25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微型多血管炎的比较

目的比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(ANCA+ve)与ANCA阴性(ANCA-ve)微型多血管炎(MPA)临床与病理的差异,探讨ANCA与MPA病情及预后的关系.方法31例微型多血管炎(MPA),其中男16例,女15例,同时采用标准间接免疫荧光(IF)和ELISA法检测血清ANCA,根据血清ANCA结果分为ANCA+ve组与ANCA-ve组,比较两组肾脏及肾外脏器损害、肾脏病理及预后.两组患者血管炎活动分数(BVAS1)无差异.结果①血清ANCA31例MPA中19例ANCA阳性(61.3%),其中IF-ANCA阳性者8例,ELISA法ANCA阳性者19例.血清抗-GBM抗体均阴性.②发病年龄及病程ANCA+ve组大于ANCA-ve组,分别为(56±11)岁vs(48.5±16.8)岁(P＜0.05)和(30.2±47.7)月vs(6.5±8.8)月(P＜0.01).ANCA+ve组女性多于男性(男/女8/11),而ANCA-ve组男性多见(男/女8/4).③ANCA+ve组需透析病例数及活检时SCr水平(588±334)μmol/L高于ANCA-ve(487±284)μmol/L(P＜0.05),贫血程度更为严重,Hb(78.9±16.2)g/Lvs(95.5±22.0)g/L(P＜0.01).肾活检显示ANCA+ve组新月体比例显著高于ANCA-ve组(61.7±33.2)%vs(33.4±32.8)%(P＜0.01),ANCA-ve组细胞性新月体所占比例高于ANCA+ve组.两组袢坏死、全球硬化、间质血管炎及酸性粒细胞浸润程度相似.④ANCA+ve组伴有2个以上肾外脏器受累比例高于ANCA-ve组(63.2%vs31.3%),肺损害较重,咯血(42.1%)及严重肺出血(15.8%)患者均见于ANCA+ve组.ANCA+ve组消化道出血及眼部受累多见,而皮肤损害ANCA-ve组发生率高于ANCA+ve组(41.7%vs15.8%).⑤ANCA-veMPA预后差.两组治疗方法相似,但治疗后ANCA+ve组仅1例肾功能恢复正常,绝大多数患者需维持透析或处于CRF,5例死亡,而ANCA-ve组3例需要维持性透析,4例肾功能恢复正常,无一例死亡,其余病例肾功能均显著改善.结论血清ANCA阳性与ANCA阴性MPA无论在临床表现、肾脏病理及预后方面均存在一定差异,临床应分别对待.造成这种差异的机制有待进一步研究.     

高分辨率CT及积分在结缔组织病并发间质性肺炎及预后中的价值

目的 比较不同结缔组织病(CTD)并发间质性肺炎(ILD)的肺高分辨率CT(HRCT)影像学特征,探讨肺HRCT积分对判断患者预后的预测价值.方法 回顾性收集117例各类CTD 临床资料和影像学资料以及随访结果,对肺HRCT病变进行评分,研究肺HRCT积分与患者预后的关系.结果 117例CTD患者中有95例在肺HRCT上显示有ILD,其中,系统性红斑狼疮(SLE)34%,类风湿关节炎(RA)31%,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)9%,成人斯蒂尔病(AOSD)9%,干燥综合征(SS)5%,系统性硬化症(SSc)7%,混合性结缔组织病(MCTD)5%.CTD并发ILD肺HRCT最常见的表现是小叶间隔增厚,其次为毛玻璃样变,之后依次为不规则线状影或胸膜下线、网格影、支气管血管束增厚、马赛克灌注、蜂窝肺、薄壁囊肿、结节灶、大片实变病变、肺大泡.AOSD和SSc患者纤维化积分显著高于渗出积分(P＜0.05);CTD并发ILD患者5年生存率为48.5%(95%可信区间为22.4%～67.9%),纤维化积分≥2分是预测患者预后不良的危险因素(P=0.032),其敏感性为82%,特异性为87%.结论 不同CTD并发的ILD有不同的影像学特征,肺HRCT可以较好地发现并鉴别,肺HRCT纤维化积分可以判断患者的预后.     

显微镜下多血管炎3例伴文献复习

目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点,提高对MPA的认识,以提高诊断水平.方法 回顾性分析我科确诊的3例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后.结果 3例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累,MPO-ANCA均阳性.结论 MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,以肾脏及肺脏病变最为多见,易误诊,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对MPA的诊断有重要价值.     

肺超声在结缔组织病相关间质性肺疾病诊断和治疗监测中的价值

肺是CTD的常见受累脏器, 间质性肺疾病(ILD)是重要的病变类型, 影响患者的预后和生存。高分辨CT(HRCT)是目前诊断和评价ILD严重程度的首选影像学技术, 但在某些特殊人群和临床情况的应用中受到一定的限制。肺超声技术无创、便捷, 因此本文就肺超声在CTD-ILD的表现和价值进行综述。     

丙硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究

目的提高临床对丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的认识。方法分析近年诊治的6例刖引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室检查、病理检查、治疗及随访情况,结合文献及联系显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点进行分析。结果6例服用PITU的患者出现肺、肾、皮肤及消化道等多脏器受累,其中5例抗MPO—ANCA阳性,1例抗PR3-ANCA阳性。停用PTU,使用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情好转,ANCA转阴。结论刑可引起ANCA相关小血管炎,尽管ANCA滴度高,但致病性较弱,及时停用PITU及给予相应治疗,预后较好。     

原发性干燥综合征继发肺间质病变的临床特点

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发肺间质病变(ILD)的临床、实验室及病理特点.方法 收集我院2006-2008年住院的15例pSS-ILD的临床资料,与同期住院的18例pSS无ILD进行比较.其中8例pSS-ILD有随访,观察治疗后胸部高分辨CT(HRCT)的变化情况.结果①pSS-ILD的发病年龄[(57±11)岁]比pSS无ILD[(43±11)岁]晚(P<0.01).6例 pSS-ILD患者首发症状为咳嗽、咯痰、胸闷和(或)活动后气促,出现呼吸道临床表现、心脏受累及肺动脉高压(PAH)较pSS无ILD明显增多(P<0.01).②pSS-ILD血清免疫球蛋白G(IgG)水平[(23±8)g/L]比pSS无ILD[(17±5)g/L]明显增高(P<0.01).③pSS-ILD胸部HRCT常见网格状、条索状、结节状影,8例胸膜受累,蜂窝状改变常见(5例),3例出现PAH.8例患者治疗6个月,4例胸部HRCT吸收好转,2例无明显变化,2例病变进展.④病理常见肺泡壁及肺泡组织局灶性纤维化,肺泡腔内有炎细胞浸润,间质多灶性淋巴细胞浸润,1例患者符合非特异性间质性肺炎(NSIP)改变.结论 pSS-ILD的发病年龄较大,易出现呼吸道临床表现,心脏受累及继发PAH,血清IgG水平高.1/3患者HRCT可见蜂窝状改变,多数患者治疗后病变吸收好转.病理可见NSIP改变.     

ANCA水平检测对判断系统性红斑狼疮活动性和伴肺间质病变的检测意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）伴肺间质病变（ILD）中的临床意义。方法用间接免疫荧光法（IIF）及免疫印迹法方法，检测97例SLE患者血清中的ANCA、抗dsDNA抗体、多种自身抗体及补体。采用全胸片及肺高分辨率CT（HRCT）检查，了解97例SLE患者伴ILD的情况。结果①97例SLE患者26例ANCA阳性，均为核周型（pANCA），阳性率为27％。（2）ANCA阳性组患者的抗dsDNA抗体的增高、补体（C3、C4）的下降及血沉（ESR）增高与ANCA阴性组相比，差异均有统计学意义（P〈0．01）。（3）6例ANCA阳性组患者，HRCT显示其中20例伴ILD（77％），71例ANCA阴性组患者，伴ILD30例（42％），ANCA阳性组的ILD发病率明显高于阴性组，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ANCA阳性的SLE患者。对判断SLE活动性及伴ILD具有一定的临床价值。     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎31例临床分析

目的分析抗中性粒细胞抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)伴肾脏损害患者临床特征。方法收集2002年9月至2007年9月四川大学华西医院收治的31例临床诊断为AAV患者。间接免疫荧光及免疫酶联吸附试验(ELISA)均为ANCA阳性。逐项分析ANCA抗原谱,肾脏和肾外临床表现。结果本组AAV患者男16例,女15例。年龄18~84岁,平均(54.19±20.00)岁。显微镜下多血管炎(MPA)27例,韦格纳肉芽肿(WG)4例。肾脏症状首发16例,肾外症状首发15例,以呼吸系统症状首发者8例,8例伴咯血。27例MPA患者就诊时血肌酐平均(460.42±354.55)μmol/L。全组患者P-ANCA阳性24例,C-ANCA阳性7例,抗原识别抗MPO阳性25例,抗PR3阳性6例,抗BPI阳性3例。结论AAV临床表现多样,肺、肾是最常见的受累器官。本病晚期治疗方法十分有限,预后甚差,重视ANCA筛查,早期诊断是改善预后的关键。     

显微镜下多血管炎6例分析

目的 :探讨显微镜下多血管炎 (MPA)常见的临床表现、实验室检查的特点 ,分析经常发生误诊误治的原因及避免方法。方法 :回顾性分析 1998年以来我中心收治的 6例MPA患者的临床表现、实验室及病理检查、治疗及目前情况。结果 :6例患者中有 5例表现为急进性肾炎综合征 ,5例出现发热 ,2例出现咯血 ,P ANCA 3例 (+) ,均有不同程度的贫血。结论 :MPA临床上经常以急进性肾炎综合征起病 ,而且常伴全身多系统损害特别是肺部损害 ,是否得到及时有效的治疗往往大大影响患者的预后。