后颅凹血管网织细胞瘤显微外科手术的术中处理

我院自1994～2001年治疗后颅凹血管网织细胞瘤26例,现就其治疗方法及效果报道如下。1对象与方法1.1一般资料男性17例,女性9例;年龄18～67岁,平均43岁。病程4d～2年,平均8.9个月。以颅内压增高为首发症状者17例。小脑共济失调20例,行走不稳2例,视物模糊2例,颅神经损害2例(分别为Ⅷ、Ⅸ颅神经),有家族史者4例。1.2影像学检查均行CT检查,18例行MRI检查。肿瘤位于单侧小脑半球者14例,小脑蚓部8例,第四脑室底2例,延髓背侧枕大池内1例,枕大孔区1例。1.3手术治疗根据肿瘤部位不同而采取不同的手术切口,一般采用后颅凹正中切口或旁正中切口。肿瘤…     

颅后窝实体性血管网织细胞瘤

目的 探讨颅后窝实体性血管网织细胞瘤的诊断及治疗。方法 对32例本病资料进行回顾分析。结果 术前CT诊为本病仅3例(3/32),肿瘤全切除27例,死亡4例。结论 CF分析与临床特征相结合可提高诊断率,MRI对本病诊断有重要价值。术中正确的手术处理原则及熟练显微外科技巧可提高手术疗效。     

16例延髓血管网织细胞瘤的显微外科治疗

目的 探讨延髓血管网织细胞瘤的诊断及显微外科治疗策略.方法 回顾性分析手术治疗的16例延髓血管网织细胞瘤的临床资料、影像学、病理学资料,并进行随访.结果 术后复查MRI证实所有肿瘤均完全切除,随访15例,失访1例,随访期2- 120个月,平均33个月,1例康复出院后2个月因肺部感染死亡,另1例于术后第16个月因肺部感染死亡,余13例均生活自理.结论 延髓血管网织细胞瘤是一类良性肿瘤,通过积极显微外科治疗可以获得良好的预后甚至达到治愈.     

颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗

目的 探讨颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 对７２例颅内血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析,并结俣献对其临床、病结合献对其临床、病理及影像学特点等问题进行了讨论。结果 ７２例颅内血管网织细胞瘤占同期颅内肿瘤的１．５７％,６４例位于幕于,占８９％,囊性肿瘤５２例,占７２％。７２例均手术治疗,５８例均行手术治疗,５８例治愈,９例好转,５例死亡。结论 本病临床特点为男性多于妇性,多发     

后颅窝血管网织细胞瘤

目的 分析后颅窝血管网织细胞瘤的特点，设计治疗方案，估计和预防术后并发症，降低致残率和死亡率。方法 7例血管网织细胞瘤分布在后颅窝的右侧小脑（2例），左侧小脑（1例），小脑蚓部（2例）及延髓背侧（2例），2例为实质性肿瘤，5例为囊内结节样肿瘤，全部切除，3例出现不同程度的呼吸障碍和上消化道应激性溃疡出血，其中1例死亡，结论 血管网织细胞瘤在MRI上有其特点，能够术前作出诊断，对实质性肿瘤切忌术中穿刺或活检，更不能分块切除，这种肿瘤术后很有可能出现正常灌注压突破现象，必要时毫不犹豫地进行气管切开，辅以人工呼吸，小的实质性肿瘤或囊内结节样肿瘤手术是相对安全的。     

VHL基因与血管网织细胞瘤

VHL基因具有调节转录、稳定细胞生长相关基因组和调节细胞周期的功能 ,其抑癌作用主要是通过wt pVHL对转录延长因子ElonginABC复合物形成的抑制 ,从而发挥对细胞生长相关基因表达的调控作用。VHL基因突变、缺失、重排和异常甲基化在血管网织细胞瘤中有很高的检出率 ,这一事实有力地证明了VHL基因异常与血管网织细胞瘤的发生密切相关。     

12例小脑血管网织细胞瘤诊治体会

目的探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾分析12例血管网织细胞瘤患者的临床特征、影像学表现和治疗方法。结果11例囊性肿瘤行瘤结节全切，1例实体性肿瘤行全切除。术后无并发症。结论CT及MRI对小脑血管网织细胞瘤诊断具有特异性，手术治疗效果好。瘤结节和瘤体的完整切除是手术成功的关键。     

多发血管网织细胞瘤1例

1病例资料 患者，女，73岁。因右侧面部麻木10个月，进行性下肢无力5个月入院。10个月前出现右侧面部麻木，予卡马西平治疗稍好转。5个月前，患者出现双侧下肢无力，进行性加重至无法行走，伴语调下降，小便无法控制，大便便秘。13年前曾行左侧小脑血管网织细胞瘤切除术，术后恢复良好。入院查体：神志清楚。右侧面部感觉减退，右眼外展受限，无法伸舌，右侧舌肌轻度萎缩，颈部抵抗，4横指，双手骨间肌萎缩，双上肢肌力5级，左下肢肌力2级，右下肢肌力1级，肌张力减弱，感觉减退平面位于颈部，     

脊髓血管网织细胞瘤术出血危险因素分析

目的 探讨脊髓血管网织细胞瘤术中出血相关的危险因素。方法 回顾性分析 2016 年1 月至 2018 年 12 月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 69 例脊髓血管网织细胞瘤患者的临床资料,分析术中出血量的危险因素。结果 69 例患者男性 37 例（53.6%）,女性 32 例（46.4%）,出血量 50～1 200 ml,平均（273±124）ml。以出血量 300 ml 为界限,将患者分为低危组（出血量＜ 300 ml）58 例与高危组（出血量≥ 300 ml）11 例。多因素分析显示肿瘤部位（OR=1.400）、复发肿瘤（OR=1.350）、肿瘤粘连程度（OR=2.211）与切除程度（OR=2.052）与脊髓血管网织细胞瘤术出血量增多相关。结论 对于肿瘤位于脊髓腹侧、复发、肿瘤严重粘连和手术次全切的脊髓血管网织细胞瘤,应该警惕术中出血量增多的可能,做好预防大出血的准备措施。     

实质性小脑半球血管网织细胞瘤术前栓塞的临床效果分析

目的探讨术前栓塞处理潜在高出血风险的实质性小脑半球血管网织细胞瘤（CHB）的临床疗效。方法2006年7月至2012年7月手术切除实质性CHB25例,其中栓塞后手术切除9例（栓塞组）,未行栓塞而直接手术切除16例（对照组）。结果栓塞组9例患者中无栓塞相关颅内出血发生,均显微镜下全切肿瘤,邻近正常脑组织无损伤;出院Kamofsky评分80-100分7例（77．8％）,70分1例（11．1％）,50分1例（11.1％）。对照组14例患者肿瘤显微镜下全切肿瘤,邻近正常脑组织无损伤;次全切1例;大部分切除1例;出院Kamofsky评分80—100分12例（75％）,70分1例（6,25％）,60分1例（6．25％）,30分1例（6．25％）,0分1例（6．25％）。结论选择性术前栓塞潜在高出血风险的实质性CHB安全可靠,可能是手术切除肿瘤的是有效辅助治疗方法。     

家族性血管网织细胞瘤4例

1 临床资料 报告一个家族中的两代4例小脑血管网织细胞瘤并对其遗传方式及治疗予以讨论。 患者男性,31岁,因右眼视物不清伴间歇性头痛五月余入院。查体:神清,右视网膜有增粗血管,鼻侧部分视野缺损。左侧快速运动差,跟膝胫试验差,余未见异常。HGB:147g/L,RBC:4.15×10~(12)/L。内脏B超检查未见异常;CT:右侧小脑内有一约4.5cm×5cm囊性病变,增强后在其外侧缘见1cm×1cm圆形高密度阴影。术前诊断:Von-Hippel氏病。枕下正中入路手术,囊腔内切除约1cm×1cm瘤结节,病理为小脑血管网织细胞瘤。家族史:病人父亲(48岁)在某院因此病手术治疗;其大妹妹(21岁)在我院确诊此病,手术切除肿瘤,次年复发,再次手术切除;小妹妹(20岁)在我院因此病亦行手术治疗。     

双侧小脑半球血管网织细胞瘤1例

1 临床资料 患者女性,33岁,甘肃省积石山县农民。因间断性头痛伴双下肢无力7月,加重1周于2003年2月15日入院。查体:神志清楚。四肢肌张力低下,以双下肢为主,肌力Ⅳ级。双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验均不稳,以右侧为主。Romberg征( ),易向右侧倾倒。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均为( )。眼底检查未发现视网膜血管瘤。血常规检查提示:红细胞4.44×10~(12)/L,血色素128 g/L。腹部B超检查未发现肝囊肿及肾脏囊     

VEGF,bFGF在血管网织细胞瘤中的表达

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达与血管网织细胞瘤病理发生的关系。方法 用免疫组化S-P法分析43例血管网织细胞瘤和30例正常脑组织中VEGF、bFGF蛋白的表达。结果 ①43例血管网织织细胞瘤中VEGF表达阳性者42例,其中强阳性者26例;bFGF表达阳性者8例,其中强阳性者2例;二者阳性率相比,差异有显著性(P<0.01)。②血管网织细胞瘤与正常脑组织相比,在VEGF表达上差异有显著性(P<0.01),在bFGF表达上差异无显著性(P>0.05)。结论 VEGF蛋白高表达可能是血管网织细胞瘤高度血管化和囊性变的直接机制。     

家族性脑干脊髓血管网织细胞瘤三例报告

例1 父亲，男，34岁。因头痛、四肢无力1个月余入院。经头颅MRI诊断，脑干、颈髓血管网织细胞瘤，颈髓占位共7节，手术切开4节，术后病理诊断为血管网织细胞瘤。术后四肢瘫痪、神志清楚、可以进食、说话，逐渐双目失明。4年后，因肺部感染死亡。     

论对颅内血管网织细胞瘤的诊治

全面了解和正确认识疾病,才能提高对疾病的诊治水平,这对每一位临床医师都很重要。脑血管网织细胞瘤是一种脑血管性肿瘤,其名称甚多,实际上属于良性肿瘤,常称为良性毛细血管母细胞瘤。该肿瘤幕上幕下均可发生,脊髓偶发,最常见发生在小脑,亦称脑血管母细胞瘤,或叫毛细血管母细胞瘤,血管内皮瘤。在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此病,因此亦称Lindau瘤。1928年由Cushing和Bailey对这种小脑病变首先采用了血管母细胞瘤(hemangioblastoma)这个名称,并且已为大家所接受。1952年Silver和Hennigar明确指出血管母细胞瘤没有恶性的含义,正因为如此,临床承认和选择了脑血管母细胞瘤这个名称,并沿用至今。尽管如此,然而因“母细胞瘤”一词容易给人们认为属于分化不良,细胞形态多变等恶性肿瘤的概念。因此,     

小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法。方法 2008~2013年手术治疗小脑血管网织细胞瘤患者24例,其中囊性型14例,实性型7例,囊在瘤内型3例。结果 24例肿瘤均全切,术后均无严重并发症。结论 囊在瘤内型因其自身特点有独立分类意义,MRI及DSA对该病诊断有重要价值,术前准确诊断对确定手术方案、提高手术成功率有重要意义。     

手术治疗45 例后颅凹硬膜外血肿疗效分析

目的 总结后颅凹硬膜外血肿的手术指征、入路及效果.方法 病人入院后均行头颅CT扫描早期明确诊断,血肿量平均30 mL.单侧枕下开颅硬膜外血肿清除术32例,后正中开颅清除单侧血肿3例,幕上下联合开颅清除单侧骑跨型血肿8例,双侧枕部开颅清除双侧后颅凹血肿2例.结果 按GOS 判定预后,良好40例：其中36例出院时即达GOS5级,4例出院时为3～4级,6月后随访达到5级,死亡5例.结论 早期CT扫描及动态监测可提高后颅凹硬膜外血肿早期诊断率,及时手术清除后颅凹硬膜外血肿,可提高治愈率,降低病死率.     

后颅凹蛛网膜的显微外科解剖学研究

目的根据头颅解剖研究结果,为后颅凹病变的显微外科手术提供解剖学依据。方法采用显微外科技术解剖和观察后颅凹蛛网膜解剖结构。结果后颅凹蛛网膜包括Liliequist膜、基底动脉分叉蛛网膜、后穿蛛网膜、动眼神经外侧蛛网膜、中脑-脑桥内侧蛛网膜、中脑-脑桥外侧蛛网膜、基底蛛网膜、脑桥腹侧蛛网膜、脑桥-延髓内侧蛛网膜、脑桥-延髓外侧蛛网膜、小脑-脑桥蛛网膜、小脑-延髓腹侧蛛网膜、小脑上蛛网膜、小脑前中央蛛网膜、小脑-延髓背侧蛛网膜、小脑后下动脉蛛网膜和小脑蚓部背侧蛛网膜,这些结构均与脑干、颅神经及血管关系密切。结论(1)后颅凹蛛网膜可分为颅底蛛网膜、凸面蛛网膜和小梁蛛网膜;(2)颅神经蛛网膜鞘为手术中分离、保护颅神经提供了可靠的解剖界面;(3)对蛛网膜及其小梁必须采取锐性分离。     

手术治疗45例后颅凹硬膜外血肿疗效分析

目的总结后颅凹硬膜外血肿的手术指征、入路及效果。方法病人人院后均行头颅CT扫描早期明确诊断,血肿量平均30mL。单侧枕下开颅硬膜外血肿清除术32例,后正中开颅清除单侧血肿3例,幕上下联合开颅清除单侧骑跨型血肿8例,双侧枕部开颅清除双侧后颅凹血肿2例。结果按GOS判定预后,良好40例：其中36例出院时即达GOS5级,4例出院时为3～4级,6月后随访达到5级,死亡5例。结论早期CT扫描及动态监测可提高后颅凹硬膜外血肿早期诊断率,及时手术清除后颅凹硬膜外血肿,可提高治愈率,降低病死率。     

累及延髓闩部心血管中枢血管网织细胞瘤的心电图改变

目的 探讨延髓心血管调节中枢受累后心电图的改变，心电图改变的机理和治疗。方法 选择经手术病理证实的延髓闩部血管网织细胞瘤47例，分别对其术前术后心电图进行检测。结果 延髓组心电图异常率、平均心率、QTc间期异常率、QTc间期均值、ST段异常、T波异常率、窦性心动过速发生率、存活病例每例心电图异常项数均与对照组有显著差异（P＜0.05）。结论 延髓心血管调节中枢受累，可以使副交感神经受到抑制，交感神经系统兴奋性异常增高，产生心率增快、复极障碍为主的心电图改变，心电图异常率明显增高，使用β－受体阻滞剂等可减少恶性心律失常的出现，提高生存率。