肾脏B超特征主要表现为肾实质厚度变薄(90.3%)、肾脏萎缩(62.9%)和双肾不等大(17.74%)；其肾脏长径、体积及实质厚度分别与Scr、eGFR、肾小管功能评分明显相关(P值均 < 0.05)。19例CAAN与18例nAAN-CTIN患者的比较显示，在两组年龄、性别、病程以及肾功能损害程度无明显差异的情况下，CAAN组肾小管细胞脱落和肾小球缺血皱缩更为严重，而肾间质细胞浸润相对较少(P < 0.05)。与nAAN-CTIN组比较，CAAN组患者的肾脏B超体积缩小及实质厚度变薄更为显著(P < 0.05)，但肾脏B超各项指标与肾脏病理指标的变化未见明显相关性。 结论 CAAN患者具有肾脏萎缩、肾实质变薄以及双肾不等大的B超特征，与其它原因CTIN的不同特点在于其肾脏萎缩更为显著，尤其以肾脏实质变薄出现较早。CAAN患者肾脏B超检查与肾脏病理变化的相关性尚不肯定，但应可以辅助肾功能损害程度的判断以及CAAN的疾病诊断。     

肾单位肾痨-髓质囊肿病的临床病理

目的 报道两例肾单位肾痨-髓质囊肿病（NPH-MCKD）的临床病理特点。 方法 分析本院诊断的两例NPH-MCKD 的临床资料及肾活检组织的病理改变，并结合文献复习，探讨NPH-MCKD的临床病理特点及其诊断方法。 结果 两例均为青年患者，首发症状为烦渴、多尿，低相对密度尿，轻度蛋白尿，尿沉渣无明显异常，肾小管浓缩功能及酸化功能下降。2例均有轻度肾功能不全，无肾脏病家族史，无肾外损害表现。B超可见肾实质回声增强，皮髓质分界结构不清；其中1例CT可见双肾的多发小囊肿，主要分布于皮髓质交界处。肾活检病理检查：2例均以弥漫性肾小管间质损伤为特点，表现为肾小管基底膜破坏、肾小管萎缩及囊性扩张、肾间质纤维化的三联征；可见部分肾小球硬化。皮髓质交界处肾小管扩张形成多发囊肿是NPH-MCKD的特征性病理改变。 结论 以肾小管功能受损为突出表现的青少年患者要高度怀疑NPH-MCKD。B超或CT检查可提供重要线索。肾活检病理检查见到皮髓质交界处多发性小囊肿形成可确诊本病。     

耐甲氧西林金黄色葡萄球菌败血症相关肾损害——附5例报道

目的 提高对耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)败血症相关性肾损害的认识。方法 对我院收治的5例MRSA败血症肾脏损害患者进行临床、病理及免疫学特点分析。结果：MRSA败血症肾脏损害的主要临床表现为急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征，均并发急性肾功能衰竭。2例患者接受肾活检，显示增生性肾小球肾炎伴反应性小管间质肾炎。免疫学改变为血清IgG升高，C3、C4下降。结论 积极有效控制感染是治疗MRSA败血症肾脏损害的关键。     

肾小管间质容量改变在狼疮性肾炎中的意义

对６８例狼疮性肾炎（ＬＮ）患者行肾活检检查，以定性、定量的方法观察了其小管间质损害程度、间质容量变化及肾小球病变各自对狼疮性肾炎肾功能状态的影响。结果发现：（１）伴有明显肾间质损害及肾功能异常者，肾间质容量（Ⅳ）明显增加（３４．７±１４．３％ｖｓ１４．８±４．８％△Ⅳ为２１．９±１０．９％）；（２）肾间质容量变化与肾功能改变之间呈明显相关关系；（３）不同的肾小球病变类型、肾小球病变活动性指数及有无ＩｇＧ在小管基膜上沉积对Ⅳ及肾功能均无明显影响。提示肾间质容量改变可以直接反映肾小管间质损害程度乃至肾功能的变化。在ＬＮ伴明显肾间质损害时，肾功能的变化主要与肾小管间质改变程度有关，而与同期存在的肾小球病变类型、严重程度及活动性关系不大。Ⅳ的定量分析可作为临床判断肾脏损害程度及功能状态的一项颇有价值的指标。     

妊娠时肾脏损害临床和肾组织病理变化的分析研究

目的：为探讨妊娠致肾脏损害的特点及病理特征。方法；对52例妊娠致肾脏损害住院病人进行了临床和肾活检病理的分析研究。结果：52例终止妊娠3个月后仍有蛋白尿，合并肾功能不全者28例（53．85％），肾活检免疫病不示IgG34例，IgA38例，IgM28例及C340例肾小球血管袢及系膜区沉积；病理表现系膜增生性肾炎34例、膜增生性肾炎10例，局灶节段性肾小球硬化6例，膜性肾病2例，52例中合并小球硬化者30列（57．69％）；胎儿死亡40例（75．47％）。结论：妊娠激发了免疫反应导致肾脏病变是肾小球疾病发病机制之一，积极诊治该类病人是临床不可忽视的问题。     

小儿过敏性紫癜肾炎尿检查和肾活检对判断预后的意义

过敏性紫癜肾炎可以导致小儿慢性肾功能衰竭(CRF)和末期肾脏病(ESRD)。临床表现如肾炎综合症或肾病综合症,以及肾活检肾小球的改变,已用于预测转归。然而预测并不完全令人满意,因为某些只有轻微临床表现的患者发生肾功能不全,而有些严重肾脏损害。肾活检有明显改变的患者却完全恢复。作者回顾21例紫癜性肾炎,以确定怎样准确以临床过程和肾活检来预测最终肾脏功能。特别注意到了蛋白尿的严重程度和肾活检肾小球改变与肾功能的关系。材料和方法:21例紫癜性肾炎取自多伦多儿童医院1960—198d年做过肾活枪并至少随访18个月的住院病历。记录发病,30天—90天,9—15个月及最后一次随访或发生CRF或ESRD时肾脏状况,分为(1)蛋白尿和(或)血尿;(2)肾病综合症;(3)肾炎综合症;(4)肾功能衰竭。肾活检肾小球改变按国     

17例肾性恶性高血压临床与病理分析

目的:了解肾性恶性高血压患者的临床特点及肾脏病理特征.方法:回顾分析5年内收治的17例肾性恶性高血压患者临床表现及肾脏病理改变情况.结果:17例肾性恶性高血压患者中,肾实性高血压16例(94.1%),肾血管性高血压1例(5.88%);平均年龄35.9 岁;临床诊断为慢性肾小球肾炎8例(47.06%),肾病综合征5例(29.41%),狼疮性肾炎3例(17.65%),过敏性紫癜性肾炎1例(5.88%);16例患者肾功能异常,其中表现为肾功能快速进展者3例(13.78%),进行性慢性肾功能损害13例(81.25%);B超显示双肾大小正常者11例(64.71%),轻度萎缩者6例(35.29%),肾脏结构正常者2例(11.76%),异常者15例(88.24%);中医辨证为气虚血瘀、湿浊(或湿热)内蕴13例(76.47%),其他类型4例(23.53%).肾脏病理改变以肾小球病变为主者15例(88.235%),其中增生硬化型IgA肾病6例(29.41%),肾小管间质性疾病1例(5.88%),肾血管性疾病1 例(5.88%).16例肾功能异常患者,治疗3个月后,显效1例、有效3例、无效12例,总有效率25.0%.结论:肾性恶性血压主要以肾实质性高血压为主,患者年龄较轻,其靶器官损害主要表现为进行性慢性肾衰竭及肾功能快速进展,肾脏萎缩虽然不明显,但肾脏结构多数异常;肾脏病理改变以增生硬化性肾小球病变为主,尤其是增生硬化性IgA肾病最为常见;中医病机特点主要为气虚血瘀,湿浊(或湿热)内蕴;肾性恶性高血压患者疗效较差.     

人免疫缺陷病毒感染合并肾脏疾病——附二例报道

目的 在国内首次报道人类免疫缺陷病毒（HIV）感染合并肾脏病2例。 方法 总结分析2例HIV感染合并肾脏病患者的临床和病理资料。 结果 例号1为69岁男性，临床表现为大量蛋白尿（肾病综合征），肾功能不全（Scr 142 μmol/L）,血清HIV-1抗体阳性。肾活检光镜下可见轻度局灶节段性肾小球硬化（FSGS），肾小管空泡变性，肾间质淋巴细胞浸润。免疫荧光全部阴性。电镜下足突基本融合，轻度节段硬化，足细胞未见明显肿胀、增生，肾小管轻度空泡变性，肾间质中可见吞噬细胞。诊断为HIV感染合并肾病综合征。由于诊断初期CD4大于200/μl，未行高效抗逆转录病毒治疗（HAART），只给予小剂量激素加免疫抑制剂治疗。经1年随访，CD4明显下降伴反复感染，遂停用激素和免疫抑制剂，开始HAART治疗。例号2为38岁男性，血友病甲（Ⅷ因子缺乏）患者，因输血同时感染HIV及HCV，临床以大量蛋白尿伴持续镜下血尿，难以控制的高血压和进展迅速的肾功能损害为主要表现。临床拟诊肾小球病变为主，考虑HIV感染合并肾脏损害。但由于该患者双肾已缩小，且合并血友病，无法行肾活检。HAART治疗3年后已进展至终末期肾功能衰竭，接受维持性腹膜透析治疗。 结论 应提高HIV感染合并肾损害的认识，必要时行肾活检对确诊病变类型及决定治疗方案有指导意义。     

63例大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎肾脏病理与临床分析

目的：探讨临床以大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎肾脏病理及临床之间的关系。方法：回顾性分析1997年～2009年我科临床以大量蛋白尿表现及肾活检病理诊断为紫癜性肾炎的63例患儿,根据ISKDC分类标准进行肾小球病理分级,并对肾小管间质改变进行计量评分。结果：（1）肾脏病理分级：Ⅲ级最常见37例（58.73%）,其次为Ⅱ级13例（20.63%）,肾病综合征组Ⅳ级和Ⅴ级比例高于肾病水平蛋白尿组（χ2=4.103,P〈0.05）;（2）肾小管间质病理评分：0级最常见49例（77.78%）,其次1级12例（19.05%）,3级仅2例（3.17%）,肾小管间质评分与肾小球病理分级存在正相关（r=0.507,P〈0.01）,但并不完全平行。（3）肾小管间质病变程度与病程呈正相关（r=0.8,P〈0.05）。结论：大量蛋白尿表现的紫癜性肾炎肾小球病理损害较重,肾小管间质损害轻,肾小管间质病变程度与病程呈正相关,临床需结合病理（包括肾小球及肾小管）全面评估肾组织损害程度,拟定治疗方案。     

临床表现为肾功能异常患者肾活检的病理分析及风险评估

目的：通过分析临床表现为肾功能异常患者肾活检的病理构成与并发症发生情况,明确肾活检在肾功能异常中的诊断价值及风险。方法：回顾性分析行肾活检的311例临床表现为肾功能异常（急性或慢性）患者和同期1717例肾功能正常患者的临床资料、超声影像与实验室检查数据,分析急性或慢性肾功能异常的肾活检病理结果以及肾活检并发症发生情况,并对影响因素进行多因素分析。结果：肾功能异常患者中急性89例、慢性222例。急性肾功能异常前3位病理类型为ANCA相关性肾炎、急性肾小管坏死和急性间质性肾炎;慢性肾功能异常前3位为IgA肾病、慢性肾小管间质损害和高血压肾损害。急、慢性肾功能异常的肾活检并发症分别为2.2%和5.8%,高于肾功能正常的发生率1.3%。但是没有肾脏切除、死亡等严重并发症。多因素分析显示肾小球滤过率与并发症发病率明显相关（P〈0.05）。结论：对肾功能异常患者谨慎肾活检,有助于明确病因和病理诊断,指导治疗。肾小球滤过率与并发症的发生密切相关。     

急性肾功能衰竭临床与病理类型分析

目的分析总结急性肾功能衰竭(ARF)病理类型与临床关联、治疗、转归情况,探讨ARF肾活检指征,提高ARF诊治水平.方法收集1998.7～2004.8我科ARF行肾活检患者的病理、临床资料、治疗以及转归情况.结果6年间肾活检ARF共261例,占同期ARF的38.7%(261/674).男性145例,女性116例;平均年龄(41.58±16.89)岁;Scr 444.24±366.19μmol/L,BUN(21.52±12.72)mmol/L.肾小管间质病变105例,占肾活检40.2%,占同期肾小管间质病变26.4%,47.6%的肾小管间质性ARF由药物引起,占首位,其中急性肾小管坏死(ATN)55例和急性间质性肾炎(AIN)30例,各占肾活检的21.1%和11.5%.肾小球小血管病变120例,占肾活检46.0%,占同期肾小球小血管病变88.9%,主要病变为新月体肾炎(CGN)58例和狼疮肾炎(LN)45例,分别占肾小球小血管病变的48.3%和37.5%,占ARF肾活检的22.2%和17.2%.肾病综合征伴肾前性ARF 36例,占13.8%.肾活检纠正诊断40例,占15.3%,主要是CGN误诊为其他类型的肾小球肾炎,AIN误诊为ATN,肾活检前后临床与病理符合率84.7%.31.8%行血液净化治疗,总治愈率达78.5%,肾小管间质病变治愈率82.9%,肾小球小血管病变68.3%.结论ARF中肾脏病理具有重要意义.CGN和LN是肾小球小血管病变ARF的主要病理类型.肾活检有助于鉴别AIN与非典型性ATN,两者治疗截然不同.早期肾活检可提高ARF诊断率、降低误诊率,及时治疗可改善或恢复肾功能.     

灰髓炎活病毒疫苗对慢性肾小球肾炎患者肾功能和特异抗体应答的影响

本文研究口服三次三所灰髓炎(polio,POL)病毒活疫苗对21例慢性肾小球肾炎(GN)患者的尿蛋白排泄、尿血细胞排泄、肾功能及POL抗体滴定度的影响。 21名GN患者平均年龄30.8岁(14—55),男16,女5,病理表现为系膜IgA GN7例,微小损害GN3,膜性GN3,膜增殖性GN3,其他为局灶性透明变性GN1,系膜C3 GN1,弥漫性增殖性GN1,狼疮性GN1和溶血性尿毒症综合征。研究     

水痘带状疱疹病毒相关性肾小球肾炎及脑炎一例报告及文献复习

目的 介绍1例水痘带状疱疹病毒相关性肾小球肾炎及脑炎病例。 方法 分析患者临床和肾脏病理资料,并复习有关文献。 结果 男性15岁患者,水痘发病后5 d出现急性肾炎综合征、肾病综合征表现及肾功能损害,血清补体C3下降。肾组织光镜检查诊断为毛细血管内增生性肾小球肾炎,伴足细胞增生及重度肾小管损伤;免疫荧光检查显示“满堂亮”;电镜检查见到多部位电子致密物。另外,电镜及Mann染色光镜检查还见到病毒样颗粒或（和）包涵体。血清病毒学检查水痘带状疱疹病毒（VZV）IgM抗体阳性。肾组织免疫组化染色和原位杂交显示肾小球及肾小管上皮细胞内存在VZV抗原及转录产物RNA。病程中患者曾多次出现癫痫发作,头颅磁共振检查及脑电图表现符合病毒性脑炎继发癫痫。所以本病例水痘-带状疱疹病毒相关肾炎及脑炎诊断成立。 结论 通过血清病毒学及组织病毒学多项检查证实本例为水痘-带状疱疹病毒相关性肾炎及脑炎,是首例报道。     

肾脏病合并睡眠呼吸暂停综合征18例分析

目的 探讨肾脏病与睡眠呼吸暂停综合征(SAS)的关系及临床意义。方法 对1997年1月～2002年1月肾脏病人228例中，合并SAS的18例病人进行回顾性分析，探讨二者的关系。结果 228例肾脏病人中合并SAS18例，分别表现为无症状性蛋白尿3例、肾病综合征1例，糖尿病肾病1例、慢性肾小球肾炎2例、高血压肾损害2例、终末期肾病7例、肾小管功能障碍2例。13例病人给予药物和/或经界面罩持续气道正压通气(CPRP)治疗，SAS改善后，除终末期肾病病人外，余患者肾脏病均不同程度好转。7例慢性肾功能衰竭病人中2例死亡，2例改行腹膜透析后SAS好转，3例肾移植后SAS消失。结论 SAS可导致或加重肾脏损害，临床可表现为肾小球和/或肾小管损伤。终末期肾病病人易于合并SAS，SAS可严重影响此类病人生存质量、生存率。SAS与肾脏病可相互影响形成恶性循环，需引起临床警惕。     

轻度系膜性肾小球病——常见于类风湿性关节炎伴有血尿或蛋白尿者

继发于金盐或青霉胺疗法的肾脏淀粉样变性和膜性肾炎(MGN)是类风湿性关节炎(RA)的最常见肾异常。其临床表现常为蛋白尿和肾病综合征(NS)。但RA伴有蛋白尿或NS者并非均有上述病变,1/3以上的蛋白尿患者有其他肾小球病变。此外,人们很少注意到血尿作为RA时肾疾患的一种症状。本文对39例(23～73岁)平均已有12年RA的患者因尿异常伴或不伴有肾功能损害作了肾活检,并前瞻性随访了0～6年(平均26个月)。结果11例(28％)肾活检有轻度系膜性肾小球     

肾小管性酸中毒与泌尿系结石

肾小管性酸中毒(Renal Tubular Acidosis,RTA)是一种以肾小管酸化功能障碍为主的综合征,具有高氯性代谢性酸中毒的特点。RTA多数属常染色体显性遗传病,亦可继发于其他损害肾小管的疾病。过去认为RTA少见,但随着对该病病理生理的了解及各种检查手段的应用,有关RTA的报道日渐增多。三十年代就有人注意到婴儿患双肾钙化与高氯性酸中毒有关,此后Lightwood证实了RTA可引起婴儿肾钙化。RTA引起肾结石形成的病例报道也随之增多。RTA可导致肾钙化及肾结石形成,严重者可导致肾衰而死亡。如果能及时对RTA进行诊断和治疗,可有效地避免肾结石形成。可见RTA对尿结石的形成及防治有密切的关系。现就RTA的病理生理变化、分型、与泌尿系结石的关系及诊断治疗作一综述。     

^99mTc—DTPA肾动态显像在IgA肾病慢性肾功能不全患者的临床应用

目的探讨^99mTc-DTPA肾动态显像在IgA肾病（kAN）慢性肾功能不全患者病情监测及预后判断时的应用价值。方法23例经肾活检确诊为IgAN的患者行常规^99mTc-DTPA肾动态显像，测定肾小球滤过率（GFR，包括总GFR和分肾GFR），同时行肾活检按Lee氏分级标准将肾脏病理改变分级，Katafuchi积分标准对患者的肾脏病理损害，包括肾小球损害、肾小管间质损害和血管损害进行积分，将积分与上述显像指标（GFR）进行相关分析。结果随着病理分级增高，GFR趋于降低，各级组间比较差异有显著性意义（P〈0．05或P〈0．01）；相关分析示GFR与肾脏病理总积分、肾小球损害（尤其是节段损害和全球硬化）、小管间质（尤其是间质纤维化和肾小管萎缩）及血管损害呈负相关（P〈0．05或P〈0．01）；在临床指标方面，GFR与血清肌酐和尿蛋白定量及血压（收缩压和舒张压）呈负相关（P〈0．05或P〈0．01）。结论通过^99mTc-DTPA肾动态显像获得的GFR与IgA肾病肾脏病理学改变及临床指标关系密切，其在IgA肾病患者病情监测、指导治疗及预后判断中具有重要临床应用价值。