少年型亨廷顿病临床分析及文献复习

亨廷顿病(Huntington's disease,HD)又名亨廷顿舞蹈病,是一种常染色体显性遗传性、神经系统退行性病,病理表现基底核及大脑皮质变性,临床症状为舞蹈样动作与进行性认知功能障碍[1].亨廷顿病多在30～40岁起病,青少年起病少见,临床表现亦不同于成人型舞蹈样动作,多以认知功能损害为主,智能减退,肌张力增高,运动迟缓为主要表现.本文通过1例散发少年型亨廷顿病的临床分析,结合文献复习,利于提高临床工作者对该病的认识.     

1例亨廷顿舞蹈病所致精神障碍患者的护理

目的:总结1例亨廷顿舞蹈病所致精神障碍患者的护理过程。方法:选取1例亨廷顿舞蹈病所致精神障碍患者,给予良好沟通,营养支持,特殊功能训练,安全管理以及家庭随访等护理措施。结果:经过一系列治疗和精心护理后,患者体重增加,无意外发生,精神症状好转出院。结论:对亨廷顿舞蹈病所致精神障碍患者采取良好的沟通方法,营养支持,特殊功能训练,安全管理以及家庭随访等护理措施,有助于增加患者体重,减轻精神症状,预防意外事件发生,延缓病情进展,提高生活质量。     

亨廷顿病的临床症状及诊断

亨廷顿病（Huntington disease）首先于1872年由George Huntington报道,后以其名字命名。Huntington最初描述本病的最主要特征为遗传性进行性神经变性病,以异常运动和精神障碍为特点。现在仍以异常运动、痴呆和家族史三联征为本病的临床特点。因亨廷顿病的异常运动——舞蹈症常为首发的突出的临床特点,因此曾将本病命名为亨廷顿舞蹈病;因其病程呈进行性发展又将其称为慢性进行性舞蹈病以及遗传性舞蹈病。     

老年性痴呆合并精神症状的中医论治

[目的] 探讨老年性痴呆合并精神症状的中医治疗思路及方法,以期寻求中医药治疗减轻患者认知减退合并精神症状的方法。[方法] 系统查询历代古籍及近期（主要为最近10年）文献,收集中医治疗老年性痴呆合并精神症状的相关文献资料,从释义、病因、病机、治法等方面分析老年性痴呆合并精神症状的辨治方法。[结果] 老年性痴呆合并精神症状的病理基础是肾亏肝郁而发呆、痰瘀气结而致狂,中医可通过补肾调肝益神智、豁痰祛瘀开清窍、开通鬼门降浊气等方法治疗老年性痴呆合并精神症状,改善其认知并减轻精神症状。[结论] 可以通过中医理论及方法来综合治疗老年性痴呆合并精神症状,从而改善患者认知减退及减轻患者精神症状。     

帕金森病神经精神症状及其相关非药物疗法应用概况

正帕金森氏病(parkinson's disease,PD)是一种神经变性疾病,70岁以上人群超过1%受PD的影响~([1])。PD的神经精神症状主要包括焦虑、抑郁、冲动控制障碍和认知功能障碍等。目前PD神经精神症状的治疗主要以药物为主,而药物的长期应用会引起神经精神症状加重或新的症状出现~([2])。本文就近年帕金森病神经精神症状的非药物疗法综述如下。1抑郁抑郁是PD患者最常见的情感障碍,PD的患者     

老年痴呆相关精神行为症状的护理

老年痴呆症系指在老年期的各种痴呆综合征,包括阿尔茨海默病、血管性痴呆及混合性痴呆。其临床症状主要有认知功能减退和非认知功能损害（精神症状）两大类。随着对痴呆研究的逐步深入,其非认知功能症状已越来越引起研究者的重视。非认知症状包括抑郁、精神病性症状、行为紊乱、昼夜节律紊乱等,     

痴呆的行为和精神症状（BPSD）的临床特征和护理措施

长期以来,人们更多的重视阿尔采莫氏病(AD)的认知功能研究,如:记忆力、智能和语言能力,忽略了痴呆的非认知功能症状。而多达70 - 80 %的痴呆患者在其疾病的一定时间内会出现抑郁、精神症状、行为紊乱、攻击、破坏行为、昼夜节律紊乱等症状,这些症状的出现是造成痴呆患者住院、照料者痛苦的重要原因,也是临床护理工作中较为棘手的问题。1996年国际老年精神病学会(IPA)专门召开会议,制定了一个新的疾病现象学术语即痴呆的行为和精神症状(BPSD) ,并定义为“痴呆患者经常出现的紊乱的知觉、思维内容、心境和行为症状) ,反映了对这组症状的重…     

亨廷顿病的早期诊治临床研究进展

亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,由Htt基因内CAG三核苷酸重复序列异常扩增所致。典型症状包括舞蹈样症状、认知和精神障碍。现如今已经进行了许多卓有成效的研究,新的诊断和治疗策略正在研究中。相信在未来该疾病也将会被越来越多的临床医师所熟识及有效诊治。     

不同程度认知功能障碍患者精神和行为症状的比较

背景 精神和行为症状与痴呆密切相关,但对不同程度认知功能状态的精神和行为症状差异比较有限,本研究旨在探究精神和行为症状与不同程度认知功能障碍之间的关系.方法 调查于2018年1月—2019年4月在同济大学附属同济医院神经内科认知评估门诊接受评估的680例患者.使用简易精神状态量表( mini-mental state ...     

阿尔茨海默病非认知精神症状分析

目的　探讨轻、中度阿尔茨海默病 (AD)的非认知精神症状学特点。方法　采用简明精神病量表(BPRS)、汉密尔顿抑郁量表 (HAMD)、汉密尔顿焦虑量表 (HAMA)调查 30例AD患者和 2 0名正常老年人。全部病例和对照均进行头颅MRI检查。结果　 6 6 .7%的AD患者伴精神症状 ,其中 ,幻觉 16 .7% ,妄想 2 3.3% ,抑郁2 6 .7% ,焦虑 2 6 .7% ,行为障碍 46 .7%。精神症状发生与性别、发病年龄、受教育水平、病前职业无关 ,焦虑在较年轻患者组中出现率高于较年老组。智能损害严重者 ,行为障碍也多见。伴幻觉、妄想者有更多的易激惹和攻击行为。AD患者中 ,抑郁与焦虑呈正相关 ,抑郁出现率高于正常老年人。结论　精神症状在轻、中度AD患者中常见 ,管理及指导治疗时应予以考虑。     

从五神理论辨治帕金森病非运动症状

帕金森病(PD)是一种常见的中老年神经系统变性疾病,中医临床诊疗多局限于脏腑辨治、八纲辨治,忽视了疾病形神并病的本质特征和该病精神心理层面的焦虑、抑郁、睡眠障碍、认知功能下降等非运动症状。五神是人类精神思维活动的本源所在,表征人类内在的本能,具有潜在性。五神理论从神、魂、魄、意、志五种基本要素的紊乱状态阐释疾病发生的根源,是中医认识躯体行为和精神心理活动的理论基础。基于五神理论辨治PD的非运动症状,要在充分理解五神理论内涵的基础上,从五神要素入手,结合其病因病机,阐明五神紊乱的致病机制,从病机层面评定疾病并确定治疗靶点,指导临床辨证用药,开辟从"五神"研究PD非运动症状的临床诊疗新方向。     

帕金森病患者认知功能障碍的神经精神症状分析

目的  研究了解帕金森病（PD）患者认知功能障碍的神经精神症状特征,为本病的防治提供科学依据。方法  选取330例帕金森病例,将病例分为3组,应用汉密尔顿抑郁量表、淡漠量表、简版老年抑郁量表和神经精神问卷（NPI）等进行评定,应用Excel 2007和SPSS 17.0统计软件进行数据处理及统计学分析。结果  330例病例中有128例无认知功能障碍（PD-NC）,96例存在轻度认知功能障碍（PD-MCI）,有106例存在痴呆（PD-D）。PD-NC组、PD-MCI和PD-D组受教育程度比较差异有统计学意义（P <0.01）,Logistic多因素回归校正其他混杂因素后,发现受教育程度高是PD认知功能障碍的独立保护因子（P =0.003）,而发病年龄高、病程长、淡漠及NPI分值高是PD认知功能障碍的独立危险因素（P <0.05）。各组间抑郁和淡漠症状逐级递增,存在显著差异的神经精神症状是心境恶劣和情感淡漠,核心精神症状在PD认知功能障碍中常见,PD-NC组占9.38%、PD-MCI组占11.46%、PD-D组占46.22%。结论  受教育程度在PD认知功能障碍中充当保护因素,与既往研究一致。异常精神行为症状在非痴呆PD患者和PD-D中均非常常见,随着PD认知功能障碍加重,精神行为异常更为多见,以睡眠障碍、夜间行为异常、幻觉、焦虑多见,而欣快和脱抑制相对少见。

     

痴呆精神行为症状治疗研究进展

<正>痴呆是一种获得性持续性智能障碍,严重影响患者社会、生活、职业能力。痴呆症状主要为认知功能损害、精神行为症状及日常生活能下降。精神行为症状(behavioral and psychological symptom of dementia,BPSD)包括抑郁、焦虑、行为障碍等临床表现,这些症状往往成为痴呆患者住院的主要原因,增加照料者及家庭负担[1],影响患者及其家属的生活质量[2],这些症     

精神分裂症患者认知功能受损和阴性症状的关系

目的 探讨精神分裂症患者认知功能受损和阴性症状之间的关系。方法 选取2011年2月—2014年7月在北京大学第六医院门诊及住院治疗的服用单一抗精神病药物的精神分裂症患者108例为病例组。同期采用方便抽样法选取本市社区的100例健康志愿者为正常对照组。基线时分别采用数字符号转换测验、动物流畅性测验、韦氏记忆量表修订版（甲式）评定病例组和正常对照组信息处理速度、词语流畅性和记忆能力（认知功能）,采用阳性与阴性症状量表（PANSS）评定病例组患者精神症状。6周后再次评定42例仍服用单一抗精神病药物的精神分裂症患者的认知功能和精神症状。结果 病例组患者信息处理速度评分、词语流畅性评分、记忆能力评分均低于正常对照组（P＜0.05）。基线时患者精神症状各项评分及PANSS总分与6周后比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。基线时患者信息处理速度评分、词语流畅性评分及记忆能力评分均与阴性症状评分呈负相关,信息处理速度评分与PANSS总分呈负相关（P＜0.05）。6周后患者认知功能各项评分与疾病特征、精神症状各项评分均无线性相关关系（P＞0.05）。6周后阴性症状影响因素的多元线性回归分析结果显示,进入模型的变量有基线时氯丙嗪当量、基线时信息处理速度评分、基线时阴性症状评分（P＜0.05）。结论 精神分裂症患者认知功能受损和阴性症状之间关系是相对独立而又存在联系的。     

阿尔茨海默病神经精神症状的识别与治疗

目的 探讨提高临床医师对阿尔茨海默病神经精神症状的认识鉴别及治疗.方法 参考目前国内外权威杂志及著作综合述评对此症状的认识治疗.结果 伴有神经精神症状的轻度认知障碍患者较更易发展为阿尔茨海默氏病,影响了患者的生活质量,还造成了社会的巨大压力.结论 提高临床医师对神经精神症状的认识和诊治水平对患者及社会均有重要价值.     

亨廷顿病潜伏期局部皮质变薄及其与认知功能的关系

作者研究了处于潜伏期的亨廷顿病(H D)受试者,以证实皮质是否变薄。研究发现,皮质变薄具有局部选择性、半独立于纹状体的体积缩小,并且与认知功能相关。早期、广泛的皮质受累发生在H D的潜伏期。亨廷顿病潜伏期局部皮质变薄及其与认知功能的关系@Rosas H.D$Center for Neuroimaging of Aging and Neurodegenerative Diseases, 149 13th Street, Charlestown, MA 02129, United States Dr. @Hevelone N.D. @Zaleta A.K. @黄媛…     

阿尔茨海默病伴有精神症状患者的护理

目的探讨阿尔茨海默病伴有精神症状患者的护理。方法采用回顾性调查,对2006年1月～2008年12月住院阿尔茨海默病伴有精神症状患者176例的临床资料进行分析。结果起病缓慢者164例占93.3%。全部均有记忆障碍,智能障碍113例占64.4%。主要精神症状：行为紊乱121例占69%,妄想67例占37.8%,违拗51例占28.9%,攻击行为35例占20%。生活完全不能自理98例占55.6%,部分自理55例占31.1%。主要躯体疾病表现为呼吸系统感染34例占22.2%,高血压27例占15.6%,糖尿病12例占6.7%。结论加强生活料理,重视精神症状及躯体疾病的护理,做好认知和行为功能训练,预防各种并发症,以提高阿尔茨海默病伴有精神症状患者的生活质量和延长寿命。     

胃脘痛伴精神症状病例的诊治体会

18例均为女性，年龄28～55岁，平均45岁。病程3个月～3年，最长1例5年多。躯体症状：均有上腹痛、饱胀、咳痰等症状。精神症状：均有明显的疑病、抑郁、焦虑伴睡眠障碍，咽部异物感，且躯体症状常随精神症状的变化而加重或减轻。     

首发男性精神分裂症患者认知功能损害与精神症状的关联

目的 探讨首发男性精神分裂症患者认知功能的损害特点,以及认知功能损害与精神症状的关联性.方法 对43例符合精神分裂症诊断标准首次发作男性患者,在其精神症状好转前后,即治疗前与治疗8周后分别用华文认知能力测验(CCAS)和阳性及阴性症状量表(PANSS)评定,同时对患者的临床特征进行研究.结果 首发男性精神分裂症患者治疗前后认知功能与精神症状评分差异有统计学意义(P＜0.01).精神症状治疗前患者认知能力总分[(85.7 ±11.5)分]以及各认知功能因子学习能力[(17.9±2.3)分]、推理能力[(16.1±3.4)分]、加工速度[(16.9±2.1)分]、工作记忆[(13.8±2.6)分]、空间/计算[(17.5±2.9)分]、言语智商[(86.8±11.7)分]、操作智商[(83.9±12.4)分];精神症状治疗后患者认知能力总分[(97.6±14.3)分]以及各认知功能因子[学习能力(20.1±2.9)分、推理能力(18.9±3.1)分、加工速度(19.7±1.8)分、工作记忆(15.7±2.5)分、空间/计算(20.8±2.5)分、言语智商(98.3±13.7)分、操作智商(95.8±14.6)分,P＜0.01].治疗前后IQ的差值与PANSS总分差值及阳性总分差值具有正相关性(r值分别为0.596及0.783).结论 (1)首发男性精神分裂症患者在发病初期就存在认知功能损害;(2)非典型抗精神病药改善精神分裂症临床症状的同时对改善患者认知功能损害具有一定作用;(3)精神分裂症患者认知功能的改善与患者阳性症状的好转具有一定的正相关,而与阴性症状改善相关无统计学意义.     

亨廷顿病模型进展及展望

亨廷顿病（Huntington disease,HD）是一种典型的神经退行性疾病。该病是由单基因HTT突变导致的遗传性疾病,当CAG重复序列>36时发病,HD患者出现变异蛋白的累积和神经元死亡病理特征,伴随着行为、认知、精神方面的障碍。其清晰的病因使得HD成为研究神经退行性疾病的首选模式疾病。本文将对现有HD动物模型取得的成果进行简单综述,以期为此类神经退行性疾病的研究提供思路。