小儿阵发性室上性心动过速36例临床复律方法回顾性分析

目的总结小儿阵发性室上性心动过速临床复律方法。方法回顾性分析36例阵发性室上性心动过速患儿的复律方法,包括刺激迷走神经法复律,药物复律（维拉帕米、三磷酸腺苷、普罗帕酮、胺碘酮、洋地黄）和食管心房调搏复律。结果复律成功率分别是刺激迷走神经19.4%（6/31）、维拉帕米84.6%（11/13）、三磷酸腺苷71.4%（5/7）、普罗帕酮77.8%（7/9）、胺碘酮66.7%（2/3）、毛花苷丙40.0%（2/5）、食管心房调搏术100.0%（3/3）。结论阵发性室上性心动过速发作后首选刺激迷走神经,无效者改用药物复律,或食管心房调搏术及电复律,对伴有血流动力学障碍和心功能不全患儿应该首选电复律;年幼患儿可以用药物防治,随年龄增长,部分患儿可能不再发作;对频发的年长患儿和发作时伴有血流动力学障碍和心功能不全患儿应行射频消融术。     

水中分娩优越性及处理要点

目的    探讨射频消融治疗小儿Ebstein畸形合并房室折返性心动过速的疗效、安全性及其影响因素。方法　分析2009年1月至2011年6月在清华大学第一附属医院接受射频消融治疗的8例Ebstein畸形合并房室折返性心动过速患儿临床资料,总结体表心电图表现、旁路数量及部位、射频消融标测方法及疗效。结果    8例患儿射频消融前体表心电图表现为显性预激者5例,间歇性预激者1例,未见典型预激波2例。心内电生理学检查共发现9条房室旁路,其中右后壁旁路5条、右中间隔旁路2条、右后间隔旁路2条。9条房室旁路中共8条被成功消融（88.9%）,1例右后间隔旁路因消融电极难以稳定贴靠三尖瓣环消融未能成功。4例患儿因消融电极贴靠不稳定而选用Swartz鞘辅助。5例患儿于射频消融术后接受了Ebstein畸形矫治手术。结论    Ebstein畸形合并的房室旁路主要位于右后壁及右后间隔;对于小儿Ebstein畸形合并房室折返性心动过速患儿,矫治术前选择射频消融是安全而有效的治疗手段。对比显性预激窦性心律下标测AV融合点作为消融靶点,消融术中采用心室起搏或心动过速下标测VA融合点更为可靠和有效。     

索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房性心动过速疗效探讨

探讨索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房性心动过速的疗效及安全性。方法　对2009年2月至2010年5月于清华大学第一附属医院心脏中心小儿心内科诊断为房性心动过速（房速）的42例患儿（男19例,女23例,年龄7 d至14岁）采用口服抗心律失常药物治疗,应用24 h动态心电图及远程无线心电实时监测系统评价治疗效果,采用超声心动图评价患儿心脏功能,同时密切监测药物副反应的发生。结果　接受索他洛尔单独用药21例次,无显著有效,有效20例（95.2%）,无效1例（4.8%）。41例房速患儿最终接受索他洛尔联合普罗帕酮治疗,显著有效30例（73.2%）,有效9例（21.9%）,无效2例（4.9%）。索他洛尔有效剂量4.9～5.7 mg/（kg·d）,普罗帕酮有效剂量9～10.5 mg/（kg·d）。持续性房速中5例（5/17例,29.4%）就诊时合并心动过速性心肌病,予以服用胺碘酮联合倍他乐克,其中1例显著有效,4例未达显著有效者均于用药后心功能明显改善,于心功能接近正常后改为服用索他洛尔联合普罗帕酮治疗。3例患儿口服胺碘酮3～8个月后发生甲状腺功能受损,停药后1个月内恢复正常。自无心动过速发作始持续用药6个月至1年,停药后随访31例显著有效患儿1～9个月,仅1例短阵房速患儿停药8个月后心动过速复发。结论　索他洛尔可安全有效地用于治疗小儿心功能正常的房速,有效剂量为4.9～5.7 mg/（kg·d）;索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房速效果明显优于索他洛尔单独用药,安全性良好;小儿短期应用胺碘酮还是比较安全的,而长时间应用（ > 3个月）易导致甲状腺功能受损,可作为房速合并心动过速性心肌病患儿的过渡用药。     

小儿病毒性心肌炎并发心律失常68例治疗方法回顾性分析

目的总结病毒性心肌炎并发心律失常的类型和治疗策略。方法对病毒性心肌炎并发心律失常68例患儿的临床资料回顾性分析,在病毒性心肌炎常规治疗基础上,快速性室上性心律失常26例分别给予胺碘酮、普罗帕酮、洋地黄、β受体阻滞剂治疗以及电复律;室性心律失常25例分别给予胺碘酮、利多卡因、β受体阻滞剂、普罗帕酮治疗;缓慢性心律失常17例,包括5例窦性心动过缓和12例房室传导阻滞,给予山莨菪碱、阿托品、地塞米松、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等治疗,其中2例安置临时心脏起搏器。结果快速性室上性心律失常者胺碘酮和β受体阻滞剂疗效满意,其中1例房颤药物复律无效,电复律成功;室性心律失常者胺碘酮疗效优于利多卡因,β受体阻滞剂也有效,其中1例室性心动过速药物治疗无效自动出院;缓慢性心律失常10例患儿用激素等药物治疗很快恢复正常的心脏起搏与传导功能,另外2例患儿安置临时起搏器,1周左右,心率达70次/min以上,撤除临时起搏器。结论病毒性心肌炎可并发多种心律失常,严重者危及患儿生命,应早发现、早诊断、早期正规治疗;胺碘酮、β受体阻滞剂两种药物是治疗病毒性心肌炎并发快速性心律失常较理想药物,电复律、临时起搏器是最有效、最简单的急救措施,及时应用,可挽救患儿生命。     

12例胎儿室上性心动过速的治疗

目的研究胎儿心动过速的临床治疗方案。 方法回顾性分析2011年1月至2015年12月在广州医科大学附属第三医院胎儿医学科进行系统超声检查的45 566例孕妇的结果,59例(3.62‰)通过胎儿超声心动图和M型超声诊断为胎儿心律不齐,其中12例诊断为胎儿室上性心动过速(superventricular tachycardia, SVT),对3例SVT病例分别给予盐酸普罗帕酮、美托洛尔和地高辛治疗,另外9例患者给予期待治疗并积极治疗母体并发症。 结果3例药物治疗患者中1例伴有胎儿水肿经药物治疗无效选择终止妊娠,另外2例治疗效果良好,其胎儿健康;9例期待治疗患者中,1例13周发生胎死宫内,1例孕18^＋6周发生难免流产,1例孕35^＋6周合并中央性前置胎盘采取剖宫产分娩,其余6例患者预后良好,足月分娩。 结论胎儿发生阵发性室上性心动过速不伴有水肿,可予期待治疗,结局良好;胎儿发生持续性室上性心动过速不伴有水肿,可经药物治疗转律效果良好,若伴有严重水肿,药物治疗效果较差。     

思密达治疗新生儿咽下综合征疗效观察

目的观察思密达治疗新生儿咽下综合征的效果。方法沈阳市第五人民医院于2005-01～2008-01，将50例新生儿咽下综合征随机分为思密达治疗组和洗胃治疗组。观察止吐时间，比较2组间疗效。结果口服思密达组25例患儿治愈21例（84％），有效4例（16％）。洗胃组治愈18例（72％），有效7例（28％）。口服思密达组无任何副作用出现。结论思密达治疗新生儿咽下综合征疗效满意，值得临床优先应用。     

双胎输血综合征诊断处理和妊娠结局

目的 探讨双胎输血综合征的临床诊断、处理及妊娠结局。方法 回顾性分析十五年间18例双胎输血综合征（TTTS组）和620例非双胎输血综合征双胎（非TTTS组）的临床资料，比较两组的妊娠并发症、妊娠合并症和妊娠结局。结果 （1）双胎输血综合征占双胎妊娠总数的2．8％，占单绒毛膜双胎的8．1％；（2）明确分期14例，引产10例，要求保留胎儿7例（Ⅱ期1例、Ⅲ期5例、Ⅳ期1例）；3例经腹羊水减量，其中2例转为Ⅴ期后引产，1例胎儿镜下激光凝固胎盘血管交通支，获两活婴；（3）TTTS组辅助生育受孕明显低于非TTTS组（11．1％比40．0％，P〈0．05），胎盘早剥发生率明显高于非TTTS组（22．2％比1．3％，P〈0．05）；（4）TTTS组终止妊娠孕周、胎儿平均出生体重显著低于非TTTS组（P〈0．01）。TTTS组胎儿死亡、畸形和窒息的发生率分别为41．7％、16．7％和33．3％，显著高于非TTTS组的6．4％、1．9％和7．0％（P〈0．01）。结论 （1）双胎输血综合征严重影响胎儿预后；（2）明确双胎输血综合征的分期有助于临床处理和评估预后；（3）胎儿镜下激光凝固胎盘血管交通支术治疗双胎输血综合征有较好的应用前景。     

卵巢透明细胞癌的临床特点

目的 探讨卵巢透明细胞癌的临床特点。方法 将北京协和医科妇产科自1984年至2000年收治的43例卵巢透明细胞癌患者进行回顾性分析,并将卵巢透明细胞癌对化学药物治疗（化疗）的敏感性和生存率,与51例卵巢浆液性乳头状囊腺癌患者进行比较。结果 卵巢透明细胞癌早期患者所占比例为14．4％,浆液性乳头状囊腺癌为3．8％,两者比较,差异有极显著性（P＜0．005）。行满意肿瘤细胞减灭术的晚期透明细胞癌化疗耐药型患者为88．9％,明显多于浆液性乳头状囊腺癌患者的57．1％;1年生存率（79．0％）明显低于浆液性乳头状囊腺癌患者（96．2％,P＜0．01）;行不满意肿瘤细胞减灭术的晚期透明细胞癌患者化疗耐药型的比例（83．3％）和生存率（71．4％）与浆液性乳头状囊腺癌患者（94．1％和85．1％）比较,差异均无显著性（P＞0．05）。结论 卵巢透明细胞癌早期患者较多,易复发,预后差,应于术后进行以顺铂为主的化疗,并严密随诊。     

以急性胰腺炎为首发表现的儿童过敏性紫癜2例报告

过敏性紫癜又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlen syndrome,HSP）,是一种以全身小血管炎为主要病变的血管炎综合征,临床表现为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿[1]。并发急性胰腺炎者少见[2]。2004-01/2010-     

右归饮治疗小儿肾病综合征脾肾阳虚型114例疗效观察

目的 观察右归饮治疗脾肾阳虚型小儿肾病综合征的临床疗效.方法 将114例肾病综合征患儿随机分为观察组58例和对照组56例,对照组采用常规西医治疗,观察组在常规西医基础上辨证给予右归饮.观察两组患儿水肿消退时间、尿蛋白转阴时间、血脂恢复正常时间、6个月复发发生率、中医症状总积分.结果 观察组总有效率为89.7％（52/58）,高于对照组73.2％（41/56）,差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组血脂恢复正常时间、6个月复发发生率、中医症状总积分,与对照组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 右归饮治疗小儿脾肾阳虚型肾病综合征疗效确切.     

Fetal tachyarrhythmia--current state of knowledge

Fetal tachyarrhythmia occurs in approximately 10% of all fetal arrhythmias. The majority of fetal tachyarrhythmias occur due to atrioventricular reentrant type of supraventricular tachycardia. A fetal tachycardic heart is at risk of developing low cardiac output, hydrops and ultimately fetal death or significant neurological morbidity. Reliable diagnosis of fetal tachyarrhythmia is possible by echocardiography and is crucial for a managed therapeutic approach. The goals of therapy for fetal tachyarrhythmias are to restore sinus rhythm, resolve heart failure and postpone delivery before term. A review of fetal tachyarrhythmias has been reported in our work.     

体位性心动过速综合征109例临床特征分析

探讨儿童体位性心动过速综合征（POTS）的临床特点。方法　2008年5月至2009年10月于北京大学第一医院儿科门诊就诊,经直立试验或直立倾斜试验确诊POTS的患儿109例（POTS组）,平均年龄（11.79±2.55）岁;20名健康儿童为对照组,平均年龄（11.55±3.65）岁。对每例POTS患儿详细询问病史并进行体格检查,对比分析两组儿童在生活习惯、家族史及体质特征方面特点,总结POTS组患儿发病的临床特征。结果　与对照组相比,POTS组患儿在性别比例、年龄、身高、体重、平卧心率、平均动脉压方面差异无统计学意义。POTS患儿主要症状以晕厥多见（52.3%）,42.2％症状发作频繁（就诊时 > 10次）,主要症状发生季节以夏秋季多见（42.1%）, 发作持续时间多在1 min以内（29%）。83.5%患儿发作前有诱因,发作诱因以持久站立为多见（50.5%）,发作前多伴有先兆症状（78.0%）,其中以头晕、黑矇、大汗、面色苍白最为常见。18例（16.5%）患儿有伴随症状,32例（29.4%）发作后仍有不适,以乏力最常见（24例）。90例（82.6%）患儿无既往疾病史,30例（27.6%）有直立不耐受家族史,46例（42.2%）有晕车经历。POTS组清淡饮食者居多（41.3%）,水摄入较少（63.3%）。结论　儿童POTS多发生于学龄期及青春期,晕厥发生率较高,发作季节以夏秋季多见,持久站立、体位改变、精神紧张以及感染为常见诱因。部分患儿有直立不耐受家族史,且易伴有晕车经历。     

他莫昔芬对乳腺癌患者子宫内膜影响的前瞻性临床病理研究

目的:前瞻性研究他莫昔芬对乳腺癌患者子宫内膜的影响。方法:对2005年1月~2008年10月于温州医学院附属第二医院乳腺外科手术的155例乳腺癌患者进行随访,以阴道B超、宫腔镜及子宫内膜活检评价服用他莫昔芬前后子宫内膜情况。结果:可评价患者共135例,其中绝经前46例,绝经后89例。服用他莫昔芬后,未绝经组36例(78.26%)出现异常阴道流血,9例(19.56%)出现子宫内膜病变,绝经组22例(24.72%)发生异常阴道流血,出现子宫内膜病变29例(32.60%),其中术前绝经组18例(18/59,30.51%),化疗后绝经组11例(11/30,36.67%)。阴道B超对绝经后子宫内膜病变诊断的灵敏度为52.3%,特异度为90.2%,宫腔镜诊断相应的灵敏度为81.8%,特异度为100%。结论:他莫昔芬导致绝经后妇女子宫内膜病变发生增加,对绝经前妇女的影响还不确定。阴道B超可作为初步检测手段,宫腔镜检查可提高诊断的准确率。     

Proximal common pathway in the circuit of atrioventricular nodal reentrant tachycardia.

Whether atrium tissue is involved in the reentrant circuit of atrioventricular nodal reentrant tachycardia (AVNRT) has been debated for decades. Animal models, clinical electrophysiological studies, surgery and catheter ablation have all documented that the perinodal tissue forms part of the tachycardia circuit. However, the occasional clinical finding of AVNRT with ventriculoatrial block suggests the presence of a proximal common pathway. We describe a 43-year-old woman who developed recurrent AVNRT with new onset of complete ventriculoatrial block after an attempted radiofrequency ablation at the posterior septal area. This case demonstrates the anatomical existence of a proximal common pathway and the topological location of such a pathway for typical AVNRT. This case also demonstrates the isolated nature of the AVNRT circuit and the delicate nature of the responsible reentrant substrate.     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。     

Developmental characteristics of fetal arrhythmias during the period from intrauterine to early extrauterine life assessed using dual echocardiography

To evaluate the outcome of fetal arrhythmias, serial echocardiographic examinations were made on 29 fetuses between 18 and 41 weeks gestation, including 23 with premature contractions (PCs) and 6 with complete atrioventricular block (AVB). Of the cases of PCs 43.5% (10/23) disappeared spontaneously during the antenatal period. 39.1% (9/23) converted to a normal sinus rhythm in early neonatal life, while 17.4% (4/23) had complications of either atrial or ventricular tachycardia. All with AVB (6/6) remained, regardless of advance in gestational age and continued through to the postnatal period. PCs and AVB indicate functional error and an impairment during development of the conduction system, respectively.     

中医药治疗小儿肺炎喘嗽风热闭肺证、痰热闭肺证临床验证方案的多中心随机对照研究

目的客观评价中医药治疗小儿肺炎喘嗽风热闭肺证、痰热闭肺证临床疗效及各治疗方案的优势。方法在国家中医药管理局＂十一五＂重点中医专科儿科肺炎协作组的13家医院中进行中医治疗小儿肺炎喘嗽诊疗方案验证的多中心随机对照研究。资料完整的病例共640例,均符合风热闭肺证、痰热闭肺证,随机分为内治组207例、外治组205例、内外合治组228例。内治组方案：风热闭肺证用以麻杏石甘汤加味,痰热闭肺证用五虎汤合葶苈大枣泻肺汤加减,内服汤剂或保留灌肠;外治组方案：采用背穴药物贴敷;内外合治组方案：同时用内治组方案与外治组方案,即内服汤剂（或保留灌肠）＋药物背穴贴敷。各组常规静脉滴注中成药热毒宁注射液7d;肺部啰音明显者加用丹参注射液3d。总疗程14d。分别记录治疗前与治疗后第7,14天的症候评分并评价疗效。结果 3组病例临床症候积分在第7,14天时均明显减少。各组主症减分率结果比较,第7天内外合治组减分率高于内治组、外治组,差异有统计学意义（P〈0.05）;第14天3组减分率比较差异无统计学意义（P〉0.05）;风热闭肺证第7天内外合治组减分率高于内治组、外治组,差异有统计学意义（P〈0.05）,第14天3组减分率比较差异无统计学意义（P〉0.05）;痰热闭肺证第7,14天3组减分率比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。各组发热、痰壅、咳嗽、气喘、肺部啰音的起效时间比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。各组综合疗效比较,第7天内外合治组愈显率70.2%（160/228）高于内治组59.9%（124/207）、外治组56.6%（116/205）,差异有统计学意义（P〈0.05）;风热闭肺证第7天内外合治组愈显率74.0%（77/104）高于内治组58.1%（54/93）、外治组54.7（58/106）,差异有统计学意义（P〈0.05）;痰热闭肺证第7天各组愈显率比较差异无统计学意义（P〉0.05）;风热闭肺证、痰热闭肺证第14天各组愈显率比较差异亦均无统计学意义（P〉0.05）。结论采用中医辨证论治原则的内治法、采用药物贴疗法的外治法与内外合治法治疗小儿肺炎喘嗽均有显著疗效;中医药疗法治疗肺炎早期更具优势;药物贴敷疗法更显简单方便,值得借鉴。     

子宫内膜增殖症保守治疗的疗效观察

目的:观察并评价不同保守治疗方案对子宫内膜复杂性增生(CH)及非典型增生(AH)的治疗效果、并发症及患者可接受性。方法:前瞻性研究2009年1月至2012年12月在山东大学齐鲁医院门诊及住院收治的50岁以下、病理结果证实为CH的患者116例,将患者随机分为3组,分别接受口服孕激素(A组)、口服避孕药(B组)或LNG-IUS(C组)治疗;AH的患者共90例,将其随机分为2组,分别接受口服孕激素或GnRH-a治疗。每3个月取子宫内膜行病理检查,随访观察患者治疗后的病理缓解率及不良反应。结果:(1)CH患者:治疗6个月时,口服孕激素治疗组、口服避孕药治疗组、LNGIUS组的病理缓解率分别为77.5%、73.7%和94.7%(P=0.039),治疗期间体重增加的发生率依次为42.5%、7.9%和2.6%(P=0.001),突破性出血发生率分别为15.0%、5.2%和26.3%(P=0.023),恶心呕吐症状发生率分别为7.5%、5.2%和2.6%(P=0.624)。(2)AH患者:治疗6个月时,口服孕激素治疗组、GnRH-a治疗组的病理缓解率分别为70.5%和60.9%(P=0.197)。口服孕激素治疗组患者出现的不良反应主要包括体重增加(59.1%)、突破性出血(22.7%)、恶心呕吐(13.6%)及头晕乏力(6.8%)。GnRH-a治疗组患者出现的不良反应主要包括潮热(67.4%)、阴道干燥(34.8%)、精神状态改变(32.6%)、头痛乏力(10.9%)。患者均未出现血栓形成及肝酶升高。结论:对50岁以下的CH患者,可首选宫腔内置入LNG-IUS系统。对AH患者,若无生育要求或手术禁忌证,应首选手术治疗;对于50岁以下选择保守治疗的患者,口服孕激素和GnRH-a治疗的疗效相当。保守治疗需在严格监测下进行,以便及时发现癌变。     

妊娠合并肥厚性心肌病11例临床分析

目的探讨妊娠合并肥厚性心肌病(HCM)的临床相关因素。方法对北京大学人民医院1990年1月至2008年12月间收治的11例妊娠合并肥厚性心肌病患者的临床资料进行回顾性分析。结果①梗阻性HCM患者1例(9.09%),非梗阻性HCM患者10例(90.91%);②心功能Ⅰ级3例(27.27%),Ⅱ级6例(54.55%),Ⅲ级1例(9.09%),Ⅳ级1例(9.09%);③孕前罹患5例(45.45%),妊娠期首发6例(54.55%);④早期终止妊娠1例,剖宫产9例,产钳1例;⑤无孕产妇死亡,围产儿死亡率1例(9.09%)。结论 11例妊娠合并肥厚性心肌病以非梗阻性HCM为主,分娩方式以剖宫产为主。许多HCM患者常无明显症状,即便合并妊娠亦具有良好的临床过程,提示提高警觉,早期诊断有助于获得较好的母儿结局。