血小板无力症10例

目的：对血小板无力症进行总结。方法：收集资料，进行分析。结果：探亲结婚发病率明显高于非近亲者；自幼即发生出血倾向，首次发病年龄均〈５岁；１０例中９例血小板对任何浓度数ＡＤＰ无聚集反应，单抗检测ＧＰⅡｂⅢａ重度缺乏与聚集功能缺陷是一致的。聚集功能良好与否，直接提示ＧＰⅡｂⅢａ质和量的异常程度。结论：血小板对瑞斯托霉素发生聚集，以此可与血管性假性血友病鉴别。     

国产血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂替罗非班在急性心肌梗死支架置入术中的应用

目的探讨国产血小板糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂替罗非班(欣维宁)在急性心肌梗死支架置入中的应用效果。方法64例急性心肌梗死患者按入院先后顺序分成两组冠状动脉内置入支架加用国产替罗非班组34例,冠状动脉内置入支架加用普通肝素组30例,观察两组患者用药后对冠状动脉再灌注的影响,并随访主要心脑血管事件和出血并发症。结果用国产替罗非班组达到TIMI2~3级血流的患者为97.1%(33/34),达到3级血流的患者为91.2%(31/34);用普通肝素组达到2~3级血流的患者为76.7%(23/30),达到3级血流的患者为70.0%(21/30),两组差异有统计学意义。国产替罗非班组的患者住院期间无主要心血管事件发生。结论特异性血小板GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂国产替罗非班对改善急性心肌梗死后血流再灌注及临床预后具有积极作用。     

替罗非班对急性冠脉综合征患者血小板活化度的影响

目的:评价GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂(盐酸替罗非班)对急性冠脉综合征(ACS)患者血小板活化度的影响及临床安全性。方法:受试组患者为来自2005年1月～2008年1月我院就诊的急性非ST段抬高型心肌梗塞和不稳定型心绞痛ACS患者,共126例,接受盐酸替罗非班持续泵入24～48h,根据年龄、性别选取同期就诊的稳定型心绞痛冠心病患者112例作为对照组。应用流式细胞仪分别对受试组和对照组患者CD61、CD62p、活化的GPⅡb/Ⅲa(PAC-1)的表达情况进行分析。结果:受试组CD61、PAC-1指标应用替罗非班1.5～2h,10h,48h比用药前明显降低(P均0.01),而对照组在治疗前后无明显变化;CD61仅用药1.5h时两组间比较有显著差异(P0.001);受试组PAC-1水平在治疗1.5～2h,10h时明显下降(P0.05),在48h又出现明显升高(P0.05)。结论:急性冠脉综合征患者应用GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂可改善长期的临床预后,同时我们的研究也显示替罗非班治疗急性冠脉综合症是有效的和安全的。     

整合素αⅡbβ与血小板信号分子PP125^FAK磷酸化

目的：探讨整合素aⅡbβ3与血小板信号分子聚焦粘附激酶PP125^FAK磷酸化的关系。方法：采用免疫沉淀、SDS－PAGE和Western blots等方法,观察在凝血酶刺激时3种不同条件①正常人血小板;②用抗αⅡbβ3单克隆抗体阻断正常血小板;③αⅡbβ3缺陷的血小板无力症患者血小板下血小板PP125^FAK磷酸化反应。结果：正常人血小板PP125^FAK发生磷酸反应;αⅡbβ3单抗阻断正常血小板其PP125^ FAK磷酸化明显减弱,但仍可见微弱磷酸化反应;血小板无力症患者血小板PP125^FAK未见磷酸化反应。结论：PP125^FAK磷酸化依赖于血小板活化和αⅡbβ3结构及功能的完整。整合素αⅡbβ3介导了血小板外－内信号传导,αⅡbβ3缺陷可影响这种信号传导,抗αⅡbβ3单抗不能完全阻断PP125^FAD磷酸化。     

流式细胞术诊断血小板无力症

血小板膜糖蛋白（ｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎ，ＧＰ）Ⅱａ／Ⅲａ属整合素家族，是纤维蛋白原受体，介导血小板聚集。ＧＰⅡｂ／Ⅲａ复合物质和（或）量的缺陷可导致血小板无力症（Ｇｌａｎｚｍａｎ′ｓＴｈｒｏｍｂａｓｔｈｅｎｉａ，ＧＴ）〔１〕。检测血小板膜ＧＰⅡｂ／Ⅲａ质或量的变化，是从分子水平诊断ＧＴ的重要手段。我们采用单抗直接法标记血小板，运用流式细胞术分析了１０例健康对照和２例ＧＴ患者血小板膜ＧＰⅢａ、ＧＰⅨ表达水平，结果表明，流式细胞术式诊断ＧＴ具有简单、快速和灵敏等特点。１　材料与方法１．１　临床资料…     

血小板无力症二例

血小板无力症（Ｇｌａｎｚｍａｎｎ′ｓｔｈｒｏｍｂａｓｔｈｅｎｉａ，ＧＴ）是一种较为少见的先天性出血性疾病，由Ｇｌａｎｚｍａｎｎ于１９１８年首先报道，迄今国内外已报道２００多例〔１〕。近几年以来，随着免疫学和分子生物学技术的应用，使ＧＴ诊断水平进入了一个崭新阶段。我院新近发现的两例ＧＴ，是安徽省的首次报道。本文报告诊断体会。１　病例和方法１．１　病例介绍　例１，女，１７岁，自幼皮肤常青紫，７岁起鼻常出血，现月经量多，迁延，经期约２５ｄ。其父及弟有出血史，父母非近亲结婚。体查：重度贫血貌，下肢有新近…     

血小板活化与肺栓塞

循环血液中处于静息状态的血小板在各种理化和生物因子的作用下被激活而成为活化血小板。活化血小板在肺栓塞的发生和发展过程中,发挥了重要的病理生理作用。     

血小板GPⅡb／Ⅲa及其拮抗剂在冠心病临床实践的应用

本文介绍了血小板表面糖蛋白Ⅱｂ／Ⅲａ的结构功能及其拮抗剂在冠状动脉粥样硬化病临床实践的应用。     

系统性红斑狼疮患者血小板膜表面糖蛋白的变化

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血小板膜表面糖蛋白变化，研究血小板膜糖蛋白的变化在该病中的意义。方法 应用流式细胞仪（FCM）测定51例SLE患者血小板膜表面糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa和GMP－140的表达水平，并对GPⅡb-Ⅲa明显降低的SLE患者进行血小板聚集功能的测定。结果 SLE患者血小板膜表面GPⅡb-Ⅲa的阳性率明显低于正常对照组（P＜0．01），SLE患者血小板膜表面GMP－140表达水平高于正常对照组（P＜0．01），3例GPⅡb-Ⅲa明显降低的SLE患者存在血小板聚集不良或异常。结论 SLE患者体内产生抗血小板GPⅡb-Ⅲa特异性抗体，导致血小板表面GPⅡb-Ⅲa表达水平降低，并且可能与出血有关。SLE患者体内部分血小板活化，使血小板膜表面GMP－140表达水平增加，这些活化的分子标记物又参与炎症反应，加重原发病。     

血小板糖蛋白（GP）Ⅱb／Ⅲa受体拮抗剂在急性冠脉综合征中的应用

急性冠状动脉综合征（acute coronary syndrome,ACS）是由于不稳定斑块的破裂,引起冠状动脉内血栓形成所致急性心肌缺血的一组严重的进展性疾病谱,包括ST段抬高性心肌梗死（ST-elevation myocardial infarction,STEMI）、非ST段抬高性心肌梗死（non-ST-elevation myocardial infarction,NSTEMI）和不稳定型心绞痛（unstable angina,UA）,是冠状动脉疾病发病和死亡的主要原因。ACS的主要共同的病理生理学基础,为冠状动脉粥样斑块破裂的基础上形成血栓,不论血栓形成的启动因素为何,血小板的活化、粘附和聚集是动脉血栓形成过程中的关键步骤。因此,对ACS患者抗血小板治疗至关重要。     

血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa基因多态性与脑梗死

脑血栓形成是在颈部大血管和脑内动脉存在粥样硬化斑块的基础上发生的,当斑块破裂时,损伤的血管内膜激活血小板,血小板、血管内皮下组织和血液中多种成分结合形成血栓,由此可见血小板在血栓形成中起了重要作用。各种诱导剂引起血小板聚集的通路不同。但是,所有导致血小板聚集的因素均依赖血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)的活化,活化的GPⅡb/Ⅲa与纤维蛋白原的结合是血小板聚集的最后通路。血小板膜GPⅡb/Ⅲa基因发生变异时,有可能改变血小板膜GPⅡb/Ⅲa结构和表达水平,进而影响血小板的黏附、聚集,影响血栓形成。本文将对GPⅡb/…     

房间隔缺损封堵术患者血浆F1+2水平及血小板CD62P、CD41a表达的变化

目的:观察先天性心脏病房间隔缺损(ASD)患者置入封堵器后血浆凝血酶原片段1+2(F1+2)及血小板P选择素(CD62P)、血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体(CD41a)的变化及其意义.方法:选择40例成功进行ASD封堵术的患者,用酶联免疫吸附测定法(ELISA)及流式细胞术(FCM)分别测定其术前、术后1～2 d、术后1个月、术后3 个月血浆 F1+2水平及血小板CD62P、CD41a的表达.结果:①ASD患者术后1～2 d较术前组的F1+2水平明显增高,术后1个月降低明显,术后3个月时恢复到接近术前的水平.②ASD患者术后1～2 d、术后1个月、术后3个月的CD62P及CD41a表达均较术前明显下降.结论:ASD封堵术后凝血功能一过性增强,1个月后开始明显下降,3月后大致恢复术前水平;血小板活性在术后降低.     

环境温度对急性心肌梗死患者血小板活化的影响

目的探讨不同环境温度对急性心肌梗死(AMI)患者血小板活化的影响。方法自2013年1月至2016年1月在华北理工大学附属遵化市人民医院心内科住院的AMI患者,按入院时气温分为两组:在本地最热月份(7月,平均气温25.2℃)入选的40例AMI患者为高温组,在本地最冷月份(12月,平均气温-3.2℃)入选的40例AMI患者为低温组。应用流式细胞仪分别测定CD62p、GPⅡb/Ⅲa受体复合物表达水平,并计算表达率(%)。结果与低温组相比,高温组AMI患者的CD62p(9.8%±1.4%比14.5%±6.2%)和GPⅡb/Ⅲa受体复合物表达率(15.3%±2.5%比57.6%±6.8%)差异有统计学意义(均为P0.05)。在ST段抬高型心肌梗死和非ST段抬高型心肌梗死亚组分析中,高、低温组的CD62p和GPⅡb/Ⅲa受体复合物表达率的差异亦有统计学意义(均为P0.05)。结论环境温度对AMI患者血小板活化有明显影响,低温明显高于高温。因此,应注意环境温度变化,必要时可调整AMI患者抗血小板药物的剂量。     

氯吡格雷、阿司匹林对高血压患者血小板微粒CD62p、GPⅡ b/Ⅲa的影响

目的 探讨血小板膜糖蛋白微粒CD62p、GPⅡb/Ⅲa与高血压的关系,以及抗血小板药物对其影响.方法 采用流式细胞术（FCM）和单克隆抗体标记法,检测60例高血压患者、20名健康对照者的血液标本,以20 μmol/L ADP为激活剂激活血小板,30例服用阿司匹林,30例服用氯吡格雷,检测高血压患者血小板膜糖蛋白微粒CD62p、GPⅡb/Ⅲa水平,观察药物对其的作用.结果 高血压组CD62p、GPⅡb/Ⅲa的百分率（85.3%±11.2%、91.6±12.4%）比正常对照组高（69.8%±8.9%、72.5%±10.2%）,P＜0.01,服用阿司匹林组CD62p、GPⅡb/Ⅲa的百分率降至（64.2%±9.6%、69.2%±9.8%）,P＜0.05与服药前有显著性差异,服用波立维组CD62p、GPⅡb/Ⅲa的百分率降至（39.8%±10.2%、32.8%±11.6%）,P＜0.01与服药前比较有显著性差异.结论 高血压与血小板膜糖蛋白微粒CD62p、GPⅡb/Ⅲa 的表达存在一定的联系,阿司匹林、氯比格雷可降低血小板微粒CD62p、GPⅡb/Ⅲa水平.     

血小板膜糖蛋白和D-二聚体变化与老年冠心病合并高血压患者的研究

目的探讨老年冠心病合并高血压患者体内血小板膜糖蛋白(GP)、D-二聚体的变化及意义。方法选择老年冠心病患者116例,其中稳定性心绞痛(SAP)患者36例(SAP组),不稳定性心绞痛(UAP)患者38例(UAP组),UAP合并高血压患者42例(高血压组),健康体检者48例(对照组),冠心病患者根据有无心绞痛事件发生分为有心绞痛事件发生56例和无心绞痛事件发生60例。分别测定各组体内D-二聚体、GP水平,分析有无心绞痛事件发生之间的差异,检测其与心绞痛事件发生的敏感性。结果高血压组、UAP组D-二聚体、GP水平明显高于SAP组、对照组(P<0.05,P<0.01);高血压组D-二聚体、GP水平明显高于UAP组(P<0.05);有心绞痛事件发生患者D-二聚体、GP水平明显高于无心绞痛事件发生患者(P<0.01);有心绞痛事件阳性检出率D-二聚体、GPⅡb、GPⅢa敏感性较GPⅠb明显增高。结论 GP、D-二聚体在老年冠心病合并高血压患者心绞痛事件发生中起重要的作用,D-二聚体、GPⅡb、GPⅢa可以作为预测心绞痛事件发生较为敏感的指标。     

血小板糖蛋白Ⅱb／Ⅲa受体拮抗剂在直接经皮冠状动脉介入治疗中的应用

斑块破裂导致血栓形成过程中,血小板首先在血管壁损伤部位黏附、激活,随后通过纤维蛋白原与血小板糖蛋白（GP）Ⅱb／Ⅲa受体结合,使相邻的血小板连在一起,这是血小板聚集的共同最后通路。血小板GPⅡb／Ⅲa受体拮抗剂通过阻断纤维蛋白原与GPⅡb／Ⅲa受体结合,抑制血小板聚集,被认为是目前最强的抗血小板聚集药物。     

25例血小板无力症基础和临床分析

目的：探讨中国人血小板无力症患者的临床和病理特点。方法：分析了２５例血小板无力症的临床表现,代偿机制,实验室检查,分子基础,治疗和预防措施。结果：２５例血小板无力症患者Ⅰ型２０例,Ⅱ型２例,变异型３例,已鉴定出血小板膜糖蛋白ＧＰⅡｂ,Ⅲａ基因６种类型分子了缺陷,包括错义突变,无义突变,剪接点突变和小片段ＤＮＡ丢失。     

血小板平均容积对老年急性心肌梗死患者急诊介入治疗后心肌灌注不良的预测

目的探讨急性心肌梗死(AMI)患者急诊PCI术前血小板平均容积(MPV)水平与术后心肌灌注情况之间的关系。方法选择AMI并接受急诊PCI的老年患者273例,根据术后心肌呈色分级(MBG)分为灌注良好组(MBG 3级)159例和灌注不良组(MBG 0~2级)114例。比较2组入院时血常规等情况,分析急诊PCI术后心肌灌注不良的相关因素。结果灌注不良组MPV[(11.2±1.4)fl vs(9.4±1.2)fl]及白细胞计数[(11.2±1.0)×109/L vs(10.1±1.3)×109/L]较灌注良好组明显增高(P0.01)。多因素logistic回归分析显示,MPV(OR=2.409,95%CI:1.640~3.539,P0.01)和白细胞计数(OR=1.683,95%CI:1.107~2.558,P0.05)是急诊PCI术后心肌灌注不良的预测因素;相关分析显示,MPV和白细胞计数分别与急诊PCI术后MBG(r=-0.616,P0.01;r=-0.449,P0.05)和左心室射血分数(r=-0.671,P0.01;r=-0.265,P0.05)呈负相关。结论在接受急诊PCI术成功开通梗死相关血管的老年AMI患者中,其MPV和白细胞计数越高,术后心肌灌注情况越差。     

血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂在急性冠脉综合征应用研究的进展

血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂(GPI)通过占据GP Ⅱb/Ⅲa受体的结合位点,阻碍纤维蛋白原与其结合,进而抑制血小板聚集,是迄今最强、最具应用价值的抗血小板药物。本文综述其在ACS应用的安全性和有效性研究进展。