中药肝豆灵对肝豆状核变性患者尿微量蛋白的影响

目的观察肝豆灵对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者早期肾脏损害的干预作用。方法将70例HLD患者随机分成治疗组(n=35)和对照组(n=35),对照组接受常规保肝排铜治疗,治疗组加用中药肝豆灵口服,连续治疗4周。治疗前后分别观察两组尿免疫球蛋白G(urinary immunoglobulin G,UIgG)、尿转铁蛋白(urinary transferrin,UTRF)、尿微量白蛋白(microalbuminuria,MAU)、尿α1微球蛋白(urinary alpha 1microglobulin,Uα1M)、尿β2微球蛋白(urinary beta 2microglobulin,Uβ2M)的变化。结果治疗后治疗组UTRF、MAU、Uα1M和Uβ2M均较治疗前显著降低(P0.05,或P0.01),而对照组仅UTRF、Uα1M和Uβ2M显著降低(P0.05,或P0.01)。治疗后治疗组Uα1M下降程度显著大于对照组(P0.05)。讨论肝豆灵对HLD患者肾脏早期损害有一定干预作用。     

肝豆状核变性误诊为肝硬化9例分析

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。肝脏病理变化为坏死后肝硬化，神经系统主要病理变化在豆状核。临床上常误诊为肝硬化。现对临床上误诊的9例患者分析其原因，以提高确诊率。     

肝豆状核变性肝硬化12例临床观察护理

肝豆状核变性属常染色体隐性遗传代谢性疾病,由于铜代谢障碍,大量铜沉积在肝脏、肾脏、大脑、角膜等组织引起的一系列症状,本文对12例肝豆状核变性肝硬化患者进行临床治疗的同时配合实施有效的护理措施,取得较好的疗效,现将护理体会报告如下。1临床资料1.1一般资料12例肝豆状核     

耳穴贴压合肝豆灵对肝豆状核变性患者抑郁状态的影响

目的 观察耳穴贴压联合肝豆灵治疗肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）患者抑郁状态的疗效。方法 将82例HLD伴抑郁状态患者随机分成对照组、肝豆灵组、肝豆灵合耳穴贴压组。对照组患者接受常规治疗和常规护理,肝豆灵组患者在对照组疗法基础上接受肝豆灵治疗,肝豆灵合耳穴贴压组患者在肝豆灵组疗法基础上接受耳穴贴压治疗。治疗前和治疗6周后分别采用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale, HAMD)评价患者的抑郁状态。结果 3组患者治疗6周后HAMD总分均较治疗前显著下降（P<0.05）,其中肝豆灵合耳穴贴压组HAMD总分及绝望因子、睡眠障碍因子评分降低程度显著大于肝豆灵组和对照组（P<0.05）。结论 耳穴贴压联合肝豆灵在改善HLD患者抑郁状态方面具有一定疗效。     

肝豆状核变性误诊肝炎,肝硬化11例分析

肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration HLD)又称Wilson病(WD),是一种伴随原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病。采用驱铜等治疗可改善患者的症状,延长存活期,是目前治疗效果较好的神经遗传病。由于该病临床表现变异较大,误诊率相当高。本文对我院1992年～1996年的8112例肝炎病人中发现11例肝状核变性患者报告如下。     

肝豆状核变性16例

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病。临床少见,早期大多误诊。1961～1988年,我院确诊16例。 16例HLD,男13例,女3例,男性多见。年龄7.5～34岁,7岁以下很少发病,这是由于铜代谢障碍在体内沉积,到出现症状时需要相当长的时间。阳性家族史7例(43.7%)与国外报道相似或略低。有明确肝炎史14例,余2例虽未记载,但有肝硬化,说明HLD均有肝脏损害。7例血清铜氧化酶活力均下降(<1.52μg/L),5例血清铜蓝蛋白浓度均减低(<295mg/L),说明此两项检查具有诊     

1例肝豆状核变性误诊分析

患者，女，23岁，因腹胀半月就诊。三年前有肝硬化、脾大，行脾栓塞术失败，有脾切除史。其父死于巨脾(原阂不明)。查体：神志清，精神可，皮肤粘膜未见黄染，心肺听诊正常，肝肋下3cm，剑突下2．5cm，质硬，表面光滑，压痛，移动性浊音阳性，神经系统检查阴性；眼角膜K-F环阳性，肝功能ALT 53U／L(0～40U／L)、γ-GGT 13U／L（7～50U／L)，     

肝豆状核变性2例

肝豆状核变性(Hepatolenticular degenevation,HCD)也称Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的代谢缺陷性疾病,由于铜在体内聚积达中毒剂量的结果,尤其是肝脏和脑组织内大量的沉积,扰乱某些酶类的活力,产生各种功能障碍。此种病较少见,且由于条件限制易被漏诊、误诊。我科近日收     

肝豆状核变性一家3例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，笔者发现一家3例患有此病，现报道如下：[第一段]     

18例肝豆状核变性临床与CT

报告18例肝豆状核变性(HLD),临床以进行性肢体震颤、肌强直、精神症状、流涎、肝硬化及角膜色素环为主要症状。HLD头颅CT的阳性率为83.3％,CT改变以脑萎缩最常见,其次为豆状核低密度灶,脑干萎缩,再次为脑室扩大,小脑萎缩,丘脑低密度灶等,但以双侧基本对称的豆状核区低密度灶最具特征性。     

肝豆状核变性的临床分析

目的:探讨肝豆状核变性临床特点。方法:分析归纳10例肝豆状核变性患者临床资料。结果:平均发病年龄20.7岁,首发症状为锥体外系症状6例,2例以精神症状首发,1例以骨关节症状首发,1例以腰痛症状首发。所有病例肝功能正常。肝病史1例。所有病例眼科裂隙灯检查K-F环阳性、血铜氧化酶吸光度降低。脑MR I基本特征是对称性基底节区异常信号,病变部位与神经系统临床表现有较好的一致性。结论:肝豆状核变性早期表现多样,完善实验室检查及脑MR I对肝豆状核变性的诊断及判断预后具有重要意义。     

肝豆状核变性CT表现与分析

目的探讨肝豆状核变性(Hepatolenticnlar Degeneration,HLD)的CT表现特征。方法收集经临床及化验确诊的30例HLD患者所有CT检查资料,结合临床及病理对主要CT征象进行分析。结果 1)在30例HLD脑CT表现中,脑萎缩28例,脑室扩大23例,脑基底节区病灶20例,丘脑病灶5例,脑白质脱髓鞘13例,脑干病灶5例,小脑病灶3例。2)仅6例HLD患者行肝脾肾CT检查,肝脏不同程度硬化5例,脾脏肿大3例,肾脏形态改变2例。结论 HLD的CT表现有一定特征,有助于临床诊断和治疗。     

成年人肝豆状核变性的颅脑MRI表现

目的分析21例成年人肝豆状核变性(HLD)的颅脑MR表现,以提高对HLD成年期的认识。方法 21例HLD患者中,所有病例均行MRI检查,其中3例作MRI增强检查。结果颅脑MRI检查21例中,20例有异常发现。累及豆状核(壳核及苍白球)20例,丘脑15例,中脑10例,额顶叶10例,桥脑7例,尾状核3例,胼胝体压部2例,小脑齿状核1例。20例合并脑萎缩;3例MRI增强检查中,2例未见异常强化,1例额叶病灶呈轻度脑回样强化。本组21例中,2例额叶病灶及1例小脑齿状核病灶稍不对称,其余病灶均呈两侧对称性分布。结论成年人HLD颅脑MRI表现具有一定特征性,即对称性的双侧豆状核、丘脑异常信号,可同时累及额顶叶白质,多伴不同程度的脑萎缩。     

肝豆灵对铜负荷致肝损伤大鼠肝脏代谢产物的影响

目的 从代谢组学角度探讨肝豆灵对铜负荷大鼠肝损伤的干预机制。 方法 将21只大鼠随机分为正常组、模型组和肝豆灵组,每组7只。正常组大鼠接受普通饲料喂养,其余两组大鼠均接受高铜饲料喂养以复制铜负荷模型,共计12周。从第7周开始,肝豆灵组以肝豆灵灌胃,正常组和模型组予以等容量生理盐水灌胃,直至模型复制结束。以超高效液相色谱/四级杆-飞行时间质谱技术,结合主成分分析和偏最小二乘判别分析方法分析大鼠肝组织代谢物的变化。结果 模型组中溶血磷脂酰胆碱、油酸酰胺含量降低,色氨酸、苯丙氨酸、硬脂酰胺、牛磺酸鹅脱氧胆酸、甘氨胆酸、牛磺胆酸含量升高。肝豆灵组溶血磷脂酰胆碱、油酸酰胺含量升高,色氨酸、苯丙氨酸、硬脂酰胺、牛磺酸鹅脱氧胆酸、甘氨胆酸、牛磺胆酸的含量降低。〖JP〗 结论 肝豆灵对铜负荷大鼠肝损伤具有一定的干预作用,其机制可能与调节胆汁酸代谢、氨基酸代谢、脂代谢途径有关。     

肝豆状核变性颅脑MRI体素内不相干运动成像

目的探讨体素内不相干运动成像在肝豆状核变性颅脑MRI中的应用价值。方法收集21例临床确诊肝豆状核变性患者及21例健康对照者,均进行颅脑MRI常规扫描及体素内不相干运动成像(IVIM)序列扫描,经过工作站处理获得参数图,分别测量两侧豆状核及丘脑的ADC值、D*值、D值、f值(标准ADC值、快扩散ADC值、慢扩散ADC值、灌注分数)。比较肝豆状核变性患者与健康对照者各参数的差异。结果肝豆状核变性组与健康对照组相比,肝豆状核变性组豆状核的D*减低、f值增高,且有统计学差异(P<0.001);丘脑的ADC值增加、D*值减低、D值增高,并有统计学差异(其中ADC值和D值P<0.05,D*值P<0.001)。结论 IVIM基于双指数模型,使用多b值计算,可同时获得肝豆状核变性患者豆状核及丘脑的弥散及灌注信息,有助于进一步阐明其颅脑病变的发生机制。     

还原型谷胱甘肽治疗肝硬化50例临床观察

目的:探讨还原型谷胱甘肽治疗酒精性肝硬化的临床疗效。方法:选择酒精性肝硬化患者100例,随机等分为两组,对照组50例给予常规治疗,观察组50例在对照组常规治疗的基础上加用还原型谷胱甘肽治疗,对比两组的临床疗效并检测治疗前后肝功及肝纤维化指标的变化。结果:观察组的临床疗效及降低肝功能、肝纤维化指标方面均明显优于对照组,两组比较差异有显著性意义(P<0.01)。结论:还原型谷胱甘肽治疗酒精性肝硬化效果良好,可明显抑制肝纤维化,改善肝功能,值得临床推广应用。     

电针联合吞咽功能训练治疗肝豆状核变性患者吞咽障碍临床观察

目的 观察电针联合吞咽功能训练对肝豆状核变性患者吞咽障碍的影响。方法 将63例患者随机分成电针综合治疗组（电针联合吞咽功能训练）和单纯吞咽功能训练组,15 d为1个疗程,每组治疗2个疗程。应用洼田饮水试验和视频透视吞咽功能检查进行疗效评价。结果 两组患者治疗后洼田饮水试验评分显著降低（P<0.05）,视频透视吞咽功能评分显著升高（P<0.05）;电针综合治疗组视频透视吞咽功能评分升高值显著大于单纯吞咽功能训练组（P<0.05）。电针综合治疗组临床疗效明显优于单纯吞咽功能训练组（P<0.05）。结论 电针结合吞咽功能训练综合治疗能够有效改善肝豆状核变性患者吞咽功能。