Abernethy畸形的CT 表现（附5例报告并文献复习）

Abernethy畸形即先天性肝外门‐腔静脉分流（congenital porta caval shunt ,CPCS）,是一种罕见的先天畸形,是由于胚胎时期的门静脉系统和下腔静脉系统有直接交通,其发育异常导致出生后肝外门静脉与体静脉之间出现异常吻合,发病机制尚不清楚［1］。Abernethy畸形影像表现有特征性,正确认识其表现有助于临床工作中与门静脉高压侧支循环形成所致门腔静脉分流等血管异常鉴别。笔者报道5例Abernethy畸形的CT表现,并复习国内外相关文献,旨在提高对本病的认识,减少误诊及漏诊。     

先天性门静脉缺如

作者报道1例22岁女性,因易疲劳而入院,肝大,盆腔扪及肿块,脊柱侧凸畸形。总胆红素0.3mg/dl(正常0.3～1.0),血清谷草转氨酶(GOT)70IU/L(正常9～31),血清谷丙转氨酶(GPT)561U/L(正常4～30),白蛋白3.8g/dl(正常3.9～4.8),血氨8μg/dl(正常30～86),甲胎蛋白5.14 ng/ml(正常<10),肝炎B抗原阴性。腹平片示肝大,盆腔肿块和半侧椎体脊柱侧凸畸形。腹部CT和B超示右肝叶内有一肿块,子宫纤维化,另有一非常短的门静脉引流到下腔静脉的     

磁共振THRIVE序列三维血管成像肝门静脉变异研究

目的 应用肝"一站式"检查的THRIVE序列采集并重建肝门静脉图像,分析肝门静脉变异.方法 收集648例应用THRIVE序列采集并重建的肝门静脉三维图像,分析肝门静脉解剖变异,并分别测量肝门静脉主干(MPV)、脾静脉(SV)、肠系膜上静脉(SMV)及肠系膜下静脉(IMV)的管径.结果 (1)肝门静脉的肝内变异:正常型79.2%(514/648)、Ⅰ型变异8.3%(54/648)、Ⅱ型变异9.0%(58/648)、Ⅲ型变异3.4%(22/648);(2)肝门静脉的肝外变异:Ⅰ型37.4%(167/447)、Ⅱ型20.4%(91/447)、Ⅲ型36.2%(162/447)、其他6.0%(27/447);(3)管径测量:MPV(14.03±2.44) mm、SV(9.51±2.40) mm、SMV(11.14±1.99) mm、IMV(6.01±0.78) mm.结论 肝"一站式"检查中,应用THRIVE序列采集、重建的血管图像,分析肝门静脉变异是可行的.     

成人肝门静脉多层螺旋CT血管成像正常解剖研究

目的 探讨16层螺旋CT肝门静脉成像对成人门静脉主干及主要分支、属支解剖形态的显示能力,确定不同性别血管最大管径的正常值.方法 选取无影响门静脉系统疾病者227例行门静脉多层螺旋CT血管成像(MSCTA).后处理技术包括最大强度投影(MIP)、曲面重组(CPR)及容积再现(VR).观察MSCTA对门静脉主干及其分支、属支的显示能力.参照Couinaud方法分析门静脉解剖类型.测量门静脉系统主要血管的最大径,比较不同性别、年龄组之间有无差别.结果 MSCTA对门静脉主干及其第1～4级分支、脾静脉、肠系膜上静脉显示率100%,可显示5级分支者208例(91.6%)、6级132例(58.1%)、7级19例(8.4%).门静脉分支正常型约84.1%,Ⅰ型变异8.8%,Ⅱ型变异6.6%,Ⅳ型变异0.4%.肠系膜静脉解剖类型中Ⅰ型52.0%,Ⅱ型32.2%,Ⅲ型15.8%,各解剖类型比例接近文献报道.男性及女性门静脉主干95%参考值范围为10.4～17.0 mm及9.9～15.0 mm.门静脉系统主要血管不同性别血管最大径有显著统计学差异,不同年龄组之间门静脉左支及肠系膜上静脉最大管径无显著统计学差异,其余血管不同年龄组有差别.结论 MSCTA能够很好地显示肝门静脉系统解剖.门静脉分支以常见型最多.男、女性门静脉系统血管径线均有明显差异.提示MSCTA上男、女性门静脉主干最大径不超过17 mm及15 mm.     

肝动脉-门静脉瘘所致门静脉高压症一例

门静脉系统血流受阻和/或血流量增加导致门静脉及其属支血管压力升高称为 门静脉高压症(portal hypertension,PHT),根据发病原因可分为肝静脉型、肝窦型、门静脉型和动静脉型[1],其中动静脉型是指肝、脾、肠系膜上动脉与门静脉系统间发生分流,致压力较高的大量动脉血流入门静脉,形成门静脉高压.现将1例肝动脉-门静脉瘘所致 门静脉高压症的病例报道如下.     

儿童先天性门体静脉分流临床及CT表现

【摘要】目的:探讨儿童先天性门体静脉分流CT表现，提高对其认识。方法:回顾性分析2013年4月-2019年10月在湖南省儿童医院确诊28例先天性门体静脉分流患儿临床及CT资料。结果:先天性门体静脉分流共28例，包括肝内门静脉瘘18例，静脉导管未闭5例，门-脐静脉分流1例及Abernethy畸形4例。肝内门静脉瘘中肝动脉-门静脉-肝静脉瘘14例，门静脉-肝静脉瘘4例，14例合并房间隔缺损。Abernethy畸形中Ⅰb型1例，Ⅱ型3例，3例合并先天性心脏病，1例合并肝性脑病。静脉导管未闭中4例合并先天性心脏病，4例合并肺动脉扩张，2例合并肝性脑病。门静脉-脐静脉分流1例，合并肝性脑病。结论:儿童先天性门体静脉分流种类多样，临床症状主要取决于分流量及发病年龄，常合并先心病，CT诊断关键在于对门静脉结构充分认识。     

Abernethy 畸形伴肠系膜上静脉瘤1例

患者 男,66岁。1月前无诱因出现进食哽噎,吞咽困难,伴胸骨后疼痛,并进行性加重,无发热、恶心、呕吐及腹痛、腹胀。实验室检查：癌胚抗原8.04μg/L,细胞角蛋白19片段3.7 ng/mL,铁蛋白1503μg/L,其余正常。胃镜诊断：食管下段癌并不全梗阻。CT 检查：肝脏平扫及增强未见异常,门静脉主干及其肝内分支未见增粗或变窄。肠系膜上静脉近端正常,中段呈囊状扩张,最宽达2.3 cm,平扫 CT 值约40 HU(图1),增强 CT 值达188 HU(图2),MIP(图3)、VRT(图4)显示肠系膜上静脉瘤瘤体、肠系膜上静脉远端迂曲增粗并与双侧髂内静脉交通。CT 诊断：Abernethy 畸形Ⅱ型伴肠系膜上静脉瘤。     

螺旋CT肝双期扫描及多平面重建对肝癌静脉系统癌栓的诊断

目的 :探讨螺旋CT肝双期扫描对原发性肝癌门静脉、肝静脉及下腔静脉癌栓的诊断价值。方法 :回顾性分析 2 4例原发性肝癌伴门静脉、肝静脉及下腔静脉癌栓的螺旋CT肝双期扫描及血管多平面重建 (MPR )的表现。结果 :门静脉内癌栓 14例 ,表现为门静脉主干或一级分支增宽 ,内见“铸型”样低密度充盈缺损 ,门静脉期门静脉相对应肝组织强化程度较轻或无强化呈低密度 ,6例门静脉癌栓见肝动脉供血。下腔静脉癌栓 4例 ,肝静脉并下腔静脉癌栓 2例 ,门静脉、肝静脉及下腔静脉癌栓 2例 ,下腔静脉癌栓并右心房癌栓 2例 ,均表现为肝静脉、下腔静脉或右心房内“铸型”样低密度充盈缺损。 12例MPR成像均清楚显示门静脉主干及一级分支、下腔静脉内癌栓的整体形态及范围。根据静脉系统癌栓的范围 ,将其分为 3型 :Ⅰ型 ( 14例 )、Ⅱ型 ( 8例 )、Ⅲ型 ( 2例 )。结论 :螺旋CT肝双期扫描是诊断和评价原发性肝癌静脉系统内癌栓有效的无创性方法     

肝动脉化疗栓塞结合门静脉癌栓内注药治疗原发性肝癌伴门静脉癌栓临床疗效的初步观察

目的 探讨肝动脉化疗栓塞结合经皮穿刺门静脉癌栓内注药治疗原发性肝癌伴门静脉痛栓的临床价值.方法 30例不能手术切除病灶的原发性肝癌伴门静脉癌栓患者,采用完全随机方法分成A、B组,A组14例,B组16例.治疗前A、B组患者的肝功能Child-Push分级A级均为9例,B级分别为5例和7例(χ~2=0.201,P>0.05);Ⅱ型癌栓A组8例,B组9例,Ⅲ型A组6例,B组7例(χ~2=0.002,P>0.05);A、B两组患者术前丙氨酸氨基转移酶(ALT)中位数分别为58.7和70.5 U/L(W=191.5,P>0.05);总胆红素(TBIL)中位数分别为21.4和21.7 μmol/L(W=203,P>0.05);白蛋白(ALB)中位数分别为35.3和37.5 g/L(W=214,P>0.05);甲胎蛋白(AFP)中位数分别为680和873μg/L(W=179.00,P>0.05),两组相比差异均无统计学意义.A组以肝动脉化疗栓塞治疗肝内原发肿瘤灶,经皮穿刺门静脉癌栓内注药治疗门静脉癌柃;B组单纯肝动脉化疗栓塞治疗.采用Kaplan-Meier计算两组患者的中位生存期,log-rank法检验组间差异.结果 患者治疗后的中位生存期,A组14.0个月、B组4.0个月,两组差异具有统计学意义(χ~2=11.728,P<0.01).患者3、6和12个月的生存数,A组分别为11、10和7例,B组分别为10、3、0例.2组均未见与治疗相关的严重不良反应.结论 与单纯肝动脉化疗栓塞相比,肝动脉化疗栓塞结合经皮穿刺门静脉癌栓内注药治疗,可以显著延长伴有Ⅱ、Ⅲ型门静脉癌栓的原发性肝痛患者的中位生存期.     

正常国人离体肝脏多层螺旋CT肝静脉成像研究及其在解剖中应用

目的通过离体肝静脉及门静脉CT直接造影,研究肝静脉的解剖结构,为临床提供精确的影像学资料。方法离体肝脏解冻、负压吸引后,于肝静脉内充入气体、门静脉内注入碘对比剂,行CT扫描并进行三维重建,观察肝静脉汇入下腔静脉类型、肝静脉分型,并分别统计各肝静脉主要属支数目。结果肝静脉汇入下腔静脉类型为:Ⅰ型73.7%(14/19),Ⅱ型21.1%(4/19)。肝右静脉分型为:A型占47.4%(9/1 9),B型占36.8%(7/19),C型占15.8%(3/19)。肝中静脉分型为:A型占52.6%(10/19),B型占26.3%(5/19),C型占21.1%(4/19)。肝左静脉分型为:Ⅰ型42.1%(8/19),Ⅱ型57.9%(11/19)。肝右、中、左静脉主要属支数目分别为4~10支、4~10支及3~7支。结论通过离体肝静脉及门静脉CT直接造影,可以准确地显示肝静脉汇入下腔静脉类型、肝静脉解剖分型以及肝静脉在肝段的分布。