IgG4相关硬化性胆管炎一例并国内文献复习

目的探讨我国Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-RSC)的临床特点、治疗策略以及预后。方法收集国内资料完整的符合Ig G4-RSC诊断标准的36例病人结合我院诊治的一例进行研究分析,探讨该病的临床特点、诊断、治疗以及预后。结果男28例,女9例。好发年龄于50-60岁之间。常见的临床表现主要为梗阻性黄疸(89%)、上腹部不适或疼痛(49%)和消瘦(27%)。15例接受血清学Ig G4检查有14例(93%)升高。22例Ig G检查中21例(95%)升高,29例CA19-9检查中18例(62%)升高。影像学检查:37例中33例胆总管下段狭窄(89%),4例肝门区胆管和胆总管中下段狭窄(11%)。37例均合并自身免疫性胰腺炎(AIP),多发淋巴结肿大3例(7%)。14例接受外科手术,术后病理证实Ig G4-RSC,5例术后加用激素治疗。23例行激素治疗,其中6例施行胆管支架植入,症状均有缓解。6例复发,再次行激素治疗后症状缓解。结论 Ig G4-RSC好发于中老年男性,常以梗阻性黄疸就诊,血清学检查Ig G4多有升高,常合并有自身免疫性胰腺炎,病理学检查有助于诊断(术前较难获得),激素治疗有效,复发再次激素治疗,症状仍能缓解。     

IgG4相关硬化性胆管炎5例诊治分析

回顾性分析湖南省人民医院收治的5例IgG4相关硬化性胆管炎行手术治疗患者的临床和随访资料,从临床及影像学角度分析其临床诊治特点。术前1例诊断为肝门胆管癌Ⅳ型,4例诊断为胆总管下段癌;3例行胰十二指肠切除术,2例行胆肠内引流术;术后病例均诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。笔者认为IgG4相关硬化性胆管炎缺乏典型的临床表现、...     

IgG4相关性疾病诊治一例

<正>患者男,67岁。因2月余前无明显诱因出现饱食后右上腹胀痛伴身目黄染,排浓茶样尿,食欲减退、厌食油腻收住院。既往有"慢性乙型病毒性肝炎"病史,长期吸烟,否认大量嗜酒史。入院后完善相关检查:血清白蛋白34.2 g/L,总胆红素201.9μmol/L,直接胆红素124.4μmol/L,丙氨酸氨基转移酶131 U/L,天冬氨酸氨基转移酶66 U/L,碱性磷酸酶465 U/L,γ-谷氨酰基转肽酶409 U/L,总胆汁酸112.3μmol/L,     

IgG4相关性肾病一例

IgG4相关性疾病是一类新近认识的可累及多系统的疾病,其特征为血清IgG4升高,多器官IgG4阳性细胞浸润,主要见于中老年男性,但报道病例数非常有限.我科曾接诊1例IgG4相关性肾病患者,报告如下.男,48岁,于2010年11月体检发现肾功能异常,当地医院查血红蛋白(Hb) 101 g/L,尿隐血+,蛋白+,24h尿蛋白量1.87 g,Scr 809 μmol/L,BUN 22.4 mmol/L,IgG41.4 g/L,IgA、IgM正常,自身抗体谱均阴性,ANCA阴性.骨髓象示骨髓增生活跃,各系比例大致正常,成熟浆细胞2％,未见原始及幼稚浆细胞,骨髓活检未见异常.     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例

正自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种临床罕见疾病,以进行性黄疸为主要症状就诊,易误诊为胰腺癌。注重影像学特征、免疫相关抗体检测和激素药物治疗变化可作鉴别诊断。本文就收治的一例自身免疫性胰腺炎案例作报道。病例患者男性,60岁,于2019年1月17日在腰硬联合麻醉下行经尿道前列腺等离子电切术,术前腹部消化系超声:肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、肾脏未见异常,生化:肝肾功、电解质、血液分析、血糖未见明显异常,术后病检:前列腺增生伴慢性炎,于1月25日康复出院。     

颈胸段IgG4相关硬化性硬脊膜炎致脊髓压迫一例报告

脊髓压迫的病因以脊髓型颈椎病和后纵韧带骨化症等脊柱退行性疾病最为多见［1-5］,而IgG4相关硬化性硬脊膜炎致脊髓压迫则极为罕见,国内尚未见文献报道。
　　IgG4相关性疾病的发现需要追溯至自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）的相关研究。Yoshida等［6］于1995年首先提出AIP,并认为该病的发病机制与自身免疫性因素相关。AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年被首次证实：AIP常合并其他器官和组织（如唾液腺、胆管和腹膜后组织等）的类似病变,而包括AIP在内的这些器官和组织活检标本显示大量IgG4阳性浆细胞浸润［7］。Kamisawa等［8］于2003年证实AIP患者的胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等器官和组织均有IgG4阳性浆细胞、CD4阳性及CD8阳性T细胞浸润;同时指出AIP不单纯仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病在胰腺的损害,从而将其命名为IgG4相关自身免疫病或IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4?RD）。近年来,该疾病的概念得到广泛认可,并于2010年在Autoimmun Rev杂志上宣布该疾病的确认［9］。     

免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎一例分析

临床资料 患者男性,50岁,因"急性胰腺炎"于2009年12月29日入院.入院后查血清淀粉酶227 U/L(正常参考值35～135 U/L,下同),尿淀粉酶3135 U/L(130～490 U/L).CT检查显示胰腺体尾部炎症(图1).治疗上按急性胰腺炎处理,经积极治疗后症状迅速好转,1周后即予出院.患者出院3周后出现中上腹疼痛,反复发作,程度较轻,患者可以忍受,未经特殊治疗.     

IgG4相关性肾小管间质肾炎一例报告

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一类以血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化为特征的全身性疾病,可累及多系统多器官,并对类固醇激素治疗有效。IgG4-RD累及肾脏时,称之为IgG4相关性肾病（IgG4-relatedkidneydisease,IgG4一RKD）,肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubuloimerstitialnephritis,TIN）,故又有学者称之为IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-relatedtubulointerstitialnephritis,IgG4-TIN）。但是该病除肾小管间质肾病外,尚可累及肾小球（以膜性肾病多见）,     

IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和磁共振胰胆管造影(MRCP)影像表现。方法回顾性分析9例IgG4-SC患者的临床及影像资料,观察IgG4-SC初始病变的CT和MRCP特征及随访变化。结果初始病变:6例CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁增厚,其中2例伴有胰上段胆管壁偏心性增厚,增厚的胆管壁呈渐进性强化;7例MRCP检查中,6例显示肝外胆管胰腺段狭窄,1例肝内胆管狭窄和肝外胆管胰腺段狭窄,狭窄近侧的胆管呈中度至重度扩张。随访:5例未接受类固醇治疗以及2例治疗后复发的患者胆管病变均较初始加重。8例随访患者中,无论治疗及时与否,或是病变复发后再治疗,应用类固醇后胆管病变均显著好转。结论 IgG4-SC的CT和MRCP表现为胆管壁增厚、管腔狭窄和近侧胆管扩张,类固醇治疗后病变明显好转。     

IgG4相关性疾病

一、历史认识过程IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）被认识的过程,要从以下几个病说起。米枯力兹病（mikulicz disease,MD）和干燥综合征（sjogren’s syndrome,SS）分别在1930和1982年由Mikulicz和HenriKsjogren提出,但二者相区别的观点曾一度因Morgan和Castleman的研究结果而终止11],他们认为MD是SS的一种亚型。     

经皮经肝胆道造影术对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断价值

目的 分析总结经皮经肝胆道造影术（percutaneous transhepatic cholangiography,PTC）对IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG-SC）的诊断价值。方法 回顾性选取3例初诊时应用PTC的IgG4-SC病例,将胆道造影结果与同期的MRCP及肝门部胆管癌的胆道造影结果相比较。结果 与MRCP相比,PTC更灵活、更清楚地显示出IgG4-SC患者胆管狭窄呈长段、均匀、线性、对称的表现,与肝门部胆管癌表现明显不同。结论 PTC显示IgG4-SC的胆管狭窄有明显优势,有助于IgG4-SC的早期诊断和疗效观察。     

1例IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌的病例分析并文献复习

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。方法对2014年在四川大学华西医院就诊的1例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析,包括既往误诊为胆管癌的病史、实验室及辅助检查等,结合相关文献分析误诊的原因并总结经验,以指导日后的临床工作。结果该病例术前高度怀疑为肿瘤,行手术治疗后病理报告未查见确切癌细胞,后因黄疸多次安置、更换胆管支架,最终诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎,予以激素治疗后好转。结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为少见的胆管系统疾病,其诊断较困难,与胆管癌的鉴别十分重要。     

IgG4相关性肾病4例报道及文献复习

正IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类新近发现的自身免疫性疾病,可累及多系统多脏器。2004年Uchiyama-Takeda等[1]首先报道了累及肾脏的病例,之后陆续有文献报道其可合并肾脏损害,称之为IgG4相关肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。因肾损害主要表现为肾小管间质病变,病灶组织以大量IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化     

IgG4相关疾病累及多系统1例

<正>患者男,58岁,因"皮肤、巩膜黄染,饱餐后出现上腹部疼痛"就诊。实验室检查:丙氨酸基转移酶402 U/L,天冬氨酸氨基转移酶352 U/L,血清总胆红素119.6 μmol/L,直接胆红素85.1 μmol/L。腹部CT示胰腺弥漫性肿大,呈"腊肠状",周围可见低密度晕征,胆囊增大、壁增厚(图1A),符合胰腺炎、胆囊炎表现,并提示胆道低位梗阻。结合影像学表现,临床诊断为胰腺炎、胆汁淤积性黄疸、胆道下段梗阻。经抗感染、补液、经皮肝穿刺胆道引     

IgG4相关性疾病伴IgA肾病1例

<正>病例患者,男,43岁,因尿检异常近3年,乏力1月于2014年5月入住我院;体检双侧腹股沟淋巴结可触及肿大质硬,查尿蛋白定性(+),尿红细胞形态75%以上为畸形,尿蛋白定量0.51 g/24 h,血肌酐87μmol/L,血沉74 mm/h,球蛋白61.3 g/L,IgA 7.95 g/L,IgG 34.4 g/L,血尿免疫固相电泳未发现单克隆     

IgG4相关性甲状腺疾病

目的总结IgG4相关性甲状腺病与IgG4关系的研究进展。方法收集近年来国内外关于IgG4相关性甲状腺病的病理特征及其与IgG4关系的相关文献并作综述。结果IgG4相关性疾病是一类新近被认识的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,可单发,也可累及甲状腺及全身多个器官。在桥本甲状腺炎、里德尔甲状腺炎及甲状腺乳头状癌病灶中均发现了IgG4的表达。结论IgG4相关性甲状腺病是对甲状腺炎疾病的一种新的认识,对其的了解有助于对甲状腺炎患者提供合理的治疗手段。