婴幼儿黑热病误诊为噬血细胞综合征三例原因分析

目的探讨黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析黑热病误治为噬血细胞增多综合征3例的临床诊疗经过。结果本文3例均因不规则发热,脾和(或)肝增大,在外院经相关检查诊断为噬血细胞综合征,予足叶乙苷(VP16)方案化疗,疗效差。转我院后经骨髓涂片检查找到大量利杜小体,重组抗原γK39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常,肝和(或)脾脏缩小,出院后复查血常规、腹部B超无异常,重组抗原γK39免疫层析试验阴性,痊愈。结论临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

黑热病继发噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome）是由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等引起的一种反应性单核吞噬细胞系统疾病,由于淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎症因子导致多脏器的损伤,病情进展迅猛,延误诊治会导致病死率高。临床上将其分为家族性和继发性两类,多以继发性常见,继发因素有感染、恶性肿瘤、免疫缺陷病、组织损伤等。本文对广州中医药大学附属中山中医院诊治的1例黑热病继发噬血细胞综合征进行回顾性分析,以提高对本病的认识和诊治水平。     

儿童噬血细胞综合征误诊为再生障碍性贫血

1　病例资料女 ,10岁。 5天前因受凉后持续高热、咽痛、食欲缺乏 ,在当地医院行抗感染及对症治疗 ,病情无好转。2天前出现全身皮肤及巩膜黄染 ,伴乏力、恶心、呕吐。查血白细胞 3 2× 10 9/L ,中性粒细胞 0 38,淋巴细胞0 6 2 ,红细胞 2 2 1× 10 12 /L ,血红蛋白 70 2 g/L ,血小板 72× 10 9/L ;血清总胆红素 12 1 3μmol/L ,直接胆红素 4 2 μmol/L ,丙氨酸转氨酶 2 2 5U/L ,天冬氨酸转氨酶 12 0U/L ,乙肝表面抗原阴性 ;骨髓象示骨髓增生减低。考虑为再生障碍性贫血 ,转入我院。查体 :体温 39 2℃ ,脉搏 10 2 /min ,呼吸 32 /min ,…     

儿童噬血细胞综合征二例误诊分析

1病例资料【例1】男,1岁5个月。因发热3天入院。患儿3天前出现不规则发热,体温不详,无咳嗽及呕吐,自行服用“感冒药”无效。家族史:其姐8个月时因发热诊断为“白血病”,放弃治疗后死亡。查体:体温39℃,脉搏144/min,呼吸36/min。体重10kg。急性病容,全身皮肤、黏膜未见皮疹,浅表     

噬血细胞综合征一例误诊分析

目的探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊治要点。方法对我院收治的HPS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头痛、头晕2周,发热1周入院。曾在外院按上呼吸道感染治疗无效,入我院后经实验室检查示肝功能持续受损,血白细胞、嗜酸粒细胞、血红蛋白、白蛋白等指标降低,考虑为药物性或重度感染致肝损害?继续加强抗感染治疗效果差。查EB病毒早期抗原Ig M抗体阳性,血清铁蛋白25 000μg/L;腹部CT示脾大;骨髓穿刺涂片示:组织细胞比值明显升高、形态异常。考虑恶性淋巴瘤可能,进一步行全身PET-CT检查未见占位性病变;骨髓病理检查示粒细胞减少、粒红比例下降,免疫组织化学未提示恶性病变。诊断为HPS,予糖皮质激素、免疫球蛋白等对症治疗后康复出院。结论 HPS临床表现不典型,易误诊,早期诊断并及时治疗是降低病死率的关键。     

噬血细胞综合征误诊为伤寒1例报道

噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，HS）又称噬血细胞性淋巴细胞增生症（Hemephagocytic Lymphohistiocytosis，HLH）、巨噬细胞激活综合征（Macmphage Activation Syndrome）。该病于1979年首先由Risdall等报告以来逐渐被临床医生所认识。作在本院发现1例，现报道如下。     

黑热病多次误诊一例分析

1　病例资料男, 22岁。因发热、乏力、头昏、鼻出血 4个月入院。5个月前受凉后出现发热伴关节肿痛,在外院诊断为急性风湿热,经治疗后症状缓解。4个月前无诱因出现畏寒、发热,体温 40℃,踝关节水肿,伴恶心、乏力,在外院诊断为病毒性肝炎,治疗无效,仍发热并反复鼻出血入我院。既往体健。查体:体温 40 4℃,脉搏 110 /min,呼吸 23 /min,血压 80 /60mmHg。呈重度贫血貌,皮肤无黄染、出血点、淤斑、结节,全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨叩痛,双肺未闻及干湿啰音,心界正常,心尖区可闻及收缩期Ⅲ级柔和吹风样杂音,杂音无传导,无心包摩擦音,周围血管…     

黑热病31例误诊原因分析

目的 总结黑热病的临床特点及误诊原因,提高早期诊断水平.方法 回顾性分析31例黑热病误诊病例的临床资料.结果 本组均有发热、食欲缺乏,多伴有乏力、出汗、恶心、呕吐、腹泻等症状,早期肝、脾不大,血白细胞可正常.病初误诊为上呼吸道感染、肝炎各8例,伤寒、感染性腹泻各4例,结核病3例,急性淋巴细胞增多症、雅克综合征、再生障碍性贫血、恶性结缔组织病各1例.     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。     

儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

以肾损害为突出表现的黑热病12例分析

以肾损害为突出表现的黑热病１２例分析四川省汶川县人民医院［６２３０００］谢孝泉四川省汶川县卫生局［６２３０００］蒋术侠黑热病以肾损害为突出表现者较少见，且常常误诊。１９８７～１９９４年３月我院共收治山丘型黑热病２５４例，伴肾脏损害１８例（占７．２％）...     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

39例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征 (ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＨＳ)的共同特征是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞 ,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞 ,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板 ;亦可为不完整的细胞及细胞碎片等。碱性磷酸酶染色 :阳性率及积分正常或增高。现将 39例ＨＳ报告如下。1　资料与方法1 1　临床资料　 39例噬血细胞综合征患者 ,男性 2 7例 ,女性12例 ,年龄 6～ 70ｙ ,平均年龄 30ｙ。所有病例均有发热 (>38 5℃ ) ,肝大 2 7例 ,脾大 11例 ,淋巴结肿大 16例 ,胸、腹腔积液…     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

黑热病误诊为EB病毒感染1例分析

黑热病亦称内脏利什曼病,原是危害我国人民最严重的五大寄生虫病之一,流行于长江以北的广大农村,在华北地区少见,城市更为罕见,常易漏诊或误诊,现报道如下。1临床资料女,1岁6月龄。因发热20 d入院。20 d前无明显诱因开始发热,每日最高体温39～40℃,偶有咳嗽,无痰,无吐泻,无头痛,无鼻衄、牙龈出血,无皮肤瘀点瘀斑,在私人诊所给予口服布洛芬混悬液,头孢类抗炎治疗1周无效,来我院。查体:精神尚好,轻