儿童微分化急性髓系白血病5例临床分析

目的 探讨微分化急性髓系白血病(ANLL-MO)细胞形态学、细胞化学、细胞免疫学、细胞遗传学特性.方法 2006年9月至2007年5月在华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科住院的初诊和复发的ANLL-MO患儿5例,骨髓涂片用Wright-Giemsa染色、POX染色、PAS染色、NES染色及NaF抑制试验、SB染色、MPO染色,骨髓液用流式细胞单克隆抗体直接免疫标记技术检测白血病细胞表面相关抗原分化群,短期培养法直接法G显带分析白血病细胞染色体组型.结果 5例细胞学均报告为原始+幼稚淋巴细胞增多,POX、MPO染色阴性,PAS染色部分阳性;髓系标志CD13、CD33、CD117至少1项阳性和(或)MPO染色阳性,而淋巴系统及巨核细胞系统抗原阴性;AML-MO核型异常的发生率高.结论 骨髓细胞形态学、细胞化学、免疫表型、细胞遗传学是诊断AML-MO的主要依据,原始细胞的免疫表型对诊断AML-MO有着重要价值.     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原表达的研究

急性淋巴细胞白血病(acute lyInphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的急性白血病,大多数ALL病人的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原,但也有部分同时表达髓系抗原。在我国已有成人ALL髓系抗原表达的报道,儿童ALL同时表达髓系抗原的重要性一直有争议。我们总结了我科收治的36例儿童ALL髓系抗原的表达,并分析了它们     

儿童Pre-B急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病特异遗传亚型

目的总结儿童急性白血病(AL)特异遗传亚型的发生率和特征,为评估预后提供依据。方法对365例AL患儿进行骨髓染色体核型检测分析白血病细胞的遗传学特点,荧光原位杂交(FISH)检测特异基因及相应位点拷贝数变异。结果 175例前体B急性淋巴细胞白血病(Pre-B ALL)和54例急性髓系白血病(AML)存在特异亚型。在Pre-B ALL中,高超二倍体最常见(33%),t(12;21)/ETV6-RUNX1、t(4;11)/MLL重排、t(9;22)、t(1;19)和iAMP21占比分别为22%、5%、3%、7%和1%。在AML中,MLL重排最常见(18%),其中t(9;11)型占56%;BCR/ABL阳性1例,FISH证实是隐匿核型ins(22;9);t(8;21)、t(15;17)和inv(16)分别占12%、15%和8%。倍体水平显示ALL高超二倍体和AML超二倍体获得染色体方式为非随机性。值得注意的是特异亚型中的变异型和不同附加异常,如额外融合,del(9p),del(12p),dup(1q)和非整倍体等畸变。结论儿童Pre-B ALL和AML中特异遗传亚型的发生率与西方儿童相似,揭示遗传异质性可能有助于预后研究。     

小儿CD_7抗原阳性急性髓系白血病55例临床研究

目的 　研究小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病 (CD7+AML)的临床生物学特征及治疗效果。方法 　对 55例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白 (P1 70 )检测 ,临床观察 ,并常规采用HAE方案诱导治疗 ,判定疗效。结果2 3例CD7+小儿AML在FAB分型中以M2 、M5 多见。M3 中无一例CD7抗原表达 ,将CD7+与CD7-两组小儿AML进行对比 ,CD7+AML具有肝脏明显增大 (P <0 0 0 5) ,外周血白细胞数、原始细胞比例及P -糖蛋白表达增高等特点 (P <0 0 0 5,P <0 0 1及P <0 0 5) ,且年龄偏低 ,中位数年龄 7 6岁 (P <0 0 1 ) ,治疗效果差 ,完全缓解率4 3% ,达首次缓解中位时间为 55 5天。结论 　小儿CD7+AML具有独特的临床生物学特征 ,常表达P -糖蛋白 ,临床症状重 ,治疗效果差 ,完全缓解率低 (P <0 0 5) ,达首次缓解时间长 (P <0 0 5)。     

费城染色体阳性患儿急性混合细胞白血病1例报告并文献复习

<正>费城染色体(Philadelphia chromosome,Ph染色体)即t(9;22)(q34;q11),是慢性粒细胞白血病(CML)的标记染色体,但也见于急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等疾病。近来我院发现1例Ph染色体阳性的急性混合细胞     

小儿CD56^＋急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD56^＋小儿急性髓细胞白血病（AML）的生物学特征及临床意义。方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白（P170）检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析，CD56阳性率20．69％（30／145）。CD56^＋患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见，CD56^＋组中免疫表型特征为多表达CD34（85．00％和44．11％P=0．01）。HLA—DR（76．66％和42．00％P=0．003）。和PgP（85．71％和25．58％P=0．001）。此外，CD56^＋AML患儿髓外浸润现象明显（77．27％和45．00％P=0．017），尤其是淋巴结（59．09％和22．50％P=0．006）和脾脏（63．63％和22．50％P=0．002）受累显著，CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关，也不影响CR率和无病生存时间（DFS），但达首次缓解时间较长，中位时间56天。结论 CD56^＋AML具有独特的，临床生物学特征，生物学侵袭性较强，多表达耐药蛋白P170，预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

急性髓系白血病15例随访分析

本文对 1990年 10月～ 1999年 10月我科住院治疗 12岁以下的急性髓系白血病 (ＡＭＬ)患者进行回顾性随访 ,并对无病存活 5年以上 15例患儿的资料进行总结 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　本组长期存活 15例 ,男 9例 ,女 6例 ,年龄5～ 12岁 ,平均 8岁。Ｍ12例 ,Ｍ2 5例 ,Ｍ3、Ｍ5各 4例。均经临床、血象、骨髓细胞学检查确诊[1] 。入院前病程 10～ 2 8ｄ。以发热为主要表现 4例 ,肝脾淋巴结肿大 9例 ,入院时外周血白细胞均 <5 0× 10 9/Ｌ ,血小板 (2 5～ 10 0 )× 10 9/Ｌ ,仅表现有皮肤、牙龈、鼻腔出血 ,4例Ｍ3患儿ＤＩＣ筛查实验…     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

急性髓细胞性白血病患儿淋巴系分化抗原表达的意义

目的探讨淋巴系抗原在儿童急性髓细胞性白血病(AML)细胞中的表达及其临床意义。方法选择华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2000年1月-2009年7月收治的初诊AML患儿42例。其中原粒细胞白血病未分化型(M1)2例,急性髓细胞性白血病(M2)17例,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)12例,急性粒单核细胞白血病(M4)4例,急性单核细胞白血病(M5)7例。采用CD45/SSC双参数散点图设门方法对42例AML患儿进行三色流式细胞术细胞免疫分型检测。同时对伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly+AML)患儿与不伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly-AML)患儿的临床资料进行比较分析。结果42例AML患儿中13例伴有淋巴系抗原的阳性表达(30.95%),其中CD19在AML中的阳性表达率最高(33.33%),其次为CD7(11.90%)、CD3(11.90%)。CD19在M5中的阳性表达率为71.43%。Ly+AML组肝大例数与Ly-AML比较有统计学差异(χ2=6.48,P<0.05),其余临床指标均无统计学差异。Ly+AML组与Ly-AML组首次化疗后完全缓解率比较无差异。结论儿童AML伴有淋巴系抗原CD19...     

儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病诊疗进展

<正>Ph样ALL患者的疗效,所以Ph样ALL的诊断对于该病患者的预后非常关键,此外,针对Ph样ALL的遗传学及分子生物学诊断也是现在研究关注的重点。1发病机制与诊断基础Ph样ALL是一类基因表达谱与Ph阳性ALL类似,且存在与Ph阳性ALL相同或相类似的持续激活信号转导途径(signal transducion pathway,STP)的ALL[2]。Ph样ALL占儿童ALL的10%左     

EVI1基因阳性的儿童急性髓细胞性白血病生物学及临床特征分析

目的 研究EVI1 基因在急性髓细胞性白血病（AML）患儿中的表达及EVI1 基因阳性AML 患儿的临床特征。方法 收集分析EVI1 阳性患儿的临床资料;采用RT-PCR 法和实时荧光定量聚合酶链反应法（RQ-PCR）定性和定量测定EVI1 的表达;流式细胞术检测骨髓细胞免疫表型;多参数流式细胞术（MFC）监测微小残留白血病（MRD）;同时对染色体进行检查。结果 241 例AML 患儿中,有33 例EVI1 基因表达呈阳性（13.7%）;与EVI1 基因表达阴性的AML 患儿相比,EVI1 阳性AML 患儿的初诊年龄、外周血白细胞计数、血红蛋白含量和血小板计数差异均无统计学意义（均P>0.05）,但女性患儿比例增加（P<0.05）;EVI1 表达改变与临床缓解和MRD 改变不同步,部分患儿EVI1 转阴滞后于临床缓解和MRD 转阴,而部分患儿临床未缓解或MRD 仍呈阳性,但EVI1 已转阴;EVI1 常与其他融合基因共表达;免疫表型分析提示EVI1 阳性AML 患儿高表达CD33（100%）、CD38（88%）和HLADR（76%）;15 例患儿发现染色体结构或数目异常;EVI1 表达阳性AML 患儿第1 疗程完全缓解（CR）率明显低于EVI1 表达阴性患儿（P<0.05）。结论 EVI1 基因表达阳性的AML 患儿近期预后差;EVI1 基因在AML 的病程中活化不是孤立的,而是与其他基因相互作用或染色体异常的结果,其活化机制及功能还需进一步研究。     

Successful second allogeneic stem cell transplantation in second remission induced by dasatinib in a child with Philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia

We report on the use of dasatinib, a second‐generation bcr‐abl kinase inhibitor, in a child in early relapse of Philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia after hematopoietic stem cell transplantation. This patient benefited from the use of dasatinib obtaining of a complete molecular response which allowed a second successful transplant. Moreover, dasatinib was well tolerated in this heavily pretreated patient. Pediatr Blood Cancer 2009;52:891–892. © 2009 Wiley‐Liss, Inc.     

10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析

目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10~(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。     

Epidemiological evaluation and survival of children with acute myeloid leukemia

ObjectiveThis study aims to describe the epidemiological characteristics and survival rates of children with acute myeloid leukemia treated in hospitals in southern Brazil and compare them with international data.MethodsA multicenter cohort study was conducted with retrospective data collection of all new patients with acute myeloid leukemia under 18 treated at five referral centers in pediatric hematology-oncology in southern Brazil between January 2005 and December 2015.ResultsOf the 149 patients with acute myeloid leukemia, 63.0% (n = 94) were male. The median age at diagnosis was 10.5 years (range 0–18 years) and 40.3% (n = 60) had a white blood cell count below 50,000/mm². The most common Franco-American-British (FAB) subtype was M3 (n = 43, 28.9%). Nine (6.0%) patients had central nervous system disease. In M3 patients, overall survival (OS) was 69.2% and 3-year event-free survival was 67.7%; in non-M3 patients, these rates were 45.3% and 36.7%, respectively. In non-M3 patients, OS was significantly different between transplanted (61.8%) and non-transplanted (38.2%) patients (p = 0.031).ConclusionsThese results show a higher prevalence of the Franco-American-British M3 subtype than that reported in the international literature, as well as a decreased OS compared with that of developed countries. Further multicenter Brazilian studies with a larger sample size are encouraged to better understand the characteristics of acute myeloid leukemia, and to improve the treatment and prognosis in this population.     

Prophylactic post‐transplant dasatinib administration in a pediatric patient with Philadelphia chromosome‐positive acute lymphoblastic leukemia

Philadelphia chromosome‐positive acute lymphoblastic leukemia has a poor prognosis, even in pediatric patients. Although imatinib‐containing chemotherapy can reportedly improve early event‐free survival, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation is still considered to be the main curative treatment option. Dasatinib, a novel abl tyrosine kinase inhibitor, is being used for the treatment of relapsed or refractory Philadelphia chromosome‐positive acute lymphoblastic leukemia and is reported to have excellent efficacy. We used dasatinib after bone marrow transplantation prior to the anticipated relapse for the purpose of prophylaxis against relapse. After discontinuation of dasatinib administration, molecular remission has lasted for 7 months. Although preventive use of dasatinib is as yet uncommon, we consider that dasatinib may eradicate the minimal residual disease and prevent recurrence, and it is feasible to administer and appears to be safe. Further studies are needed to confirm our experience in this case.