获得性血友病 A2例报道并文献复习

获得性血友病（acquired hemophilia ,AH）是指非血友病患者出现自发获得性凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾病。其中最常见的是获得性Ⅷ因子（FⅧ）抗体导致的获得性血友病A（AHA）。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如不能及时诊治可危及生命。现报道2例,并文献复习,以提高对本病的认识。     

胆总管囊肿伴获得性血友病的手术治疗一例报告暨文献复习

正获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指既往无出血史的非血友病患者,体内产生FⅧ自身抗体(FⅧ:Ab,或称FⅧ抑制物)导致FⅧ减少所引起的出血性疾病~([1])。症状表现为皮肤、黏膜出血,但临床表现不尽如一,轻者可无症状,严重者可出现腹腔或颅内等致死性出血。胆总管囊肿是一种先天性胆管扩张疾病,主要症状为腹痛、黄疸、腹部包块,治疗方式主要是手术治疗,但若患者同时诊断获得性血友     

国内获得性血友病临床特征分析

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体(即FⅧ-Ab,或称FⅧ抑制物)产生。AH临床非常少见,出血发生突然,多为重度出血,部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资     

31例获得性凝血因子缺乏症的回顾性分析

目的 探讨获得性凝血因子缺乏症的病因、临床表现、治疗、转归。方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院2011年7月至2021年10月确诊为获得性凝血因子缺乏症患者31例的临床资料。获得性血友病A(AHA)患者根据FⅧ抑制物水平分组并进行组间相关性分析。结果 31例获得性凝血因子缺乏症患者中,29例为AHA,2例为获得性凝血因子V缺乏症(AFVD)。AHA最常见临床表现为皮肤瘀斑(62.07%)和肌肉软组织血肿(34.48%),AFVD则分别表现为血尿和皮肤出血点。凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物滴度高的患者活化的部分凝血活酶时间(APTT)更长,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)水平更低,差异有统计学意义(P<0.05),但FⅧ抑制物滴度高低与患者的出血严重程度无相关性。结论 筛查患者病因,结合患者的病因、年龄、基础病及凝血因子水平等实验室检查评估后制定个性化治疗方案,对于获得性凝血因子缺乏症的管理具有重要意义。     

获得性血友病A2例报告并文献复习

目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ凝血活性(FⅧ：C)下降,FⅧ抗体(FⅧ：Ab)水平升高,经糖皮质激素、FⅧ浓缩物等治疗,出血症状均得到控制。结论获得性血友病 A 可并发于自身免疫病,大多数病人表现为突然发生的自发性出血,严重者需要免疫抑制剂、FⅧ浓缩物、凝血酶原复合物等多种药物联合治疗才能控制。     

甲型血友病患者产生凝血因子Ⅷ抗体1例

甲型血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,其临床特征为自发性或外伤后出血不止.临床治疗主要是输血或输注凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂替代治疗.产生FⅧ抗体的血友病患者,临床治疗极为困难,一般应用大剂量FⅧ浓缩剂及免疫抑制剂.我们收治1例甲型血友病合并产生FⅧ抗体的患者,现报告如下.     

获得性血友病甲2例报告和文献复习

获得性血友病甲是一种非血友病患者血液中出现抗因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)抗体的出血性疾病。该病较为少见,现报告作者近期收治的2例亦结合文献讨论如下。     

获得性FⅧ抑制物的临床研究

凝血因子Ⅷ抑制物(factor Ⅷ Inhibitor)是一种可以抑制或灭活因子Ⅷ促凝活性(FⅧ.C)的抗体,常出现于血友病A病人中。非血友病患者中产生FⅧ抗体较罕见,其发病率约为1/10万。国外统计有300多例报道,国内的报道较少,特别在实验室的研究方而还不深入。下面结合我院新近发现的7例获得性FⅧ抑制物病人,对此病的诊断体会报告如下。     

儿童系统性红斑狼疮合并获得性血友病甲1例并相关文献复习

目的系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)合并获得性血友病甲(Acquired Hemophilia A,AHA)在儿童患者中十分罕见,主要表现为系统性红斑狼疮患儿合并有不同程度的出血表现。本文探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病甲(AHA)的临床表现,实验室检查及治疗要点,复习国内外相关文献。方法回顾性分析我院儿科2014年诊断的SLE合并AHA 1例患儿的临床表现及实验室检查结果。分析国内外儿童SLE合并AHA文献,了解该病的诊治要点。结果患儿15岁,既往确诊系统性红斑狼疮,口服激素及环磷酰胺冲击治疗,病情平稳7个月,激素减量再次出现发热,皮疹的临床表现。辅助检查凝血功能:PT,APTT明显延长。Ⅷ因子,Ⅸ因子活性下降,凝血因子抑制物(+),狼疮抗凝物(-)。纠正实验后,Ⅷ因子活性仍低,考虑SLE合并AHA,给于激素及免疫抑制药物治疗病情缓解。结论 SLE合并AHA在儿童患者更加少见,临床上可以表现为多种形式的出血,本例在临床上诊断系统性红斑狼疮合并获得性血友病成立,提高对该病的认识,避免患儿出现严重的并发症。     

获得性血友病甲4例临床分析

获得性血友病甲是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ(F.Ⅷ)抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。现对16年来我们遇到的4例报道如下。     

典型围产期获得性血友病甲1例报告及文献复习

获得性血友病甲(acquired hemophilia A,AHA)是指体内产生抗FⅧ的自身抗体而引起的自身免疫性的出血性疾病,多见于老年人,其次为产后女性,在临床上罕见,易误诊漏诊,通常表现为突发严重出血,尽管随着诊疗的改进,有报道与出血相关的死亡率由之前的20%~30%降至3%~9%[1],致死性出血率及致死率仍较高。      

获得性血友病A的临床诊疗现状

获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高。该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断。其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%～80%。无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊。主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等。现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展。     

获得性血友病A 25例临床分析

目的探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以提高对本病的认识。方法对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析。结果 25例患者中,男13例,女12例;年龄53.28±19.78岁;11例发病前无基础疾病及明确诱因,病程3 d~2年。临床表现除基础疾病表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等出血表现;实验室检查为重要的依据,表现为aPTT延长,为94.9±20.9秒,血浆混合试验aPTT不能被正常血浆纠正,FⅧ:C降低为4.5±6.7%,FⅧ抑制物滴度在22.4±24.3 Bu;以上病例治疗根据出血情况及基础疾病与全身状况,予止血、消除抗体措施,获得完全缓解19例,部分缓解5例,死亡1例。其中5例使用利妥昔单抗治疗的患者均获得完全缓解。获缓解的24例,按FⅧ抑制物滴度水平分为3组,其与出血的严重程度、aPTT、FⅧ:C、获得部分缓解的时间等因素进行分析,显示并无明确的相关性。上述病例经治疗后临床症状好转,FⅧ活性升高至50%时间为23.8±13.3 d,FⅧ活性恢复正常时间为86.2±76.8 d;FⅧ抑制物滴度减少50%的时间28±16.7 d,FⅧ抑制物滴度≤0.6 Bu或转阴时间156±230.5 d。结论以上病例经及早诊断、及时补充凝血因子与应用免疫抑制药物后,出血症状可明显减轻,病情缓解,但要FⅧ抗体转阴则需较长时间治疗及结合其他疗法,利妥昔单抗联合免疫治疗已取得较好疗效,值得进一步研究。     

获得性凝血因子Ⅷ缺乏10例

获得性凝血因子Ⅷ (ｆａｃｔｏｒⅧ ,ＦⅧ )缺乏导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起患者自发性出血或轻微损伤后出血不止 ,治疗需针对病因治疗并补充足够的凝血因子Ⅷ制剂。现将我中心 1989～ 2 0 0 0年收治的10例获得性ＦⅧ报告如下。1　临床资料　 10例获得性ＦⅧ缺乏 ,男 7例 ,女 3例 ,8～ 6 6岁。详细资料见表 1。表 1　 10例获得性凝血因子ＶⅢ缺乏临床资料例序年龄 (岁 )性别临床特征及过敏史ＦⅧ :Ｃ(% )ｖＷＦ(% )ＦⅧ抗体 (ＢＵ)16 1女左股部肿胀、大片淤斑 1月余 ,有青霉素过敏史 6 9.9191772 6 3男肺癌化…     

1例系统性红斑狼疮合并获得性血友病A及文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA罕见,容易延误诊断,且病死率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法,并进行文献复习。患者为29岁青年女性,SLE病程10年,以腹腔大出血为主要临床表现,实验室检查活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(118.20 s),血浆Ⅷ因子活性(coagulation factor Ⅷ activity,FⅧ?C)极度降低(0.20%),可检测到高滴度抗因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)抑制物(31.2 BU/mL)。予大剂量糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子Ⅷ等治疗后,凝血功能、FⅧ:C改善,FⅧ抑制物(-),未发现严重不良反应。随访5年,病情稳定,无再出血。SLE出现凝血功能障碍,尤其是孤立性APTT延长,需注意排查AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时,可尝试联合使用利妥昔...     

获得性血友病A5例诊治分析

目的 探讨获得性血友病A的诊断与治疗方法.方法 对5例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过等临床资料进行分析.结果 5例患者除有基础疾病的表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、血尿、牙龈渗血等出血表现;实验室检查FⅧ促凝活性降低、FⅧ抑制物滴度升高;应用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、糖皮质激素及细胞毒制剂治疗后,患者临床症状好转,但凝血因子Ⅷ活性升高不显著.结论 获得性血友病A可继发于不同的疾病,经补充凝血因子及应用免疫抑制剂后,患者出血症状明显减轻,但要完全控制病情则需较长时间治疗并结合其他疗法.     

老年获得性血友病A临床分析

目的总结分析获得性血友病A的临床特点,提高对本病的认识。方法分析1例老年获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查结果、诊断、治疗及预后,并对相关文献进行复习。结果该例获得性血友病A患者未发现明显基础疾病,无出血性疾病家族史及既往史,临床表现为皮肤瘀斑和关节腔内积血,实验室检查aPTT延长、FⅧ：c降低及FⅧ-Ab阳性,泼尼松及环磷酰胺治疗后达完全缓解（CR）。结论对有明显出血倾向、伴aPTT延长且1：1正常血浆不能纠正、常规补充凝血因子替代治疗效果欠佳的老年非遗传性出血性疾病患者,应高度警惕获得性血友病A,泼尼松联合环磷酰胺可有效地抑制FⅧ-Ab产生。     

凝血因子Ⅷ抑制物的诊治进展

凝血因子Ⅷ抑制物系体内产生的具有灭活或中和FVⅢ促凝活性的抗体，引起FⅧ水平和活性降低，造成临床严重出血。包括同种免疫抗体（allo-antibodies）；血友病A（HA）患者输注FⅧ制品后产生的抗FⅧ抗体；自身免疫抗体（Auto-antibodies）；非血友病患者自发产生的抗FⅧ抗体。     

冷沉淀因子Ⅷ生物半存期的测定及其意义

血浆冷沉淀(内含因子Ⅷ)是目前国内治疗甲型血友病出血的主要因子Ⅷ(FⅧ)制剂之一。测定FⅧ的生物半存期可了解其体内消耗情况,为临床治疗甲型血友病出血及输注Ⅷ的剂量和时间提供实际依据,井对因子Ⅷ制剂的质控和评价提供参考。1982年以来,我们应用冷沉淀治疗甲型血友病患者出血500余例,对其中8例测定了FⅧ生物半存期。现报告如下。     

全淋巴细胞清除治疗儿童难治性获得性血友病甲1例

获得性血友病甲(HAA)是指体内产生凝血因子FⅧ(FactorⅧ)特异性抗体而导致的出血性疾病,临床表现与遗传性血友病甲相似,每年发生率为1/1,000,000,但常见于老年人及产后妇女,儿童少见.临床治疗以输注新鲜血浆或浓缩FⅧ止血,糖皮质激素加环磷酰胺免疫治疗一般疗效较好.