成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的 :探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的MRI表现特点。方法 :分析4例经病理证实的成人颅内PNETs的临床及影像学表现资料。结果:4例均行MRI平扫加增强扫描。3例位于中线结构旁脑实质内,均表现为中央囊变、周边呈T1WI等信号及T2等或稍高信号的边界清楚肿块,不均匀强化,瘤周水肿明显;1例跨大脑镰向双侧生长累及相邻脑实质和颅骨,表现为不规则跨大脑镰的实性肿块,与脑实质分界不清,明显均匀强化,见脑膜尾征及皮质、白质推移,相邻脑实质明显水肿,脑实质及颅骨部分斑快样强化。结论:成人颅内PNETs多发生在脑内,脑膜少见,其MRI表现具有恶性肿瘤征象,但缺乏其特征性表现。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断价值,提高对本病的认识.方法:搜集我院经手术病理及免疫组化证实的pPNET 9例.CT检查6例,其中4例增强扫描;MRI平扫 增强检查3例;超声检查4例,分析pPNET的影像学表现特点.结果:发生于后胸壁2例,腰骶部、肩胛骨、鞍结节、鼻腔、颈部、右上臂及卵巢各1例.pPNET多表现为较大实体软组织肿块,成分混杂,血供相对较丰富,呈不均匀性强化;起源骨组织者以溶骨破坏为主,周围见明显软组织肿块;起源于胸壁pPNET常伴有胸膜侵犯及邻近肋骨骨质的破坏.结论:影像学检查能较好地显示pPNET大小、范围及其毗邻关系,对于青少年出现溶骨性破坏伴较大软组织肿块或软组织内见较大异质性肿块应考虑本病的可能,定性诊断仍依赖于病理学检查.     

幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的 研究幕上原始神经外胚层肿瘤的影像表现。方法 经手术与病理证实的7例幕上原始神经胚层肿瘤患者均经MRI检查，6例又经CT扫描。所有患者的MRI与CT表现是与手术病理对照分析的。结果 肿瘤病变的部位包括额叶2例，顶叶、胼胝体、侧脑室、松果体、顶枕叶各1例。7例肿瘤均呈囊实性肿块，边界清楚，体积较大，常伴囊变或出血。肿瘤的实性部分在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号，增强扫描均明显强化。CT平扫肿瘤常呈等或稍低密度，水肿较轻，增强扫描后明显强化。结论 幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现有一定的特征性，但确诊需结合病理和免疫组织化学检查。     

软组织原始神经外胚层肿瘤MRI表现

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤( pPNETs) 的MRI表现,以提高对本病的影像学认识.方法 回顾性分析经手术病理证实5例 pPNETs的MRI表现.患者发病年龄11～65岁 ,平均21岁,男4例,女1例.5例均行MR平扫,3例行CT平扫,4例行MRI增强扫描.结果 1例病灶位于盆腔,2例位于大腿软组织,1例位于纵隔,1例位于腭扁桃体,均表现为较大软组织包块,长径7～11 cm.CT平扫肿瘤密度略低于肌肉,MR T1WI序列肿瘤与肌肉信号相近,T2WI和 STIR序列为不均匀高信号.肿瘤中心见囊变区,5例病变内均未见钙化,所有肿瘤均有不均匀强化.CT与MRI均可显示病变上方三角形的骨膜反应.免疫组化结果:肿瘤均表达 CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100.结论 MRI扫描对确诊pPNETs缺乏特异性,本病的确诊需病理及免疫组化结果,但MRI能明确显示肿瘤大小、部位与各相邻组织的关系,也有助于判断手术可切除性.     

腹膜后原始神经外胚层肿瘤的CT及血管造影表现

目的 探讨腹膜后原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的CT及血管造影表现.资料与方法 回顾性分析6例经病理证实的腹膜后PNET的CT和血管造影表现.结果 6例中,5例行CT平扫和增强扫描,CT平扫1例,血管造影4例.CT表现为腹膜后较大囊实性软组织肿块,最大直径约17.0 cm,边界清晰或不清,形态规则或不规则,呈浸润性或膨胀性生长;平扫肿块密度不均,CT值约14～47 HU,3例示不同程度坏死囊变,2例可见小片状出血灶,1例可见钙化灶.增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化,CT值升高约13～25 HU.肿块包绕肾血管2例,累及肾脏并肾血管受压移位4例,肾盂积水4例,累及左肾上腺2例、胰腺1例、左侧腰大肌2例、左侧膈肌1例、左侧输尿管1例.3例可见患侧肾脏出现2支肾动脉,2例腹膜后可见多发淋巴结肿大,1例双侧膈脚后及左颈部淋巴结肿大.3例血管造影显示病灶血供不丰富,1例显示病灶呈团块状肿瘤染色征.结论 腹膜后PNET的CT和血管造影表现缺乏特异性,与腹膜后其他恶性肿瘤不易鉴别.     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的:探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现,提高对本病的诊断水平。方法:回顾分析10例经手术和病理证实的幕上PNET的MRI资料(其中3例为术后复发而再次手术的病例)。结果:病灶多数位于额叶及额顶叶,病灶普遍较大,病灶绝大多数信号不均匀,病灶内可见囊变/坏死(9例)、出血(3例)、钙化(2例)、流空小血管影(5例),增强后病灶呈明显不均匀强化(9例),2例显示肿瘤脑脊液通路播散,1例显示肿瘤侵犯上矢状窦和颅骨。结论:PNET的MRI表现无特异性,一些MR特征对本病的诊断有一定的帮助,最后的确诊依赖于病理学诊断。     

儿童原发性脊柱原始神经外胚层肿瘤CT/MRI诊断

目的探讨儿童原发性脊柱外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)CT和MRI表现,进一步提高对该病的认识及影像诊断水平。方法回顾性分析2007年12月至2019年5月期间经手术病理证实的10例原发性脊柱pPNETs患儿临床资料及CT/MRI资料,男5例,女5例;年龄14个月～14岁。患儿均行CT扫描,其中CT增强扫描3例;9例患儿行MRI扫描,其中6例行MRI增强扫描。结果肿块位于胸腰椎6例,位于腰骶椎4例。肿块呈不规则形,其中9例累及椎管内外,相应椎间孔增大,1例位于椎管内;肿块最大截面大小12 mm×17 mm～92 mm×65 mm;CT示肿块呈等密度,MRI示T₁WI呈等低信号,T₂WI呈稍高信号,抑脂后呈高信号;3例肿块密度均匀,7例混杂密度,7例伴有囊变坏死,4例伴钙化,1例伴出血,增强后3例中度均匀强化,7例轻度环形强化;肿块内未见肿瘤小血管。8例伴有相应椎体骨质破坏,呈溶骨性破坏,骨质破坏程度较轻,其中5例累及椎体附件,其中1例累及邻近肋骨;另外,1例表现为椎体略变扁,1例未见骨质破坏;所有病例均未见骨膜反应及椎间盘破坏。结论儿...     

原发性胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强MRI表现

目的 初步探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的动态增强MRI表现，以及对其诊断及鉴别诊断的价值。方法 用动态增强MRI方法对已手术和病理证实的2例胸椎PNET行3次MR检查并进行前瞻性研究。结果 在信号强度-时间和对比增强率．时间曲线上，2例PNET3次检查均表现为快升慢降型，即肿瘤早期就开始迅速增强，上升峰极陡，60～120s即达到高峰水平，然后保持平坦，3．5min内未见明显下降曲线。结论 动态增强MRI扫描能帮助对PNET进行早期诊断和鉴别诊断，从而为临床选择治疗方案及估计预后提供较为可靠的依据。     

脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现

目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(p PNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经手术病理证实的p PNET。结果:单发病灶10例,多发病灶3例。11例伴有椎体、附件骨质破坏。8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者可见不典型哑铃征,4例伴有转移。CT平扫为等或低密度,MR平扫T1WI为等或低信号,T2WI为高或混杂高信号;增强扫描明显不均匀强化。病理上光镜下以小圆细胞及HomerWright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著。结论:p PNET无明显特异性影像学表现,诊断主要靠病理和免疫组化。CT、MRI可以清楚的显示病灶的范围、内部结构及肿块与周围组织的关系,对手术方案的制定具有重要的临床意义。     

成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照

目的 探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumors，PNET)的MRI特征，以期提高对该病的认识。方法回顾性分析了7例经手术和病理证实的成人颅内PNET的MRI表现，并与手术、病理相对照。结果 肿瘤多位于大脑半球和小脑蚓部，浸润性生长，瘤组织由低分化的小细胞构成，形态上可向多种细胞过渡。(2)MRI上肿瘤较大，4例呈浅分叶状，边界较清楚，瘤周水肿轻微；平扫呈不均匀较低T1、等或高T2信号，内部常伴有囊变和坏死区、可有出血和钙化；增强扫描6例肿瘤有明显的不均一强化；2例发生颅内转移，1例术后发生腰椎转移。结论 成人颅内PNET的MRI表现有一定特点；MRI有助于该病的诊断和指导治疗。     

胸壁原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,男,23岁。无明显诱因左上背部疼痛3年余,两年前在当地医院胸片未见异常。入院查体未见异常,胸片示左上肺野阴影;胸部CT 平扫及增强扫描：左上后纵隔有一大小约5．1 cm×8．1 cm ×9．1 cm软组织团块,突向左上肺野,与左上肺边界清,病灶CT值约48 HU,内未见钙化,其上份内有小片低密度影,CT值约6 H U;邻近叶间裂局部增厚,左侧胸腔少量积液,邻近肋骨未见破坏;增强后动脉期病灶CT 值约64 HU,静脉期约80 HU,呈不均匀性强化,其内低密度区未见强化（图1～3）。影像诊断：来源于胸壁的占位性病变,神经源性肿瘤、神经鞘瘤可能。术中见肿块位于左后上胸壁,呈囊实性,血供丰富;基底位于脊柱旁第2、3胸椎体水平,侵犯纵隔胸膜及左肺上叶。组织病理学检查：肉眼观肿瘤呈鱼肉状;显微镜下示肿瘤细胞大小较一致,细胞核圆形、卵圆形,排列呈实性巢状,间质血管丰富,病灶区见坏死组织（图4）。免疫组织化学染色标记：CD99（＋＋）、NSE 灶（＋）、Syn 灶（＋）、Vim （＋）、Ki-67（＋,10％）,支持原始神经外胚层肿瘤。     

胫骨原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，目前报道较少，笔者遇见1例现结合文献资料报道如下。     

原始神经外胚层肿瘤影像表现与文献回顾

目的 分析原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNETs的临床症状和CT、MRI征象.结果 原始神经外胚层肿瘤呈等或稍长T1、不均匀长T2信号,STIR序列呈高信号改变.8例均没有钙化,其中5例行增强扫描,呈不均匀强化.病理形态上Home-Wright菊形团为其特异性表现.免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100.结论 PNETs临床发病有一定的特点,根据影像学表现和临床资料可做出诊断.CT、MRI检查在显示肿瘤发生部位、大小、内部结构、与相邻组织的关系、肿瘤的范围、制订治疗方案、评价治疗效果和复查等方面具有很大的作用.     

腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础

目的 :探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤(p PNETs)的MSCT特征,提高对该病的认识。方法 :回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后p PNETs的MSCT资料。结果:7例均为单发,且均位于肾脏周围间隙;直径6.3~15.7 cm,平均9.7 cm;4例形态不规则,3例呈类圆形,境界多不清楚。CT平扫多为略低密度,病灶内部密度不均匀;均出现不同程度的坏死、囊变,5例肾旁病灶坏死、囊变显著,呈囊实性肿块;4例伴出血;均未见钙化。增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化,病灶强化方式多样,实质部分呈片状、结节状及网条状强化,3例内见肿瘤血管;6例肿块边缘见类包膜样改变,但包膜多不完整,外缘可见小毛刺样改变。7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管,并向邻近脂肪间隙浸润,形成强化条索影;3例患侧肾脏实质灌注下降,3例伴肾门淋巴结转移,2例伴骨盆转移;7例均未见明显腹腔积液。结论:腹膜后p PNETs的MSCT表现虽缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断。     

骶管内原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumors,PNET)是一类极少见的高度恶性原发性未分化肿瘤,主要发生于儿童和青少年,呈浸润性生长,具有恶性程度高、侵袭性强、预后差及多向分化能力等特点,可分为中枢型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两类[1-3].pPNET主要发生于软组织和骨头[4],骶管内原发性PNET极其罕见[5],其临床症状及影像学表现缺乏特异性,术前极易误诊.     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,28岁。B超发现右肾上腺区占位。无发热、畏寒,无阵发性头晕、头疼、恶心及排尿性晕厥,无向心性肥胖,双肾区无叩痛。体温:36·8℃,血压:115/80mmHg。MRI平扫示:右侧肾上腺区可见一囊实性占位,病灶大小约6·0cm×5·6cm×6·0cm,边缘光滑清楚,占位效应明显,右肾上极及肝右叶受压(图1~3)。增强扫描,右侧肾上腺区囊实性病灶实性部分不均匀增强,其内可见多个小囊状不增强区,囊性部分未见增强。MRI诊断:右侧肾上腺区囊实性占位,不除外神经源性肿瘤。手术所见:游离右肾上极探查见肿瘤包膜完整,大小约7·0cm×6·0cm×6·0cm,上端与肾上…     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 回顾分析17例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象.7例行CT检查,11例行MRI检查.结果 17例pPNET男女比例相当,男8例,女9例,年龄4～74岁,中位年龄18岁;临床表现局部疼痛,位于浅表者触及包块,局部功能活动受限,少数肢体感觉障碍.发病部位分别位于鼻咽部1例、纵隔2例、肩胛区3例、腹部1例、肾脏1例、耻骨2例、髂骨1例、椎管内及股骨各3例.软组织pPNET的CT表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.骨pPNET的MRI表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块.发生于椎管内的pPNET的MRI表现为与脊髓分界清晰的软组织肿块,通过椎间孔向外生长.肿块在T1WI上呈低或等信号改变,T2WI上呈等或高信号改变,脂肪抑制呈高信号.结论 外周型PNET影像表现缺乏特征性,但其临床发病具有一定特点,根据影像学表现和临床资料可提出诊断.CT和MRI检查在鉴别诊断、制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs)的CT特征,提高对本病的认识水平。方法：回顾分析6例经病理证实的pPNETs CT表现。结果：5例发生在骨骼的pPNETs,CT表现为溶骨性骨质破坏和明显的软组织肿块。骨质破坏区无骨膜增生、骨质硬化和瘤骨形成;软组织肿块的密度可均匀或不均匀。1例放疗后软组织肿块有明显缩小。1例发生在右胸腔的pPNETs(Askin瘤）,CT表现为巨大软组织肿块,侵犯纵隔,密度不均匀,有中度不均匀强化,周围骨骼无破坏。手术切除后4个月,在右胸壁再发密度均匀的小肿块,有中度均匀强化。结论：pPNETs的CT表现缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,且助于本病的鉴别诊断、判断手术可切除性、检出远处转移和评价治疗效果。     

大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。材料和方法:回顾性分析5例病理证实的大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。病例均行MRI平扫与增强扫描,其中2例加行DWI扫描。结果:肿瘤位于额叶4例和颞叶1例。位于皮层4例,侧脑室旁深部白质1例。肿瘤呈长T1长T2信号3例、长T1稍长T2信号1例、混杂信号1例,DWI呈高信号2例。出现不同程度坏死4例,出血2例。瘤周无明显水肿2例、轻度水肿2例和中度水肿1例。花环状增强3例、团絮状增强1例和斑点状增强1例。脑膜及颅骨受侵2例。结论:大脑原始神经外胚层肿瘤MRI有一定的特点,MRI对其有重要诊断价值。     

外周原始神经外胚层肿瘤的 CT及MRI 表现

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET ）的CT 及MRI表现。方法回顾性分析9例经病理证实的pPNET 的CT、MRI表现及病理特点。其中8例行CT平扫和（或）增强扫描;5例行MRI平扫和（或）增强扫描。结果病灶位于头颈部2例,胸部3例,阴囊1例,右肩胛区1例,下肢2例。病灶7例为单发,呈类圆形或不规则形,分叶状,最长径约为1．6～13．8cm,平均6．2cm。8例与周围组织分界不清。CT平扫呈以等密度为主的混杂密度;MRI平扫 T1WI为等稍低信号,T2WI多为不均匀高信号。增强扫描呈多种强化表现,常见为中度以上不均匀强化。其中3例与邻近骨关系密切,表现为溶骨性骨质破坏。结论 pPNET CT及M RI表现缺乏特征性,对临床的定位及定性诊断有一定的帮助。