结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

肺动脉高压之结缔组织疾病

肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)。CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。     

加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的常见病因之一,几乎所有的CTD均可并发PAH,尤以系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)、混合性CTD(MCTD)、系统性红斑狼疮( systemic lupuserythematosus,SLE)最为常见.     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析

目的探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊治和预后。方法回顾性分析北京协和医院1997年1月-2004年9月2189例CTD[包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、皮肌炎(DM)和白塞病(BD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果(1)2189例CTD共发生PAH82例(3.7%),女75例,男7例,年龄12~71岁,平均41岁。PAH在SLE和MCTD患者中出现的时间(3年和2年)早于pSS患者(6年)。(2)主要临床表现是呼吸困难(84.1%)和肢端雷诺征(56.1%)。肺动脉收缩压(PASP)为(65.71±20.44)mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺CO弥散量(DLCO)占预计值的百分比为(51±14)%,PaO2为(70.37±15.02)mmHg,PaCO2为(27.88±6.46)mmHg,PAH功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占13%、32%、29%、8%。(3)治疗后仅SLE患者PASP由(76.47±18.20)mmHg降至(69.08±20.77)mmHg。平均随访4.33年。82例并发PAH者13例(15.85%)死亡,明显高于未并发PAH的CTD患者的病死率(2.75%);死亡者与存活者相比,其PaO2更低,PAH功能分级Ⅲ、Ⅳ级的比例更多。结论CTD患者并发PAH不少见,一般在CTD发病后4年,SLE和MCTD并发PAH较早,pSS并发PAH较晚。CTD相关PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征。严重PAH将影响CTD患者的预后,PAH功能分级或PaO2水平对预后评估有意义。定期对CTD患者行超声心动图和肺功能检查对筛查PAH非常必要。     

结缔组织病相关性肺动脉高压59例临床分析

目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary ar-terial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视。方法:从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:合并的PAH的总发生率约为8.3%。59例患者中女性47例,男性12例;年龄23～95岁,平均(57±19)岁;病程1个月～30年。其中白塞病合并PAH发生率最高,为19.2%,系统性红斑狼为13.7%、干燥综合征为13.5%、类风湿关节炎为7.4%、大动脉炎为3.5%(P<0.01)。发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P<0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)阳性率、类风湿因子(RF)阳性率共存差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高;发病年龄越早,PAH越严重;肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能。     

结缔组织病相关肺动脉高血压的临床分析

该文探讨结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）的临床、诊治和预后。方法：回顾性分析北京协和医院1997—01—2004—092189例CTD[包括混合性结缔组织病（MCTD）、系统性硬化（SSc）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、未分化结缔组织（UCTD）、皮肌炎（DM）和白塞病（BD）]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果：（1）2189例CTD共发生PAH82例（3．7％），女75例，男7例，年龄12～71岁，平均41岁。     

结缔组织病相关肺动脉高压抗内皮细胞抗体检测及其靶抗原研究

目的 检测抗内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者中的阳性率,探讨其可能的致病机制.方法 试验组选取68例CTD相关PAH患者,对照组为12例特发性肺动脉高压患者、61例CTD无PAH的患者、20例慢性阻塞性肺疾病合并肺源性心脏病患者及20名健康人.提取EA.hy926内皮细胞株的膜蛋白质,免疫印迹法检测以上各组患者血清中AECA阳性率,采用X2检验确定特异性的条带.进而应用液相色谱-电喷雾离子阱质谱分析,分离和鉴定AECA特定的靶抗原.结果免疫印迹法检测结果显示,AECA-78 000条带的阳性率在CTD相关PAH患者79%(54/68)和CTD合并肾小球病变的患者71%(15/21),明显高于特发性PAH患者8%(1/12)、CTD无内脏受累患者50%(10/20)、CTD单纯合并肺间质纤维化患者15%(3/20)和健康对照组(P<0.05或P<0.01).经蛋白质组学方法 分离鉴定,AECA-78 000的靶抗原成分为膜突蛋白.结论 CTD不同靶器官受累的患者AECA78 000条带的阳性率不同,CTD合并PAH患者和CTD合并肾小球病变的患者可能存在有共同的靶抗原(78 000内皮细胞蛋白质),其成分为膜突蛋白.     

结缔组织病相关肺动脉高压自身免疫性炎症及治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类致死率非常高的临床常见病,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是导致PAH的重要原因之一,包括系统性硬化、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及某些情况下的干燥综合征、类风湿关节炎等。肺动脉高压的发病机制不明,近年来不断有研究发现CTD相关PAH患者体内存在大量的炎性介质以及自身抗体,同时采用控制自身免疫和炎症的药物治疗在部分患者中观察到较好的效果,也证明自身免疫性炎性反应在CTD相关PAH的发生发展过程中发挥重要作用。本文分别就不同类型的CTD相关PAH的免疫炎性反应与免疫抑制治疗研究进展做一综述。     

白塞病合并肺动脉高压八例临床分析并文献复习

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是许多结缔组织病的一种重要并发症[1],合并结缔组织病的PAH比其他类型的PAH具有更高的病死率[2],一旦被诊断,治疗困难,预后不良[3].为了了解白塞病(Belacet's disease,BD)合并PAH的状况及转归,对北京协和医院8例BD合并PAH的临床特点和严重程度进行了分析,报告如下.     

结缔组织病合并肺动脉高压64例临床及预后分析

肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡.结缔组织病(CTD)所致PAH是PAH中的一类,也是CTD的重要并发症,而中重度PAH是CTD不良预后及死亡的重要相关因素.本研究通过分析64例CTD合并PAH患者的临床资料,以提高临床医生对其的诊治水平. 一、对象与方法 1.对象:选2006年1月1日-2012年1月31日我科住院的原发病为弥漫性CTD及其所致的PAH患者,诊断符合中华医学会风湿病学分会制定的结缔组织病诊断标准,同时符合PAH诊断标准[1].所有患者初次入院时均行超声心动图检查,测平均肺动脉收缩压(PASP),依据PASP水平分为3组,PASP 35 ～50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)为轻度组,PASP51～80 mm Hg为中度组,PASP＞ 80 mm Hg为重度组[1].     

中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识

<正>结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战[1]。其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%[2],且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,基础病器官损伤导致SLE患者死亡的重要原因之一[3-4]。另外,SLE相关PAH患病人数在我国的CTD相关PAH     

抗血管内皮细胞抗体在结缔组织病相关肺动脉高压中的初步研究

目的 研究抗血管内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者血清中的检出情况,探讨AECA与CTD相关PAH临床特征的相关性.方法 免疫印迹法检测39例CTD相关PAH患者、22例CTD不伴PAH患者及30名正常人血清中的AECA.结果 CTD相关PAH患者血清AECA检出率为82%,显著高于正常对照组(20%,P＜0.05);与CTD组(73%)差异无统计学意义(P＞O.05. CTD相关PAH患者血清AECA识别的主要抗原成分中相对分子质量22000的抗原仅出现在CTD相关PAH患者(15%);抗相对分子质量75 000抗原的AECA在CTD相关PAH患者中检出率为51%,显著高于CTD组(23%)及正常对照组.CTD相关PAH有雷诺现象患者中抗相对分子质量75 000的抗原的AECA检出率为63%,高于没有雷诺现象患者(40%),但差异无统计学意义(P=0.15);抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性患者中抗相对分子质量75 000抗原的AECA检出率为71%,显著高于抗RNP抗体阴性患者(28%,P＜0.01).结论 CTD患者血清的AECA有较高的检出率,抗相对分子质量22 000和75 000抗原的AECA可能在CTD相关PAH的发病中有一定作用.     

系统性硬化病相关肺动脉高压临床特点及危险因素分析

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)可见于各种结缔组织病(connective tissue disease,CTD)。由2014年肺高血压会议新的分类可以看出,CTD仍是PAH的主要危险因素,尤其是系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)\[1-7\]。SSc-PAH常缓慢进展,临床缺乏特异性,不易察     

结缔组织病合并肺动脉高压111例临床分析

 结缔组织病（CTD）是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压（PAH）、肺梗死、胸膜炎等。大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗。现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识。     

结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析

目的 比较和分析不同结缔组织病(CTD)相关肺部病变患者组间各项肺功能指标的差异.探讨肺功能检查对于评价CTD肺部病变性质和程度的临床意义.方法 前瞻性纳入CTD肺脏受累患者,根据肺部病变性质分为3组:CTD合并肺动脉高压组(CTD-PAH)29例、合并肺间质病变组(CTD-ILD))35例、合并PAH及ILD组(CTD-PAH+ILD)16例;另纳入无肺部病变的CTD患者34例作为对照组.比较各组间肺总量占预计值百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV_(1.0)%)、FEV_(1.0)/FVC、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco%)、弥散率(DLco/VA)等主要肺功能指标的差异.结果 共114例患者纳入本研究,以女性多见,平均年龄35～39岁,易合并肺部病变的CTD依次为:混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS).CTD-PAH组、CTD-ILD组和CTD-PAH+ILD组分别有10%、29%和46%的患者出现TLC下降;分别有50%、36%和71%的患者出现FVC%下降;分别有54%、47%和71%的患者出现FEV_(1.0)%下降;分别有100%、82%和100%的患者出现DLco%下降.多组间样本比较分析发现TLC%、FVC%、FEV_(1.0)%、DLco%在CTD对照组与CTD合并各肺部病变组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),而在CTD-ILD组与CTD-PAH组间差异均无统计学意义.TLC%在CTD-PAH组大于CTD-PAH+ILD组[(89±15)%与(79±12)%,P＜0.05)];FVC%在CTD-PAH组或CTD-ILD组均大于CTD-PAH+ILD组[(81±13)%、(80±16)%与(65±22)%,P＜0.05)].结论 肺功能检查对于筛查CTD合并的各种肺部病变具有临床应用价值,常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,但从单次数值上无法鉴别CTD肺部病变种类(PAH与ILD).     

结缔组织病相关性肺动脉高压的评价

目的 探讨评估结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)程度的简便、可靠方法,并观察激素、免疫抑制剂治疗对PAH的影响.方法 CTD相关性PAH患者29例为PAH组,另外29例无PAH的CTD患者为对照组,所有患者测定血浆脑钠肽(BNP)水平,并行6 min步行试验(6MWT).结果 PAH组肺间质病变发生率高于对照组(48.2％比20.7％,P＜0.05).与对照组相比,PAH组肺弥散功能显著降低,单位肺泡容积CO弥散量/预计值在不同程度肺动脉压患者间差异有统计学意义.PAH组血浆BNP水平升高[(222.4±38.7)pg/ml比(38.3±21.1) pg/ml,P＜0.01],6MWT距离显著缩短[(247.4 ±23.6)m比(478.4±36.5)m,P＜ 0.01],且轻度、中度及重度PAH组患者间BNP水平[(45.7±28.6) ng/L,(176.4±57.6) ng/L,(385.7±42.9) ng/L]、6MWT距离[(448.9 ±33.7)m,(221.5±19.5)m,(113.5±12.9)m]差异也有统计学意义.激素、免疫抑制剂治疗可显著降低CTD相关性PAH患者的肺动脉压力.结论 BNP水平、6MWT距离、单位肺泡容积CO弥散量/预计值与CTD相关性PAH水平相关,可作为临床评价PAH程度的参考指标,激素、免疫抑制剂治疗可有效降低CTD相关性PAH压力.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压36例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后影响因素.方法 对312例SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本文合并PAH 36例(11.5%),雷诺现象、抗U1RNP阳性率、SLEDAI评分和肺间质病变与PAH严重程度有关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见疾病,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

慢性髓系白血病合并白塞病1例报告并文献复习

正白塞病(BD)是一种以黏膜溃疡、皮肤损害为突出表现的系统性血管炎性疾病,严重者可以累及眼、消化道、血管和神经等。BD合并血液系统疾病相对少见,最多见的报道是合并骨髓增生异常综合征(MDS)~([1-2]),与急性髓系白血病(AML)合并存在的病例有一些报道~[3],但BD和慢性髓性白血病(CML)合并存在的报道非常罕见~([4-5])。本文报道1例在应用干扰素-α(INF-α)联合羟基脲治疗CML 6年后     

结缔组织病与甲状腺疾病的相关性

目的探讨常见结缔组织病(connective tissue disease,CTD)与甲状腺疾病的相关性。方法以济宁医学院附属医院2009年1月至2013年4月住院并接受甲状腺功能筛查CTD患者为研究对象,以普通人群为对照,比较CTD患者与普通人群甲状腺疾病的患病率,同时比较不同甲状腺疾病在不同CTD中的患病率。结果 CTD患者780例,包括类风湿关节炎438例(56.2%)、系统性红斑狼疮195例(25.0%)、原发性干燥综合征85例(10.9%)、混合结缔组织病44例(5.6%)、系统性硬化症(SSc)18例(2.3%),其中合并甲状腺疾病286例(36.7%),与普通人群比较(8.7%)明显升高(P0.05)。合并甲状腺疾病的CTD患者,发生率依次为混合结缔组织病61.4%、原发性干燥综合征54.1%、系统性红斑狼疮51.3%、系统性硬化症27.8%、类风湿关节炎24.7%;混合结缔组织病、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮发生率与类风湿关节炎比较,差异有统计学意义(P0.05)。CTD患者合并甲状腺疾病构成比依次为甲状腺功能减退29.4%、甲状腺功能亢进6.3%、桥本甲状腺炎18.5%、低T3综合征26.6%、结节性甲状腺肿18.8%、甲状腺肿瘤0.4%。结论 CTD合并甲状腺疾病发生率较高,应重视两种疾病的相互筛查。