延-颈髓交界区血管母细胞瘤合并脑室内出血一例并文献复习

中枢神经系统血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)系血管源性良性肿瘤,好发于成年人,小脑半球是其最常见的好发部位,其他好发于小脑蚓部、脑干及脊髓等[1].虽然HB是血管源性肿瘤,但HB发生出血的病例非常少见,且出血多见于蛛网膜下腔出血和小脑内出血[2];HB合并脑室内出血罕见报道.首都医科大学附属北京天坛医院神经外科成功治疗1例延-颈髓交界区HB合并脑室内出血患者,现结合文献报告如下.     

老年小脑血管母细胞瘤二例并文献复习

中枢神经系统血管母细胞瘤(hemangioblastma,HB)系血管源性良性肿瘤,约占颅内肿瘤的2％,占后颅窝肿瘤的9％～10％,小脑半球是其最常见的好发部位[1].其好发于成年人[2-3],年龄超过75岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见,国内文献鲜有报道.我们成功手术治疗2例老年小脑血管母细胞瘤,现报告如下,并结合文献复习.     

显微手术治疗后颅窝血管母细胞瘤（附31例分析）

目的探讨后颅窝血管母细胞瘤（HB）的诊断和显微手术治疗。方法回顾性分析2010年1月~2013年2月经显微手术治疗并经病理学证实的31例后颅窝HB患者的临床资料。结果肿瘤实质部分全切除29例,2例位于延髓者部分残留。术后27例随访3个月至3年,23例恢复正常生活和学习,4例存在轻度小脑共济障碍。结论 MRI是一种诊断后颅窝HB的有效方法;显微手术全切除肿瘤效果良好。     

中枢神经系统血管母细胞瘤的治疗进展

中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)是中枢神经系统较少见的良性肿瘤,目前治疗仍以手术为主,单发囊性肿瘤手术效果理想,但位于脑干、脊髓等重要部位的大型、实质性、多发性HB疗效仍欠佳。本文通过回顾性总结中枢神经系统HB的临床特征,并对手术治疗时机,术前、术中、术后处理方法,放射治疗,药物治疗及预后等进行综述。     

后颅窝非囊结节型血管母细胞瘤术前栓塞的效果分析

目的探讨后颅窝非囊结节型血管母细胞瘤（HB）术前栓塞的安全性和有效性。 方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科中心肿瘤病区自2014年1月至2018年6月收治的12例后颅窝非囊结节型HB患者的临床资料,患者均行术前栓塞,栓塞后行显微神经外科手术切除肿瘤,观察栓塞后及术后并发症发生情况并采用KPS评分评价治疗效果。 结果后颅窝非囊结节型HB多支血管共同参与供血,本组患者完全栓塞5例,大部分栓塞5例,部分栓塞2例。栓塞后显微神经外科手术全切11例,肿瘤次全切1例。平均手术时间5.3 h,术中出血200~1500 mL,平均出血680 mL。1例患者术后后组颅神经麻痹,发生吸入性肺炎;1例出现颅内感染。术后KPS评分均≥90分,可进行正常活动。 结论术前栓塞是后颅窝非囊结节型HB安全有效的辅助治疗方法,可有效减少术中出血,缩短手术时间,减少手术并发症,提高患者术后生活质量。     

颅内血管母细胞瘤的诊断及显微手术治疗

目的 探讨颅内血管母细胞瘤（HB）的诊断方法以及手术治疗。方法 回顾性分析2010年1月~2015年6月手术治疗的54例颅内HB的临床资料。结果 54例中,44例为囊伴结节型肿瘤,8例实质型,2例单纯囊性。肿瘤全切除 52 例,大部分切除2例。术后无再出血,无死亡病例。术后随访1~5年,肿瘤复发4例。结论 MRI是诊断HB的主要方法,影像学分型对于指导手术有帮助,应根据瘤结节位置,合理选择手术入路。     

颅后窝实质性血管母细胞瘤的显微外科治疗

正血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是良性肿瘤,约占所有中枢神经系统肿瘤的0. 9%~2. 1%[1-4],生长部位以颅后窝居多,占颅后窝肿瘤的7. 3%[5]。实质性血管母细胞瘤较囊性少见,约占全部血管母细胞瘤的22. 3%[6-7]。肿瘤多为散发或合并身体其他位置病变,如肾脏、胰腺及视网膜等部位,称为von Hipple-Lindau (VHL)病,为一种常染色体显性遗     

家族性中枢神经系统血管母细胞瘤VHL基因突变与临床预后分析

目的 探讨汉族人家族性中枢神经系统血管母细胞瘤（HB）的临床特点及家系表现和VHL基因突变的关系.方法 回顾性分析9个家族15例经手术和病理证实的HB患者进行临床分析.对长期随访的7个家族中的12例患者和15例相关家族成员抽取外周血进行VHL基因测序.对于测序阴性的患者,对其DNA进行三个外显子实时定量PCR测定.结果 本组15例HBs中,多发性肿瘤10例,共34个肿瘤.进行开颅和脊髓手术17次,共切除HB22个.基因测序发现在4种点突变.通过实时定量PCR发现2个家族外显子1大片段缺失.在未发病家族成员中检出携带者3例.随访期间发现2例复发和3例新生的HB,主要集中在移码突变和拼接错误的家族中.通过再次手术和对脑干HB进行γ刀治疗,效果较好.结论 VHL相关的HB易复发,并不断有新生HB出现.基因测序和实时定量PCR联合应用可以提高VHL基因突变的检出率.基因突变分析可有助于未发病基因突变携带者确诊,基因突变的分型有助于对患者的预后进行判断.     

术前栓塞联合显微手术治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤的效果分析

目的探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果, 并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%);小脑脑桥角区4例(19.0%);第四脑室顶及小脑上、下蚓部, 枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%), 肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率, 入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS), 并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果 21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞, 栓塞程度为60%～80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症, 包括颅内出血1例, 呼吸功能障碍2例, 后组脑神经功能障碍2例, 面瘫1例, 偏侧肢体无力1例, ...     

脊髓血管母细胞瘤1例并文献复习

<正>中枢神经系统血管母细胞瘤(hemanioblastoma,HB)发生于中胚叶形成的血管细胞,是一种少见的良性血管性肿瘤,成人常见于小脑[1],而发生于脊髓的血管母细胞瘤较少,本文报告1例脊髓血管母细胞瘤并结合文献复习。1临床资料患者,女,45岁。因"间断性腰背部疼痛及左下肢麻木10年,加重1个月"入院。该患者10年     

伴室管膜瘤样分化的von Hippel-Lindau综合征1例

目的分析von Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床特征及病理特点。方法回顾性分析1例VHL综合征病人的临床资料,分析中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的影像学特点、病理特征及治疗。结果经乙状窦后入路手术全切除肿瘤,病理证实为伴胶质分化的HB。术后3个月MRI未见明显异常,病人一般状况良好。结论伴室管膜瘤分化的VHL综合征极为罕见,询问家族史、基因筛查有助于家族性VHL综合征的诊断及治疗。     

缺氧诱导胶质瘤干细胞向血管内皮细胞分化潜能的实验研究

胶质瘤占脑内肿瘤的40％ ～ 45％,具有高侵袭性、高度增殖性,传统手术加放化疗等综合治疗手段主要针对的是肿瘤细胞,疗效不佳[1-3].根据肿瘤的生长、侵袭有赖于肿瘤血管生成的理论产生了抗肿瘤血管生成治疗肿瘤策略,但目前常规的抗肿瘤血管生成治疗效果仍不尽人意[4 ],说明可能存在其他的肿瘤血管生成的机制或其他影响肿瘤血管生成的因素.缺氧可上调人血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)及其受体(VEGFR)的表达,而VEGF是刺激肿瘤血管生成最关键的生长因子,本研究在缺氧条件下培养脑胶质瘤干细胞,探讨其与肿瘤血管生成的关系,为改进抗肿瘤血管生成策略提供新的思路.     

促红细胞生成素在后颅窝血管母细胞瘤中的表达及意义探讨

目的:研究促红细胞生成素(EPO)在中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)中的表达及其意义。方法:收集14例HB患者(7例囊性、7例实质性)术前血清及其中5例囊性HB的囊液、3例实质性HB的原代培养上清液以及11名正常志愿者的血清,用化学发光免疫法测定样品EPO浓度,同时对3例实质性HB体外培养细胞行EPO免疫荧光染色。结果:囊性HB的囊液中EPO浓度明显升高;实质性HB原代培养上清液中也检测到EPO的表达;实质性HB体外培养细胞中基质细胞胞质对EPO呈阳性表达;HB患者术前血清中EPO浓度与正常对照组相比差异无统计学意义。结论:HB中的基质细胞可以合成和分泌EPO,血清EPO检测对诊断HB没有参考价值。     

中枢神经系统血管母细胞瘤的年龄分层分析

目的 探讨不同年龄段的中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤（HB）的临床特征、预后及其影响因素。方法 回顾性分析2016年1月至2022年1月手术治疗的86例CNS-HB的临床资料。根据初次手术年龄分为四个年龄段（≤20岁、21~40岁、41~60岁和≥61岁），分析不同年龄段临床特征、预后差异。结果 CNS-HB以颅内压增高症状为主，其次是小脑症状。肿瘤主要位于幕下，其中小脑占65.6%、脑干占17.7%，其次是脊髓（11.5%），幕上极少（5.2%）；实性肿瘤43例（44.8%），囊性肿瘤53例（55.2%）。年龄≤20岁组病程[（1.68±1.87）个月]较年龄≥61岁组[（26.50±50.66）个月]明显缩短（P<0.05）。年龄≤40岁病人VHL病发生率较年龄>40岁病人明显增高（P<0.05）。不同年龄段病人的肿瘤部位、肿瘤性质均无明显差异（P>0.05）。术后41例（42.7%）出现坠积性肺炎，年龄越大，发生肺炎的几率越高（P<0.001）。术后15例（15.6%）出现颅内并发症，实性肿瘤及脑干肿瘤病人术后颅内并发症发生率明显高于囊性肿瘤或肿瘤位于其他部位病人（P<0.05）。末次随访，预后良好78例（81.3%），预后不良8例（18.7%）。多因素logistic回归分析显示男性、肿瘤位于脑干以及实性肿瘤是CNS-HB预后不良的独立危险因素（P<0.001）。结论 年轻HB病人的病程较短，而老年HB病人术后并发症发生率较高，但是年龄不是HB病人预后不良的危险因素，肿瘤部位及肿瘤性质与HB病人不良预后有关。40岁以下病人VHL病发病率较高，建议年轻病人积极进行VHL病的筛查。     

小脑血管母细胞瘤的超微结构、免疫组织化学和细胞培养研究

目的:探讨小脑血管母细胞瘤(HB)的组织学起源。方法:对40例HBs作免疫组化染色,3例行电镜观察,10例行细胞培养。结果:HB中内皮细胞、周细胞、基质细胞成分都对Vimentin染色阳性,内皮细胞对CD34阳性,周细胞对SMA阳性,基质细胞对Telomerase阳性;基质细胞对VEGF染色阳性,而内皮细胞对Flt-1染色阳性。HB中的3种细胞成分各有其不同的超微结构特征,细胞培养显示不同HB标本中的基质细胞有一定的异质性。结论:HB可能来源于成血管间叶组织,基质细胞是HB中的肿瘤细胞,有一定的异质性。     

颅内肿癌治疗后出血

颅内肿瘤发生颅内出血者占全部脑瘤的1～6％占特发性颅内血肿的10％,但有临床表现者至多不超过1％。出血原因为血管内膜增生致管腔闭塞、肿瘤病理血管扭曲破裂、肿瘤血管受侵蚀、血管周围支持组织坏死等。然而,颅内肿瘤手术后或放疗后经过一定时间发生脑内出血较罕见。本文报告3例脑瘤术后数月突然发生颅内血肿病例,讨论了发病机理及有关鉴别诊断。     

中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理分析和超微结构的观察

国内外血管母细胞瘤(HB)的大宗病例报道甚少,本文总结了67例HB的临床病理资料,参照Seyama的标准将其分为三种组织学类型,其中6例做了电镜观察。所有资料分别用H和X~2及F检验进行统计学分析,并结合文献进行讨论。     

弥散张量面神经成像技术在大型听神经瘤术中面神经定位的可行性研究

目的：探索术前运用弥散张量成像（ DTI）技术定位大型听神经瘤与面神经相对位置的可行性,为术中保护和术后改善面神经功能提供帮助。方法对23例直径≥3．0 cm的大型听神经瘤病例,术前采用DTI显示肿瘤侧面神经并定位面神经与肿瘤的相对位置关系,在术中通过观察和电生理监测,验证术前面神经影像定位的准确性,并采取措施保护,术后随访面神经功能。结果肿瘤直径3．0～6．0 cm,平均（3．8±0．8）cm;18例（78．3％）面神经可通过DTI显示,其中8例面神经位于肿瘤腹侧中部,6例位于肿瘤腹侧下方,2例位于肿瘤腹侧上方,1例位于肿瘤上极,1例位于肿瘤下极。术前DTI定位与术中定位吻合率为100％。1例直径5．0 cm听神经瘤的面神经仅部分显示,3例术前面瘫者和1例囊性听神经瘤的面神经未显示。肿瘤全切除19例,次全切除4例。术后随访4～28个月,面神经功能HB Ⅰ级10例,HB Ⅱ级13例。结论 DTI面神经成像技术有助于术前定位大型听神经瘤中的面神经位置,提高面神经的解剖和功能保留率,是降低大型听神经瘤手术后面神经功能障碍的有效技术。     

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤（HGB）为起源于脑膜的中枢神经系统肿瘤,WHO I级,占颅内肿瘤的1％～2％、颅后窝肿瘤的7％。好发于成年人：可分为散发性和家族性两种类掣。前着约占75％,于中老年发病．多见于小脑半球;     

颅内血管外皮细胞瘤的诊断及治疗

血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）是一种不常见的软组织肿瘤,可发生于身体各部位软组织中,以肺、骨骼最多见,其次可见于肾、肝脏和皮肤,在中枢神经系统是一种少见的富血管性肿瘤。颅内HPC占脑膜肿瘤的2％～4％,占颅内肿瘤不到0．5％。