CRP/ALB比值对先天性心脏病相关肺动脉高压患者长期预后的评估价值

目的 探讨C反应蛋白（CRP）/白蛋白（ALB）比值对先天性心脏病相关肺动脉高压患者长期预后的评估价值。方法 选取2014年6月至2018年5月于西安交通大学第一附属医院就诊的先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者216例,根据3年随访结果将患者分为生存组（174例）和死亡组（42例）。全自动生化分析仪检测CRP、ALB并计算CRP/ALB。绘制受试者工作特征曲线（ROC）并计算曲线下面积（AUC）分析CRP/ALB对CHD合并PAH患者预后的预测价值,多因素Logistic回归分析探讨CHD合并PAH患者预后的相关因素。结果 死亡组血肌酐、血钾、N末端脑钠肽前体（NTproBNP）、高敏肌钙蛋白T(hs-cTnT)、静息心率、CRP和CRP/ALB明显高于生存组,ALB显著低于生存组（P<0.05）。CRP/ALB比值与血肌酐、NT-proBNP、hs-cTnT、NYHA心功能分级存在显著正相关（r=0.413、0.583、0.621、0.677,P<0.05）。CRP、ALB在预测CHD合并PAH患者预后的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.720(95%C...     

影响肺动脉高压患者预后的相关因素分析

肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性增加为特征的潜在的致命性疾病,进展快,预后差,多数患者在确诊后数年甚至数月内死亡,其预后与病因、人口统计学特征、血管反应性、病情严重程度,治疗等多种因素相关.     

肺动脉高压的肺功能改变及临床预后的评估

正肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)指静息时肺动脉平均压25 mmH g(1 mmH g=0.133 kP a)或运动时30 mmH g,是一类以肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)和肺动脉压(pulmonary artery pressure,PAP)进行性升高为主要特征的肺血管疾病[1]。PAH分为原发性和继发性两类。原发性PAH是原因不明的     

判断肺动脉高压患者预后的临床方法及其评价

肺动脉高压（Pulmonary aerial hypertesion,PAH）是一种以肺血管阻力进行性增加为特征的慢性肺循环疾病,进展快,预后差,严重威胁着患者的健康。通过可靠的检查措施对PAH患者的预后进行评估十分必要。目前用于其预后评估的方法较多,各种方法及其指标在评估中的价值不同。     

5型磷酸二酯酶抑制剂改善特发性肺动脉高压患者预后

目的:探讨5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂对特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的影响.方法:纳入2005-05至2009-08期间在我院本部肺血管病诊治中心住院并新诊断为IPAH的患者89例.根据患者是否接受PDE5抑制剂分为PDE5抑制剂组(52例)及对照组(37例).通过回顾性查阅病历收集患者的基线资料,申话随访和(或)查阅患者门诊病历获取患者生存状态及治疗情况.结果:PDE5抑制剂组及对照组在年龄、性别、身高、体重、血压、心率、世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级、6分钟步行距离、血流动力学及接受基础治疗比例,差异均无统计学意义(P均>0.05).对89例患者平均随访(20.12±14.69)月,随访期间26例患者死亡.PDFA抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).WHO肺动脉高压功能分级为III/IV级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);WHO肺动脉高压功能分级为I/Ⅱ级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率较对照组有改善的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05).当未包括6分钟步行距离时,84例患者多因素COX分析结果显示:体重(风险比=0.944,P=0.047),混合静脉血氧饱和度(风险比=0.934,P=0.006),接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.314,P=0.006)三参数将有助于评估IPAH患者的预后.当纳入6分钟步行距离时(n=41),多因素COX分析显示年龄(风险比=0.860,P=0.004)、6分钟步行距离(风险比=0.984,P=0.001)及接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.072,P=0.001)三参数将有助于评估IPAH患者的预后.结论:PDE5抑制剂对改善IPAH患者的预后有益.     

儿童先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压的临床特点及预后

目的:因特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)患者均不存在心内分流,解剖、病生理及血流动力学方面存在相似性,描述分析两类患者的临床特征、功能分级、中远期结局,并分析影响预后的因素。方法:回顾性分析2005年6月至2018年7月,于北京安贞医院小儿心脏中心住院的儿童患者的预后转归情况。结果:共入组儿童222例,包括123例IPAH和99例CD患者。诊断中位年龄为11.2(7.4, 14.2)岁。末次随访时共160例(72.1%)患者接受PAH靶向药物治疗,68例(30.1%)患者应用联合治疗。CD患者的心功能及运动能力优于IPAH患者。两组患者血流动力学参数相似,IPAH的肺血管阻力指数较低,心指数稍高。随访中位时间为3.9(1.9, 6.2)年,随访期间44例患者死亡(IPAH 39例,CD 5例),右心衰竭和心源性猝死为最常见死亡原因。IPAH和CD患儿1年、3年及5年的生存率分别为89.2%,74.7%,63.2%及95.7%,95.7%,93.7%(HR=4.2,95%CI:2.3～7.6,P<0.0001)。结论:儿童IPAH和CD患者中远期预后有显著差异。死亡率在IPAH患儿中较高,且与较晚的诊断年龄有关。CD患儿的预后情况与基线状态下心功能分级相关。诊断后早期积极应用靶向药物治疗对预后有益。     

肺动脉高压对扩张型心肌病预后的影响

目的探讨肺动脉高压对扩张型心肌病患者的预后影响。方法连续入选2016年1月—2018年12月在本院住院的扩张型心肌病患者。肺动脉高压定义为最大三尖瓣反流速度>3.0 m/s。随访患者主要终点包括全因死亡、植入型心脏复律除颤器治疗和因心力衰竭住院。结果共入选139例扩张型心肌病患者,基线平均左室射血分数为31%±5%,其中43.88%的患者合并肺动脉高压。中位随访15个月(1～33个月)期间,33. 09%的患者发生主要心血管不良事件。合并肺动脉高压患者发生主要心血管不良事件风险显著增高(HR 2.202,95%CI 1.151～4.213,P<0. 01)。结论在扩张型心肌病患者中,合并肺动脉高压的预后差。     

血清胱抑素C评估先天性心脏病并发肺动脉高压患者预后的临床价值

目的:研究血清胱抑素C评估先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)患者预后的临床价值。方法:对59例CHD并发PAH患者进行门诊随访4. 4年,均进行血清胱抑素C检测。根据预后分为死亡组和存活组。使用Logistic回归分析确定成人CHD并发PAH死亡的预测因子。结果:59例患者中12例(20%)死亡。单因素Logistic回归分析显示CHD并发PAH患者死亡率的显著决定因素有血清胱抑素C(OR=1. 637,P 0. 01)、血肌酐(OR=1. 412,P 0. 01)、高敏肌钙蛋白T(hs-cTnT)(OR=4. 030,P 0. 01),6min步行试验(OR=1. 350,P 0. 05)和三尖瓣环运动位移(TAPSE)(OR=1. 397,P 0. 01)。多因素分析显示仅胱抑素C与死亡密切相关(OR=1. 637,P 0. 01)。结论:血清胱抑素C对CHD并发PAH患者的不良预后(死亡)有一定判断价值。     

肺动脉高压对急性肺栓塞中危险分层及预后评估的作用

目的通过超声心动图对急性肺栓塞(APE)患者肺动脉压力进行估测,探讨肺动脉高压在急性肺栓塞患者危险分层及预后评估中的价值。方法收集2010-2014年新疆医科大学第一附属医院确诊急性肺栓塞的患者77例进行回顾性分析,将其分为肺动脉高压组(30 mm Hg)及肺动脉高压正常组(≤30mm Hg),其中肺动脉高压组40例,肺动脉压力正常组37例,对两组间危险因素、危险分层、临床表现、血生化指标、预后进行比较;结果肺动脉高压组与肺动脉压力正常组相比,年龄偏大,危险因素中基础疾病相对较多,P0.05;肺动脉高压与危险分层之间密切相关,P0.01;肺动脉高压的程度与肺栓塞面积相关,P0.05;肺动脉高压组比肺动脉压力正常组NT-pro BNP及D-二聚体水平显著升高,P0.05,而Pa O2和Pa CO2低于肺动脉压正常组,P0.05;心电图改变中肺动脉高压组出现T波倒置及右束支传导阻滞的发生率明显高于肺动脉压正常组,P0.05;肺动脉高压组不良事件的发生率以及临床症状中出现咯血、晕厥的概率明显高于肺动脉压正常组,P0.05;结论肺动脉高压在急性肺栓塞中与年龄、基础疾病、肺栓塞面积有关系,它在急性肺栓塞严重程度、危险分层及预后评估中有一定的价值,可以作为一项有意义的评估指标。     

成人特发性肺动脉高压患者临床特点及预后分析

目的:探讨成人特发性肺动脉高压(IPAH)临床特点及相关预后因素。方法:对广西医科大学第一附属医院2009-10-2016-04住院的24例成年IPAH患者临床资料进行回顾性分析。随访至2017年4月,用COX生存分析进行预后因素分析。结果:(1)24例IPAH患者平均年龄(35.33±13.93)岁,男女比1∶3.8;(2)几乎所有患者出现劳力性气促的临床表现,晕厥、胸痛、咯血、声音嘶哑的发生率分别为33.3%、8.3%、20.8%、12.5%;(3)所有患者均有P2亢进,50%的患者可闻及三尖瓣听诊区收缩期杂音;(4)70.8%的IPAH患者世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC)为Ⅲ~Ⅳ级,6分钟步行距离(6MWD)为(396.91±53.14)m,Borg呼吸困难指数范围为0~5(中位数为3);(5)尿酸(UA)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、红细胞体积分布宽度(RDW)平均值分别为(447.40±151.11)μmol/L、(2 548.40±1 256.10)pg/ml、(15.50±2.30)%,且均高于正常上限值。WHO-FCⅢ/Ⅳ级IPAH患者UA及NT-proBNP浓度明显高于WHO-FC I/Ⅱ级IPAH患者;(6)心电图以右室肥大为主要表现,经胸心脏超声心动图检查右心室明显增大,肺动脉压力明显升高;(7)右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)和肺血管阻力(PVR)的平均值分别为(58.6±12.9)mmHg、(16.1±6.5)WU。(8)平均随访(29.2±21.3)个月,8例死亡,出院后1、2、3、4年的生存率分别为79.1%、70.8%、70.8%、66.6%。单因素COX分析示6MWD(P=0.025,RR=7.7×1015)、NT-proBNP(P=0.011,RR=1.001)、RDW(P=0.011,RR=1.001)、UA(P=0.09,RR=1.002)对IPAH生存有影响。进一步多因素COX分析结果示NT-proBNP(P=0.010,RR=1.002)和RDW(P=0.032,RR=10×1018)是IPAH患者独立预后因素。结论:成人IPAH好发青年女性;以劳力性气促为主要临床症状,可有晕厥、胸痛、咯血、声音嘶哑等;所有患者均有P2亢进,50%的患者可闻及三尖瓣听诊区收缩期杂音;患者存在不同程度右室增大,并且有肺动脉压及肺血管阻力明显增高的血流动力学特征;患者预后不良,病死率高,NT-proBNP和RDW是成人IPAH患者的独立预后因素。     

肺动脉高压联合药物治疗的研究进展

肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性增高为主要特征,最终导致右心衰竭、功能严重受限、死亡的疾病。近年来肺动脉高压在单一药物治疗上取得一定疗效,而联合应用不同的药物取得最佳临床疗效是治疗肺动脉高压的新观点,可以发挥药物间的协同效应,降低单个药物的不良反应。现综述联合药物治疗肺动脉高压的临床应用进展。     

Gene Mutation Annotation and Pedigree for Pulmonary Arterial Hypertension Patients in Han Chinese Patients

Background:The etiology of pulmonary arterial hypertension (PAH) in the Han Chinese population is poorly understood.Objectives:The aim of this study was to assess gene variants and associated functional annotations for PAH in Han Chinese patients.Methods:This is an ethnicity-based multi-centre study. Blood samples were collected from 20 PAH patients who volunteered for the study, and genetic tests were performed. The DAVID database was used to functionally annotate the genes BMPR2, ALK1, KCNK3, CAV1, and ENG. Associated diseases, functional categories, gene ontology, and protein interactions were analysed using the Functional Annotation Tool in the DAVID database. GEO and ClinVar databases were also used for further comparison with gene mutations in our study.Results:PAH patient with gene mutations were female predominant except for a single male with a BMPR2 mutation. Locus variants in our study included ‘G410DfsX1’ in BMPR2, ‘ex7 L300P,’ ‘ex4 S110PfsX40,’ and ‘ex7 E295Afs96X’ in ALK1, ‘c.-2C>A (IVS1–2 C>A)’ in CAV1, and ‘ex8 D366Q’ in ENG were not found in the ClinVar database associated with PAH. In addition to BMP and TGF-β pathways, gene ontology of input genes in the DAVID database also included pathways associated with nitric oxide signaling and regulation.Conclusions:This Multi-centre study indicated that ‘G410DfsX1’ in BMPR2, ‘ex7 L300P,’ ‘ex4 S110PfsX40,’ ‘ex7 E295Afs96X’ in ALK1, ‘c.-2C>A (IVS1–2 C>A)’ in CAV1, and ‘ex8 D366Q’ in ENG were identified in Han Chinese patients with PAH. Females were more susceptible to PAH, and a relatively young age distribution was observed for patients with BMPR2 mutations.     

Novel Treatment Pathways in Pulmonary Arterial Hypertension

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe and progressive vascular disease characterized by pulmonary vascular remodeling, proliferation, and inflammation. Despite the availability of effective treatments, PAH may culminate in right ventricular failure and death. Currently approved medications act through three well-characterized pathways: the nitric oxide, endothelin, and prostacyclin pathways. Ongoing research efforts continue to expand our understanding of the molecular pathogenesis of this complex and multifactorial disease. Based on recent discoveries in the pathobiology of PAH, several new treatments are being developed and tested with the goal of modifying the disease process and ultimately improving the long-term prognosis.     

肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。它是一进展性疾病,生存期为2.8年,早期诊断和治疗干预是改善患者预后的重要措施,现将新近的治疗进展综述。     

肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压是一种病死率很高的严重疾病,它以肺血管阻力不断升高为主要特征并最终引起右心衰竭和死亡。近年来,在肺动脉高压的诊断、治疗的研究中取得了长足的进步。规范的诊断和治疗将有助于改善肺动脉高压患者的生活质量和预后。     

超声心动图评价肺动脉高压患者右室功能的研究进展

肺动脉高压的发展会导致患者右室功能减低,对肺动脉高压患者右室功能的评价对其预后具有十分重要的临床意义。随着超声技术的不断发展,特别是新型超声技术的出现能敏感、准确地定量反映肺动脉高压患者的右室功能。现就目前超声心动图技术在评价肺动脉高压患者右室功能中的应用做一综述。     

Evaluation and Management of Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease

Pulmonary arterial hypertension is a common complication in patients with congenital heart disease (CHD), aggravating the natural course of the underlying defect. Pulmonary arterial hypertension (PAH) has a multifactorial etiology depending on the size and nature of the cardiac defect as well as environmental factors. Although progress has been made in disease-targeting therapy using pulmonary vasodilators to treat Eisenmenger syndrome, important gaps still exist in the evaluation and management of adult patients with CHD-associated PAH (PAH-CHD) who have systemic-to-pulmonary shunts. The choice of interventional, medical, or both types of therapy is an ongoing dilemma that requires further data. This review focuses on the evaluation and management of PAH-CHD in the contemporary era.     

Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Misdiagnosed as Asthma

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a rare disorder that is progressive and often leads to right heart failure if left untreated. Because of the vague nature of symptoms at presentation, IPAH may take several months to diagnose. The most common presenting complaint in patients with IPAH is dyspnea with exertion, which is also commonly seen with asthma. This report describes an adult female with refractory exertional dyspnea who was diagnosed with asthma 2 years earlier but was ultimately diagnosed with IPAH. Exclusion of other etiologies is a necessity for refractory dyspnea in the setting of asthma.