可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。     

NK细胞活性与血清可溶性CD25水平检测在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义

本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25（sCD25）水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例，25名正常健康人员作为对照，采用LDH释放法检测外周血NK细胞活性，ELISA法检测血sCD25的水平，38例疑似病例根据HLH-2004诊断标准分为排除组和诊断组，比较各组NK细胞活性及sCD25水平的差异，同时比较确诊组确诊前后各项诊断标准的符合情况。结果表明：38例疑似患者中有22例最终确诊为继发性HLH，其NK细胞活性均明显低于正常对照组，差异有显著统计学意义（P〈0．001），血清sCD25水平明显高于正常对照组，差异亦有统计学意义（p〈0．05），且确诊组患者的NK细胞活性和血清sCD25水平在疾病早期100％出现异常。结论：NK细胞活性及血清sCD25水平的检测对于继发性HLH的早期诊断可能具有重要的意义。     

1例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞。该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适,肝、脾及全身淋巴细胞肿大,全血细胞减少,凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群。该病很少见,与恶性组织细胞增生症、     

莱姆病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

1 临床资料 患者男,21 岁.2019 年11 月15 日主因"关节疼痛7 周,发热44 d"入院.患者9 月底野外训练后出现膝、髋关节及后腰部疼痛,呈对称性,性质无法描述,位置固定,无进行性加重,休息后可缓解,无恶心、呕吐,无乏力、肌痛;10 月3 日出现体温升高,最高40℃,呈持续性,无法自行退热,伴畏寒、乏力,...     

EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。     

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、发病机制、治疗方案及预后。方法回顾分析1例成人HLH患者的临床资料并进行文献复习。结果患者经积极规范治疗,病情明显好转。结论 HLH病情凶险,进展迅速,早期积极治疗可以治愈。     

获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并肝功能损害的初步分析

本研究探讨获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）肝功能损害的临床特点。对18例获得性HLH合并肝功能损害患者的临床资料进行初步分析,了解肝功能损害的特点,以及肝功能损害与获得性HLH病因和预后之间的关系。结果表明：获得性HLH患者肝功能损害的特点为乳酸脱氢酶（LDH）及门冬氨酸转氨酶（AST）升高、低蛋白血症和黄疸。非肿瘤继发HLH组患者门冬氨酸转氨酶（AST）和直接胆红素（DBil）水平均明显高于肿瘤继发组HLH患者（P〈0．05）。门冬氨酸转氨酶（AST）和乳酸脱氢酶（LDH）增高提示预后不良（P〈0．05）。结论：肝功能损害是获得性HLH常见的器官功能障碍,其肝功能损害程度可能与获得性HLH病因和预后相关。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome,HPS）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

NK细胞活性在诊断继发性噬血细胞综合征中的意义探讨

本研究探讨继发性噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的意义。采用LDH释放法检测16例凝似HPS患者和25名正常健康人外周血NK细胞的活性，并将确诊继发性HPS患者的NK细胞活性与正常人NK细胞活性进行比较。结果表明：16例疑似HPS患者中有8例最终确诊为继发性HPS，其NK细胞活性均明显低于正常对照组，两者相比差异有显著统计学意义（p〈0．001），且已确诊患者的NK细胞活性在疾病早期即出现异常。结论：NK细胞活性的检测对于HPS的早期诊断可能具有重要意义。     

糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例，并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组，另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例，比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异，并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明：29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH，7例未被确诊；确诊组总血清铁蛋白水平为（2897．6±1837．2μg／L），明显高于排除组（653．1±249．1μg／L）（P〈0．01）及对照组（414．6±212．6μg/L）（P〈0．01）；确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比（17．0±4．2％）明显低于排除组（40．7±4．5％）（p〈0．01）及对照组（53．6±13．3％）（p〈0．01）。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论：血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。     

健康成人外周血B淋巴细胞流式细胞术免疫表型分析:慢性B细胞白血病/淋巴瘤诊断参考值

本研究建立中国健康成人外周血B淋巴细胞各种免疫标志的参考范围 ,为临床正确诊断B淋巴细胞增殖性疾病提供基础信息。采用全血溶RBC法和SSC/CD19设门技术以三色流式细胞术对来自 4 1名健康成人EDTA K2 抗凝静脉血进行免疫表型分析。结果表明 :外周血B淋巴细胞几乎全部表达CD2 2 ,CD2 0 ,CD6 2L ,CD4 0 ,CD2 4 ,CD79b ,CD79a和FMC 7分子 ,几乎不表达CD11a ,CD80 ,CD10 3,CD10 ,CD4 0L ,CD5 4 ,CD95L ,CD86和CD95分子 ,CD18,CD4 4 ,CD2 3,CD5 ,CD11c和CD4 3的阳性率各不相同 ,78%的B细胞为IgD阳性、κ/λ比例为 1.2 6。结论 :为了对患者的免疫分型资料进行准确判读和对B淋巴细胞增殖性疾病作出正确的诊断 ,必须考虑正常B细胞群体中各种标志的表达情况。同时 ,在临床工作中不宜直接套用国外的标准 ,而必须注意中国人和西方人群之间在某些B细胞标志方面可能存在的差异。     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

在流式细胞计DNA测量中除去粘连细胞的方法

为除去粘连细胞及细胞团对ＤＮＡ测量的影响，应用小鼠胸腺细胞测量脉冲面积及宽度，在二给点图用圈除去粘连细胞。结果：ＤＮＡ测量粘连细胞及细胞闭严重影响Ｇ０／Ｇ１及Ｍ２＋Ｍ２期测量，在固定细胞、实体病细胞等易产生粘连情况，细胞样品ＤＮＡ测量中应用ＤＤＭ除去粘连细胞的影响。     

流式细胞术计数外周血嗜碱性粒细胞

目的建立流式细胞术计数外周血嗜碱性粒细胞的实验方法。方法采用流式细胞术，根据嗜碱性粒细胞表面抗原的特性Lin1^-，CD123^＋，HLA-DR^-，计数了30例健康体检者及10例慢粒急变患者外周血嗜碱性粒细胞，同时用血细胞分析仪，人工涂片计数嗜碱性粒细胞。结果流式细胞术计数方法在低值（0.26％）和高值（4．27％）的精密度分别为CV=5．3％（n=10）和CV=4．1％（n=10）。在30例健康体检者中，流式细胞仪法与自动血细胞分析仪法计数嗜碱性粒细胞结果有显著差异，（P〈0．01，r=0．003）。10例慢粒急变患者流式细胞仪计数嗜碱性粒细胞与人工血涂片分类比较无显著差异且相关良好，（P〉0．05，r=0．918）。结论流式细胞仪法计数外周血嗜碱性粒细胞结果准确，可作为标准的计数嗜碱性粒细胞方法。     

多西他塞联合顺铂方案化疗对晚期非小细胞肺癌患者外周血淋巴细胞表型的影响

目的探讨多西他塞(docetaxel)联合顺铂(CDDP)的治疗方案对晚期非小细胞肺癌患者外周血淋巴细胞表型的影响。方法47例经病理学或细胞学确诊的晚期非小细胞肺癌患者,采用多西他塞25mg/m2,第1、8、15d静脉滴注1h;CDDP25mg/m2,第1～3d静脉滴注;28d为一周期,每例患者至少治疗两个周期。应用流式细胞仪检测CD3 、C04 、CD8 、CDl6 56 、CD19 细胞的百分率。结果晚期非小细胞肺癌患者经多西他塞联合顺铂的治疗方案化疗后CD4 、CD4 /CD8 、CD16 56 较化疗前显著升高(P<0.05);CD3 、CD8 、CD19 化疗前后无显著差异(P>0.05)。结论多西他塞联合顺铂的治疗方案化疗可改善晚期非小细胞肺癌患者机体的免疫功能。