IgG4相关性疾病临床特点分析

目的：总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至 2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表 现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果：21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%); 年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管 (19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖 皮质激素治疗后病情改善。结论：IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以 肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

14例累及肺部的IgG4相关性疾病的临床特征

目的：IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验。本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平。方法：根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征。结果：14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22～82)岁。6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状。肺外受累以头颈部腺体多见(6/14),其次为胰腺胆管系统受累(4/14)。患者血清IgG4均升高,11例患者伴有炎症指标异常。肺部影像学表现广泛,纵隔/肺门淋巴结肿大最常见(12/14),其次为双肺多发结节(9/14)、片状密度增高影(7/14)和支气管血管束增多(6/14)。行肺活检者9例,肺外活检者8例。肺活检病理示淋巴浆细胞浸润,5例可见间质纤维化,2例合并静脉炎表现。免疫组织化学结果均可见...     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等.由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-R...     

IgG4相关性疾病的临床特征及住院费用分析

目的 分析42例IgG4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征及住院费用,为早期诊断及合理控费提供参考。方法 回顾收集2016年10月—2021年10月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的42例IgG4-RD患者的临床资料,并进行统计分析。结果 42例患者中,患者器官受累数为1～5个,最常见的受累器官为胰腺(42.86%)、胆道(26.19%)、淋巴(30.95%),患者IgG4-RD应答指数(IgG4-RD RI)为5.5(3.0,7.0),器官受累数目与血清IgG4和RI呈正相关关系。单用糖皮质激素治疗者28例,激素联合免疫抑制剂者10例,2例患者病情未予药物治疗,2例患者拒绝激素治疗,33例患者对药物治疗反应良好,治疗后血清IgG4、红细胞沉降率(ESR)及IgG4-RD RI均较前下降。IgG4-RD患者住院费用为13 808.15(6 968.50,24 652.09)元,药品治疗类因子、手术材料类因子、辅助检查类因子是影响IgG4-RD患者住院费用的3个公因子。结论 IgG4-RD是一组好发于中老年男性、多器官受累且高度可治疗的系统性疾病,血清IgG4及IgG4-RD RI可作...     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...     

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展

 IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β (transforming growth factor β,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

IgG4相关硬化性胆管炎的诊断与治疗

Ig G4相关硬化性胆管炎是IgG4相关疾病的胆道表现,被认为是自身免疫调节异常导致的纤维炎性过程,主要累及肝内和肝外大胆管。它被认为是一种良性疾病,通常对治疗反应良好,因此及早诊断并治疗是获得良好预后的根本。近年来该病发病率逐渐升高,然而目前对于该病的临床认识仍不普及,本文将对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断标准、鉴别诊断以及目前的治疗作一综述。     

IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

目的分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果 6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食欲不振;实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高,ALT 65~539.4 U/L,TBil 20.3~260.2μmol/L,DBil 6.9~132.9μmoL/L,ALP 172.0~1344.4 U/L,GGT 279.0~1074.1 U/L,血清IgG 15.3~41.2 g/L,其中IgG4为2.4~21.1 g/L;影像学检查提示多系统损害,主要表现为肝内外胆管不同程度扩张,其次是胆总管狭窄、胰腺饱满,还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查,1例行胰腺病理检查,均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡,另5例患者给予糖皮质激素治疗,初始剂量在0.8~1.0 nmg·kg~(-1)·d~(-1),治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显,减少激素剂量后逐渐平稳;1例患者发生上消化道出血,停用激素后出血停止,15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15~40 d后监测肝功能均恢复正常,然后激素按照5 mg/月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg/d口服,门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高,损伤部位多样,影像学表现差异较大,激素治疗有效,必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症,如果部分应答不佳,可加用其他免疫抑制剂治疗。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

IgG4相关唾液腺炎的临床病理特点及诊断

SUMMARY Immunoglobulin G4-related sialadenitis (IgG4-RS) is a newly recognized immune-mediated disease and one of immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD). Our multidisciplinary research group investigated the clinicopathological characteristics and diagnosis of IgG4-RS during the past 10 years. Clinically, it showed multiple bilateral enlargement of major salivary glands (including sublingual and accessory parotid glands) and lacrimal glands. The comorbid diseases of head and neck region including rhinosinusitis, allergic rhinitis, and lymphadenopathy were commonly seen, which could occur more early than enlargement of major salivary glands. Internal organ involvements, such as autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, and interstitial pneumonia could also be seen. Thirty-five (38.5%)patients had the symptom of xerostomia. Saliva flow at rest was lower than normal. Secretory function was reduced more severely in the submandibular glands than in the parotid glands. Serum levels of IgG4 were elevated in almost all the cases and the majority of the patients had increased IgE levels. CT, ultrasonography, and sialography showed their imaging characteristics. Histologically it showed marked lymphoplasmacytic inflammation, large irregular lymphoid follicles with expanded germinal centers, prominent cellular interlobular fibrosis, eosinophil infiltration, and obliterative phlebitis. Their immunohistological examination showed marked IgG-positive and IgG4-positive plasma cell infiltration and high IgG4/IgG ratio. The disease could be divided into three stages according to severity of glandular fibrosis. The serum IgG4 level was higher and the saliva secretion lower as glandular fibrosis increased. IgG4-RS should be differentiated from other diseases with enlargement of major salivary gland and lacrimal gland, such as primary Sjögren syndrome, chronic obstructive submandibular sialadenitis, and eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma.     

血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用

目的 验证IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）反应指数（responder index,RI）在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法 纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估（physician global assessment,PGA）将患者分为活动组（n=78）和稳定组（n=39）。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果 活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6（interleukin-6,IL-6）和可溶性IL-2受体（soluble IL-2 receptor,sIL2R）较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关（P<0.05）。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI ≥ 6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG ≥ 11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论 在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。     

多灶性IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例

自身免疫性胰腺炎典型影像学表现为胰腺腊肠样弥漫肿大,也可表现为局灶性肿块且难以与胰腺肿瘤区分,而多灶占位样表现较少。本文报告1例表现为多灶占位的自身免疫性胰腺炎,且本病例展现了病灶增大并融合至典型影像学表现的过程。     

IgG4相关肾病的CT影像特征

目的探讨IgG4相关肾病CT影像特点。方法回顾性分析36例IgG4相关肾病患者,其中累及肾实质26例,累及肾盂10例,双肾发病或多病灶24例,单病灶12例,分析其影像学特征,包括临床病史、病灶的大小、形态、密度、分布范围、增强后强化的特点、峰值、肾盂受累情况、有无淋巴结肿大等。结果 IgG4相关肾病具有较特异的临床及影像学特征,虽然肾脏或肾盂受累,但无肾积水及血尿等恶性肿瘤常见临床表现,边界多清楚完整,其具有典型的持续性渐进性强化的特点,峰值多位于实质期及排泄期,病变无液化、坏死、囊变及钙化等影像学表现,即使肾盂受累明显而且病灶较大也无周围肾实质侵犯,肾盂形态依然存在,管壁光整,无周围淋巴结增大。结论 IgG4相关肾病CT影像与肾脏恶性肿瘤相似,结合其临床、CT影像和血IgG4相关实验室检查,可以做出明确诊断,避免不必要手术。     

17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析

目的 总结误诊为IgG4相关疾病患者的临床特征,寻找误诊原因,提高对该病的认识。方法 回顾性分析北京大学人民医院收治的17例在院外误诊为IgG4相关疾病患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和病理特征。结果 17例患者中男性9例,女性8例,中位年龄45岁,自发病到确诊的中位时间为12个月,大多数患者的首诊科室不是风湿免疫科。6例最终诊断为淋巴增殖性疾病,4例为自身免疫性疾病,2例为感染性疾病,Rosai Doffman病、硬纤维瘤病、口底高分化黏液表皮样癌、嗜酸粒细胞增多综合征、过敏性鼻炎合并哮喘各1例。有14例患者出现IgG4相关疾病的典型部位受累,主要包括6例腮腺、2例颌下腺、3例胰腺、2例腹膜后病变。10例患者血清IgG4升高,7例血清IgG4/IgG的值大于10%,7例IgE升高,4例补体降低,3例嗜酸性粒细胞比例升高。在15例患者的病理检查结果中,10例患者可见淋巴浆细胞浸润,5例存在IgG4 ⁺浆细胞,4例IgG4 ⁺浆细胞与IgG ⁺浆细胞的比值小于40%,1例大于40%,但均未见到典型的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。结论 多种疾病均可出现类似IgG4相关疾病的典型部位受累、血清IgG4升高,甚至组织病理也可表现为IgG4 ⁺浆细胞浸润,临床医生要注意鉴别,综合评估患者的临床表现、实验室检查结果,及时进行组织病理检查,甚至重复多次病理检查以明确诊断。     

IgG4相关性小管间质性肾炎诊断标准分析及致病机制探讨

目的回顾性筛选符合IgG4相关性小管间质性肾炎（IgG4-TIN）诊断标准的病例,分析诊断标准的适用范围,并探讨其致病机制。方法选取肾间质较多浆细胞浸润的肾穿刺标本,免疫组化法检测CD138、IgG4、IgG阳性细胞数,并根据美国梅奥诊所及日本JSN协会提出的诊断标准,筛选出IgG4-TIN的疑似及确诊病例。同时用免疫组化法检测肾间质转化生长因子β（TGF-β）、NF-资B的表达情况,探讨IgG4阳性细胞致炎、致纤维化的机制。结果通过CD138、IgG4及IgG染色筛选出病理疑似病例28例,依据美国梅奥诊断标准筛选出高度可疑IgG4-TIN病例15例。这些病例不论临床、病理表现或IgG4阳性细胞数量及分布情况均存在较大异质性,因此进一步采用日本JSN协会推荐的更为严格的诊断标准,确诊IgG4-TIN病例4例。从致病机制上看,病理疑似组TGF-β与IgG4阳性细胞数存在强的正相关性（r=0.413,P＜0.05）。结论符合美国梅奥诊断标准的病例应视为高度可疑IgG4-TIN,而确诊需要日本JSN协会标准进一步验证。浆细胞分泌过多的IgG4可能通过刺激TGF-β因子表达及NF-资B信号途径导致纤维化及免疫紊乱。     

IgG4-related Autoimmune Pancreatitis Mimicking Acute Pancreatitis: A Case Report

IGG4-RELATED autoimmune pancreatitis (AIP) is the most common type of IgG4-related diseases. The observation of a diffused and localized enlargement of the pancreas and strictures in the main pan- creatic duct on radiological imaging is essential for diagnosing AIP. The clinical features of AIP which present as a localized pancreatic mass greatly mimic pancreatic cancer. Cases with AIP mimicking pancreatic cancer are reported numerously. However, cases of IgG4-related AIP manifesting acute pancreatitis symptoms and extensive peripancreatic effusion are rarely observed. Meanwhile, acute pancreatitis is a common disease. If misdiagnosed as acute pancreatitis, IgG4-related AIP may progress seriously. Here, we report a rare case of IgG4-related AIP suspected of acute pancreatitis because of epigastric pain and extensive peripancreatic effusion on computed tomo- graphy (CT) images.