异常糖基化IgA1在过敏性紫癜患儿肾损害中的作用

目的：分析异常糖基化IgA1在过敏性紫癜（HSP）患儿肾脏损害中的作用。方法：选取我院2010年7月～2013年3月儿科住院确诊为HSP患儿42例,过敏性紫癜肾炎组（HSPN）58例,以及门诊体检的健康儿童（对照组）50例,采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测对照组、HSP组和HSPN组血清IgA、IgA1以及蚕豆凝集素（VVL）与血清IgA1的结合力。结果：HSP组和HSPN组血清IgA、IgA1较对照组明显升高（P〈0.05）,HSP、HSPN组比较差异无统计学意义（P〉0.05）;HSPN组VVL与血清IgA1的结合力明显高于对照组及HSP组（P〈0.05）。结论：过敏性紫癜肾炎患儿存在IgA1的异常糖基化。     

IgA肾病及过敏性紫癜性肾炎患儿血清半乳糖缺乏IgA1测定的临床意义

目的分析IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)及过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schnlein purpura nephri-tis,HSPN)患儿中IgA1(Gd-IgA1)水平的临床意义。方法 45例研究对象被分为IgAN组、HSPN组、对照组,每组15例。磁珠分选外周血初始B细胞(CD27-IgD+),加滤泡辅助性T细胞(T follicular helper,Tfh)相关因子共培养,酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测定细胞培养上清液IgA分泌,散大蜗牛凝集素(helix asper-sa,HHA)ELISA测定半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)水平,同时测定血清中的IgA、Gd-IgA1水平。结果 IgAN、HSPN及对照组细胞培养上清液IgA水平分别为(65.4±11.3)ng/ml、(63.6±9.4)ng/ml、(60.7±12.8)ng/ml;Gd-IgA1水平分别为(91.5±11.5)U/ml、(88.0±10.5)U/ml、(75.7±12.8)U/ml。IgAN、HSPN及对照组血清IgA水平分别为(537.0±100.0)μg/ml、(508.0±95.2)μg/ml、(498.0±85.4)μg/ml;Gd-IgA1水平分别为(2495.0±278.5)U/ml、(2580.0±254.0)U/ml、(1897.0±210.9)U/ml。与对照组相比,IgAN组和HSPN组细胞培养上清液及血清IgA水平无统计学差异(P>0.05);细胞培养上清液及血清Gd-IgA1水平显著升高,差异有统计学意义(P<0.01)。IgAN组及HSPN组细胞培养上清液IgA、Gd-IgA1及血清IgA、Gd-IgA1水平均无统计学差异(P>0.05)。结论Tfh细胞介导Gd-IgA1的生成增加,在IgAN和HSPN发病起作用;血清Gd-IgA1可能是间接反映IgAN和HSPN的无创性指标之一。     

成人过敏性紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理和转归对比分析

目的：分析成人过敏性紫癜性肾炎（HSPN）与IgA肾病（IgAN）临床病理和转归对比。方法选择广西贵港市第二人民医院42例HSPN患者和42例IgAN患者,分析临床病理改变和转归。结果 HSPN组合并肾外症状多于IgAN组;在肾病病理改变中IgAN组出现球形硬化11.9%,HSPN组为4.8%;HSPN组出现内皮增生19.4%;IgAN组为0%;HSPN组肾小管萎缩21.4%,IgAN组则为33.3%,差异有统计学意义（P＜0.05）;在HSPN组中肾小球免疫沉淀物中有IgG的有22例,而在IgAN组中则只有8例。结论 HSPN组与IgAN组在肾脏病例改变和免疫病理分型中明显差异,证实HSPN与IgAN是两种疾病实体。     

过敏性紫癜患儿IgA1异常糖基化水平变化的意义

目的探讨IgA1异常糖基化在不同临床表现的过敏性紫癜患儿的表达水平及临床意义。方法根据临床症状将66例过敏性紫癜患儿分为单纯紫癜组(n=18)、紫癜+有关节症状组(n=16)、紫癜+有消化道症状组(n=12)、紫癜性肾炎组(n=20),以同期健康儿童为健康对照组(n=20)。以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测血清IgA1糖基化程度,采用免疫比浊法检测血清IgA水平。结果单纯紫癜组、紫癜+有关节症状组、紫癜+有消化道症状组、紫癜性肾炎组和健康对照组异常糖基化的IgA1水平分别为(0.21±0.07)、(0.23±0.04)、(0.27±0.03)、(0.35±0.06)和(0.12±0.07)U,紫癜性肾炎组与单纯紫癜组比较差异有统计学意义(P<0.05),而与其他组别比较差异无统计学意义(P>0.05)。过敏性紫癜患儿IgA明显升高,且以IgA1升高为主,各组IgA、IgA1比较差异均有统计学意义(均P<0.01)。结论过敏性紫癜患儿IgA明显升高,且以IgA1升高为主,过敏性紫癜患儿发生肾脏损害可能与IgA1的异常糖基化有关。     

IgA肾病异常糖基化IgA1分子的研究现状

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病。研究表明沉积于肾小球系膜区的IgA主要为IgA1,IgA1分子的异常糖基化是导致IgA肾病发病的关键因素。糖基化酶缺乏、基因突变、免疫紊乱都可能导致IgA1异常糖基化的发生。异常糖基化IgA1分子可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球炎性反应。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗方法。     

过敏性紫癜患儿IgA1低糖基化的相关研究

收集过敏性紫癜( HSP)患儿56 例,探讨不同分组血清IgA1及其低糖基化水平与临床症状的相关性. 结果显示HSP轻度组患儿血清IgA1 水平及蚕豆凝集素和IgA1 结合力低于重度组,差异有统计学意义( P<0. 05 );轻度与中度组差异无统计学意义;HSP患儿血清IgA1 水平增高且存在低糖基化,其血清异常IgA1水平可能与病情轻重、蛋白尿严重程度相关.     

儿童IgA肾病与过敏紫癜性肾炎的临床和病理对照研究

目的 比较儿童IgA肾病与过敏紫癜性肾炎的临床和病理特征,为临床诊治提供参考. 方法选择本院2010年1月～2012年12月收治的经临床确诊的儿童IgA肾病患儿40例,过敏性紫癜性肾炎患儿40例,分析两组患儿一般临床资料及病理特征,并进行组间比较.结果 （1）临床特征：两组发病性别差异无显著性（P〉0.05）;发病年龄方面,IgA肾病组12岁以上患儿所占比例更高（P〈0.05）;发病季节方面,紫癜性肾炎组患儿秋季发病所占比例明显高于IgA肾病组（P〈0.05）;紫癜性肾炎组胃肠症状、关节痛、紫癜性等合并症状明显多于IgA肾病组（P〈0.05）.（2）病理特征：过敏性紫癜组球性硬化、系膜硬化发生率明显少于IgA肾病组（P〈0.05）,内皮增生明显多于IgA肾病组（P〈0.05）,两组沉积物类型差异显著（P〈0.05）. 结论儿童IgA肾病与过敏紫癜性肾炎虽然有相似的免疫异常,但临床、病理特征情况均有明显差异,提示临床应注意区别对待.     

糖基化异常IgA1分子在IgA肾病致病机制中的作用

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)全称"系膜增生性IgA肾病"(mesangial proliferative IgA nephropathy),1968年Berger首先对此进行了描述,故也称为Berger’s病。其特征性改变是IgA在肾小球系膜区弥漫沉积,但临床表现五     

内蒙地区IgA肾病患者血清IgA1分子N-乙酰半乳糖胺异常与其病理表现关系探讨

目的探讨内蒙地区蒙古族与汉族人群IgA肾病患者血清IgA1分子N-乙酰半乳糖胺异常程度与肾脏病理表现的关系。方法将入选的60例IgA肾病患者,用ELISA法测定蚕豆凝集素（VVL）与IgA1分子铰链区上N-乙酰半乳糖胺（GalNAc）的总结合力,即VVL总结合力,同时计算VVL与IgA1的结合力。将20例原发性肾病综合征微小病变与膜性肾病患者设为对照组,根据IgA1与VVL结合力的均值加减2个标准差为界,将IgA肾病组分为正常糖基化与低糖基化,同时进行常规肾活检。结果IgA1肾病组VVL总结合力、VVL与IgA1结合力情况与对照组比较有显著性差异（P〈0.05）;蒙古族与汉族IgA1糖基化程度、肾脏病理情况、年龄及血肌酐比较,无显著性差异（P〉0.05）。结论内蒙地区蒙古族与汉族人群中IgA1低糖基化程度与肾脏病理轻重无明显的相关关系,IgA肾病患者血清IgA1糖基化异常,血清低糖基化程度重者发病年龄较轻但肾小球滤过功能损伤较重。IgA1低糖基化程度尚不能推测肾脏病理轻重,并且在蒙古族与汉族人群中,低糖基化IgA1对IgA肾病的致病作用亦无差别。     

过敏性紫癜性肾炎患儿血清异常糖基化免疫球蛋白A1水平变化

目的探讨异常糖基化免疫球蛋白(Ig)A1与儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的关系。方法选择2013年3月至2014年5月在襄阳市第一人民医院接受治疗的过敏性紫癜(HSP)患儿40例(HSP组)和HSPN患儿20例(HSPN组),另选取同期体检健康儿童40例作为对照组;对各组儿童血清中炎症及免疫学相关指标进行比较。结果3组儿童血清白细胞、C反应蛋白、补体3、Ig M、Ig G水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);HSP组和HSPN组患儿血清Ig A、Ig A1、异常糖基化Ig A1水平显著高于对照组(P<0.05),HSPN组患儿血清Ig A、Ig A1、异常糖基化Ig A1水平显著高于HSP组(P<0.05)。结论 HSPN患儿血清中异常糖基化Ig A1水平显著升高,异常糖基化Ig A1可能与HSPN的发生有关。     

过敏性紫癜肾炎及IgA肾炎患儿尿液IL-1β和MCP-1检测的意义

目的检测过敏性紫癜肾炎(HSPN)及IgA肾炎(IgAGN)患儿尿液白细胞介素-1β(IL-1β)及其受体拮抗剂(IL-1ra),单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)水平,探讨它们在两种疾病中的临床意义。方法测定25例HSPN、23例IgAGN、30例正常儿童尿液IL-1β、IL-1ra、MCP-1水平。尿液IL-1ra、MCP-1水平用ELISA测定,IL-1β用放射免疫法测定。结果三组尿液IL-1ra排泄水平无显著差异(P>0.05);HSPN、IgAGN组尿液IL-1β水平显著升高,均高于正常对照组(P<0.01);HSPN、IgAGN组尿液IL-1ra/IL-1β显著低于正常对照组(P<0.05)。HSPN及IgAGN组尿液MCP-1均显著高于正常对照组(P<0.01或P<0.05),而HSPN组与IgAGN组之间亦有显著差异(P<0.01)。尿液IL-1ra、IL-1β、IL-1ra/IL-1β与24小时尿蛋白无显著相关性(r=0.038,r=0.023,r=0.15,P>0.05);尿液MCP-1与24小时尿蛋白呈正相关(r=0.48,P<0.05)。结论HSPN与IgAGN患儿尿液IL-1ra、IL-1β、MCP-1排泄量不完全相同,检测尿液中IL-1ra、IL-1β、IL-1ra/IL-1β、MCP-1可能无创性反映HSPN和IgAGN肾组织中免疫炎症细胞浸润水平,对评估肾病变及病情活动进展有一定的临床意义。     

IgA肾病患者中人防御素5的临床价值

目的 探讨人防御素5(HD5)与IgA肾病(IgAN)患者临床病理表现及异常糖基化IgA1(Gd-IgA1)之间的关系。方法 选取2021年1月至2021年7月苏州大学附属第一医院原发性IgAN患者50例为IgAN组,选取同期在本院接受健康体检者50例为正常对照组,使用酶联免疫吸附法(ELASE)检测研究对象血清Gd-IgA1和HD5水平,分析IgAN患者血清HD5水平与临床、病理及Gd-IgA1水平的关系。结果 与正常对照组相比,IgAN患者血清HD5及Gd-IgA1水平均升高(P<0.05)。IgAN患者血清HD5水平与Gd-IgA1成正相关,与估算肾小球滤率(eGFR)成负相关。IgAN患者肾小管萎缩/间质纤维化程度越高,血清HD5水平越高(P<0.05)。结论 HD5在IgAN患者中表达增加,并可能参与患者疾病进展。     

IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,是一组以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病,也是引起终末期肾病的一个重要原因。迄今为止,IgAN的发病机制尚未阐明。因此,进一步探讨IgAN的发病机制,并为临床提供新的防治策略和干预靶点,仍是目前亟待解决的问题。该文就异常糖基化IgA1与IgAN、足细胞损伤与IgAN、遗传与IgAN等几个方面,对近年来的相关研究予以综述。     

大量蛋白尿表现的儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理比较

目的对比研究临床大量蛋白尿表现的IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）和儿童紫癜性肾炎（HenochSchnlein purpura nephritis,HSPN）的临床和肾脏病理改变的异同。方法收集大量蛋白尿表现的26例IgAN和41例HSPN患儿的临床资料和病理资料并进行回顾性分析。结果大量蛋白尿表现的IgAN患儿和HSPN患儿在年龄、性别方面比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大量蛋白尿的HSPN患儿相比较,大量蛋白尿的IgAN更易出现血尿（P〈0.05）,24h尿蛋白、血胆固醇水平更高,血白蛋白更低（P〈0.05）,临床表现更重。有大量蛋白尿的IgAN患儿和HSPN患儿肾脏免疫复合物沉积比较差异无统计学意义（P〉0.05）,但IgAN患儿较HSPN患儿在肾小球硬化、肾小管炎症细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化方面更常见（P〈0.05）。结论大量蛋白尿表现的的IgAN比HSPN患儿临床表现重,病理改变更趋慢性化。     

紫癜性肾炎患儿血清 IgA1 水平的测定与分析

目的通过测定并比较紫癜性肾炎（HSPN）患儿及健康儿童血清IgA1水平,探讨IgA1对HSPN发病的影响。方法收集2013年5-12月河南中医学院第一附属医院儿科住院的HSPN患儿40例（HSPN组）及20名健康儿童（对照组）献血者血清,采用免疫比浊法测定HSPN患儿及健康儿童血清IgA的浓度：通过Jacalin亲和层析法分离、纯化血清,得到Jacalin结合蛋白,测定两组血清总IgA1浓度;Jacalin结合蛋白通过分子筛层析法分离,测定两组单聚体IgA1（mIgA1）及多聚体IgA1（pIgA1）的浓度。结果HSPN组及对照组血清IgA水平比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;HSPN组血清总IgA1、mIgA1及pIgA1水平均高于对照组,差异有高度统计学意义（P〈0．01）。结论HSPN患儿血清IgA水平升高不明显,血清中mlgA1及pIgA1水平明显升高．提示IgA1在HSPN的发病中起一定作用。     

紫癜性肾炎IgA肾病与抗中性白细胞胞浆抗体的联系

应用间接荧光法对18例紫癜性肾炎(HSP),18例反复发作肉眼血尿型 IgA 肾病和21例非肉眼血尿 IgA 肾病患者血清中抗中性白细胞胞浆抗体进行了观察,同时结合患者血清肿瘤坏死因子水平、类风湿因子、肾组织学改变和肾间质中淋巴细胞亚群的分布进行了分析.ANCA 的阳性率 HSP组为44.4%(8/18),IgAN(GH)组为22.2%(4/18),IgAN(NGH)组为4.8%(1/21).发现IgAN(GH)组中 ANCA 阳性的病例在肾脏组织学改变、肾间质淋巴细胞亚群的分布上更接近于 HSP组,提示 IgAN(GH)组中这部分 ANCA 阳性者很可能是紫癜性肾炎的一个特殊类型。     

MCP-1与IgA肾病

单核细胞趋化蛋白-1（monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1）属于趋化因子CC亚家族,它的主要功能是趋化和激活单核巨噬细胞至炎症部位,在IgA肾病的肾小管间质损伤、肾间质纤维化过程中起着重要作用。     

IgA肾病中ICAM-1的表达及其意义

目的:探讨细胞间黏附分子-1(intercellular adhesion molecule-1,ICAM-1)在IgA肾病中的表达及其意义。方法:按Lee氏分级标准将36例IgA肾病分为Ⅴ级,采用免疫组织化学方法观察IgA肾病肾组织中ICAM-1的表达,探讨其在IgA肾病中的意义。结果:在正常肾组织及IgA肾病Ⅰ级病变组肾组织中ICAM-1的表达较弱。在IgA肾病Ⅱ~Ⅲ级病变肾小球内ICAM-1表达较对照组明显增多(P<0.01),在硬化的肾小球中其表达反而减少。在肾小管间质,Ⅱ~Ⅲ级组,Ⅳ~Ⅴ级组肾小管间质的ICAM-1表均较对照组增强(P<0.01),随着肾组织病变加重,其表达增强(P<0.05);Pearson相关分析表明肾小管间质的ICAM-1表达与24h尿蛋白定量和内生肌酐清除率紧密相关(P<0.05)。结论:ICAM-1参与IgA肾病的进展,肾小管间质ICAM-1的表达可能与IgA肾病进行性损伤有关。