小儿骨髓增生异常综合征细胞遗传学19例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源造血干细胞的克隆性疾病。此病发生率较低，小儿更为少见，这种疾病状态中的部分患儿最后会发展为急性白血病。鉴于部分MDS患存在染色体的核型异常，本对19例MDS患儿进行细胞遗传学分析，报道如下。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

骨髓增生异常综合征最低诊断标准 （2017） 解读

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组异质性髓系克隆性疾病， 特征是外周血细胞减少、 发育异常、 大约30% 向急性髓系白血病 （AML） 转化。在过去的15年中， MDS诊断、 预后和治疗大幅改善。然而， 随着分子标志和靶向治疗的出现， MDS面临新的挑战。本文对MDS最低诊断标准的更新及MDS前期疾病进行总结。     

骨髓增生异常综合征54例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的疾病,其特点为骨髓增生异常,造血功能障     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

维A酸联合EPO治疗骨髓增生异常综合征58例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性造血干细胞疾病,目前临床上尚无较为特效药物.笔者通过我院1999年3月至2007年5月收治的58例骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDS-RA)患者,研究维A酸联合促红细胞生成素(EPO)治疗MDS-RA的疗效,与两者单用的疗效比较,寻求MDS-RA的有效治疗方法.现分析如下.     

低增生性骨髓增生异常综合征病因和发病机制

虽然大多数骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）的骨髓是增生活跃或极度活跃的，但有一部分MDS患者骨髓增生减低，称为低增生性骨髓增生异常综合征（hypoplastic myelodyspla sticsyndrome，hypo—MDS）或者低白细胞性MDS。目前关于hypo—MDS的病因和发病机制尚不明确，本文对此阐述如下。[第一段]     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

MDS骨髓活检组织的超微病理及细胞化学的研究

对28例骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓活检组织的超微病理及细胞化学研究。结果表明：1．骨髓各细胞系增生异常，活俭比涂片更能获得正确估计。2．同期发育的幼红细胞岛（ALIP）及巨核细胞生成发育异常对MDS诊断、预后及转化有密切的关系。3．血小板过氧化物酶（PPO）对小巨核细胞的鉴别及对巨核细胞的增生、发育异常的正确估价有价值。4．髓过氧化物酶（MPO）对识别ALIP有肯定意义。5．骨髓活检及细胞化学联合分析对MDS的诊断优于骨髓涂片，并优于任何一种方法的单独使用。     

从疾病本质出发， 结合我国实际， 精准诊治骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 的本质是一种恶性克隆性骨髓髓系肿瘤性疾病。无论是基础研究还是临床研究都应紧紧抓住这个本质， 不要被混杂因素所干扰。通过反映恶性本质的多个指标， 如细胞发育异常、 功能异常、 染色体异常和基因突变等， 综合诊断能提高诊断的准确性。MDS的治疗也需要考虑根除恶性克隆， 改变疾病病程， 促进正常造血， 延长生命和改善生存质量。     

骨髓增生异常综合征细胞形态学300例诊断研究

本文收集我院1978-2007年300例骨髓增生异常综合征（MDS）患者，参照FAB分型标准，进行细胞形态学诊断的研究。现报告如下：     

骨髓增生异常综合征35例临床疗效分析

目的探讨骨髓增生异常综合征临床诊断及治疗情况。方法对我院2009年7月至2011年9月35位骨髓增生异常综合征患者病例进行回顾性分析。结果 35例患者均根据病情予以对症支持治疗,其中8例患者口服全反式维甲酸;2例患者予以皮下注射干扰素;4例患者口服维生素D3;6例患者口服康力龙;5例患者联合应用康力龙+维生素D3;9例患者予以口服沙利度胺;1例患者予以小剂量HA方案化疗,35例患者经治疗后完全缓解12例、部分缓解14例、有效7例。结论 MDS的诊断应以细胞形态学作为基础,以细胞遗传学、分子生物学及免疫学指标为辅助,确定存在MDS异常造血克隆,明确MDS的亚型,从而进一步明确治疗方案,且在今后的临床及科研工作中继续探索更为有效的治疗MDS的方法,防止和阻断疾病的发展。     

三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

目的:探讨三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效、安全性及不良反应。方法:选择2005年2月～2007年6月我院确诊的骨髓增生异常综合征患者20例,给予三氧化二砷(10 mg/d)治疗,观察三氧化二砷的不良反应,2疗程结束后7天评价疗效。结果:三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征有效率达60%,且不良反应小,易接受。结论:三氧化二砷治疗MDS有效,且较安全,不良反应少,成为治疗该病的一种新手段,具有重要的临床意义。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

免疫抑制剂在治疗骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。     

不同亚型骨髓增生异常综合征患者染色体核型异常研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一类异质性的造血系统疾病,表现为骨髓衰竭、外周血细胞减少和易于向急性髓细胞白血病(AML)转化。大约有近50%的患者存在克隆性的细胞遗传学异常。本文收集2009年4月至11月23例原发性MDS的患者资料,根据不同亚型各组患者染色体核型异常的比例进行相关研究,综合评价不同亚型MDS患者染色体核型分布情况。     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类异质性疾病,尚无有效的治疗方法,特别是对MDS患者疾病状态的评估和治疗策略的选择仍有待进一步研究。新的治疗目标在于改善血液学指标和阻止疾病进展。近年来对血管生成抑制剂、法尼基转移酶抑制剂和甲基转移酶抑制剂等的研究已经显示出令人鼓舞的结果,将为MDS患者提供新的治疗选择。     

骨髓涂片与骨髓活检诊断骨髓增生异常综合征22例结果分析

目的探讨在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中,骨髓涂片和骨髓活检的异同性。方法对22例MDS患者同步做骨髓涂片和骨髓活检切片,观察骨髓涂片和切片的形态学特征,并对其进行比较分析。结果活检切片对骨髓增生程度的判断明显优于涂片;涂片对红系病态造血的观察优于活检,而活检对原始细胞数量、网状纤维增生、粒系、巨核系病态造血观察优于涂片。结论骨髓涂片与骨髓活检在MDS的诊断、分型中各有优点,结合应用可提高MDS诊断的准确性。