右心室双出口

Witham于1957等第一次称本病为“右心室双出口”。本病为不完全性大动脉换位的一种,临床上较少见,男性多见(70％)。兹将其病理解剖、病理解剖分型、病理生理、临床特征、诊断以及外科治疗综述于后。     

右心室双出口

右心室双出口 (DORV)是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的复杂心脏畸形 ,约占先天性心脏病的 1%。其主要特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室 ,主动脉下圆锥存在 ,主动脉和二尖瓣间没有纤维连接。1　解剖特点术前右心室双出口的诊断依靠多普勒超声与心导管造影检查 ,心脏彩超检查是诊断 DORV的重要方法。按室间隔缺损的部位可分为 :1主动脉瓣下室间隔缺损 ;2与两大动脉开口相关的室间隔缺损 ;3肺动脉瓣下室间隔缺损 ;4远离两大动脉的室间隔缺损。根据房室关系 ,右心室双出口又分为房室关系一致和不一致两大类 ,按 Van Praagh的字标命名…     

右心室双出口的外科治疗

右心室双出口（ＤＯＲＶ）是大动脉和心室连接部的一种先天性心脏畸形。我院于１９８８～１９９９年共行手术治疗本病患者２１例,术后无早期死亡。现报告如下。１　资料与方法１．１　临床资料　本组男１４例,女７例;年龄３～１６岁,体重９～４１ｋｇ。胸骨左缘均闻及３／Ⅵ级收缩期喷射性杂音。有蹲踞史,伴静息紫绀和杵状指及肺动脉第二音增强者１６例,５例肺动脉第二音亢进者于心尖部闻及舒张期流量性杂音。心电图示右室肥厚１６例,双心室扩大５例。Ｘ线胸片示左位心２１例,心影呈不典型靴形１２例,呈“滴”状１例,室间隔缺损（…     

双腔右心室的手术治疗

本文报告5例小儿双腔右心室并存室间隔缺损的手术治疗结果。重点描述由这类异常肥厚肌束形成的心内病变表现。手术矫治须防止损伤室间隔和三尖瓣,避免残余分流。     

双腔右心室的手术治疗

目的探讨提高双腔右心室(DCRV)的手术成功率.方法回顾性分析17例DCRV病人的围手术期资料,并结合文献进行讨论.结果17例病人全部在低温体外循环下完成了畸形矫正,无严重心律失常和低心排,均痊愈出院.结论高诊断符合率、明确心脏解剖和适度的畸形矫正,是提高DCRV手术成功率的关键.     

儿童右心室双出口的外科治疗体会

【摘要】目的 探讨儿童右室双出口的外科治疗体会。方法 自2009年2月至2017年3月共手术治疗87例患儿,其中男性48例,女性39例,年龄10天～18岁,平均(30.0±44.4)月,体重3.17～47kg,平均(11.1±8.8)kg。根据STS-EACTS数据库分类：VSD型43例,TOF型7例,TGA型9例,VSD远离大动脉型28例。共经历手术100例次,非体外循环下手术30例次。体外循环下手术70例次,体外循环时间32～234分钟,平均(103.3±49.3)分钟,主动脉阻断时间12～180分钟,平均(59.6±37.2)分钟。VSD型手术方法包括心室内隧道补片修补33例;PA Banding术5例;B-T分流术1例;双向Glenn术7例;改良Fontan术1例;术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术3例。TOF型手术方法为心室内隧道补片修补+右室流出道疏通术。TGA型手术方法均为大动脉调转术,同期行IAA（A）矫治术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术4例。VSD远离大动脉型手术方法包括B-T分流术4例;PA Banding术5例;双向Glenn术17例;改良Fontan术4例。术后呼吸机时间4～360小时,平均(46.4±60.6)小时,监护室时间6小时～21天,平均(127.2±81.6）小时,住院时间11～39天,平均(23.3±12.1)天。结果 100例次手术术后呼吸机时间平均(46.4±60.6)小时,监护室时间平均(127.2±81.6）小时,住院时间平均(23.3±12.1)天。97例患儿顺利存活,住院死亡3例,手术死亡率3％,1例B-T分流术后低氧血症;1例术后低心排综合征;1例术后心功能不全、肾功能不全及肝功能不全,经腹透及血液滤过治疗后并发颅内出血伴昏迷,家长要求放弃治疗而死亡。其余患儿效果良好,随访12月～5年,无晚期死亡病例。结论 DORV疾病谱广,病种复杂,术前需充分评估病情,根据患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,可以获得比较满意的手术效果。【关键词】右室双出口 外科治疗 儿童     

双腔右心室12例手术治疗

1981年4月至1990年12月期间,我院共手术治疗双腔右心室(DCRV)12例(男8例,女4例)。年龄2～12岁。12例均可闻及Ⅲ级以上收缩期杂音,11例伴震颤;肺动脉瓣区第二心音减低4例,分裂2例;紫绀和杵状指2例。心电图:右室肥厚8例,双     

复杂先心病右心室双出口外科治疗效果分析

目的分析右心室双出口(DORV)个案化治疗的效果。方法纳入2008年7月~2017年7月就诊于上海交通大学附属儿童医院心胸外科96例接受右心室双出口外科治疗的患儿,根据患儿不同的DORV解剖类型对其制定个案化的手术方案。结果所有患儿中,死亡4例,死亡率4.2%,并发症有主动脉瓣返流、心包积液、左室流出道梗阻、右室流出道梗阻。左心室发育不良或左室射血分数(LVEF)50%、左右心室发育不均衡、手术年龄及体重过低都会增加手术的风险性。结论大多数右心室双出口患儿都可进行双心室根治手术,合理、个案化的手术方案更有助于降低DORV患者的手术风险,根据患者具体的DORV解剖类型选择合适的手术方案,是手术成功的关键。     

急性下壁及右心室心肌梗死伴文氏型房室传导阻滞、房室结双径路1例

患者男性，71岁。因上腹疼痛2天，加重10h就诊。体检：BP100／70mmHg。心率70次／min，心律不齐。各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺未闻及哕音。急查心电图(图1A)示：窦性心律，心房率107次／min，PⅡ时间0．11s，电压0．2mV，QRS时间0．08s，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈qR型，V3R～V6R呈Qr型，ST段     

169例右心室双出口外科治疗的早期结果

目的:分析右心室双出口(DORV)外科治疗的早期结果。方法:2000年1月～2004年9月,169例DORV接受外科手术治疗,其中双心室矫治术103例(60.9%),单心室矫治术50例(29.6%),姑息手术16例(9.5%)。结果:全组住院死亡20例(11.8%),双心室矫治、单心室矫治和姑息手术的死亡率分别是14.6%(15/103)、4.0%(2/50)和18.8%(3/16)。死亡率由2000年的19.5%降到2004年的7.9%。19例(95.0%)死亡病例为DORV合并肺动脉狭窄者。全组7例(4.1%)因并发症做二次手术。结论:DORV的外科治疗可获得良好的早期效果。根据患者的病理形态和病理生理的具体情况选择手术指征,并恰当掌握手术时机,是手术获得成功的关键。     

房室结双径路伴不典型文氏现象1例

患者男性，21岁。因头昏、心悸2月就诊。既往体健。体检：BP105／75mmHg，心率70次／min，心界不大，心律齐，未闻及病理性杂音。临床诊断：心悸待查。动态心电图连续记录（图1）示：窦性心律，P-P间期0．68-1．04s，QRS时间〈0．12s，P-R间期最短为0．20s，最长达0．66s，反复出现P-R间期跳跃性延长，其增量〉0．06s，较长P—R间期的增量不明显，并可见QRS波群周期性脱落。A中Pz波后QRS波群脱落，     

右室双出口超声和右心室造影与手术结果对比分析

对15例经手术证实的右室双出口患者术前超声检查和右心室造影诊断与手术病理结果进行对比分析，超声诊断准确率86．7％（13／15），右心室造影诊断准确率91．7％（11／12）。经统计学分析，两者无显著性差异（P＞0．05）。认为：超声心动图检查与右心定造影结合可在术前诊断右室双出口及合并畸形。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——右心室双出口

右心室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的1％。其主要特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室，主动脉下圆锥存在，主动脉和二尖瓣间没有纤维连接。     

右心室双出口解剖形态对手术方式选择及预后的影响

目的:回顾性分析右心室双出口(DORV)的解剖形态特点对手术方式选择及患者预后的影响,为不同病理解剖形态的右心室双出口患者提供个案化的外科治疗方案。方法:自2010年1月至2015年6月,对67例DORV患者行手术治疗,其中男性41例,女性26例,年龄5个月~27岁,体质量3.4~65.0 kg。全部患者术前均做超声心动图和心脏CT血管造影(CTA)。心内直视手术证实为DORV。按Steward对该畸形的室间隔缺损(VSD)位置分类:主动脉开口下39例,肺动脉开口下(Taussig-Bing畸形)9例,两大动脉开口下12例,远离两大动脉开口7例。合并重度肺动脉高压、完全性心内膜垫缺、房室连接不一致、左心发育不良患者已排除。手术方式:(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉51例;(2)内管道连接VSD与主动脉,同时作带瓣补片加宽右心室流出道或切断肺动脉,封闭其近端、远端与右心室切口之间用带瓣外管道连接(Rastelli手术)9例;(3)心内隧道修补VSD连接左心室与肺动脉,再行大动脉调转(ASO)术4例。(4)全腔静脉-肺动脉连接术1例、双向Glenn手术1例、B-T分流术1例。结果:平均带气管导管时间(29.5±13.7)h,平均住ICU时间(2.1±1.9)d,平均住院日(14.5±7.2)d。术后出现并发症18例,其中二次插管3例,胸腔积液5例,腹腔积液2例,气胸1例,急性肾损伤2例,低心排5例。手术后早期死亡5例,病死率7.5%。远期随访60例,随访时间1~6年,超声心动图检查示术后左心室流出道梗阻(LVOTO)6例,Rastelli术后右心室流出道狭窄4例,其余均无残余梗阻和明显残余分流。结论:明确DORV病理解剖关系,根据不同病变采取个案化手术方案,是取得良好治疗效果的保证。     

巨大先天性冠状动脉右心室瘘酷似右心室双腔手术治疗一例

巨大先天性冠状动脉右心室瘘酷似右心室双腔手术治疗一例苏俊武刘迎龙朱晓东⒇１临床资料患儿女性，６．５岁，体重１６．５ｋｇ。发现心脏杂音６年，并易患上呼吸道感染。查体：胸骨左缘第４～５肋间闻及Ⅲ／６级连续性吹风样杂音，肺动脉瓣第２音略强。Ｘ线胸片示双肺血...     

右心室双出口伴肺动脉狭窄矫治术(附2例报告)

右心室双出口(简称DORV)是一种少见的紫绀型心脏畸形。我院1986年手术矫治3例,2例随访半年,恢复良好,1例术后早期死亡。现就2例的诊断和治疗问题试作讨论。     

房性心动过速伴房室结双径路

患者女 ,3 7岁。临床诊断 :病毒性心肌炎。近日反复出现阵发性心悸伴胸闷就诊。体检 :Ｂｐ 110 70ｍｍＨｇ,心界不大 ,心率 140次 ｍｉｎ ,律齐 ,无病理性杂音 ,肝脾未触及。心电图示Ｐ波直立 ,Ｐ -Ｐ间距基本相等 ,频率 15 0次 ｍｉｎ ,Ｐ -Ｒ间期有长、短两种 :长Ｐ -Ｒ间期 0 .2 4ｓ;短Ｐ -Ｒ间期 0 .16ｓ。心动过速终止时以短Ｐ -Ｒ间期结束。心电图诊断 :房性心动过速伴房室结双径路讨论　阵发性房性心动过速临床并不少见 ,通常伴文氏型房室阻滞较常见 ,而显示房室结双径路较罕见。一般情况下 ,窦性搏动或房性激动从快、慢径路同时下…     

房室结双径路传导伴不典型文氏现象4例

例1患者男性，5岁。因心悸胸闷4天就诊。临床诊断：病毒性心肌炎。体检：心界不大、心率120次／分，律齐，未闻及病理性杂音。常规心电图示：窦性心动过速。动态心电图夜间睡眠显示：P-R间期有短（0．12s）和长（0．24s）两种，互差〉0．06s（图1）。P-R间期呈不典型文氏周期：每个文氏周期的第1个P-R间期固定为0．12s，第2个P-R间期呈跳跃式延长，增量为0．12s。延长的P—R间期连续发生，至QRS脱落。长P-R间期较固定，不符合典型文氏周期P-R间期逐渐延长，R-R间距逐渐变短的规律。提示存在房室结双径路传导。不典型文氏周期与房室结双径路隐匿性折返及蝉联现象有关。动态心电图诊断：①窦性心律；②房室结双径路伴不典型文氏现象。     

房室结双径路传导伴不典型文氏现象3例

例1患者男,21岁。因近1月内反复出现全身皮疹伴胸闷、乏力就诊。临床诊断：急性病毒性心肌炎。以往体健,未曾作过任何检查。体检：心肺正常,X线胸透、超声心动图及实验室检查均无异常。常规心电图节律为窦性,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段下移0．05～0．1mV,T波倒置;长V导联记录(图1)示：在P-P间期基本规整的情况下,     

92例右心室双出口临床表现及其诊断

９２例右室双出口分无肺动脉狭窄（１３例）和有肺动脉狭窄（７９例）两组。无肺动脉狭窄诊断线索：（１）严重肺高压体征伴大量左向右分流症状和体征；（２）心电图呈ＳⅠＳⅡＳⅢ形伴不同程度心室肥厚；（３）Ｘ线胸片心胸比值〉０．６０伴肺血增多和肺动脉段突出；（４）二维超声心动图主动脉骑跨〉５０％；（５）右心导管显示高压、高阻、大分流和动脉血氧饱和度低于正常。有肺动脉狭窄诊断线索：（１）心尖位置和杂音最响部位不