伴有眼外肌麻痹的多发性肌炎

目的探讨多发性肌炎眼外肌受累的特点。方法收集1例以眼外肌麻痹为突出表现的多发性肌炎叠加综合征患者临床病理资料并结合文献总结在炎性肌病中眼外肌受累的特点。结果（1）实验室检查：肌酸激酶6498U/L,抗核抗体（1：320）阳性（均质型）,肌电图提示肌源性受损,重频刺激试验阴性；（2）肌肉活检：可见明显的肌纤维变性坏死、吞噬现象及局灶性淋巴细胞浸润,MHC-I免疫组化染色可见广泛肌纤维图MHC-I表达阳性以及炎性细胞浸润MHC-I表达阳性的正常肌纤维。结论眼外肌麻痹是炎性肌病的少见表现。在眼外肌麻痹的鉴别诊断时应考虑到炎性肌病的可能性。     

复方樟柳碱治疗脑梗死眼外肌麻痹的临床研究

目的 观察复方樟柳碱治疗脑梗死眼外肌麻痹的临床疗效.方法 将44例脑梗死眼外肌麻痹患者随机分为复方樟柳碱治疗组及对照组,每组各22例.两组均用奥扎格雷160 mg＋生理盐水250 ml,静脉滴注,1次/d,10 d为1个疗程,据病情连续治疗2～4个疗程.治疗组加用复方樟柳碱2 ml行患眼颞浅动脉旁皮下注射,1次/d,10 d为1个疗程,据病情需要连续治疗2～4个疗程.观察两组病例复视消失时间,眼位及眼球运动恢复情况.结果 治疗组22例中,好转17例,好转率77.27%;对照组22例中,好转9例,好转率40.91%.两组好转率有显著差异（P＜0.05）.结论 复方樟柳碱能提高脑梗死眼外肌麻痹的好转率,是治疗脑梗死眼外肌麻痹的有效方法 之一.     

慢性进行性眼外肌麻痹的临床和病理研究

目的总结慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床和病理特点。方法回顾分析2015年10月至2017年7月于我院确诊的5例CPEO患者的临床及骨骼肌病理特点。结果男性2例,女性3例,均为散发病例,平均起病年龄(27.8±12.56)岁(15～51岁)。4例首发症状为眼睑下垂,1例为复视。5例均有眼睑下垂及眼球活动障碍,2例伴复视,1例有轻度颈屈肌和四肢近端肌无力,1例19岁月经初潮且身体矮小。5例新斯的明试验及血清乙酰胆碱受体抗体均阴性。仅1例肌酸激酶(CK)水平轻度升高(251 U/L)。1例心电图完全性右束支传导阻滞。5例均行肌电图检查,其中2例部分被检肌呈肌源性改变,5例重复神经电刺激均正常。5例头颅MRI均正常。骨骼肌病理改变主要为异常增多的破碎红纤维(RRF)、破碎蓝纤维(RBF)和细胞色素C氧化酶(COX)阴性肌纤维。结论 CPEO患者主要临床特点为进行性眼睑下垂和眼球活动障碍,少数患者可伴复视或轻微肢体近端肌无力、心脏传导阻滞和发育迟缓等。主要诊断措施为骨骼肌病理可见异常增多的RRF和COX阴性肌纤维。     

眼针疗法结合电针治疗脑卒中眼外肌麻痹临床研究

目的探讨眼针疗法结合电针治疗脑卒中眼外肌麻痹的临床效果和安全性,为其治疗提供新思路。方法选取2012-06-2014-06 92例脑卒中后并发眼外肌麻痹的患者为研究对象,将其随机分为观察组和对照组各46例,2组患者均予常规西药治疗基础上,观察组应用眼针疗法结合电针针刺治疗,针刺1次/d;对照组应用单纯针刺疗法治疗,针刺1次/d;2周为一疗程;2周后,观察2组患者眼外肌麻痹的有效率和不良反应发生率等指标。结果治疗2周后,2组患者治疗有效率分别为93.48%、82.61%,无效率分别为6.52%、17.39%,观察组临床治疗总有效高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组4例出现不良反应,发生率为8.70%,对照组3例出现不良反应,发生率为6.52%,2组不良反应发生率差异无统计学意义(P0.05)。结论应用眼针疗法结合电针治疗脑卒中眼外肌麻痹临床效果确切,安全性好,值得临床推广应用。     

后天性眼外肌麻痹的临床分析

后天性眼外肌麻痹的发病率较高,起病急,临床特征典型,诊断一般并不困难,但病因复杂。现对我科门诊及住院收治的58例后天性眼外肌麻痹病例的病因、临床诊断及治疗进行回顾性分析,报告如下。     

感染后孤立性眼外肌麻痹11例临床分析

孤立性眼外肌麻痹有多种病因，包括糖尿病性、脑血管病、颅内感染、肿瘤、动脉瘤、多发性硬化、炎性肉芽肿性等。急性感染后出现的孤立性眼外肌麻痹较少见报道。我们在1984～2002年间收治11例感染后孤立性眼外肌麻痹患者。现报告如下。     

慢性进行性眼外肌麻痹误诊为重症肌无力1例报告

线粒体肌病(mitochondrial myopathy)是一组由线粒体DNA (mitochondrial DNA,mtDNA )或核 DNA (nucleus DNA,nDNA)缺陷导致线粒体功能和结构障碍、ATP 合成不足所致的疾病[1 ].慢性进行性眼外肌麻痹(chronic pro-gressive exte...     

慢性进行性眼外肌麻痹的临床、病理及诊断（附6例报道）

目的:探讨慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床、病理及诊断。方法:对6例CPEO患者的临床表现、病理特点进行分析并与另5组CPEO比较。结果:6例患者中男3例,女3例,平均起病年龄13岁。2例为同胞兄弟。6例均有进行性加重的双睑下垂和眼球活动障碍,其中1例起病不对称。除眼外肌麻痹外,3例闭目肌力减退、1例轻度吞咽困难、1例轻度肢体无力。3例伴内分泌功能异常。肌活检破碎红纤维(RRF)阳性肌纤维数和细胞色素氧化酶(cytochromeoxidase,COX)阴性肌纤维数均明显>2%。结论:CPEO的主要临床表现为进行性发展的眼外肌麻痹,可伴肢体肌无力、视网膜色素变性、听力障碍、心脏传导异常、内分泌异常等。诊断主要依赖临床和肌肉活检中发现>2%的RRF 肌纤维、COX-肌纤维。     

眼外肌麻痹综合征的诊断和鉴别诊断(附15例临床分析)

眼肌麻痹患者常以眼睑下垂、复视、头痛等症状就诊于眼科、神经内科及内分泌科，而其中多数为神经系统疾病，因此，非专科医师对其病因诊断及鉴别诊断认识不足，现将2003—2007年所遇15例眼肌麻痹病例予以分析。     

伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病

包涵体肌病是一组原因不明的慢性进行性骨骼肌变性病 ,病理改变特点是肌纤维内出现嗜碱性的空泡、胞质体和类淀粉样物质 ,在电镜下发现细胞核和肌质内出现管丝包涵体[1] ,由于缺乏炎细胞浸润而不同于包涵体肌炎 ,在其 3个亚型中除Ⅲ型出现眼外肌麻痹外[2 ] ,临床表现均为进行性的四肢无力。我们报道 1例伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病 ,探讨其可能的归类。资料和方法 :患者男性 ,2 3岁 ,自幼出现左视麻痹 ,10年前出现四肢无力 ,8年前出现反应迟钝 ,双耳听力下降 ,讲话声音嘶哑 ,含糊不清和饮水呛咳 ,四肢无力不能提物 ,近 3年四肢…     

慢性进行性眼外肌麻痹5型合并假肥大型肌营养不良征象患者临床与遗传学特点北大核心CSCD

目的分析常染色体显性遗传慢性进行性眼外肌麻痹(autosomal dominant chronic progressive external ophthalmoplegia, ad CPEO)5型(PEOA5)合并假肥大型肌营养不良(becker muscular dystrophy,BMD)征象病例的临床和遗传学特点。方法家族谱系调查结合肌电图、肌肉活检和基因检测,进行整合分析。结果先证者血清肌酸激酶(CK)值29485U/L,血乳酸2.5 mmol/L,肌电图示肌源性损害。基因检测发现RRM 2B基因外显子1的序列变异c.132G> A(p.W44X)杂合突变和DMD基因外显子6的序列变异c.431T> A(p.V144 D)半合子变异。先证者父母亲无临床症状。母亲携带RRM 2B基因外显子1的序列变异c.132G> A(p.W44X)杂合突变,父亲两个变异均未携带。结论基因分析和肌肉活检是诊断CPEO、BMD的可靠方法,有助于明确诊断不同类型的肌病。     

慢性进行性眼外肌麻痹-线粒体脑肌病CEPO型1例报告

线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病。目前国内报道较少,现报道1例如下。1病例报告患者,男,59岁,因"进行性双眼上睑下垂3年"于2006年6月19日到吉林大学白求恩第一医院神经内科入院。患者缘于入院前3年发现右眼上睑下垂,逐渐加重,并出现左眼上睑     

重症肌无力患者眼外肌交替受累的临床分析

目的观察重症肌无力（ＭＧ）患者受累肌群选择性及分析其可能机制。材料及结果３２２例ＭＧ患者出现１８例眼外肌交替受累,占５．６％。眼外肌交替受累多发生于疾病早期,与患者年龄、性别及Ｏｓｅｒｍａｎ型别无明显关系。结论眼外肌交替受累在临床上并不少见,ＭＧ肌群选择性可能与肌群ＡＣｈＲ抗原及其抗体异质性有关。     

Fisher综合征(附4例临床报告)

<正> Fisher综合征临床较少见,现将我们遇到的4例报告如下,并就其临床特点进行分析。 例一,女,23岁。因头痛、视物模糊6天,复视、行走不稳3天入院。6天前生气后出现牙痛、前额部持续性胀痛,伴恶心、无呕吐。当日出现视物模糊、四肢麻木无力感。3天前上症加重、呕吐一次、非喷射性,并出现视物成双,右视明显,行走不稳,有倾倒感。查体:内科检查无异常。双眼睑下垂,右侧著。双瞳孔散大,直径6mm,光反射消失。双眼外展不充     

PTMG大鼠模型眼外肌受累证据的研究

目的探讨被动转移重症肌无力(PTMG)大鼠模型眼外肌的受累情况。方法腹腔注射mAb35建立SD大鼠PTMG模型并观察其眼部症状,取大鼠眼外肌(EOM)行HE染色、琥珀酸脱氢酶染色、免疫组化以及置透射电镜下观察EOM神经-肌肉接头(NMJ)处病理变化,并与生理盐水对照组比较。结果 PTMG大鼠出现睑裂缩小和眼球内陷充血、眼部流出血性分泌物的现象;HE染色显示出现眼部症状的PTMG大鼠EOM肌纤维轻度萎缩,肌细胞周围间质有较多淋巴细胞浸润;与对照组比较,琥珀酸脱氢酶染色显示PTMG组大鼠EOMⅠ型肌纤维比例下降,ⅡA型肌纤维比例上升;免疫组化显示PTMG大鼠EOM上可与银环蛇毒结合的乙酰胆碱受体数量显著减少;透射电镜发现PTMG组大鼠EOM出现NMJ突触皱褶短缩,皱褶数量减少等类似重症肌无力的病理改变。结论 PTMG大鼠EOM确有受累并出现重症肌无力典型病理变化,可为进一步在此模型上研究EOM易感机制提供实验基础。     

微创术治疗高血压脑出血115例临床分析

目的探讨微创颅内血肿清除术(简称微创术)治疗高血压脑出血的手术时机及手术适应证。方法对115例高血压脑出血微创手术治疗病倒进行回顾性分析。结果微创术效果好，死亡率13．9％。结论掌握好手术时机是防止再出血和恢复肢体功能的关键，而对需尽快手术的脑疝病人，及时行微创术并根据微创术情况决定是否再行开颅术，是提高治愈率的关键。     

慢性进行性眼外肌瘫痪的临床和病理学特点

目的探讨慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)的临床和病理学特点。方法回顾性分析7例CPEO患者的临床资料。结果本组7例患者均有不同程度的双侧眼睑下垂,6例有明显的眼球活动障碍。1例患者在发病16年后出现吞咽费力和肢体肌力下降。7例患者肌电图检查示,1例患者部分被检肌呈神经源性损害。7例患者肌肉活检均可见破碎红边纤维(RRF),其中2例伴有部分肌纤维脂质增多,2例患者显示Ⅰ、Ⅱ型纤维分布异常,可见群组化现象。本组有2例患者行电镜检查示肌膜下和肌原纤维间有异常线粒体聚集。结论 CPEO是一种以慢性进行性眼睑下垂和眼球运动障碍为主要临床表现的线粒体脑肌病,临床上容易误诊为眼肌型重症肌无力、眼咽型肌营养不良症和眼科疾病。骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,是确诊本病的重要依据。     

出血性脑梗死CT与临床分析

目的 探讨出血性脑梗死的病因、CT和临床表现。方法 回顾我院收治的35例HI的临床资料，分析其病因、CT及临床表现的改变。结果 出血性脑梗死最常见病因为心源性脑栓塞．以梗死后第2周发病率最高．血肿型症状重，有占位效应；非血肿型症状轻，但恢复慢。结论 对初诊为脑梗死的患者临床症状继续加重或出现新的症状体征以及按脑梗死治疗效果不明显时。应及时行头颅CT扫描，以相应调整治疗方案。