重度胎粪吸入综合征并发急性呼吸窘迫综合征临床特征及转归分析

目的探讨新生儿重度胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome，MAS）并发急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）的临床特征及转归，为临床诊治提供参考。方法回顾性收集2017年1月至2019年12月收治的60例重度MAS新生儿的临床资料，根据是否并发ARDS分为ARDS组（45例）与非ARDS组（15例），比较两组患儿的临床特征及转归。结果60例重度MAS患儿中，45例（75%）发生ARDS。ARDS组出生后1 h动脉血气分析显示中位氧合指数显著高于非ARDS组（4.7 vs 2.1，P<0.05）；两组间入院时白细胞计数、C-反应蛋白、白细胞介素-6水平及住院期间降钙素原、C-反应蛋白、白细胞介素-6的峰值水平比较差异无统计学意义（P>0.05）。ARDS组休克发生率高于非ARDS组（84% vs 47%，P<0.05），两组间持续性肺动脉高压、气胸、肺出血、缺氧缺血性脑病、颅内出血和弥漫性血管内凝血的发生率比较差异无统计学意义（P>0.05）。ARDS组较非ARDS组中位机械通气时间更长（53 h vs 3 h，P<0.05）。ARDS组治愈出院43例（96%），死亡2例（4%）；非ARDS组治愈出院15例（100%）。结论重度MAS并发ARDS患儿呼吸窘迫出现早，机械通气时间长，休克发生率更高；建议在管理重度MAS患儿过程中密切监测氧合指数，及时诊断及治疗ARDS，同时密切评估组织灌注，积极防治休克。 引用格式:     

胎粪污染羊水新生儿发生重度胎粪吸入综合征的临床特征及预警因素分析

目的探讨胎粪污染羊水（meconium-stained amniotic fluid，MSAF）新生儿发生重度胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome，MAS）的临床特征及预警因素。方法纳入2018年1月至2019年12月因Ⅲ°MSAF住院的新生儿295例为研究对象，按是否并发MAS分为无MAS组（n=199）、轻度/中度MAS组（n=77）和重度MAS组（n=19），回顾性收集3组患儿一般临床资料、血气分析结果、感染指标、母亲围生期临床资料等进行分析，并比较3组患儿出生后的呼吸支持方案。应用受试者工作特征曲线及多因素logistic回归分析MSAF新生儿发生重度MAS的预警因素。结果295例MSAF新生儿中32.5%（96/295）发生MAS，其中20%（19/96）为重度。重度MAS组出生5 min Apgar评分低于轻度/中度MAS组及无MAS组（P<0.05），脐动脉血乳酸水平高于轻度/中度MAS组和无MAS组（P<0.05），生后1 h外周血白细胞介素6（interleukin-6，IL-6）水平高于无MAS组（P<0.017）。重度MAS组患儿79%（15/19）出生无活力（其中13例行胎粪吸引术），100%在24 h内开始机械通气。生后1 h外周血IL-6水平>39.02 pg/mL及生后1 h白细胞计数>30.345×10⁹/L为MSAF新生儿发生重度MAS的预警指标（P<0.05）。结论胎粪吸引不能完全阻止MSAF新生儿严重MAS的发生；重度MAS患儿在出生早期即发生严重呼吸窘迫需要机械通气。监测脐动脉血乳酸及生后1 h外周血IL-6水平、白细胞计数有助于预警MAS的发生及严重程度。     

不同维持剂量枸橼酸咖啡因对极早产儿呼吸窘迫综合征撤机影响：前瞻性随机对照研究

目的分析不同维持剂量枸橼酸咖啡因对胎龄≤32周极早产儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）撤机成功率的影响。方法前瞻性选取2016年1月至2018年12月该院收治的胎龄≤32周、需有创机械通气的162例RDS早产儿为研究对象，随机分为咖啡因高剂量组和低剂量组，每组81例。两组患儿生后6 h内均给予负荷量咖啡因20 mg/kg治疗，24 h后高、低剂量组分别给予每日10 mg/kg和5 mg/kg的咖啡因维持剂量治疗。比较两组患儿撤机后48 h内的重新插管率、总通气时间、氧疗时间、肠内喂养及体重增长情况、住院期间并发症和不良反应的发生率。结果高剂量组撤机后48 h内再插管率低于低剂量组（P<0.05），两组主要撤机失败原因均为频繁呼吸暂停。高剂量组总机械通气时间及氧疗时间均短于低剂量组（P<0.05）。两组患儿达完全肠内喂养时间、平均每天体重增长量、出院时体重及住院期间并发症（支气管肺发育不良、早产儿视网膜病、坏死性小肠结肠炎、颅内出血）和不良反应（心动过速、高血压、喂养不耐受）发生率比较差异均无统计学意义（P>0.05）。结论高维持剂量咖啡因可安全有效降低胎龄≤32周早产儿RDS撤机后呼吸暂停发生率和撤机失败率，值得临床推广应用。     

容量目标通气与高频振荡通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征的疗效比较

目的比较容量目标通气（volume-target ventilation，VTV）与高频振荡通气（high-frequency oscillatory ventilation，HFOV）治疗新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS）的治疗效果。方法回顾性队列分析2016年9月—2022年2月收治的140例重度NRDS患儿临床资料，其中VTV组55例，HFOV组85例。VTV组采用常频机械通气+目标潮气量，HFOV组采用HFOV模式。收集患儿入院后48 h动脉血气分析结果，记录并比较患儿住院期间病死率、有创机械通气时间、氧疗时间，以及并发症的发生率。结果HFOV组患儿Ⅲ~Ⅳ级脑室周围-脑室内出血和新生儿坏死性小肠结肠炎的发生率低于VTV组（P<0.05）；而两组患儿有创机械通气时间、氧疗时间、病死率，以及支气管肺发育不良、低碳酸血症、高碳酸血症、脑室周围白质软化、早产儿视网膜病变的发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论HFOV治疗NRDS的疗效优于VTV。     

宏基因组二代测序在伴有中枢神经系统受累儿童噬血细胞综合征中的应用价值

目的探究宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）技术检测伴有中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患儿颅内EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染的应用价值及临床意义。方法回顾性分析30例伴有中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患儿的脑脊液mNGS结果，与脑脊液EBV-DNA定性检测、血清EBV抗体谱检测结果进行比较，以治疗前后血清EBV-DNA拷贝数变化反映针对性治疗效果。结果脑脊液mNGS EBV检测阳性率为100%（30/30），高于脑脊液EBV-DNA定性检测阳性率（10%，3/30；P<0.001），与血清EBV抗体谱检测阳性率（93%，28/30）比较差异无统计学意义（P>0.05）。中位mNGS EBV检出序列数为2 400，治疗前血清EBV-DNA拷贝数与EBV检出序列数呈中度正相关（r_s =0.693，P<0.001）。多元线性回归分析结果显示，治疗前血清EBV-DNA拷贝数越高，脑脊液mNGS EBV检出序列数越高（P<0.05）。结论EBV相关噬血细胞综合征容易诱发EBV感染引起的病毒性脑炎，mNGS可以显著提高脑脊液EBV检测的阳性率，协助临床诊断。     

Williams综合征儿童早期运动发育特征

目的分析Williams综合征（Williams syndrome，WS）儿童的早期运动发育情况，为临床早期干预提供依据。方法对2018年9月至2021年8月间59例0~24月龄的WS儿童的临床资料进行回顾性分析，其中男40例，女19例。根据Peabody运动发育量表（Peabody Developmental Motor Scale Ⅱ）测试结果，分析不同年龄患儿的运动发育情况。结果男女儿童月龄和运动商的比较差异均无统计学意义（P>0.05）。<6月龄组、6~<12月龄组、12~<18月龄组和18~24月龄组的粗大运动商分别为94±5、78±11、71±8、63±8，精细运动商分别为94±5、80±10、74±9、65±9，粗大运动商和精细运动商随着月龄增长逐渐下降（P<0.05）。<6月龄组、6~<12月龄组、12~<18月龄组和18~24月龄组的粗大运动发育异常率分别为0%、53%、87%、93%，精细运动发育异常率分别为0%、47%、67%、93%，粗大运动和精细运动发育异常率均随月龄增长而上升（P<0.05）。结论6个月以内WS儿童未表现出明显的运动能力落后，但随年龄增长其运动能力逐渐降低，运动发育迟缓率逐渐增加。因此必须做好该人群运动能力的随访工作，早期制订干预策略以减少运动发育迟缓的发生。     

马方综合征的最新诊疗进展

马方综合征是一种常染色体显性遗传的多系统结缔组织疾病，主要由FBN1基因突变所致，临床表现不一，新生儿马方综合征尤其罕见，病情重，预后差。目前，尚无针对马方综合征的根治方法，早发现、早诊断、早治疗可有效延长患者的生存年限。该文就马方综合征的诊疗进展作一综述。     

新生儿常见小耳畸形相关综合征的遗传特征

小耳畸形是新生儿第二大颌面部出生缺陷，在我国的发病率为3.06/10 000，20%~60%的小耳畸形与某种类型综合征相关。该文重点论述发病率高、耳畸形发生率高、遗传学病因明确的3大小耳畸形相关综合征（microtia-associated syndromes，MAS），即眼-耳-脊椎畸形谱系、鳃-耳-肾谱系疾病及Treacher Collins综合征的临床表型及遗传学病因，并概述另外3种相对常见的MAS，旨在为新生儿MAS的遗传学诊断提供参考。     

病原体宏基因组二代测序在儿童粒细胞缺乏伴发热中的应用价值

目的探讨病原体宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）在儿童粒细胞缺乏伴发热中的应用价值，以期为儿童粒细胞缺乏伴发热的诊疗提供新的方法和策略。方法回顾性收集2020年1月至2021年12月粒细胞缺乏伴发热116例患儿的病原体mNGS结果。mNGS结果阴性患儿为阴性组（n=38），78例阳性患儿根据主要病原体分为细菌组（n=22）、真菌组（n=23）及病毒组（n=31）。比较各组临床资料的差异。结果116例粒细胞缺乏伴发热患儿中位诊断年龄8岁，中位mNGS结果回报时间为2 d，mNGS检测阳性率为67.2%（78/116）。细菌组患儿降钙素原水平高于阴性组（P<0.05），真菌组患儿C-反应蛋白水平、(1,3)-β-D葡聚糖/半乳甘露聚糖试验阳性率高于阴性组（P<0.05），真菌组患儿热程长于阴性组（P<0.05）。培养阳性病例中mNGS结果符合率为41%（9/22），其中血培养阳性病例中mNGS结果符合率为47%（8/17）。28例（36%）患儿根据mNGS阳性结果调整用药，其中26例治愈好转出院。结论病原体mNGS技术具有很好的时效性和阳性率，能为粒细胞缺乏伴发热患儿病原学诊断提供有力证据。     

孤独症谱系障碍儿童的血清胰岛素样生长因子-1和胰岛素样生长因子结合蛋白-3水平研究

目的探讨孤独症谱系障碍（autism spectrum disorder，ASD）儿童的血清胰岛素样生长因子-1（insulin-like growth factor-1，IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3（insulin-like growth factor binding protein-3，IGFBP-3）水平及与孤独症核心症状之间的关系。方法前瞻性选取重庆市妇幼保健院门诊招募的150名2~7岁ASD 儿童和165名年龄、性别相匹配的正常健康儿童为研究对象，采用孤独症行为量表和孤独症评定量表评估ASD儿童核心症状，采用化学发光法检测两组儿童血清IGF-1和IGFBP-3水平。结果ASD组儿童血清IGF-1水平低于对照组儿童（P<0.05）。重度ASD儿童血清IGF-1和IGFBP-3水平低于轻-中度ASD儿童（P<0.001），2~3岁ASD儿童血清IGF-1水平低于对照组儿童（P<0.05）。两组男童IGF-1水平均低于女童（P<0.05）。血清IGF-1、IGFBP-3水平与儿童孤独症评定量表总分呈负相关（分别r=-0.32、-0.40，均P<0.001）。结论儿童早期血清IGF-1降低可能与ASD疾病发展相关，血清IGF-1和IGFBP-3水平与ASD儿童核心症状具有一定关联。     

儿童吉兰-巴雷综合征需要辅助呼吸的危险因素分析

目的研究儿童吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）需要辅助呼吸的危险因素。方法回顾性收集107例GBS患儿的临床资料。根据是否需要辅助呼吸，分为需要辅助呼吸组（n=16）和不需要辅助呼吸组（n=91）。比较两组患儿的临床资料，采用多因素logistic回归分析法分析GBS患儿需要辅助呼吸的危险因素。结果107例GBS患儿中，16例患儿需要辅助呼吸，发生率为15.0%。需要辅助呼吸组面肌和/或延髓肌无力比例高于不需要辅助呼吸组，起病到病情高峰期天数短于不需要辅助呼吸组，首次就诊休斯功能分级量表得分高于不需要辅助呼吸组（均P<0.05）。面肌和/或延髓肌无力、起病到病情高峰期天数短是GBS患儿需要辅助呼吸的危险因素（分别OR=5.053、1.239，P<0.05）。结论面肌和/或延髓肌无力和起病到病情高峰期天数的缩短可能增加GBS需要辅助呼吸的风险。 引用格式:     

频复发肾病综合征患儿外周血记忆B细胞亚群分布变化

目的观察记忆B细胞在频复发肾病综合征（frequently relapsing nephrotic syndrome，FRNS）患儿病程中分布变化。方法前瞻性选择2020年10月—2021年10月就诊于徐州医科大学附属医院儿科的原发肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）患儿35例，根据其糖皮质激素（glucocorticoid，GC）治疗后的反应及复发频次，分为FRNS组、非频复发肾病综合征（non-frequently relapsing nephrotic syndrome，NFRNS）组；选择同期15例体检儿童为健康对照组。比较各组GC治疗前后记忆B细胞变化，并与临床指标作相关性分析。结果治疗前，FRNS组、NFRNS组总B细胞、总记忆B细胞、IgD⁺记忆B细胞、IgE⁺记忆B细胞比例均较健康对照组增高，且FRNS组较NFRNS组增高明显（P<0.05）；FRNS组类别转换记忆B细胞比例较NFRNS组及健康对照组降低（P<0.05）；治疗后，FRNS组、NFRNS组总B细胞、总记忆B细胞、IgM⁺IgD⁺记忆B细胞、IgM⁺记忆B细胞、IgE⁺记忆B细胞、IgD⁺记忆B细胞、IgG⁺记忆B细胞比例较治疗前降低（P<0.05）；类别转换记忆B细胞比例较治疗前增高（P<0.05）。FRNS组尿蛋白定量高于NFRNS组及健康对照组（P<0.05），FRNS组白蛋白水平低于健康对照组（P<0.05）；FRNS组尿蛋白定量与类别转换记忆B细胞比例呈负相关，与IgE⁺记忆B细胞比例呈正相关（P<0.05）。结论FRNS患儿存在记忆B细胞亚群的分布异常；而IgE⁺记忆B细胞和类别转换记忆B细胞比例可作为FRNS患儿在GC治疗后复发的正相关和负相关因素。     

CHD3基因突变致Snijders Blok-Campeau综合征1例报告

1岁2月龄女性患儿，体检发现头围大，眼距宽，睑裂小，右眼外斜视，鼻梁宽而低平，耳位低，扶站双膝稍过伸，双足外翻，四肢肌张力偏低，不能独站独走，会无意识喊“妈妈”。0~6岁儿童神经心理发育检查提示大运动、精细动作、适应能力、语言、社交行为均落后于同龄儿童。全外显子组检测发现CHD3基因存在新发可能致病性杂合突变c.3872G>A(p.G1291D)，最终确诊为Snijders Blok-Campeau综合征。该病极为罕见，全球仅60余例报告。该病例扩展了CHD3基因的突变位点，并提示临床医生对于智力运动发育落后伴有面容异常的儿童，需想到罕见病可能并行遗传学检查，以尽早明确诊断。 引用格式:     

肝素结合蛋白对儿童重症腺病毒肺炎的诊断价值

目的探讨血清肝素结合蛋白（heparin-binding protein，HBP）对儿童重症腺病毒肺炎早期诊断的价值。方法前瞻性纳入2019年2月至2021年8月南华大学附属长沙中心医院儿科收治的确诊为腺病毒肺炎的80例患儿为研究对象，按照重症肺炎标准分为重症腺病毒肺炎组（40例）和非重症腺病毒肺炎组（40例），比较2组入院24 h内的血清HBP、白细胞介素-6（interleukin-6，IL-6）、肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor alpha，TNF-α）、白细胞计数、血小板（platelet，PLT）、C反应蛋白等炎症指标水平的差异，并采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析其对重症腺病毒肺炎的早期诊断价值。结果重症腺病毒肺炎组血清HBP水平［（46±16）ng/mL］高于非重症组［（28±13）ng/mL］（P<0.05）；重症腺病毒肺炎组TNF-α、IL-6、PLT水平也更高（P<0.05）。HBP对重症腺病毒肺炎的早期诊断ROC曲线下面积为0.804，取最佳截断值为31.76 ng/mL时，其灵敏度为80.0%，特异度为70.0%。HBP联合其他指标对重症腺病毒肺炎的早期诊断ROC曲线分析显示，HBP+TNF-α、HBP+PLT、HBP+IL-6、HBP+TNF-α+IL-6和HBP+TNF-α+IL-6+PLT的曲线下面积分别为0.866、0.850、0.863、0.886、0.894。结论血清HBP可作为重症腺病毒肺炎早期诊断的一个生物标志物，联合TNF-α、IL-6和PLT可提高其诊断价值。     

中等剂量糖皮质激素治疗激素敏感肾病综合征复发患儿的前瞻性随机对照研究

目的比较不同剂量糖皮质激素（glucocorticoid，GC）治疗激素敏感肾病综合征（steroid sensitive nephrotic syndrome，SSNS）复发患儿的有效性及药物不良反应。方法选取2017年11月至2019年12月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为SSNS复发的患儿67例为研究对象，随机分为中量GC组（n=32）和足量GC组（n=35）。比较两组患儿尿蛋白转阴、6个月内复发和激素不良反应发生情况。结果中量GC组尿蛋白转阴率为91%，足量GC组为94%，两组比较差异无统计学意义（P>0.05）。6个月内中量GC组复发率为41%，足量GC组为36%，差异无统计学意义（P>0.05）。随访6个月时，中量GC组患儿泼尼松累积量为（87±18）mg/kg，显著低于足量GC组患儿［（98±16）mg/kg］（P=0.039）；中量GC组6%患儿出现体重异常增加，显著低于足量GC组（33%）（P=0.045）。logistic回归分析显示，入组复发时泼尼松剂量≥10 mg/隔日，是随访6个月内SSNS患儿复发的危险因素（P=0.018）。结论对于SSNS复发患儿，应用中剂量GC治疗方案，其6个月内诱导缓解、复发情况较足量GC治疗方案无显著差异，而6个月内GC累积剂量和不良反应较小。     

液体活检在神经母细胞瘤中的临床研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童最常见的颅外实体瘤，具有复发率高和生存率低的特点，因此，早期诊断、疗效评估和复发监测对NB患者至关重要。液体活检是指以血液为主的体液标本中细胞及核酸的检测，具有非侵入性并且可以克服肿瘤异质性，为实现NB的早期诊断及动态监测提供可能。该综述介绍了液体活检在NB中应用的最新临床研究进展。     

新生儿败血症的代谢组学改变：一项探索性临床研究

目的通过分析新生儿败血症患儿入院后不同时间的血清显著性差异代谢物主要涉及的代谢通路，以探索该病在不同阶段的代谢机制。方法选择2019年1月1日至2020年1月1日在湖南省人民医院新生儿科住院的新生儿败血症患儿为败血症组（n=20），采集入院第1天、第4天、第7天的静脉血标本；选择同期健康新生儿为健康对照组（n=10）。采用超高效液相色谱-四级杆飞行时间串联质谱技术对血清标本进行代谢组学分析，探讨不同时间败血症患儿代谢组学变化。结果败血症组入院第1天时与健康对照组相比，血清差异代谢物主要涉及萜类骨架的生物合成；败血症组入院第4天时与入院第1天时相比，血清差异代谢物主要涉及丙酮酸代谢；败血症组入院第7天时与入院第4天时相比，血清差异代谢物主要涉及半胱氨酸和蛋氨酸代谢；败血症组入院第7天时与入院第1天时相比，血清差异代谢物主要涉及抗坏血酸代谢。结论不同阶段新生儿败血症患儿血清代谢物的代谢机制不同，主要与萜类骨架生物合成、丙酮酸代谢、半胱氨酸和蛋氨酸代谢、抗坏血酸代谢途径相关。 引     

两种无创评分法在足月新生儿呼吸衰竭风险预测中的应用比较

目的比较Silverman-Anderson评分和Downes评分这两种评分法对足月新生儿呼吸衰竭的预测价值。方法采用便利抽样法，选取2020年7月至2021年7月在新生儿重症监护病房住院治疗的患有肺部疾病的足月新生儿为研究对象。根据新生儿呼吸衰竭诊断标准将其分为呼吸衰竭组（65例）和非呼吸衰竭组（363例），采用Silverman-Anderson评分法和Downes评分法对其进行评估，采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法比较两种无创评分法对足月新生儿呼吸衰竭的预测价值。结果428例足月新生儿中，共有65例出现呼吸衰竭（15.2%）。Silverman-Anderson评分评估耗费时间为（90±8）s，低于Downes评分［（150±13）s］（P<0.001）。呼吸衰竭组上述两种无创评分法的评分均高于非呼吸衰竭组（P<0.001）。Silverman-Anderson评分法预测呼吸衰竭的ROC曲线下面积为0.876，最佳临界值为4.50分时，灵敏度、特异度、约登指数分别为0.908、0.694、0.602；Downes评分法预测呼吸衰竭的ROC曲线下面积为0.918，最佳临界值为6.00分时，灵敏度、特异度、约登指数分别为0.723、0.953、0.676；Downes评分法的ROC曲线下面积大于Silverman-Anderson评分法（P=0.026）。结论Silverman-Anderson评分法和Downes评分法均能有效预测足月新生儿呼吸衰竭风险，其中Silverman-Anderson评分法评估耗费时间更短，但Downes评分法预测效能更高。建议在一般性评估中可采用预测效能更高的Downes评分法，而在紧急情况评估中可使用更加快速的Silverman-Anderson评分法。     

血浆置换在儿童重症噬血细胞综合征中应用的疗效分析：前瞻性随机对照研究

目的探讨血浆置换在辅助救治儿童重症噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）中的疗效和应用价值。方法采用前瞻性随机对照研究方法，选取2018年10月至2020年10月在湖南省儿童医院儿童重症监护室（pediatric intensive care unit，PICU）接受救治的重症HPS患儿40例为研究对象，将患儿随机分为置换组和常规组（n=20），常规组患儿进行病因和对症常规支持治疗，置换组在常规治疗的基础上加以血浆置换辅助治疗。对两组患儿的基本情况、治疗前后的临床症状体征、主要实验室检查指标、疗效和预后情况进行比较分析。结果两组患儿治疗前在性别、年龄、入院前病程、病因构成、小儿危重病例评分、器官或系统功能累及情况等指标上比较差异均无统计学意义（P>0.05），在实验室指标的比较上差异亦均无统计学意义（P>0.05）。两组患儿治疗7 d后，临床症状体征均有所缓解和改善。治疗后置换组C反应蛋白、降钙素原、血清铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素水平均低于常规组（P<0.05）。置换组的PICU住院时间较常规组明显缩短，总有效率较常规组明显提高（P<0.05），但两组总的住院时间和3个月病死率比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论血浆置换在辅助治疗儿童重症HPS上的疗效优于常规治疗，能改善患儿的临床症状体征和部分实验室指标，缩短PICU住院时间，可能成为治疗儿童重症HPS的一项有效辅助治疗方法。     

16例新生儿卡梅综合征临床分析

目的分析总结新生儿卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的临床特点、治疗及预后，为优化该病的诊断及治疗提供参考依据。方法回顾性分析安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的住院及随访资料。结果16例KMS患儿中，男13例（81%），女3例（19%），入院年龄为1 h至10 d。13例（81%）为皮肤血管瘤（头面部2例、躯干5例、四肢6例），3例（19%）为肝脏血管瘤。10例（62%）临床表现以出血倾向、全身散在瘀点瘀斑为主。16例患儿均有不同程度的血小板减少及凝血功能异常。所有患儿入院后均采取糖皮质激素保守治疗，7例（44%）有效，其中复发4例。糖皮质激素治疗无效患儿中3例接受西罗莫司治疗，1例治疗4周后瘤体缩小58.8%，血小板计数及凝血功能恢复正常；2例瘤体无明显缩小，血小板计数无明显回升，联合博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（43.7±0.4）%，血小板计数及凝血功能恢复正常。4例单独接受博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（52.0±3.4）%，血小板计数及凝血功能恢复正常。2例接受外科钝性+锐性剥离切除术，术中切除全部瘤体，术后无感染及复发，血小板计数及凝血功能恢复正常，1例术后病理结果为卡波西样血管内皮瘤。结论KMS具有特征性临床表现、组织病理特征及实验室检查结果。对激素反应不敏感的KMS通过动脉栓塞和西罗莫司治疗可取得较好的疗效。