中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

患者,男,11岁,于1个月前无明显诱因出现双侧腋下两肋及背部疼痛,多于夜间卧位时疼痛剧烈,为阵发性,白天活动尚可,4天前患者胸背部疼痛明显加重,伴双下肢力弱、麻木入院,入院前晚上曾小便1次.查体:双上肢肌力V级.双下肢肌力0级,双下肢腱反射迟钝,T6水平以下深浅感觉均减退,病理反射未引出.     

椎管内多发原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,25岁。以"双下肢肌力下降伴大小便失禁5天,腰部疼痛"入院。查体:双侧下肢肌力0级;Hoffmann征未见异常,Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征和Gordon征双侧均为阳性。MRI:T6至T12髓外硬膜下见多发大小不等结节状稍短T1等T2信号(图1、2),压脂像呈等信号,边界清,较大     

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的：探讨幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的常规MRI、MR扩散加权成像（DWI）特征及其病理基础。方法：对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数（ADC）的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果：肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义（t=10.84,P<0.05）。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论：幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

病例 女，15岁，因左上肢疼痛2年，左上，下肢活动不灵及右下肢痛温觉减退3个月入院。患者于2年前自觉左肩，左后颈部及左上肢疼痛，转颈时加重。3个月前觉右下肢痛温觉减退，同时左上肢肌力减弱，左下肢活动不灵，查体：右剑突水平以下痛温觉减退，左上肢及左下肢肌力Ⅳ级。     

MRI诊断外周性原始神经外胚层肿瘤2例

病例例1,女,44岁。因左侧大腿痛性肿块半年余入院。患者2年前无明显诱因左大腿内侧出现无痛性包块,当地医院行切除术,术后病检:左股前侧软组织原始神经外胚层肿瘤伴广泛坏死。术后半年再次出现包块,呈间歇性疼痛,     

中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（cPNET）的MRI及病理学特点。方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。结果 17例患者中,单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变、坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,确诊有赖于病理检查。     

松果体区原始神经外胚层瘤1例

病例女,52岁。主诉:左眼视力下降,双下肢活动障碍半年。现病史:患者于半年前无明显诱因出现左眼视力下降,双下肢活动障碍,症状逐渐加重,病来无抽搐,无昏迷,无二便障碍。查体:嗅觉迟钝,左眼视力减弱,共济运动检查左侧差。CT平扫:松果体区见一类圆形等皮质密度肿块影,大小     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤（PPNET）的X线平片、CT及MRI的影像学表现,并与病理结果对照研究,提高PPNET的诊断水平。资料与方法：回顾性分析10例经病理证实的PPNET X线平片、ＣＴ、ＭＲＩ资料,并与病理结果结合分析。结果：10例PPNET中,3例位于胫骨,1例位于肱骨,2例位于胸壁,2例位于骨盆,1例位于腹股沟,1例位于腹膜后。X线表现为溶骨性骨质破坏4例,伴有骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例;CT扫描中,表现为不规则的溶骨性骨质破坏4例,伴有环状骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,5例发生于软组织的PPNET表现为边界不清且不规则的软组织肿块影,肿块内密度多不均匀伴坏死、囊变,增强后呈中等程度以上不均匀强化;MRI中,10例发生于骨骼及软组织的PPNET,均表现为T1WI均呈中等或稍高信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶均呈不均匀明显强化,部分病例可见分隔样强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达（神经元特异性烯醇化酶）NSE、突触素（Syn）、S-100、Vimentin（波形蛋白）等。结论：合理应用X线、CT、MRI检查,可提高PPNET诊断的准确性,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。     

皮肤原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的 报道1例罕见的皮肤原始神经外胚层肿瘤(PNET)并进行文献复习。方法 通过光镜及免疫组化对1例皮肤PNET的临床病理特征进行形态学观察及分析。结果 皮肤PNET：多发生于皮肤真皮及皮下组织内，由小圆细胞呈片状、巢状排列，核深染，有小核仁，胞质淡染或透明，核分裂象和坏死易见，可见假血管样腔隙及菊形团。CD99强( )，有一个以上神经标志物表达。结论 皮肤PNET属小圆细胞恶性肿瘤，临床上易与良性肿瘤混淆，组织形态与皮肤其他小圆细胞肿瘤相似，需经免疫组化，甚至电镜及基因检测方能明确诊断。     

椎管内PNET/尤文肉瘤1例

病例女,20岁.主因发热7天,双下肢麻木、力弱2天就诊.患者缘于7天前受凉后出现发热,体温在37.3℃左右,同时伴有胸部束带感,2天前出现双下肢麻木、无力,无法行走,同时伴有小便困难,进行性加重.无头痛、恶心、呕吐,无四肢抽搐,无意识丧失、大小便失禁,无饮水呛咳、吞咽困难,无腹痛、腹泻.     

肋骨外周性原始神经外胚层瘤1例

患者男,18岁,发现左胸肇包块2个月,近期渐增大,时感局部疼痛.发病以来无胸闷,无咳嗽,不发热.查体:左下胸壁腋中线部位可扪及约5 cm×5 cm包块,质硬,无压痛,边界欠清,活动差,浅表淋巴结无肿大.实验室检查:WBC 10.23×109/L,单核细胞1.23×109/L,单核比率12.90%;穿刺细胞学检查为淋巴结炎,非何杰金氏淋巴瘤待除外.     

原发左侧髁状突原始神经外胚瘤1例

患者男,25岁,3个月前无明显诱因出现左耳前疼痛,伴面部略肿及张口疼痛,不敢食硬物。1个月前出现左智齿疼痛,发现左耳前一包块,患者感左口角麻木,左耳前包块增大,张口困难,无舌麻木,无味觉改变,无视物不清,遂来院就诊。CT所见:左髁状突及部分下颌支溶骨性骨质破坏,以髁状突为中心见团状软组织影,与该侧咬肌及翼外肌分界不清晰,同侧咽旁间隙窄,左腮腺受压。增强所见以左髁状突为中心的团状软组织影周围见血管影包绕,有欠均匀强化(图1)。MRI显示:以左髁状突为中心见4.3 cm×3.8 cm×3.9 cm的T1等低、T2及FLAIR序列高低混杂信号改变,边界欠…     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤影像诊断:1例报告与文献复习

幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的颅内原发肿瘤，起源于未分化的神经外胚层细胞，高度恶性，侵袭性强，经检查，国内外成人原当于幕上脑质PNET影像文献报道病例总数少于30例，但影像学表现有一定的特征性，作者见到1例，报告如下。鉴于国内缺乏成人幕上PNET影像学表现的系统论述，     

原发肾脏尤文氏肉瘤?蛐外周原始神经外胚叶肿瘤1例

病例男,36岁。因间隙性肉眼血尿10天入院。无外伤史,否认长期放射线接触史。该患者10天前无明显诱因下解全程肉眼血尿,伴长条状血块,呈间隙性。无尿频、尿急,无腰酸、腰疼。体检：腹软,无压痛,未扪及明显肿块,双侧肾区无压痛及叩击痛。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,20岁,胸腰部疼痛进行性加重、双下肢无力3个月.入院查体:双下肢肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进.腰椎MR检查:T12椎体水平见不规则、分叶状软组织信号,矢状位肿块均位于髓外硬膜外,呈梭形包绕椎体生长,平扫T1WI FLAIR肿瘤呈等低信号;增强后呈明显均匀强化,包绕脊髓呈弥漫性浸润生长.     

腹腔外周性原始神经外胚层瘤1例

患儿女,4岁.以间断性上腹痛一周,加重一天为主诉入院.疼痛为阵发性胀痛,部位固定,进行性加重.查体于剑突下扪及一包块,质韧,界不清,活动差,有压痛.CT检查:平扫示腹腔内可见多个大小不等包块堆积融合,最大约9.0 cm×7.2 cm×7.8 cm,累及肠系膜、网膜囊及后腹膜,密度不均,可见点状钙化,斑片状坏死及较大范围实性密度,CT值约19~46 HU(图1A).增强扫描肿块实性部分呈轻至中等度不均匀强化,内见膜状分隔(图1B),肠系膜血管及门静脉被包绕.