颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤1例及文献回顾

促纤维结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的肿瘤,虽然其形态学呈良性改变,但生物学行为表现为侵袭性生长.它主要原发于长骨的干骺端、骨盆和下颌骨,很少见于骨质的其他部位.目前有关颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤的文献非常少,其中耳漏、耳部包块及耳涨满感是最常见的临床表现,以眩晕为主要症状的病例未见报道.此文报道1例主要症状为眩晕的颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤,并分别从临床表现、影像学及病理学方面给予讨论.     

颅内促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

患者男，58岁，因右面部触痛伴右耳听力下降2年入院，以三叉神经第2支分布区域为主伴右枕部不规则钝痛加重。既往无明显头部外伤史；曾有心肌炎病史；     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献。结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗。结论:该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑、骨及软组织者。目前尚无确切的诊断和治疗方法,早期发现能获得相对较好的治疗效果。     

胫骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者,女,25岁,因右小腿上部活动后疼痛4个月,加重10 d于2010年3月24日住院.体格检查:跛行步态,右下肢明显畸形,右大腿股四头肌明显萎缩,右小腿上端靠近右膝关节肿胀,局部皮温高,压痛,屈曲伸直活动时疼痛明显.     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法: 对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习。结果：肿瘤大体表现为大小为3.2 cm×2.4 cm×1.3 cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列。结论: 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差。     

Desmoplastic fibroma of the ulna bone

A fibroma is a benign tumour composed of fibrous connective tissue and they can grow in all organs. They can be classified based on consistency into hard or soft fibroma, based on histological characteristics into desmoplastic, chondromyxoid, ossifying, non-ossifying fibroma. They can also be classified based on tissue of origin or location in the body, it can also be classified into superficial or deep fibroma. This is a report of a 15-year-old Nigerian boy with a recurrent left ulnar tumour which was rapidly growing and has been excised three times. Preoperative investigations, i.e., plain radiograph, full blood count and fine needle aspiration cytology were done. Patient could not afford CT scan which was requested for. First excision was in 2009. Recurred within 1 year and had a repeat excision in 2011. He had a second recurrence 9 months after and had to have another excision. The last tumour excision left only the part of the left ulna that forms the proximal radioulnar joint and elbow joint. Patient has been followed up after the last excision for 18 months with no recurrence.     

硬化性纤维母细胞瘤临床病理学特征及部分免疫学表型

目的：探讨硬化性纤维母细胞瘤的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对3例硬化性纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组织化学标记肿瘤细胞的Vimentin、肌特异性肌动蛋白（MSA）及平滑肌肌动蛋白（SMA）。结果：硬化性纤维母细胞瘤镜下肿瘤组织主要由稀疏的梭形或星形细胞构成,分布相对均匀,细胞间有致密的胶原纤维,瘤细胞核肥胖,染色质细致淡染,可见清晰的小核仁,细胞无异型性,类似反应性纤维母细胞;瘤细胞强阳性表达Vimentin,部分表达SMA及MSA。结论：硬化性纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理学特征的良性纤维母细胞性肿瘤,免疫组织化学标记Vimenin、SMA及MSA对诊断有一定帮助。     

子宫纤维瘤病1例临床病理分析及文献复习

目的:探讨子宫纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法:对1例子宫纤维瘤病进行组织学和免疫组织化学观察,并复习文献。结果:巨检肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,质嫩。镜检肿瘤由梭形细胞和胶原纤维组成,呈束状、条带状交错排列,向周围组织浸润。瘤细胞Vimentin阳性,SMA多数细胞阳性,Desmin、H-caldesmen和Calponin细胞均阴性。结论:子宫纤维瘤病主要依靠组织病理学诊断,形态上应注意与平滑肌瘤、腺肌瘤、纤维肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤等病变进行鉴别。     

Desmoplastic small round cell tumor of the lung: case report

Desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)is a clinically and morphologically well-defined neoplasm.1 This highly aggressive malignant small cell neoplasm tends to affect adolescents and young adults and occurs predominantly in the abdomen,pelvis,and omentum.1,2 DSRCT in the lung is extremely rare.     

青春期前型外阴纤维瘤临床病理分析

目的:探讨青春期前型外阴纤维瘤(prepubertal-type vulva fibroma,PVF)的临床病理特征。方法:分析2例PVF的临床特点,光镜观察组织病理学形态及免疫组织化学特征并复习相关文献。结果:2例分别为8岁和39岁女性,均以大阴唇肿块就诊。肿块均分布在一侧,4～5 cm大。组织学观察病变位于真皮层边界不清,由稀疏的梭形纤维母细胞样的细胞和大量胶原纤维组成,病变向皮下组织延伸,在邻近的脂肪组织及血管簇、神经周围穿插性生长;梭形细胞形态温和无异型、核分裂象未查见。免疫组织化学标记显示:瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达SMA、desmin、CD99、S-100蛋白、bcl-2,成人局灶表达ER和PR。结论:PVF是一种好发于青春前期幼女或女童外阴的良性间叶性病变,偶可发生于成年人。其发生可能与激素有关并起源于外阴阴道间质细胞,表现为纤维母细胞分化特征。临床有少量病例如切除不净可局部复发,并见可自发性消退病例。     

鼻咽、鼻腔外扩展的巨大鼻咽纤维血管瘤切除术

报道7例鼻咽、鼻腔外扩展的鼻咽纤维血管瘤的诊治体会,探讨范围广泛的巨大鼻咽纤维血管瘤的手术径路、手术方法和注意事项。     

268例心脏、心包肿瘤的病理分析

【目的】研究心脏、心包的原发和继发性肿瘤的发病率和病种分布。【方法】对尸体解剖9588例、活体组织检查30万例资料进行回顾性研究。【结果】有原发性心脏、心包肿瘤64例,发病率0.14％。良性肿瘤55例(黏液瘤49例,89％;心包囊肿4例,7％;心包囊性淋巴管瘤及良性畸胎瘤各1例,共占3％),恶性肿瘤9例(心包间皮瘤3例,33％;血管内皮肉瘤及纤维肉瘤各2例,22％;未分化肉瘤和心包恶性畸胎瘤各1例,11％),良、恶性肿瘤之比为6:1。943例全身各脏器恶性肿瘤中心脏转移204例(22％),首位是白血病(55%),其后依次肺癌(14％)、恶性淋巴瘤(13％)、间叶组织肉瘤(5％)和胃癌(3%)。心脏、心包原发性瘤与继发性瘤之比为1:3。【结论】心脏、心包原发瘤发病率为0.14％,转移瘤22％,继发瘤是原发瘤的3倍。肝癌、绒癌、脑瘤及胰腺癌少见或不见心转移。     

1847例口腔颌面部肿瘤构成比分析

目的 了解目前口腔颌面部肿瘤的构成现状,为临床治疗提供帮助。方法 对1847例口腔科住院肿瘤患者的就诊年龄、性别、部位、组织类型及不同病种间的构成比进行统计分析。结果 1847例中男女比例为1．2：1。良性肿瘤患者938例,占50,8％;恶性肿瘤患者909例,占49,2％。腺源性肿瘤中,多性形腺瘤占87％。恶性肿瘤中,鳞状上皮细胞癌占60．8％;腺上皮癌中,腺样囊性癌占33．4％。结论 口腔颌面部良性肿瘤以多性形腺瘤居首位,且发病率较高,腮腺为高发部位。恶性肿瘤中,鳞癌占首位,舌为最好发部位,女性患者有增加趋势,口腔癌的好发部位顺序为：舌、颊、龈、腭、口底,50～70岁组为发病高峰。     

胰腺癌病理学及分子病理学的研究进展

胰腺癌发病率近年呈上升趋势,已位于我国肿瘤死因的第七位.胰腺癌临床经过凶险、预后差,近10余年患者的5年生存率亦无明显提高,外科手术切除仍是目前主要的治疗手段之一,尚缺乏有效的综合治疗方法.胰腺癌病理学和分子病理学研究主要集中于胰腺癌发病的分子机制、癌基因和抑癌基因、侵袭和转移等方面,同时寻找新的早期诊断和预后标记物,发现新的治疗靶点.本文对近年胰腺癌病理学和分子病理学研究进展作一简要回顾.