头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤13例临床分析

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblasticsarcoma,LGMS)由具有肌纤维母细胞性分化的细胞所构成,是一种罕见的肿瘤,累及部位广泛,最常见于头颈部及四肢等浅表组织.本文报道近期收治的13 例头颈部LGMS 患者,并结合文献探讨其临床表现、诊断、病理组织学特征、治疗方法及预后.     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现

目的分析低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现,并与病理相对照。方法回顾性分析12例(13个病灶)经手术病理证实的LGMS的乳腺钼靶X线、CT、MRI表现特征及其病理诊断。结果 12例中,男4例,女8例,中位年龄44岁;11例单发,1例多发。12个病灶呈分叶和(或)膨胀性生长,边界清楚,瘤周水肿不明显,1个病灶呈浸润性生长。病灶大体T1WI呈均匀低信号,T2WI呈不均匀较高信号,内可见多条低信号分隔,偶有囊变、出血,增强后呈明显厚壁花环样强化。CT平扫病灶大体呈中等稍低密度,可见大片状钙化,实质部分CT值为30～47HU;增强后呈渐进性均匀或环形强化;乳腺钼靶X线片表现为分叶状中等稍高密度影。12例中,2例发生远处转移,3例复发,其中1例复发8次。影像学表现与病理结果相符。结论 LGMS的影像学表现具有一定特征性。     

纵隔恶性纤维组织细胞瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）发生于纵隔者少见，现将手术病理确诊的1例报告如下。     

左额部肌纤维母细胞肉瘤1例

患者女,90岁,因左额部皮下包块进行性增大5个月就诊.患者以发现左额部一绿豆大小结节起病,触之较韧,无活动和压痛,表面无红肿发热.CT表现:左侧额部可见一类圆形软组织块影,境界清楚,密度较均匀,广基底,CT值约20 HU,邻近颅骨呈咬凿状骨质破坏(图1).     

上纵隔骨外软骨肉瘤1例

病例男,46岁,20天前因外伤胸部拍片发现纵隔占位入院。胸痛、咳嗽、咯痰。查体：气管右偏。胸部CT扫描示：上纵隔不规则肿块,大小约3.5cm×7.0cm×6.5cm,境界清楚,密度不均,内有多发点状及斑片状钙化,邻近血管及气管受压     

原发性纵隔恶性纤维组织细胞瘤1例

病例女,54岁。因＂咳嗽、胸痛伴气急1周＂入院,无畏寒发热。查体：神志清,T 37℃,P 72次/分,R 20次/分,BP120/80mmHg,全身浅表淋巴结未触及肿大,颈静脉无充盈,气管偏右,左侧胸廓饱满,语颤减低,左中下肺叩诊实音,听诊呼吸音减弱,右肺无殊。辅助检查：胸片示左肺门团块影伴     

纤维性纵隔炎CT误诊1例

病例 男,50岁.患者1年前体检发现前纵隔结节,因无明显症状,未做处理.近3月前无明显诱因出现活动后心慌憋气,偶有咳嗽,咳少量白色黏痰,咳痰中带血3次,CT检查发现病变较前显著增大,遂行CT引导下穿刺活检,病理未能确诊,亦未诊治.现患者为求进一步治疗来我院就诊,我院增强CT显示前纵隔及心包浸润性肿块,轻度强化,术前诊断为前纵隔恶性肿瘤,恶性胸腺瘤可能性大（图1）.术中见肿物位于前纵隔,质硬,出血多,侵犯两侧脏层胸膜,向上侵犯左、右侧无名静脉,粘连紧密,分离困难,心包内未见明显积液,改行肿物部分切除术.术后送检组织及心包内均未见明确肿瘤性病变,病理诊断为纤维性纵隔炎（Fibrosing mediastinitis,FM）（图2,3）.     

肌纤维母细胞肉瘤的病理诊断

在WHO软组织肿瘤分类中，有纤维组织肿瘤和肌肉组织肿瘤，但未将肌纤维母细胞性肿瘤单独列出分类。从组织学上讲，肌纤维母细胞是肯定存在的，因此由这种细胞起源的良性和恶性肿瘤理论上也是成立的。1989年Weiss[1]和Suster[2]首次同时报道了一种发生于淋巴结的良性肌纤维母细胞瘤（myofibroblastoma），继后文献陆续以不同的方式报道了这种肿瘤近50例，这种由肌纤维母细胞起源的良性肿瘤目前已被各国学者广泛接受[3].但目前人们对肌纤维母细胞肉瘤(sarcomaofmyofibroblasts）的认识则较少，这一概念由Vasudev(ArchpatholLabMed，1978，…     

上纵隔恶性胸膜间皮瘤1例

纵隔恶性胸膜间皮瘤（MM）是一种少见的胸膜原发肿瘤，文献中很少报道。现将我院经手术病理证实的1例报告如下。     

纵隔巨大孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,56岁.1个月前无明显诱因出现右侧胸痛,呈持续性锐痛,无放射痛,伴咳嗽、咳白色黏液痰,无发热及呼吸困难,重体力活动后感胸闷.实验室检查来见异常.体检:右胸廓语颤音稍增强,右肺呼吸音减弱.心脏彩超提示左心室顺应性降低.CT:平扫示右中下肺区约12.5 cm×16.5 cm不规则卵圆形混杂密度影,内见少许钙化点,与右侧肺门、纵隔、前后胸壁粘连,邻近肋骨未见破坏(图1);增强后病灶内见走行紊乱的强化血管影,病灶边缘环状强化(图2),右肺门结构不清,右下支气管未见显示.诊断:右中下肺区肿瘤性病变,内瘤可能.     

前纵隔孤立性纤维瘤1例

患者男,25岁,主因"体检发现前纵隔占位2周余"入院.胸部CT:右前纵隔内可见一类圆形软组织密度肿物,大小约5.1 cm×6.1 cm×6.5 cm,界清,边缘光滑,肿物与周边组织脂肪间隙尚可见,部分与胸腺分界不清;平扫CT值约49 HU,增强后可见不均匀强化(图1).肿物摘除术中所见:肿物位于前上纵隔,实性,界尚清,包膜完整,质硬,大小约5.0 cm×4.0 cm,与胸腺右侧下极、心包及前胸壁(胸骨后)粘连较为紧密.钝性分离肿物与胸壁、心包间的粘连,切除部分右侧胸腺下极,完整切除肿物.术后病理:(前纵隔)梭形细胞肿瘤,排列呈编织状,可见纤维化及裂隙状血管,免疫组化:CD34(+),ALK(-),Bcl-2(+),S-100(-),Desmin(-),符合孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT).(分送)胸腺组织病理可见胸腺小体.     

CT诊断脾脏血管肉瘤1例

患者女,49岁,因“上腹部不适1个月”就诊.2007年曾接受血管瘤栓塞治疗术.患者一般状态可,左上腹压痛明显,脾脏增大,达肋下2.0 cm,质略硬.实验室检查未见异常.CT平扫示肝内多个类圆形不均匀低密度影,边缘尚清晰;胆囊内可见结石影;脾脏增大,密度不均,实质大部呈囊状改变,囊内可见不规则斑片、结节状软组织影(图1).腹膜后区未见明显肿大淋巴结.增强扫描肝脏内低密度影呈不均匀渐进性强化,由边缘向中央区填充;脾脏囊性病灶内斑片、结节影呈轻度强化改变,并随强化时间延长,密度增加(图2).影像诊断:肝脏多发血管瘤;脾脏恶性占位病变,源于脉管可能性大.行脾脏切除术,术后病理:脾脏血管肉瘤,浸透脾脏全层(图3).     

喉癌肉瘤1例

癌肉瘤是一种由上皮和间质成分组成的恶性肿瘤，喉部癌肉瘤罕见，恶性程度高，侵袭性强，预后差。     

纵隔梭形细胞脂肪瘤1例

患者男,35岁,多囊肾病史30年,查体发现左侧中纵隔占位1周。体格检查:左侧下胸部听诊呼吸音减弱,叩诊左下胸部呈实音。X线平片:左下纵隔旁见类圆形软组织密度影,边缘清楚,左肺下叶受压外移。胸部CT:左侧纵隔心缘旁见类圆形混杂密度影,约15cm×14cm×12cm,病灶内见局灶性脂肪密度区,CT值约-110HU,大部为软组织密度区,其内密度不均匀,病灶边界清晰,邻近左肺下叶受压实变、外移(图1A);增强扫描病灶内脂肪部分未见强化,软组织部分呈轻度不均匀强