暴发型流脑并发多系统损害50例分析

本文报道有多系统损害的暴发型流脑５０例。其中休克型３０例，脑膜脑炎型１２例，混合型８例。除神经系统损害外，并发多系统的病理损害，其它系统损害发生频率依次为：皮肤、循环系统、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、骨关节。本组病例死亡２５例，病死率为５０％。病例分析结果表明：暴发型流脑休克型和混合型易发生多系统损害，甚至造成多器官功能衰竭。暴发型流脑并发多系统损害者病死率高。     

癫痫持续状态致多系统损害的临床特点

目的分析癫痫持续状态导致多系统损害的临床特征.方法收集1980年11月～2003年4月住院的42例癫痫持续状态多系统损害的患者,其中特发性癫痫1例,症状性癫痫41例,全身强直-阵挛发作41例(97.6%),全身强直性发作1例.分析患者多系统损害情况.结果42例患者中2个系统损害20例(47.6%),3个系统损害10例(23.8%),4个系统损害8例(19.1%),5个系统损害1例(2.4%),6个系统损害2例(4.8%),7个系统损害1例(2.4%).功能衰竭器官中肺为首发脏器,共6例,占14.3%.死亡3例,病死率为7.1%.结论癫痫持续状态致多系统损害多发生于全身强直-阵挛发作,以2个系统同时受累者居多,脏器衰竭以肺最为常见.     

多系统萎缩

多系统萎缩是一个与Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征、橄榄桥脑小脑萎缩和纹状体黑质变性相重叠的综合征，临床表现包括帕金森综合征、小脑征、锥体束征和植物神经功能损害。本文回顾性分析了六例多系统损害病例，其中四例在临床上可以诊断为多系统萎缩，另二例则需追踪观察和／或高场强ＭＲＩＴ２加权象才能确诊。本文对多系统萎缩的临床表现、病理改变、神经放射学特征、诊断和鉴别诊断进行了讨论。     

经病理证实胰岛素瘤累及神经系统损害16例患者临床资料分析

目的探索胰岛素瘤累及神经系统损害的临床规律。方法回顾性分析累及神经系统损害的胰岛素瘤患者的临床表现。结果 16例胰岛素瘤患者发作时最低血糖2.78 mmol·L-1(50 mg·dL-1)。影像学检出胰腺肿块15例,剖腹探查发现肿瘤1例。经病理证实胰岛素瘤后根据患者神经系统损害表现分为5型:癫型8例、脑卒中型3例、周围神经损害型1例、自主神经发作型3例和多系统损害型1例。胰岛素瘤累及神经系统损害患者的临床表现规律为:各种临床类型中以癫最为多见,多在清晨或半夜发病;出现其他神经系统损害者(包括脑血管疾病、慢性周围神经病、痴呆等)多伴发癫。提出伴发神经系统损害胰岛素瘤的诊断标准:①成人临晨或午夜反复发生癫和(或)短暂脑缺血性发作样表现。②病程中出现慢性进行性周围神经或认知障碍、共济失调、锥体系、锥体外系等损害。③空腹血糖低于正常值或甲磺丁脲试验阳性。④腹部CT、MRI、B型超声检查、PET检查或剖腹探查发现胰腺肿块。⑤胰腺肿块病理示胰岛素瘤。具有上述①或②,③中2项者为提示诊断。具有上述①或②,③,④中3项者为可能诊断。上述两类诊断最终具备⑤者为确诊诊断。结论依据16例胰岛素瘤病例临床特征分析和复习文献资料,提出伴发神经系统损害的胰岛素瘤的诊断标准供临床参考。     

强直性肌营养不良临床特点分析

目的分析强直性肌营养不良(DM)的临床特点,以提高对DM疾病的认识及诊断水平。方法对21例DM患者的临床资料进行回顾性总结与分析。结果 21例患者均为慢性起病,以双手无力,活动不灵活起病多见,其中5例有家族史,部分病例伴有心脏、眼部、内分泌及中枢神经系统等其他多系统损害。19例行肌电图检查提示肌源性损害,其中16例发现有肌强直电位。10例行肌活检,主要表现为部分肌纤维萎缩,变性、坏死肌纤维,核内移及肌浆块形成,部分萎缩纤维内可见无结构胞浆体。1例强直性肌营养不良蛋白激酶(DMPK)基因CTG重复序列分析发现拷贝数超过正常范围。结论 DM是一种主要累及肌肉系统,以肌强直、肌无力和肌萎缩为主要临床表现并伴有多系统损害的疾病。综合评估多系统损害并结合肌肉的电生理学及病理学检查,有助于提高对DM的认识;在有条件的医疗机构可以开展DM基因诊断,对DM确诊很有意义。     

POEMS综合征2例报告

POEMS综合征是以多系统损害为特征的综合征，现报告我们收治的2例，其中一例合并脑梗塞，临床少见。     

血管炎性周围神经病

血管炎是一组累及不同血管的炎症，它们造成多脏器系统和周围神经的损害。本文叙述血管炎性周围神经病的分类和临床表现。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是一种病因和发病机制尚不明确的多系统损害综合征.临床较为少见,现报告1例如下.     

强直性肌营养不良症的临床与肌肉病理学特点

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床及肌肉病理学的特点。方法对6例DM患者的临床资料进行回顾性分析。结果6例患者均呈慢性病程,以肌无力、肌强直和肌肉萎缩为主要表现,多伴有脱发、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害。肌电图检查结果为肌源性损害,6例均可见肌强直电位发放。病理学检查见肌纤维核内移、核袋及核链现象,部分患者可见肌质块及肌纤维分布异常。结论DM是一种以肌无力和肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病;特征性病理改变为肌纤维核内移、核链以及肌质块、肌纤维分布异常。     

酷似嗜酸性筋膜炎的线粒体肌病（附2例报告）

酷似嗜酸性筋膜炎的线粒体肌病（附２例报告）孙小红，陈清棠线粒体肌病是一组因线粒体代谢缺陷而导致的以骨骼肌损害为主的多系统疾病。其临床表现多种多样，表现以肌无力为主的称为线粒体肌病；以中枢神经系统和肌肉等多系统损害者，称线粒体脑肌病。最近我科收住２例酷...     

以神经系统损害为主小儿支原体肺炎临床分析

肺炎支原体(MP)是小儿呼吸道感染的常见病原体,可累及多系统、器官的损害.脑电图(EEG)检查可协助判断神经系统损害的程度、范围及恢复情况[1].我们医院内科2008-02～2009-12共收治肺炎支原体(MP)肺炎并发神经系统损害58例,现进行临床与EEG结果分析如下.     

系统性红斑狼疮脊髓损害的临床与影像学分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官的具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,可引起多种神经系统并发症,其中SLE相关性脊髓损害少见,发生率仅为占SLE的1%～4 %。我们回顾我院1995年1月至2 0 0 2年5月共10 5 2例SLE患者,出现脊髓损害者15例,总结分析其临床表现,实验室检查,发病特点等,对SLE脊髓损害作较深入的探讨。资料与方法:我院住院治疗的SLE患者10 5 2例,均符合美国风湿病协会1982年所制定的诊断标准。有中枢神经系统(CNS)损害者12 4例,其中15例出现脊髓损害的症状体征,约占神经系统损害的12 1%。采用改良LACC标准评价…     

IgG4相关性疾病神经系统损害研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的系统性疾病,几乎可影响每一个脏器。IgG4-RD神经系统受累很少见,以硬脑膜炎和垂体炎最为常见,血管源性水肿和炎性假瘤继发脑实质损害少见,中枢神经系统和周围神经病变更为罕见。其可孤立发生,但多伴有多系统损害,诊断时应综合患者病史、实验室检查、影像学、脑脊液分析、组织病理学等。其对糖皮质激素治疗敏感,但易复发,治疗时可能需加用节制激素药物(steriodsparing agent,SSA)或者利妥昔单抗(RTX)。本文就IgG4-RD神经系统损害的临床表现、诊断以及治疗展开综述。     

以复发性脑梗死起病的系统性红斑狼疮1例报告

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统损害的慢性全身性自身免疫病,以皮肤及多个脏器损害为特点,病变晚期可累及神经系统和脑血管,但以脑梗死为首发表现的较少见,以复发性脑梗死为首发表现的更为罕见,本文报道1例以复发性脑梗死为首发表现的SLE,并进行相关文献复习。1临床资料     

巨细胞病毒感染致脑损害7例

巨细胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）感染普遍存在,可致多系统损害,先天性感染患儿病情重,且多见神经系统损害。现将7例由CMV感染导致的脑损害报告如下。1 资料1.1 一般资料:本组患儿男15例、女16例,均经抗CMV-IgM、IgG及外周血白细胞中CMV-Ag（IEA.EA）检测而证实为CMV感染,诊断标准按巨细胞病毒感染诊断方案[1],其中先天性感染6例,围生期感染7例,生后获得性感染8例。年龄41天-5个月。有7例符合CMV感染致脑损害的条件:①早期出现神经系统异常症     

神经精神狼疮自身免疫发病机制

系统性红斑狼疮是慢性自身免疫性疾病,主要特征为多种自身抗体产生和多系统损害,累及中枢和外周神经系统时称神经精神狼疮。神经精神狼疮是系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一,发病机制复杂,目前认为主要有两种机制参与其发病,一是自身抗体和免疫复合物介导的脑血管损害;二是自身免疫反应产生的炎性因子引起的脑组织损害。     

双侧丘脑损害的神经影像学

丘脑损害临床多见，单侧丘脑损害以血管性病损多见；导致双侧丘脑损害的病因则较为复杂，本文就双侧丘脑损害的各类病因予以综述。     

Charcot-Marie-Tooth氏病与遗传

报告同胞姐妹同患腓肌萎缩症3例,除表现为肢端神经性进行性肌萎缩外,尚均有开角性青光眼、瞳孔异常及突眼症状,2例伴有心肌损害的心电图征,根据家系调查和多系统损害表现,认为此家系属常染色体隐性遗传并有基因多效性表现。     

硬皮病合并癫痫发作(附2例临床报告)

目的 硬皮病合并癫痫是一种临床少见病例，其发病机制目前尚不明了。本文对此进行讨论。方法通过2例硬皮病合并癫痫的病例报告及相关文献中的临床及病理资料来进行总结和讨论。结果限局性硬皮病合并神经系统损害较系统性硬皮病更为少见，多表现为线状硬皮病伴有癫痫。且限局性硬皮病与系统性硬皮病导致神经系统损害的机制不同。结论系统性硬皮病的神经系统损害多是由于其伴发的系统性疾病继发所致。而限局性硬皮病合并癫痫可能是由于中枢神经系统的慢性炎性反应或血管发育不良所致。     

遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型伴POEMS综合征

POEMS综合征和遗传性神经纤维瘤病I型(NFⅠ)是不同病因不同发病机制致病的两种疾病,但均可引起多系统损害,症状体征有交叉,二者合并病例很罕见。本文报告了近期收治的以多发周围神经病和多发皮肤损害为首发症状的遗传性神经纤维瘤病I型伴POEMS综合征的病例,并讨论了POEMS综合征和NFⅠ的多发周围神经病和多发脏器损害的特点。