慢性中性粒细胞白血病6例临床分析

慢性中性粒细胞白血病（CNL）是一种很少见的疾病，自1920年Tuoby首先描述以来，Emil－Weilt和See在1932年报道2例并引用了早期发表在法国和德国文献报道的2例，以后国内外陆续有少量报道，据统计.此病国内目前报道不超过20例。由于本病临床表现与慢性粒细胞白血病、类白血病反应、骨髓纤维化等疾病较易混淆，易引起误诊和漏诊。为提高对本病的认识，作者对近年来本院收治的6例CNL进行临床分析，报道如下。1临床资料1，l一般资料：患者为1984年上半年一lop年下半年本院住院病人，其诊断标准参照浙江医科大学卢兴国等主编（骨髓检查与临…     

慢性中性粒细胞白血病误诊2例报告

慢性中性粒细胞白血病 (ChronicNeutropilicLeukemia ,CNL)是一种少见的慢性白血病 ,国内外报道不多。本院 1995～ 2 0 0 2年共收治 2例 ,现报道如下。1　病例介绍例 1　男 ,4 7岁 ,因牙龈出血两年伴头晕乏力就诊 ,血常规检查白细胞数增高 ,予抗生素治疗无明显下降。体检 :体温正常 ,无贫血貌 ,皮肤粘膜未见出血 ,浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,心肺 (一 ) ,肝肋下 3 5cm ,脾肋下 4cm ,四肢肌力正常 ,左侧巴彬斯基征 (+)。血常规检查 :血红蛋白 16 4g/L ,白细胞 4 0 9× 10 9/L ,晚幼粒细胞 0 0 1,带状核 +分叶核 0 85 ,单核细胞 0 …     

慢性中性粒细胞白血病的诊断分析

<正> 孙某,男,59岁,农民,因无诱因头晕、乏力、恶心、心悸、视物模糊及血象高一年余,于1997年9月20日来我院就诊。 查体:脾脏肋下9.0cm,随呼吸活动度大,脐周压痛(±),其余未见异常。 实验室检查:Hb:151g/L,RBC:4.13×10~(12)/L,Pts:242×10~9/L,WBC:44.7×10~9/L,N:93％,L:3％,E:3％,晚幼粒:1％,RC:0.4％,碱磷酶积分:300,     

慢性中性粒细胞白血病1例报告

慢性中性粒细胞白血病在国内报道仅30余例,实属少见病种,现将1例报告如下。男患,63岁。住院号211452。半年前因着凉后发热,咳嗽,咯黄痰。经当地医院检查:白细胞42×10~9/L,胸透:右肺片影,诊为肺炎。静滴红霉素6天热退,仍有咳嗽,咯少量白色泡沫样痰。白细胞持续性升高,最高值84×10~9/L,最低值18.4×10~9/L。应用庆大霉素、氯霉素、氨苄青霉素治疗3个月,症状虽消失,但血象无改善,经血培养及骨穿等多种辅助检查,一直未找到白细胞增高原因,于1989年6月5日入院。检查:血压23.2/10.7kPa,体温及脉搏正常,     

慢性中性粒细胞白血病3例报告

慢性中性粒细胞白血病(Chronic Neutrophilic Leukemia,CNL)是一种少见的白血病类型,属血液病骨髓增生性疾病之一。自1920年Tuohy首次报道以来,欧美、日本共报道30例,国内自1982年以来共报道40余例),说明本病与其它白血病一样,有逐渐增多趋势。鉴于本病易与常见的类白血病反应和慢性粒细胞白血病(CML)等相混淆,特就本病诊断治疗要点,结合复习有关文献,将我院1982年以来诊治的3例总结报道如下。     

慢性中性粒细胞性白血病4例报告

慢性中性粒细胞性白血病 (ＣＮＬ)为临床少见类型的慢性白血病 ,国内外仅见少数报道[1～ 4 ] 。本病诊断较难 ,易与慢性感染、类白血病反应及慢性粒细胞性白血病相混淆 ,常诊断不清或误诊 ,现将我院1987年 6月至 1999年 5月确诊的 4例报告如下 ,以提高对本病的认识。1　临床资料本组 4例 ,占我院同期慢性髓系白血病的4 2 %。男 2例 ,女 2例。年龄 54～ 6 5岁 ,平均6 0 5岁。本病起病隐匿 ,缺乏特异性 ,4例病人确诊前病程最长达 2年 ,最短的 5个月。主要表现为乏力 4例 ;发热 3例 ;贫血 2例 ;出血 2例 ;脾大 4例 ,范围是肋下 4～ 13ｃｍ ,…     

慢性中性粒细胞白血病2例报告

1 临床资料 1.1 一般资料 例1,女,54岁,因乏力4个月、发现腹部包块5 d于2007年1月7日入院.查体:消瘦体质,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨压痛(+),心肺无异常,脾大肋下平脐,质硬,无压痛.血常规示WBC 92.6×109 L-1、Hb 96 g·L-1、PLT 73×109 L-1、N 0.89.     

慢性中性粒细胞白血病一例报告

慢性中性粒细胞白血病一例报告青海省人民医院血液科李文倩慢性中性粒细胞白血病（ｃＮＬ）临床上较为少见，常与类白血病反应，慢性粒细胞白血病难以鉴别，我省尚未见报道，现将在外院进修期间收治一例病人报告如下：患者，男性，５７岁，以“持续低热伴头痛半月”入院，...     

慢性中性粒细胞白血病诊断经过(附1例报告)

慢性中性粒细胞白血病（Chronic Neutrophilic Leukemia，CNL）是最少见的慢性白血病。易与类白血病反应，慢性粒细胞白血病等混淆。常诊断不清或延误诊断。为了提高对本病的认识，笔者通过在临床上诊断过复杂的CNL病例，并查阅文献，现报告如下：     

慢性中性粒细胞白血病骨髓组织病理学的初步研究

目的：评估慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia,CNL）骨髓塑胶切片内的组织病理学特征.方法：应用Hemapun 865或Hemapun 959简易三步塑包体系,观察15例CNL患者的骨髓组织病理学、细胞形态学和组织形态数值的测量.结果：CNL患者骨髓切片以粒系细胞增殖而致增生异常活跃,M：E比值常＞10：1,原始与早幼粒细胞比例不增多,巨核细胞不增多,也无微巨核细胞.本组10例伴轻至中度网硬蛋白纤维增生现象.结论：在CNL的诊断中,塑胶包埋切片对抽吸涂片有补充的作用.     

Current strategies in the diagnosis and management of chronic neutrophilic leukemia

ObjectiveTo review the implications for diagnosis, pathogenesis and potential for new therapeutic option for chronic neutrophilic leukemia (CNL).

Datasources Data cited in this review were obtained mainly from PubMed and Medline from 1993 to 2013 and highly regarded older publications were also included. The terms “chronic neutrophilic leukemia” and “diagnosis” were used for the literature search.

Studyselection We identified, retrieved and reviewed the information on the clinical and laboratory features, the new genetic findings, prognosis and disease evolution and management of CNL.

ResultsThe discovery of high-frequency granulocyte-colony stimulating factor receptor (CSF3R) mutations in CNL identifies a new major diagnostic criterion, and lends more specificity to the World Health Organization (WHO) diagnostic criteria for CNL, which are variably applied in routine clinical practice.

ConclusionsIn patients for whom the cause of neutrophilia is not easily discerned, the incorporation of CSF3R mutation testing can be a useful point-of-care diagnostic to evaluate the presence of a clonal myeloid disorder, as well as providing the potential for genetically informed therapy. The oncogenic CSF3R mutations are molecular markers of sensitivity to inhibitors of the SRC family–TNK2 and JAK kinases and may provide a new avenue for therapy.

     

慢性中性粒细胞白血病

目的慢性中性粒细胞性白血病是一种非常罕见的骨髓增生性肿瘤,既往诊断标准无特异性,治疗效果差,预后不良。新近发现CSF3R和SETBP1基因突变,为本病的诊断和预后判断提供了特异的敏感的分子生物学标记,同时,也为开辟新的治疗途径奠定了基础。     

慢性粒细胞白血病发病机制及治疗进展

慢性粒细胞白血病(CML)存在特征性的遗传学异常,靶向作用于Bcr-Abl融合基因编码的P210蛋白的酪氨酸激酶抑制剂,使得CML的治疗发生了革命性进展。作为第一代酪氨酸激酶抑制剂,伊马替尼明显地改善CML患者的疗效及预后,然而逐渐出现的耐药使其疗效受到了影响。随着对耐药机制的深入研究,认为Bcr-Abl激酶区基因点突变是引起伊马替尼耐药的重要原因,对此研发了第二代酪氨酸激酶抑制剂尼洛替尼及达沙替尼。尼洛替尼及达沙替尼较伊马替尼对P210融合蛋白具有更强的亲和力和抑制性,能够使各阶段CML耐药患者获得更好的缓解,并能使大部分患者获得长期的生存,但对T315I突变无效。处于临床试验中的第三代特异性分子抑制剂,如Bosu-tinib、Ponatinib等,能够逆转T315I所致的耐药,且能作用于Aurora激酶、SFK、LYN及SRC等其他分子靶点,有望解决更多的耐药难题。     

荧光原位杂交对197例慢性淋巴细胞白血病的诊断

目的 探讨荧光原位杂交技术(FISH)在慢性淋巴细胞白血病(CLL)诊断与预后评估中的应用,指导CLL患者的精准个体化诊疗。 方法 对2014年1月至2021年1月收治的197例CLL患者采用 RB1(13q14.1)、D13S25(13q14.3)、p53(17p13.1)、ATM(11q22.3)及CSP12(+12)5组基因探针进行FISH检测,对其中62例进行染色体核型分析、75例进行免疫球蛋白重链可变区(IGHV)突变状态检测,分析FISH检测细胞遗传学改变在CLL中的临床意义。 结果 197例初诊CLL患者分子遗传学标志物异常总检出率为56.4%(111/197),其中D13S25(13q14.3)占63.1%(70/111)、RB1(13q14.1)占43.2%(48/111)、p53(17p13.1)占29.7%(33/111)、ATM(11q22.3)占22.5%(25/111)、CSP12(+12)占13.5%(15/111)。同时伴有2种染色体异常患者占34.2%(38/111),其中RB1与D13S25双阳性患者占25.2%(28/111)。同时伴有3种及3种以上染色体异常患者占16.2%(18/111)。相比于CLL患者的染色体核型分析结果,FISH 检测阳性率相对较高(P<0.001)。另外,FISH检测结果与CLL国际预后指数(CLL-IPI)有关。FISH检测阳性CLL患者中CLL-IPI评分为高危/极高危的比例高于FISH检测阴性患者(P=0.009)。FISH-p53阳性CLL患者的CLL-IPI评分均为高危/极高危(P<0.001)。FISH阳性患者中IGHV基因突变者占78%,未突变者占22%。 结论 FISH技术是一种敏感的CLL分子遗传学检测手段,对CLL患者的预后评估和治疗均有重要的指导意义。     

慢性粒细胞白血病女性患者在伊马替尼治疗期间妊娠的11例临床观察

慢性粒细胞白血病患者在使用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)治疗后彻底改变了预后。许多育龄期患者有强烈的生育需求,由于TKIs存在妊娠毒性及停药或致疾病进展,目前该方面仍面临许多挑战。本文报道了11例使用伊马替尼(IM)治疗CML的女性患者的妊娠结局及疾病预后,以提高对该类患者妊娠的临床认识,为有生育需求的CML女性患者制定最佳治疗方案。     

甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病的临床观察

目的评价甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（CML）临床疗效,及其安全性。方法应用甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病患者共40例,检测血液学、细胞遗传学疗效。结果CML血液学完全缓解率为65．0％,其中CML—AP、CML—BC、CML-CP血液完全缓解率分别为57．14％,50．0％,7619％,Ph染色体转阴率为42．3％;所有患者接受治疗后均出现不同程度的白细胞,血红蛋白及血小板减少,经过对症治疗处理均顺利完成观察。结论伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病有较高的完全血液学缓解率和遗传学缓解率不良反应轻微。     

慢性胰腺炎30例临床分析

目的总结慢性胰腺炎（CP）的诊断和治疗经验.方法回顾性分析1997年至2004年间收治的30例CP患者的临床资料.结果所有患者均经B超、CT、MRI、ERCP、MRCP中一项或数项检查确诊;胆源性疾病是其主要病因;其中20例行药物治疗,5例腹痛无缓解转为内镜或手术治疗.内镜治疗者6例,手术治疗者9例.结论B超、CT、ERCP、MRCP等影像学检查有助于CP的早期诊断.内镜治疗是1种有前途的治疗方法,其疼痛缓解率与手术相当.     

格列卫治疗老年慢性粒细胞白血病的临床疗效观察

①目的 探讨格列卫对老年慢性粒细胞白血病(慢性期,CML-CP)的疗效;②方法 6例CML-CP老年患者采用格列卫400mg/d,饭后1次口服,30天为1个疗程,随症处理;③结果 6例患者完全缓解,总有效率100%;④结论 格列卫治疗CML-CP有显效,且反应快,毒副作用也小,是自体干细胞移植前患者的一线治疗方法.     

老年急性髓性白血病临床疗效观察

目的：探讨老年急性髓性白血病（AML）的有效治疗方案。方法：对12例老年急性髓性白血病临床特点、治疗方案、缓解情况、药物毒性、化疗疗效进行综合分析。结果：老年急性髓性白血病对化疗药物多不敏感，耐受能力差，治疗相关病死率高，缓解率低于中青年白血病患者。结论：老年急性髓细胞白血病的治疗需比较具体的个体化综合治疗方案。