系统性红斑狼疮水疱性损害5例分析

系统性红斑狼疮(SLE)的皮疹呈多形性,典型皮疹为红斑,偶尔可发生水疱、大疱、血疱和结痂性损害.现将本院所见5例作一报告。5例均有 SLE 的典型临床表现和实验室变化。病例介绍例1 女,35岁。1963年6月因关节疼痛,反复发热,蛋白尿,在当地按类风湿性关节炎和肾炎治疗,服强的松和抗炎松等无效。约一月后四肢反复出现大小不等水疱,微痒而入本院,初步诊断:寻常性天疱疮。检查:水疱和大疱主要分布于颈及四肢,黄豆至鸽蛋大小,疱液部分清澈,疱壁紧张,无红晕。尼氏征阴性;碘化钾软膏斑贴试验阴     

误诊为大疱性类天疱疮的大疱性扁平苔藓1例

大疱性扁平苔藓(bullous lichen planus,BLP)属扁平苔藓(LP)的一型,临床上较少见,表现为在LP典型的紫红色丘疹或斑块的基础上发生水疱或大疱,甚至血疱,国内仅有少数报道[1].现将1例大疱性扁平苔藓报道如下.     

伴发大疱损害的系统性红斑狼疮(论著摘要)

伴发大疱损害的系统性红斑狼疮(SLE)国内外均有报道,但大疱损害与SLE的关系各家看法不一.现将本院近年来4例伴发大疱损害的SLE报告如下。患者4例,3例女性,1例男性;年龄16～30岁;SLE临床诊断皆符合ARA(1982)标准,其中2例先确诊SLE后出现大疱,另2例先诊为疱病(天疱疮、类天疱疮)后确诊为SLE。例1.甄某某,女,30岁。1979年9月因面部四肢红斑、关节痛、发烧。血沉41mm/h、CH_5040u.C_327u、IgG240u、ANA1:320 (SM),ds DNA17.6%,Hb 9.6g,尿蛋白( )而诊断为SLE,经强的松30mg/d等治疗病情好转而停药。1982年5月复发.发烧,关节痛.面部红斑肿胀及躯干红斑风团,并有多数大疱损害,大疱发生在红斑基础上或健皮上,尼氏征(一),皮损活检     

免疫荧光试验在大疱性皮肤病诊断中的应用

大疱性皮肤病是一组以大疱和疱疹样损害为特点的疾病。我们对 12例患者同时进行组织病理与荧光免疫检查 ,比较两种试验在诊断方面的意义。1　临床资料1.1　一般资料 :本组大疱性皮肤病共 12例 ,其中寻常性天疱疮 (ＰＶ) 7例 ,平均年龄 4 8.9(2 2～ 71)岁 ,男 4例 ,女 3例。大疱性类天疱疮 (ＢＰ) 4例 ,平均年龄 5 5 .5(5 0～ 6 0 )岁 ,男 1例、女 3例。疱疹样皮炎 (ＤＨ) 1例 ,6 4岁男性[1] 。1.2　实验室检查1.2 .1　组织病理学检查 :取新发水疱部位皮肤组织 ,让水疱靠近取材的一侧。标本一分为二 ,水疱部分用10 %福尔马林溶液固定 ,石蜡切…     

大疱性表皮松懈症致外阴粘连2例

大疱性表皮松懈症(epidenmoiysis bulbse,EB)是一种发生于皮肤和黏膜的大疱性遗传性皮肤病。常幼年发病,临床上以轻微外伤、受压或磨擦皮肤或黏膜后出现水疱或大疱为特征。     

伴脓疱的落叶型天疱疮1例

落叶型天疱疮原发损害为红斑、松弛性水疱、大疱，尼氏征阳性。水疱位置较浅，极易破裂，故早期损害常为红色湿润的浅表糜烂面，浆液性渗出形成黄褐色、油腻性片状鳞屑和结痂。病理为角质层下棘刺松解性大疱。最近我们收治了1例有明显脓疱的落叶型天疱疮，现报道如下。     

伴抗磷脂综合征的大疱性系统性红斑狼疮

本文报道了1例44岁男性,患罕见的大疱性系统性红斑狼疮伴抗磷脂综合征(A PS)10年,一直诊断不明,直至出现血栓栓塞,并检测到高滴定度的抗心磷脂抗体(A C A)才明确诊断。患者符合SLE诊断标准,但皮肤表现不典型,有大疱病的组织病理学改变,砜类药物治疗有效,故诊断为大疱性系统性红斑狼疮。用强的松龙、醋硝香豆素(A cenocoum arol)、氨苯砜治疗后,临床症状明显改善,抗核抗体(A N A s)及抗A C L抗体滴定度下降。伴抗磷脂综合征的大疱性系统性红斑狼疮@Kacalak-Rzepka A.$Dept.of Dermatology and Venereology, Pomeranian Medical Uni…     

儿童期女阴类天疱疮的获得性黑素细胞痣

背景:发疹性大疱性表皮松解(EB)痣是黑素细胞痣的一个具有非典型特征的亚型,特异性的发生于遗传性EB患者曾发生水疱的部位。观察:报道1例女性患者,女阴部位出现瘙痒、水疱和糜烂。临床和免疫病理学特征符合儿童期女阴类天疱疮的诊断。患病期间,在左侧阴唇之前发生水疱的部位出现一非典型黑素细胞痣。虽然其临床和皮肤镜特征类似恶性黑素瘤,但皮损在24个月的随访中在临床上完全消退。结论:这是首例描述发生在儿童期自身免疫性表皮下水疱性疾病水疱部位的黑素细胞痣的报道。作者的研究扩展了该病的疾病谱,除先天性EB外,还可发生“发疹性”…     

常见皮肤溃疡性创面的治疗体会

在对皮肤疾病的临床诊治中,经常会遇到各种皮肤溃疡性创面。如何处理好每个溃疡创面,使之早日痊愈,是比较困难的,尤其是对于那些经久不愈的慢性溃疡。现就一些常见的皮肤溃疡性创面的治疗谈一些肤浅的体会。1　水疱性溃疡发生于各种水疱性皮损破溃后,由昆虫叮咬、机械刺激(如摩擦性水疱)、各种病毒感染(如带状疱疹)等引起。当水疱破溃后,即形成糜烂或浅表溃疡。治疗:在水疱未破溃时,尽量保护水疱,不要碰破它。如水疱张力过大或位于摩擦部位时,可在水疱的最低部位消毒后用针筒抽取疱液,保留疱壁。如水疱自行破溃,也要保留残剩的疱壁(因疱壁有…     

万古霉素诱发的线性IgA大疱病表现为中毒性表皮坏死松解症

线性IgA大疱病(LABD)是一种少见的自身免疫性水疱大疱性皮肤病,具有多样化的临床表现,可表现为大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、瘢痕性类天庖疮和多形性红斑。由药物引起LABD而临床表现类似于中毒性表皮坏死溶解的报道很少见。一些LABD亚型患者的发病是由药物引起的,最常见的诱因为万古霉素。直接免疫荧光法在显微镜下观察到沿基膜带分布的线状IgA荧光即可确诊LA BD。作者报道1例77岁的男性使用万古霉素后引起的表现为TEN的LA BD,停用万古霉素并口服氨苯砜治疗3周后痊愈。临床应重视这种药物引起的LABD可表现为TEN的现象。万古霉…     

局限性大疱性类天疱疮:一个常被贻误的诊断

局限性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个罕见临床变种。作者报道3例局限性大疱性类天疱疮患者,由于表现类似其他局限性水疱或大疱性疾病而被贻误诊断。局限性大疱性类天疱疮与泛发型的差别在于它有更良性的病程。早期诊断有助于避免对无关疾病进行不必要且昂贵的治疗。局限性大疱性类天疱疮:一个常被贻误的诊断@Tran J.T. @Mutasim D.F.$Mutasim, Department of Dermatology, University of Cincinnati, 231 Albert Sabin Way, Cincinnati, OH 45267- 0592, United States,Dr. @李政霄…     

高龄糖尿病患者伴大疱性类天疱疮的护理

大疱性类天疱疮发病急,病程长,是一种以老年人发病为主的表皮下水疱形成为特征的自身免疫性疾病.其临床表现为周身出现疱壁紧张的浆液性水疱、大疱,皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧.本病具有异质性,临床病程从数周到10余年不等.2007年11月-2010年1月,本院收治11例糖尿病伴大疱性类天疱疮患者,现将护理报告如下.     

大疱性毛母质瘤一例报道并文献复习

毛母质瘤,又称Malherbe钙化上皮瘤,是儿童和青年常见的皮肤附属器肿瘤[1],毛母质瘤表现多样,其中部分特殊临床亚型如表现为皮肤水疱者临床少见.笔者治疗1例具有超大水疱的大疱性毛母质瘤,报道如下.     

大疱性迟发性压力性荨麻疹:嗜酸性粒细胞的病理作用

大疱性迟发性压力性荨麻疹(D PU)是D PU的一种极少见变异。D PU的治疗困难,其潜在的病理机制仍不清。本文报道1例72岁DPU患者,伴迟发性荨麻疹和慢性荨麻疹性皮肤划痕征。钝性压力刺激24h后出现风团,上覆多个小水疱和大疱。压力刺激24h后行皮肤活检证实为表皮内疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润,真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的大量炎症细胞浸润。然而,肥大细胞的数目和形态均未发生改变,细胞外嗜酸性粒细胞阳离子蛋白沉积,提示嗜酸性粒细胞活化。与之相伴的是,浸润细胞中有CD4+和CD8+T淋巴细胞,表达白介素5。由于大疱性D PU可能是D PU最大…     

安普贴在大疱性类天疱疮中的应用

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。除口服皮质类固醇激素类药物、激素冲击疗法、免疫抑制剂等常规治疗外,皮肤创面的处理也至关重要。本文介绍了1例高龄大疱性类天疱疮患者应用复方紫草油和安普贴处理水疱破溃面,效果良好。因此,安普贴薄膜应用到大疱性类天疱疮的大疱破溃处红色创面,可发挥无痛愈合快的作用,可推广使用。     

湿润烫伤膏治疗大疱性表皮坏死药疹60例

大疱性表皮坏死松解型药疹是一种以出现大量的坏死、松弛性水疱或以大疱为表现的严重皮肤病.皮损与一度或浅二度烧伤类似,可以累及全身皮肤和黏膜.我院试用湿润烫伤膏涂于无菌纱布上外贴治疗,收到良好疗效,现报道如下.     

IgG4是妊娠性类天疱疮的主要IgG亚型

背景:妊娠性类天疱疮(PG)是一种怀孕期由针对基底膜蛋白的抗体引起的水疱性疾病。这些抗体是针对180kD大疱性类天疱疮抗原(BPAg2)的NC16A结构域中的表位。妊娠性类天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)有许多相似之处,但直至目前文献都显示了不同的免疫荧光结果,包括C3、IgG和IgG亚群(Ig     

1例大疱性类天疱疮患者的抗BP180和抗桥粒核心糖蛋白3自身抗体滴度的平行波动

作者报道1例73岁日本女性,出现抗BP180和抗桥粒核心糖蛋白3(D sg3)自身抗体。患者在四肢末端出现张力较大的大疱、无明显的黏膜受累并且皮肤活检显示表皮下水疱伴嗜酸细胞性海绵水肿。临床和组织学特征提示大疱性类天疱疮的诊断,而抗Dsg3IgG可能并不显示明显的致病作用。有趣的是,在整个病程中抗Dsg3IgG滴度的波动与抗BP180IgG滴度平行。尽管这些自身抗体产生的具体机制尚不清楚,但是由于针对这两种独立皮肤抗原的IgG自身抗体产生有着密切联系,从而提示有一种针对皮肤自身抗原的共享的免疫调节机制。1例大疱性类天疱疮患者的抗BP180…     

SLE等160例皮肤DIF检测及其临床意义

<正> 材料与方法一、病例选择:以符合ARA标准的SLE110例、DLE20例和大疱性疾病30例作为研究对象,大疱性疾病含大疱性类天疱疮8例、寻常性天疱疮3例、疱疹样皮炎19例。取病损边缘反应区皮肤。LE130例中男42例,女88例,     

天疱疮的皮肤、黏膜护理

天疱疮是一慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性皮肤病,血清中有天疱疮抗体,是一自身免疫性疾病,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼式征阳性[1].本病典型表现是在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱.