成人型呼吸窘迫综合征与肺表面活性物质

人们认识成人型呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）已二十余年，但对本病的治疗仍无良策。近几年通过深入研究，认为肺表面活性物质（ＳＡＭ）缺乏是引起ＡＲＤＳ病理生理改变的内在因素，ＡＲＤＳ与特发性呼吸窘迫综合征（ＩＲＤＳ）临床和病理生理十分近似，应用ＳＡＭ制剂治疗ＩＲＤＳ已收到较好的效果，因此，理论上ＳＡＭ制剂治疗ＡＲＤＳ也应该有效。临床上应用该类制剂治疗本病尚属于初期摸索阶段。本文就ＡＲＤＳ的发病机制，继发性ＳＡＭ缺乏，ＳＡＭ之体内代谢及其功能，应用ＳＡＭ治疗ＡＲＤＳ的动物试验，临床应用本制剂治疗的现状和今后展望加以介绍。     

儿童骨髓增生异常综合征临床分析（附55例报告）

本文报告５５例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血象、骨髓象、细胞化学检查、演变及转归，其中ＲＡ１２例、ＲＡＳ２例、ＲＡＥＢ１８例，ＲＡＥＢ－Ｔ１０例，ＣＭＭＬ６例，非典型的ＭＤＳ７例。５５例中转为急性白血病１６例（急淋２例，急非淋１４例），占２９．１％；本组患者一量发生ＲＡＥＢ－Ｔ，则在短时间内转为急性白血病，因而对非典型的ＭＤＳ血象、骨髓细胞形态作了进一步详细描述，提出了儿童ＭＤＳ血象、骨髓细     

A族链球菌的随机扩增片段长度多态性DNA分型

目的为了深入了解Ａ族链球菌（ＧＡＳ）感染的菌型分布情况。方法采用随机扩增ＤＮＡ多态性（ＲＡＰＤ）方法，对北京儿童医院１９９３～１９９４年间分离的８７株临床来源ＧＡＳ菌株及１６株标准菌株进行ＲＡＰＤ分析。结果所有菌株均能得到扩增条带，分型率较浊度分型（ＯＦ）分型法高；共发现３１种不同带型，且同一Ｍ型菌株可有不同ＲＡＰＤ型；化脓性扁桃腺炎与猩红热的ＧＡＳ菌株ＲＡＰＤ型分布有明显差异（Ｐ＜０．０１）；半数（１６／３２）猩红热来源ＧＡＳ株为Ｒ１２型。结论ＲＡＰＤ方法在ＧＡＳ流行病学及对ＧＡＳ分型研究中有一定的应用价值，并提示此一时期北京儿童医院猩红热病人中有Ｒ１２型菌株流行。     

急性淋巴细胞白血病微量残留病动态监测的研究

目的 探讨采用筑巢式聚合酶链反应（Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ）等多项指标监测小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）微量残留病（ＭＲＤ）的临床意义。方法 ９８例ＡＬＬ进行了形态学，免疫不客细胞遗传学（ＭＩＣ）分型，结合Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ，姐妹染色单体交换（ＳＣＥ），染色体核型分析，对５８例ＡＬＬ进行ＭＲＤ监测。结果：（１）５８例ＡＬＬ进行了Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）Ｖδ２Ｄδ３基因重 ４１例Ｂ－ＡＬＬ中３４例（８３     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

骨髓增生异常综合征细胞核仁形成区嗜银蛋白的临床意义

近年来骨髓细胞核仁形成区相关嗜银蛋白（ＡｇＮＯＲ）广泛应用于肿瘤和白血病的病理研究及临床监测，本文就小儿骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓细胞核内ＡｇＮＯＲ的变化探讨如下。材料与方法一、一般资料　我院１９８５年２月～１９９８年１２月小儿内科及血液科住院患者４５例，年龄２ｍｏ～１２ａ，男２７例，女１８例，均符合１９８２年ＦＡＢ制定的ＭＤＳ诊断标准。其中难治性贫血（ＲＡ）１２例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（ＲＡＳ）６例，难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１８例，难治性贫血伴原始细胞增多在转变中（Ｒ…     

小儿恶性组织细胞增生症血象及骨髓象分析

小儿恶性组织细胞增生症血象及骨髓象分析郭艺杰，王令仪武汉同济医科大学同济医院儿科ＡＮＡＬＹＳＩＳＯＦＨＥＭＯＧＲＡＭＡＮＤＢＯＮＥＭＡＲＲＯＷＰＩＣＴＵＲＥＳＩＮＭＡＬＩＧＮＡＮＴＨＩＳＴＯＣＹＴＯＳＩＳ￥ＧｕｏＹｉＪｉｅ，ｅｔａｌ（Ｄｅｐａｒｔｍｅ...     

成人型呼吸窘迫综合征与肺表面活性物质

人们认识成人型呼吸窘迫综合征已二十余年，但对本病的治疗仍无良策。近几年通过深入研究，认为肺表面活性物质缺乏是引起ＡＲＤＳ病理生理改变的内在因素，ＡＲＤＳ与特发性呼吸窘迫综合征临床和病理生理十分近似，应用ＳＡＭ制剂治疗ＩＲＤＳ已收到较好的效果，因此，理论上ＳＡＭ制剂治疗ＡＲＤＳ也应该有效。临床上应用该类制剂治疗本病尚属于初期摸索阶段，本文就ＡＲＤＳ的发病机制，继发性ＳＡＭ缺乏，ＳＡＭ之体内代谢及其功     

与系统性红斑狼疮发病相关的遗传因素研究进展

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种典型的自身免疫性疾病，发病与遗传因素有关。目前已知多种遗传基因影响该病的易感性，其中主要为人类白细胞抗原（ＨＬＡ）区域基因。ＨＬＡ区域基因分为三类，对Ⅰ对区域基因（Ａ、Ｂ、Ｃ位点）的研究较早，近年主要集中在对Ⅱ类区域基因的研究。该区域基因包括ＤＲＢ位点及ＤＱ、ＤＰ、ＤＯ、ＤＭ等基因位点，其中对ＤＲＢ、ＤＱ位点的研究较多。Ⅲ类区域基因主要为补体成分Ｃ２、Ｃ４、ＢＦ等基因     

小儿骨髓增生异常综合征（MDS）诊疗建议（全国小儿白血病和恶性淋巴瘤诊治研讨会1994年成都）诊断

小儿骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）诊疗建议（全国小儿白血病和恶性淋巴瘤诊治研讨会１９９４年成都）诊断１ＭＤＳ分型标准参考１９８２年法美英协作组（ＦＡＢ）的分类意见，将ＭＤＳ分为以下５型，见表１。说明：ＦＡＢ标准将骨髓中原始粒细胞分为Ⅰ型和Ⅱ型，其中Ⅰ型...     

儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的临床特点

该研究目的是分析儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）诱导缓解治疗的不同阶段微小残留病变（ＭＲＤ）检测对判断预后的意义，临床缓解期ＭＲＤ变化的临床意义，ＭＲＤ检测与ＡＬＬ的临床症状、生化特点之间的关系，ＭＲＤ检测值与衡量治疗早期反应指标之间的关系。 资料与方法　对１９９１年１２月～１９９８年２月期间诊断为ＡＬＬ的１９５名患儿进行了 ＭＲＤ监测。诱导缓解治疗结束 （确诊后第６周）和持续治疗第１４、３２和５６周分别应用流式细胞术进行ＭＲＤ检测，该技术能在１０４个以上正常骨髓细胞中检测到白血病细胞。诱导治疗结…     

BREATHGUARD呼吸监测仪临床使用观察

ＢＲＥＡＴＨＧＵＡＲＤ呼吸监测仪临床使用观察西安市儿童医院新生儿科（７１０００３）郭云霞，马敏珊，史芬芳，李凌我科从１９９６年４月开始使用瑞典ＭＥＤＩＰＬＵＳＡＢ公司专利生产的ＢＲＥＡＴＨＧＵＡＪ；ＺＤ呼吸监测仪，共观察３０例，效果总结如下。一、一般...     

下呼吸道感染患儿外周血单个核细胞呼吸道合胞病毒感染的研究

为探讨呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）对外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）的感染情况及感染后细胞免疫的变化，采用免疫组化法对１８例ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ内ＲＳＶ及其Ａ、Ｂ亚型抗原进行了检测；采用ＡＰＡＡＰ法、ＭＴＴ比色法和ＥＬＩＳＡ法对Ｔ细胞亚群及Ｔ细胞表面白细胞介素２受体表达、ＰＢＭＣ培养上清液白细胞介素２（ＩＬ－２）活性和可溶性ＩＬ－２受体水平进行了测定。结果显示：１８例ＲＳＶ感染患儿中７例ＰＢＭＣ内可检测到ＲＳＶ抗原；１１例ＲＳＶＡ亚型感染者５例ＰＢＭＣ内均为ＲＳＶＡ亚型阳性，７例ＲＳＶＢ型感染者２例Ｂ亚型阳性；７例恢复期和１０例对照组患儿均为阴性；发病３天以内ＰＢＭＣ中ＲＳＶ抗原阳性者多于３天以后（Ｐ＜０．０５）。ＲＳＶ感染组ＰＢＭＣ内ＲＳＶ抗原阳性者，ＣＤ４细胞比率和ＩＬ－２水平均低于阴性者（ｔ＝２．３８，２．４０，Ｐ值均＜０．０５）。提示：ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ可被ＲＳＶ感染，可能由此加重免疫活性细胞损害，导致细胞免疫功能紊乱。     

全身炎症反应综合征与急性肺损伤及多器官障碍综合征的相互关系与区别

细胞与分子生物学研究证明，感染与非感染性病因都可以引起机体的“炎症瀑布”反应，为此１９９１年由美国胸科学会及危重病学会（ＡＣＣＰ／ＳＣＣＭ）会议上提出全身炎症反应综合征（ＳＩＲＳ）的新概念［１］。急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）是肺外或肺部原因引起的急性肺损伤（ＡＬＩ），以非心源性肺水肿和急性呼吸衰竭为特征。ＡＲＤＳ极易并发或发展为多器官衰竭（ＭＯＦ），因而提出了一个关于肺损伤的扩大定义，不仅对肺损伤的病理生理及其程度作了概括，提供了标准，而且包括相关疾病或诱发因素，以及肺外器官的功能状态。目前认…     

肺炎支原体肺炎患儿细胞免疫的研究

采用ＡＰＡＡＰ法和ＥＬＩＳＡ法对３５例肺炎支原体肺炎（ＭＰＰ）患儿急性期和恢复期外周血Ｔ淋巴细胞亚群（ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８）及血清可溶性白细胞介素－２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）进行测定。ＭＰＰ患儿急性期和恢复期ＣＤ４、ＣＤ４／ＣＤ８比值均明显低于对照组（Ｐ均＜０．０１）；ＣＤ８明显高于对照组（Ｐ均＜０．０５）；ＣＤ３与对照组无显著性差异。在ＭＰＰ的急性期和恢复期，ｓＩＬ－２Ｒ水平明显高于对照组（Ｐ均＜０．０１）。急性期ＣＤ８、ＣＤ４与ｓＩＬ－２Ｒ水平呈高度正、负相关。提示Ｔ淋巴细胞功能的紊乱及ｓＩＬ－２Ｒ水平的改变与ＭＰＰ的发生密切相关。     

小儿急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征15例临床分析

小儿急性肺损伤（ＡＬＩ）和急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）的报告较少,为了解其在危重患儿中的发病情况,现将我院ＰＩＣＵ１９９６年２月至１９９８年１月发生的６例ＡＬＩ和９例ＡＲＤＳ报告如下。１　资料与方法１－１　诊断标准　本文病例按１９９４年欧美ＡＲＤＳ联席会议的标准诊断ＡＬＩ和ＡＲＤＳ［１］,按Ｓａｅｚｌｉｏｒｅｎｓ和ＭｃＣｒａｃｋｅｎ的标准诊断小儿全身性炎症反应综合征（ＳＩＲＳ）［２］,按１９９５年太原会议制订的“小儿危重病例评分法及小儿系统脏器功能衰竭的诊断标准”诊断脏器功能衰竭［３］。１－…     

病毒性心肌炎患儿血浆内分泌素的改变及其临床意义的探讨

采用放射免疫法测定４７例急性病毒性心肌炎患儿及２０例正常儿童血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血管紧张素Ⅱ（ＰＡⅡ）、醛固酮（ＰＡＬＤ）、心钠素（ＰＡＮＦ）的水平，以探讨病毒性心肌炎发病机制以及以上４种内分泌素在其临床中的意义。结果表明，心肌炎患儿（心功能为１和２级）与正常儿童相比，ＰＲＡ没有明显改变，ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ及ＰＡＮＦ皆显著升高；ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ、ＰＡＮＦ三者之间分别呈正相关关系；心肌炎组中表现为心肌缺血及心律失常的两个组间ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ、ＰＡＮＦ没有显著差异。说明心肌炎急性期肾素－血管紧张素－醛固酮系统（ＲＡＡＳ）被激活，以维持心排血量和血压，增加血管阻力。同时，心肌细胞ＡＮＦ的合成和分泌增加，通过排钠、利尿、扩血管作用拮抗ＲＡＡＳ增加的炎症心肌的负担     

关于一些医学专业术语英文缩略语的使用说明(免疫专业)

为了节省篇幅、方便读者,今后本刊的文章中免疫专业常用术语的英文缩略语不再注中文全称,如族分化抗原（ＣＤ）,Ⅰ类Ｔ辅助细胞（ＴＨ１）,Ⅱ类Ｔ辅助细胞（ＴＨ２）,细胞毒性Ｔ细胞（ＣＴＬ）,自然杀伤细胞（ＮＫ）,外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）,免疫球蛋白（Ｉｇ）,人类白细胞相关抗原（ＨＬＡ）,主要组织相容复合体（ＭＨＣ）,白细胞介素（ＩＬ）,植物血凝素（ＰＨＡ）,脂多糖（ＬＰＳ）,酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）,单克隆抗体（ｍＡｂ）,聚合酶链反应（ＰＣＲ）,逆转录ＰＣＲ（ＲＴＰＣＲ）,互补ＤＮＡ（ｃＤ…     

DSM-Ⅳ-R和长征量表诊断ADHD的对照研究

ＤＳＭⅣＲ和长征量表诊断ＡＤＨＤ的对照研究上海第二军医大学长征医院儿科（２００００３）苏渊徐通王永午须倩儿童注意障碍、多动综合征（ＡＤＨＤ）当前主要是应用标准化量表来诊断。我科在上海市ＡＤＨＤ协作组制订的评分量表［１］基础上，修订编制了长征ＡＤＨ...     

合胞病毒感染儿童淋巴细胞多种表面标记及细胞因子的初步研究

呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）感染发病机理的研究一直受到重视，研究者发现ＲＳＶ感染患儿存在着一系列免疫功能紊乱。本文用ＡＰＡＡＰ技术对ＲＳＶ感染患儿淋巴细胞ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８、ＣＤ２３、ＣＤ２５、ＣＤ５７、ＩＦＮｒ、ＨＬＡ－ＡＢＣ、ＨＬＡ－ＤＰ和ＨＬＡ－ＤＲ等表面标记进行检测，并用ＥＬＩＳＡ技术检测血浆中白细胞介素２（ＩＬ－２）、可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）和呼吸道合胞病毒特异性ＩｇＥ（Ｒ