吉兰-巴雷综合征临床特征分析

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析本院近些年确诊的资料完整的吉兰-巴雷综合征的临床特征并加以总结.结果 GBS以夏秋季节发病较多.几乎100%损害运动系统和植物神经系统,对感觉系统有不同程度的损害.76%的患者发病前有前期感染或诱因.92%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象,而且发现脑脊液蛋白量与病情轻重不成正相关,病情越重者脑脊液蛋白量反而正常或偏高.结论 GBS是周围神经系统免疫性疾病,可损害运动、感觉及植物神经系统,脑脊液出现蛋白-细胞分离为其特征.     

变异型吉兰-巴雷征12例临床分析

经典型吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性感染性多发性神经根神经病,是由体液和细胞免疫共同介导的单相性自身免疫性疾病,临床表现为急性、弛缓性肢体瘫痪,腱反射消失,面瘫和周围性感觉障碍;脑脊液蛋白-细胞分离,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征,诊断并不困难.     

格兰-巴雷综合征合并低钾血症1例

格兰-巴雷（Guillain-Barre）综合征是迅速进展的运动性神经病,主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索性变性,病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史。主要表现为上升性下运动神经元性瘫痪,腱反射减退,肌肉触压痛,未梢型感觉障碍,脑脊液蛋白-细胞分离现象。本病与各种原因引起的低钾血症与低钾周期性麻痹有相似之处,因此应注意鉴别诊断。     

对格林-巴利综合征的再认识

目的 格林-巴利综合征是儿童时期较常见的周围神经系统疾病之一,早期诊断与治疗有助于疾病恢复,现回顾分析病例与文献,提高对格林-巴利综合征诊断与治疗的认识,以便早期诊断与合理治疗.方法 回顾分析2006年1月-2012年6月46例格林-巴利综合征的临床资料、实验室检查、预后资料,根据起病时的主要表现,分为4组,分别为双下肢无力组、共济失调组、外展神经麻痹组、感觉异常组,其中双下肢无力组37例均予以丙种球蛋白治疗[400 mg/(kg ·d),5d为1疗程],共济失调组6例中3例予以丙种球蛋白治疗[400 mg/(kg·d),5d为1疗程]、3例予以地塞米松治疗[0.25 mg/(kg·d),治疗10 d],外展神经麻痹组2例均予以地塞米松治疗(0.25mg/(kg·d),治疗10 d],感觉异常组1例予以甲钴胺0.5 mg/(kg·d)和神经节苷脂20 mg/(kg·d)治疗2周,观察治疗效果,并结合国内外报道,探讨对格林-巴利综合征的再认识.结果 双下肢无力组以双下肢乏力起病37例,其中35例伴有脑脊液蛋白-细胞分离;共济失调组以共济失调起病6例,指鼻不准、行走不稳,膝腱反射消失;外展神经麻痹组以孤立眼球外展受限起病2例,膝腱反射正常,四肢电生理正常,脑脊液正常;感觉异常组以感觉异常起病1例,双下肢麻木,膝腱反射减弱,电生理示感觉神经损害.结论 格林-巴利综合征多以双下肢乏力起病,少数以共济失调、眼球外展受限、感觉异常起病,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离、电生理周围神经损害表现,少数脑脊液细胞蛋白正常、电生理检查正常,孤立外展神经麻痹是格林-巴利综合征局部变异型.     

对米勒-费舍尔综合征的再认识

目的提高对米勒-费舍尔综合征诊断与治疗的认识。方法回顾分析2007年3月-2012年3月6例米勒-费舍尔综合征的临床资料,结合国内外报道及研究进展,探讨对米勒-费舍尔综合征的再认识。结果 6例米勒-费舍尔综合征患儿中共济失调6例,表现为步态不稳、指鼻不准,甚至不能行走,球麻痹3例,表现为饮水呛咳,声调下降,言语不清,眼肌麻痹6例,表现为眼球运动受限,部分上睑下垂,部分眼球震颤,腱反射消失6例表现为膝腱反射、跟腱反射消失;头颅CT或MRI正常6例,脑脊液蛋白-细胞分离6例,电生理检查提示周围神经损害6例。结论米勒-费舍尔综合征是格林-巴利综合征的变异型,眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失是其主要特点,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离和周围神经损害,预后良好。     

血浆置换治疗格林-巴利综合征12例

格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrom,GBS）是一急性感染脱髓鞘性神经病,病理改变为周围神经中单核细胞浸润和广泛的节段性脱髓鞘,导致运动神经障碍、腱反射减弱或消失、感觉障碍等症状,严重者延髓处呼吸中枢受累导致呼吸衰竭,脑脊液检查＂蛋白-细胞分离＂.由于呼吸机的广泛应用,病死率明显下降,但其后遗症多,恢复期长,我科2003年10月至2005年3月对12例GBS采用血浆置换（Plasmaexchange,PE）治疗,现总结如下.     

以自主神经功能障碍为首发症状的吉兰-巴雷综合征26例临床分析

目的 探讨以自主神经功能障碍为首发症状的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点,加强对本病早期诊断、早期治疗的认识.方法 对26例以自主神经功能障碍为首发症状的GBS患者临床资料进行回顾性分析.结果 以自主神经功能障碍为首发症状的GBS多见于男性,各个年龄均有发病.单纯以心血管系统损害为首发表现的12例,心血管损害与其他部位损害并存为首发表现的4例,单纯消化功能紊乱为首发表现的5例,单纯括约肌功能障碍为首发表现3例,单纯出汗异常为首发表现的2例.23例患者出现脑脊液蛋白细胞分离.神经电生理表现为以运动和感觉神经传导速度减慢为主的神经受损改变.免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效.结论 GBS为广泛的周围神经损害,临床表现各异,以自主神经功能障碍为首发症状的GBS易误诊,脑脊液、神经电生理检查有重要意义.血浆交换或免疫球蛋白静脉注射是治疗GBS的有效方法.     

重症格林-巴利综合征1例报告

格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种急性起病,以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征.本病的主要临床特点是肢体急性或亚急性、对称性、迟缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,常有主观感觉异常,如麻木、蚁爬感等.常见并发症有急性呼吸衰竭,肺部感染等.呼吸肌麻痹引起的通气障碍性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因,采用机械通气保证足够的肺泡通气,纠正缺氧是急性期治疗的首要任务.抢救呼吸麻痹是治疗重症GBS的关键[1].     

儿童变异型吉兰-巴雷综合征11例临床分析

2010年11月至2018年2月中南大学湘雅医院收治11例儿童变异型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)患者,主要临床表现为颅神经受累(9例)、肢体无力(9例)、共济失调(8例)、感觉异常(7例),均有腱反射减弱 或消失;脑脊液呈现蛋白-细胞分离现象6例,肌电图提示神经源性改变8例。5例患者予丙种球蛋白治疗,1例予大剂 量激素治疗,1例予丙种球蛋白联合大剂量激素治疗,4例对症治疗。所有患者预后良好,未遗留明显神经系统后遗 症。变异型GBS的诊断主要基于临床表现。有颅神经受累表现、共济失调及腱反射减弱或消失的患者,需高度警惕 变异型GBS。脑脊液蛋白-细胞分离现象及肌电图检查有助于明确诊断。变异型GBS属于自限性疾病,重症患者免疫治 疗可缓解病情。     

吉兰-巴雷综合征的神经电生理分析

吉兰 -巴雷综合征 (ＧＢＳ)又称急性特发性多发性神经炎 ,是由细胞免疫和体液免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病〔1〕。神经肌肉电生理检查为诊断该病的重要方法之一。现将我院 1994～ 2 0 0 0年 5 7例ＧＢＳ患者的电生理检测结果报道如下。1　对象和方法1.1　对象　 5 7例中男 35例 ,女 2 2例 ;年龄 8～ 6 7岁 ,平均 34岁。 5 7例均符合ＧＢＳ诊断标准〔2〕:急性起病 ,急性期病情进展在 4周内 ,四肢对称性迟缓性瘫痪 ,腱反射减弱或消失 ,可伴有脑神经麻痹、呼吸肌麻痹及感觉障碍 ,脑脊液呈蛋白 -细胞分离现象。发病初曾受凉或有上呼吸道感染症…     

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammation demylinating polyneuropathies, AIDP）,是导致全身急性瘫痪最常见的周围神经疾病.最早由法国医生Guillain和Barre 1916年报道.严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命.病因尚不明了.该病以对称性四肢软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征.主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失.脑脊液中常有蛋白细胞分离现象.年发病率为1～2/10万人,男性稍多于女性,发病年龄以儿童和青壮年多见.     

小儿古兰-巴雷综合征极重型的护理体会

古兰-巴雷综合征（Guillian—Barre Syndrome）是一种与免疫介导有关的急性炎性脱髓鞘性多神经根神经系统性疾病。1916年由Guillian和Bane两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性、上升性、对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。患者为急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧砥瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。极重型是指在数小时至数天发展到四肢瘫痪、颅神经受累、呼吸肌麻痹,伴严重的心血管功能障碍。积极而稳妥的治疗、护理对患者的预后具有重要的影响。我科自2003年-2008年共收治极重型古兰-巴雷综合征19例,现就本科收治的19例极重型患儿。将护理体会介绍如下。     

以周围神经受损为主要表现的急性播散性脑脊髓炎2例

急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)是一组由感染—变态反应而引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病。一般可分为脑型、脊髓型、脑脊髓型、多发性神经根炎型 [1 ] 。其中多发性神经根炎型临床上较为少见 ,主要表现为四肢对称性瘫痪 ,运动障碍重于感觉障碍和括约肌功能障碍 ,主观感觉障碍重于客观感觉障碍。笔者收治 2例均为急性起病 ,有发热史 (例 1伴有皮疹 ) ,并均以周围神经受损为主要表现。同时波及脑、脑膜、脊髓。皮质激素治疗有效。 2例脑脊液均出现蛋白—细胞分离 ,提示有神经根受累的表现 ,现报告如下。1　病例介绍1 .1　病例 1患者男 ,42岁 ,职…     

吉兰-巴雷综合征临床研究进展

吉兰-巴雷综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是导致全身急性瘫痪的最常见的周围神经疾病,严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命,且病因尚不明了。该病以对称性四肢软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征,主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失,脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象。年发病率为1／10万至2／10万人,男性稍多于女性,发病年龄以儿童和青壮年多见。     

小儿格林-巴利综合征47例临床观察

为分析格林-巴利综合征的临床特点,对47例格林-巴利综合征(GBS)患者进行临床观察,并结合文献对本病临床特点及治疗进行分析。结果,40.4%的患儿发病前有上感、消化道症状、疫苗接种等病史,全部病例临床表现均有进行性对称性肢体瘫痪,31.8%患儿伴有感觉异常,44.6%伴有颅神经损害,57.4%伴有植物神经功能障碍。89.4%患儿肌电图检查异常,80.9%患儿脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。治愈好转率为87.2%,死亡率为4.2%。表明格林-巴利综合征病因复杂、临床表现多样,肌电图及脑脊液检查对诊断有决定意义,应用肾上腺皮质激素及大剂量丙球治疗有一定疗效,丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。     

误诊为急性脊髓炎的吉兰-巴雷综合征1例报道

急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,以病损水平以下肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和尿便障碍为临床特征.典型的吉兰-巴雷综合征临床表现为急性起病的四肢对称性迟缓性瘫痪,但有大约10%的患者其临床表现不典型,称为变异型.在吉兰-巴雷综合征的变异型中,以Fisher综合征最常见,其它变异型少见,但国内外均已有报道[1,2,5].变异型吉兰-巴雷综合征易误诊为其它疾病,现将我科收治的1例误诊为急性脊髓炎的吉兰-巴雷综合征患者报道如下.     

老年格林-巴利综合征9例临床特点回顾

回顾性分析9例年龄〉65岁、诊断格林-巴利综合征的住院患者的临床资料。结果：男7例,女2例。发病季节多为春季。5例有前驱感冒,其中上呼吸道感染4例,腹泻2例,肢体无力和麻木为常见的首发症状。视力下降,感觉障碍,腱反射低下,脑神经损害为常见的临床表现。呼吸道麻痹也较常见,也是导致死亡的原因之一。6例有一种或多种合并症,肺部感染是常见的合并症;肌电图神经传导减慢和脑脊液蛋白-细胞分离较常见,2例死亡,5例有不同程度的神经功能缺损。结论：老年格林-巴利综合征的临床特点是脑神经损害常见,合并症多,病死率高,预后不好。     

53例格林-巴利综合征的临床和神经电生理分析

目的探讨格林-巴利综合征(GBS)的临床表现与神经电生理的关系.方法将53例GBS的临床特点与电生理检测结果作分析.结果本组53例GBS患者临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,部分病人可伴颅神经损害(10例)和植物神功能障碍(5例),13例有前驱感染史;大部分病人可见蛋白细胞分离;53例病人有48例在所检神经中至少有1条出现神经传导速度(NCV)传导波引不出或传导速度减慢、潜伏期延长、波幅降低等异常,42例F波引不出或潜伏期延长或出现率下降.结论神经传导速度和F波可作GBS有效的辅助诊断检查之一.联合NCV和F波可提高诊断阳性率.     

格林-巴利综合征41例临床分析

目的 探讨格林-巴利综合征（GBS）的脑脊液及肌电图特征与临床的关系。方法 回顾性分析41例GBS患者的临床资料。结果 （1）青少年人群高发;（2）首发症状表现为肢体无力33例（80％）、感觉异常12例（29％）、饮水呛咳伴说话不清2例、表情肌无力1例;（3）脑脊液蛋白细胞分离现象71％;（4）肌电图为神经源性损害．运动神经传导速度减慢（80％）,感觉神经传导速度减慢（46％）,H反射及F波潜伏期延长或未引出（66％）;（5）给予大剂量免疫球蛋白、VitB类等治疗．其中予免疫球蛋白治疗30例,效果显著。结论 对急性起病的四肢对称性软瘫．伴或不伴肢体感觉异常、咽喉肌、表情肌无力的患者,及时予脑脊液和肌电图检查明确诊断及积极治疗,大剂量免疫球蛋自治疗效果良好。     

老年性格林-巴利综合征误诊分析及文献复习

目的提高对老年性格林-巴利综合征的认识。方法回顾性分析2例误诊为脑血管病的老年性格林-巴利综合征结合文献复习。结果老年性格林-巴利综合征表现不典型,早期表现肢体无力或颅神经损害,脑液检查均有蛋白-细胞分离,肌电图运动神经传导速度减慢。联合静脉注射丙种球蛋白肾上腺皮质激素治疗,效果明显。结论提高对老年性格林-巴利综合征警惕,及时行肌电图及腰穿检查,可明确诊断。