1例围术期的血友病A(重度)合并右后腹膜Castleman病护理

<正>血友病是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后长时间出血倾向[1]。2009年5月我院肿瘤科收治1例血友病A(重度)合并右肾上腺Castleman病,在凝血因子替代疗法的支持下进行手术治疗,在精心护理下患者安全渡过围术期。1临床资料     

1例血友病患者围手术期护理体会

血友病（Hemoph ilia）是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后长时间出血倾向[1]。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（Hernoph ilia A）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemoph ilia facor A）缺乏症。我院收治1例做包皮环切术后出血不止的血友病患者,在凝血因子替代疗法的支持下进行再次手术治疗,治愈出院,现将护理体会报告如下：     

血友病甲的诊断

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向。在血友病中,血友病甲的发生率最高。血友病甲是染色体伴性隐性遗传,所以往往是男性发病,女性携带。其病因是因子促凝成分的缺乏。诊断主要依靠临床     

血友病A患者围手术期的替代治疗--附3例报告

血友病A是一种性联锁的隐性遗传性疾病,女性传递,男性发病。其特征是:凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血活酶生成障碍,临床表现主要为创伤或自发性反复出血倾向。由于手术往往引起出血不止甚至导致死亡,故一般是手术的禁忌证。我们以因子Ⅷ浓缩剂(上海莱士公司生产)及新鲜冰冻血浆作为替代治疗,对3例血友病A并发外科疾病的患者进行手术治疗,取得良好效果。     

血友病致消化道出血1例

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ缺乏症,其中以血友病A最为常见.血友病的社会人群发病率(5～10)/10万,我国的血友病中,血友病A约占80%,血友病B约占15%,遗传性因子Ⅺ缺乏症则极少见[1].本文报告1例,因消化道出血为主要症状,就有关问题讨论于后.     

在基层医院开展血友病患者的外科手术治疗

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病[1]。在合并外伤需手术时,常因术中、术后的出血而导致患者失血性休克、伤口经久不愈、长期慢性出血、感染等并发症。手术治疗危险性极大,因此血友病是外科手术的相对禁忌症,在基层医院更是由于检验设备的缺乏、     

血友病患者的围手术期处理

血友病是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍所引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症及血管性疾病。血友病患者因具有特殊的基础情况,需要进行特殊的围手术期处理,包括术前诊断、药物、血液制品、麻醉和手术处理等,才能尽可能避免并发症,保证患者的手术安全。本文就血友病患者围手术期处理的最新进展予以综述。     

血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)

<正>血友病(Hemophilia)是一组性染色体连锁隐性遗传性疾病,由女性遗传,显现于男性。由于患者先天血液中凝血因子Ⅷ缺乏,造成凝血活酶生成障碍而导致出血。关节出血是血友病特有症状之一,约有70%～85%的出血发生在关节内[1],由血友病导     

血友病误施手术分析

血友病是先天性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所致凝血功能障碍性疾病,是一种性染色体隐性遗传病,女性传递,男性发病。发病率为15～20/10万男童。血友病包括:(1)血友病甲,缺乏因子Ⅷ,即抗血友病球蛋白(ＡＨＧ);(2)血友病乙,缺乏因子Ⅸ,即血浆凝血活酶(ＰＴＣ);(3)血友病丙,缺乏因子Ⅺ,即血浆凝血活酶前质(ＰＴＡ)[1]。其中以血友病甲发病率最高,症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病少且症状轻。出血症状是其主要临床表现,常因轻微创伤招致难以控制的出血。36%的患者有家族史,临床误诊率达333%[2]。我院近年来对3例血友病患者误施了手术,造成致命…     

血友病及类血友病11例临床分析

血友病及类血友病均为遗传性出血性疾病,二者临床表现相同,需依靠凝血活酶纠正试验或凝血活酶生成试验方能鉴别。血友病系缺乏抗血友病球蛋白(AHG),故又称抗血友病球蛋白缺乏症。类血友病又可分为血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症及血浆凝血活酶前质     

甲型血友病性骨关节病全膝关节置换术后的康复治疗

血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。并以凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏为特征的甲型最为常见,自发的关节内出血是该型血友病的特征性临床表现,反复的关节内出血,导致关节软骨广泛破坏、滑膜增生,以及邻近组织的反应性改变,形成血友病性骨关节病,从而造成患者不同程度的运动功能障碍,致残率高。随着人工关节材料质量的改进和手术技能的提高,     

血浆凝血因子Ⅺ缺乏症七例报告

血友病具有临床出血病状及实验室的血浆凝血活酶生成障碍。由于其中的遗传方式不同,血液凝固因子缺陷也不同,故出血程度亦有所差异。血友病的类型可分为:因子Ⅷ缺乏的血友病甲;因子Ⅸ缺乏的血友病乙与因子Ⅺ缺乏的血友病丙。Ⅺ因子又称血浆凝血活酶前质,简称PTA。Ⅸ因子缺乏症自     

血友病合并颅内血肿的护理分析与防范对策

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病（叶任高．内科学[M]．第5版．北京：人民卫生出版社，2002：677），包括血友病A、血友病B及遗传性FXI因子缺乏症．其中以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85％。以阳性家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止为多见。血肿形成及关节出血是其主要特征。此类患者并发颅内血肿多进展迅速，病情复杂多变，不易控制，因此，加强观察护理及采取有效的防范措施则显得尤为重要。     

2例血友病A伴凝血因子Ⅸ活性减低误差分析

正血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A较为常见,然而血友病A伴凝血因子Ⅸ活性同时减低甚为罕见。本院诊疗中心观察到的类似病案2例,现报道于下。1病例1.1患者曾某,男,9岁,确诊血友病A 9年。患者出生当天出现恶心、呕吐,呕吐物为咖啡样胃内容物,当地医院给予一系列凝血系统相关检查(追朔不到当年资料)后,诊断为血友病A(重型)。至8岁时因明显     

冷沉淀的临床应用进展

冷沉淀是用新鲜冰冻血浆（FFP）在1～6℃无菌条件下分离出沉淀在血浆中的冷不溶解物质,并在1小时内冻结而制成的成分血,对血友病A出血疗效显著。近年来,冷沉淀及其制剂不仅用于治疗血友病,也越来越多地用于各种手术、创伤引起的凝血机制障碍等出血性疾病。     

冷沉淀的临床应用进展

冷沉淀是用新鲜冰冻血浆（FFP）在1～6℃无菌条件下分离出沉淀在血浆中的冷不溶解物质,并在1小时内冻结而制成的成分血,对血友病A出血疗效显著。近年来,冷沉淀及其制剂不仅用于治疗血友病,也越来越多地用于各种手术、创伤引起的凝血机制障碍等出血性疾病。     

血友病病人溃破后的处理

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。云南白药具有止血愈伤、活血散瘀、消炎止肿、排脓去毒的疗效。因此成为主治各种跌打损伤、红肿疮毒、妇科血症、咽喉肿疼和慢性胃炎的特效良药。既可外敷，又可内服。     

重庆地区血友病流行病学调查

血友病是一组伴性隐性遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病，对人类的危害较大。常因反复和突然发生的出血直接影响病人的正常生活和生存，而且大多数病人可由于经常、反复地关节腔和深部肌肉出血而造成关节畸形，甚至残废，给病人带来极大的痛苦，也给家庭和社会带来沉重的负担。为了摸清重庆市的血友病患病率，我们按照全国血友病协作组统一制定的调查方法，对1988年重庆部分地区的血友病患病率进行了抽样调查。现报道如下。     

1例甲型血友病合并右大腿血肿伴感染的围手术期的护理

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病[1]。在合并外伤需手术时,常因术中、术后的出血而导致患者失血性休克、伤口经久不愈、长期慢性出血、感染等并发症。手术治疗危险性极大,因此血友病是外科手术的相对禁忌证,除手术后伤口出血处,出血部位常在较深的组织,如大腿、臀部及髋部肌肉[2]。     

获得性凝血因子XⅢ缺乏症2例治疗体会

获得性凝血因子XⅢ(F XⅢ)缺乏是一种罕见的出血性疾病,常规的筛选试验如血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血小板功能试验、纤维蛋白原测定(Fbg)、凝血酶凝固时间和血管性假血友病(vW病)的检查结果都在正常范围[1].