法乐氏四联症合并冠状动脉异常的影像学诊断及其临床意义分析

目的：探讨法乐氏四联症合并冠状动脉异常的解剖类型、影像学诊断并对其临床意义加以分析。资料与方法：1986年6月～1996年10月间临床资料完整的126例法四均经手术证实，其中7例合并冠状动脉异常，男5例，女2例，平均9．4岁。术前均采用影像学综合检查。结果：7例法四中，造影显示冠状动脉清晰者4例，有2例因手术中切断横过右心室漏斗部前方的异常冠状动脉而死亡。结论：法四合并严重的冠状动脉异常并非少见，应当引起影像学医师和外科医师足够的重视。     

70例法乐氏四联症超声检查分析

法乐氏四联症（简称法四）为紫绀型先天性心脏病中常见的畸形。Ｂ型超声可显示本病的结构异常,彩色多普勒的应用提高了确诊率。现将第四军医大学西京医院１９９７年１月～１９９８年８月法乐氏四联症７０例超声心动检查结果分析如下。１　资料和方法本组７０例均在体外循环下行心内直视法四根治术。男４３例,女２７例,年龄１～１２岁。术前经声学造影９例。使用ＨＰ－尖端影像、ＨＰ－１５００型和ＨＰ－５５００型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率４０ＭＨｚ,２５ＭＨｚ。除测量常规数据外,着重于心底大血管短轴切面观测室间隔缺损…     

法乐氏四联症的影像学诊断对手术指导意义的评价

目的：综合评价126例法四术前的影像学诊断对手术的指导意义、资料与方法：1986年6月—1996年10月间均已行矫治术的126例法四，临床资料较完整，男79例，女47例，平均年龄10．3岁。术前均采用胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒和心血管造影进行综合影像学检查，所得结果与手术所见对照。结果：胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒及心血管造影对法四的病理特征的显示各有侧重，综合应用可起互相印证相互补充的作用。结论：对法四有必要进行综合性影像学检查；应高度重视法四合并冠状动脉畸形的临床意义。     

法乐氏四联症伴异常冠状动脉(附六例报告及文献复习)

影响法乐氏四联症(以下简称四联症)右心室手术切口的异常冠状动脉主要是前降支起于右冠状动脉和单支冠状动脉位于右室漏斗部的前面。尽管这些异常冠状动脉在切口手术中可以被发现,但有些病例的右室     

法乐氏四联症伴发畸形的矫治

在紫组型先天性心脏病中，法乐氏四联症（简称“四联症”）占绝大多数，此症的伴发畸形较多，现将作者所遇到的四种畸形及其手术方法介绍如下。肺动脉瓣缺如息儿，男，10岁。幼年时经常感冒、发烧，呼吸急促。3岁以后症状减轻，无紫组和蹲踞。胸骨左缘第三、四助间4／6级收缩期喷射性杂音，胸骨左缘第三肋间有2／6级舒张期收息样杂音。右定造影显示右室腔大，主动脉前移并骑跨在空间隔上，滑斗部轻度狭窄，肺动脉瓣未显影，右肺动脉瘤样扩张。手术时见右肺动脉极度扩张，上下径42mm，左右径90mm，致使升主动脉明显前突，上腔静脉被挤向前方…     

影像学对判断法乐氏四联症术后早期效果的探讨

法乐氏四联症(F_4)矫正术后病人发生低心排综合征及肺动脉高压,是影响术后早期效果的主要原因,本文对100例F_4经矫正术后的心血管造影(电影)和超声心动诊断仪的测量结果。对照手术早期效果进行回顾性分析,经测量计算及统计学处理得出:(1)F_4矫正术反指征为:①左室舒张末期指数(LVEDVI)≥20m1/m~2;②肺动脉远段明显狭窄及细小。(2)当LVEDVI≤30m1/m~2和降主动脉横截面积与左、右脉动肺横截面积和之比≥1时,提示极易发生低心排综合征或术后肺动脉高压。     

法鲁氏四联症的冠状动脉异常

法鲁氏四联症冠状动脉异常的发生率2—19％,手术时可能难以发现。损伤供应左室心肌的冠状动脉大分支,增加病人的致病率和死亡率。作者复习了296例法鲁氏四联症病例的冠状动脉造影图象。男219例,女77例,年龄7月—28岁。右心室造影为左、右前斜位;主动脉根部造影为左前斜位或左、右前斜位同时投照,均通过静脉插管经右心室将导管置于主动根部进行。如上述两种途径造影冠状动脉解剖仍显示不清,则以经皮股动脉穿刺技术做主动脉根部逆行造影或选择性冠状动脉造影,左、右前斜位同时投照。本组病例需行选择性冠状     

法乐氏四联症心内手术时灌注技术的探讨

我院自1973年6月至1980年5月,应用上海Ⅱ型人工心肺机,在全身中度低温和心脏局部深低温下,共作法乐氏四联症心内修复手术300例。本病的外科治疗和麻醉方法已经报道。本文着重介绍冷血停跳液全身灌注的应用,并简要讨论灌注技术和心肌保护等问题。 一般资料 全组男179例,女121例,年龄4～34岁,体重11.5～69Kg。心内修复方法,除作右心流出道疏通和全部用补片修补室间隔缺损外,行     

2岁以下婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉处理

目的：探讨2岁以下婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉可能性。方法：30例择期手术的2岁以下患有法乐氏四联症的婴幼儿,在全麻、深低温、低流量或停循环下行“法四”根治术。结果：本组病例术后死亡1例,死亡率3％。严重低心排综合征1例、 灌注肺3例、肺动脉瓣返流3例。结论：小年龄、低体重被认为是小婴幼儿“法四”根治术的高危因素。随着麻醉和体外循环技术的进步,趋向小龄化的“法四”根治术可取得良好的手术效果。     

法乐氏四联症肺动脉分支发育不良（附2例报告）

在法乐氏四联症外科治疗的术式选择上有根治术和姑息术，随技术发展，根治术的适应症范围越来越扩大，但有无禁忌症呢？近２年来在国内外有些争论。我们将２例法乐氏四联症肺动脉分支发育不良的手术治疗作简要报告。例１：男性，５岁，生后即发现青紫，喜蹲踞，活动后心慌气短。查体：唇紫，胸骨左缘３、４肋间有３／６级收缩期杂音，杵状指（趾）。ＥＣＧ：右室肥厚。胸片：肺血少，靴型心。心脏超声：嵴下型室缺１９ｍｍ，主动脉骑跨３５％，主肺动脉７ｍｍ，左肺动脉７ｍｍ，右肺动脉７ｍｍ，右室造影：嵴下型室缺，肺动脉瓣狭窄，左右肺…     

法氏氏四联症伴异常冠状动脉（附六例报告及文献复习）

影响法乐氏四联症（以下简称四联症）右心室手术切口的异常冠状动脉主要是前降支起于右冠状动脉和单支冠状动脉位于右室漏斗部的前面（1，2），尽管这些异常冠状动脉在切口手术中可以发现，但有些病例的右室异常冠状动脉不易为肉眼识别，可以意外地被切断，从而引起术后心肌缺血，甚至导致死亡（3－9）。     

法乐氏四联症合并部分型肺静脉畸形引流1例报告

女 ,3岁。 6个月时发现心脏杂音 ,平素易哭闹、气促、口唇及末稍紫绀 ,临床诊断先天性心脏病法乐氏四联症。Ｘ线平片示 :肺血少 ,心腰凹 ,心脏右心室增大 ,心胸比率为 0 .5 1。右心室造影见右室腔扩大 ,肌小梁增粗 ,右室流出道及肺动脉瓣均有狭窄 ,肺动脉瓣环发育差 ,左、右肺动脉发育良好 (图 1)。再循环见左上肺静脉引流至无名静脉 ,其余三支肺静脉均引流至左心房 (图 2 )。左室造影见左室发育良好 ,主动脉骑跨于室间隔之上约 40 % ,左、右冠状动脉起始、走行正常 (图 3)。综上所见 ,诊断为法乐氏四联症合并部分型肺静脉畸形引流 ,并经手…     

外科治疗小儿法乐氏四联征35例

外科治疗小儿法乐氏四联征３５例武警总医院心胸外科李善功，朱金茹，刘和平（北京１０００３９）小儿法乐氏四联征是紫绀型先天性心脏病之一，发病率占先天性心脏病１１％～１５％，约占紫绀型先天性心脏病６６％～７０％［１］。我科１９９２年３月～１９９４年１２月收...     

法乐氏四联症合并左冠状动脉开口于肺动脉畸形误诊为动脉导管未闭1例

1　病例简介患者 ,女 ,15岁。 1998年 7月 2 8日收入院。主诉 :活动时气喘 ,乏力 ,并渐加重。患者生后 9个月发现心脏杂音 ,口唇、皮肤、四肢发绀 ,并渐加重。查体 :眼睑稍充血、紫绀、唇绀 ,心前区无隆起 ,心尖搏动位于左第五肋间锁骨中线处 ,搏动不弥散 ,未触及心前区细震颤 ,心界向左下扩大 ,胸骨左缘第二肋间(肺动脉瓣听诊区 )可闻及 3～ 6级收缩期粗糙吹风样杂音 ,于胸骨左缘三、四肋间可闻及 2～ 3级收缩期吹风样杂音 ,Ｐ2 >Ａ2。心电图所见 :右房肥大 ,右室肥大 ,心肌供血不足 (Ⅱ、Ⅲ、ＡＶＦ Ｖ3 -Ｖ6导联ＳＴ段压低约 1 5ｍｖ) ,…     

先天性镜像性右位心伴法乐氏四联症的超声诊断

病例 男性，14岁，出生后即发现心脏杂音、紫绀，随着年龄增长，逐渐出现活动后心累、气紧、头晕、剧烈运动后晕厥，口唇紫绀，杵壮指，喜蹲踞，临床诊断为先天性心脏病。专科检查：心尖搏动在右第5肋问锁骨中线外2cm，心尖向右扩大，胸骨右缘3～4肋间可触及细震颤，伴Ⅴ～Ⅵ级收缩期杂音，肺二音稍减弱，周围血管征(-)。彩超检查：心脏于胸骨旁右侧胸腔探及，呈镜像性右位心；肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹。     

法乐氏四联症肺动脉瓣二瓣化畸形经手术证实一例报告

患者男，7岁。发现心脏杂音七年。患儿一般状况较好，发育正常，营养中等，口唇青紫，四肢末梢轻度发纣，无杵状指（趾），双足背动脉搏动减弱。胸骨左缘2－3肋间闻及喷射性Ⅲ级以上收缩期荣音并可触及震颤。P2明显减弱，周围血管征（一）。心电图示：心电轴右偏，右心室肥厚，     

小儿法乐氏四联症不同部位及特殊角度电影心血管造影（附162例分析）

近年来，随着小儿法乐氏四联症（简称法四）根治术的进展，为显示有无多发性室缺，左右肺动脉起始部狭窄及冠状动脉异常等解剖情况对手术十分重要，我院法四术前心血管造影从正侧位右室造影转而常规采用轴位成角投照右室造影及左室造影，并根据病情需要对部分病例进行了主动脉造影，现简介如下。