胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的外科治疗

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumour，DNT)属于良性胶质神经元肿瘤，该肿瘤多伴发顽固性癫痫。在最新WHO中枢神经系统肿瘤分类中，定义为好发于儿童、青年的良性胶质神经元肿瘤，多位于幕上皮质层，呈多结节表现，可能与皮质发育不良有关。其肿瘤恶性分级为WHO分类Ⅰ级。我科治疗2例少见的DNT患者，报道如下。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现,影像学检查和病理学特点,以提高本病的诊断和治疗水平。方法:对本院收治的3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者进行回顾性研究。结果:1例术后随访6个月,癫痫发作2次,复查脑电图仍然异常;2例随访6个月,肿瘤无复发。结论:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现与影像学检查相结合帮助临床诊断。最终诊断仍需依靠病理学检查。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤1例

<正>患者,女,25岁。因突发意识不清伴四肢抽搐4 h于2009年2月26日入院。患者入院4 h前无明显诱因突发意识不清伴四肢抽搐,摔倒在地,期间共发作4次,每次发作持续数分钟,发作间期意识不清。患者曾有发作性头晕、头痛7年余,未予治疗。入院查体:T 37.6℃,P 92次/min,R 22次/min,BP     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤17例MR特征分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR特征。方法回顾性分析17例经病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR表现。结果 17例中,位于额叶6例,颞叶4例,小脑半球3例,小脑蚓部、胼胝体、脑干及第四脑室各1例。MR中,病变信号与脑灰质相比,肿瘤在T1WI上呈等信号或等低信号,其中1例周缘可见弧形高信号影,在T2WI及FLAIR中以高信号为主,部分瘤内可见小囊状或不规则更长的T1、T2信号区,1例可见液—液平,钙化在T1WI及T2WI中均为低信号影;注射Gd-DTPA增强扫描,3例呈小片状强化,4例病变内部见结节样强化,5例瘤周呈环状强化,线样强化3例,2例未强化,2例瘤周可见轻度水肿。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR表现具有一定特征性,结合临床,可提高对此肿瘤的术前正确诊断率,确诊依靠病理检查。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断

目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumar,DNT）的MRI表现。方法：回顾性分析5例经手术病理证实的DNT的MRI表现,并与手术及病理相对照。结果：5例DNT全部位于幕上脑实质内,主要累及灰质,其中位于颞叶4例,额叶1例。病灶多呈单个或多个囊状,多数病灶边界清楚,瘤周无水肿,少部分病灶有占位效应。增强扫描无强化或轻度强化。结论：DNT的MRI表现有一定特征性,结合病史,可提高该类肿瘤的诊断正确性。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤与癫痫

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是一类少见的中枢神经系统肿瘤,临床上以难治性复杂部分性癫痫发作为特点,具有特征性的影像学及病理学表现,手术效果良好,不易复发。文中对DNT的临床诊断、组织病理学诊断、形成癫痫及难治性癫痫的机制、手术术式与转归做了综述。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤伴发癫痫的影响因素研究

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET）伴发癫痫的多种因素对其预后的影响,以期对该病的术前评估及预后提供指导。方法 回顾性选取2005年12月至2017年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行手术治疗的80例DNET患者,收集患者的一般资料、病史资料、辅助检查资料、治疗方案等,分析其与术后癫痫控制的统计学相关性。DNET伴发癫痫影响因素的评价采用多因素Logistic回归分析。结果 80例患者的癫痫发作年龄为12.00（7.00,19.50）岁,70%（56/80）的患者癫痫发作年龄≤18岁,病程为21.00（4.00,72.00）个月。最常见的癫痫发作类型是复杂部分性发作（38.8%, 31/80）。所有肿瘤均为单发,均位于幕上,以颞叶最多见,达43.8%（35/80）。61例患者进行肿瘤全切术或扩大切除术（76.3%）。平均随访时间（44.7±25.4）个月,随访期间所有患者均无肿瘤复发,80例患者达1年随访,EngelⅠ级和Ⅱ级（代表预后良好）达88.8%（71/80）。多因素Logistic回归分析显示,病程（P=0.04）、手术方式（P=0.029）与预后（Engel分级）具有相关性。结论 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的病程长短与术后癫痫发作有关,肿瘤全切术是控制癫痫发作的重要因素。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI表现

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床及MRI表现。方法对5例经手术病理证实的DNT患者的临床特点及MRI表现进行回顾性分析。结果 5例患者均以癫痫为首发症状,平均病程8年。5例病灶均位于幕上皮层或累及皮层下白质,其中位于颞叶3例,额叶1例,顶叶1例。5例均行MRI平扫加增强扫描,T1WI3例为低信号,2例为低、等混杂信号,T2WI除钙化斑呈低信号外,余均为高信号;FLAIR5例病变均为稍高信号,病灶边缘可见高信号环影。2例行扩散加权成像（DWI）,病灶显示低信号。增强扫描4例病变无明显强化,1例病变可见轻度结节状强化。5例病变均边界较清楚,灶周无明显水肿。结论 DNT是一种良性病变,MRI表现具有一定特征性,结合临床及影像学检查可以提高该类肿瘤的诊断正确率。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI与病理学对照

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的MRI表现及病理特征。方法对11例经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮瘤MRI资料进行回顾性分析,并与低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿等进行鉴别,重点研究DNT的发生部位、形态特征、MRI信号特点、强化方式等情况。结果11例患者的病灶均局限于皮层或以皮层为主,呈长T1长1、2信号,FLAIR及DWI像呈等低信号;病灶以额顶叶最多见;7例病灶形态呈典型的“三角征”;11例患者肿瘤内均见到多发囊变区及等信号分隔;9例瘤周无水肿,无占位效应;增强扫描2例有强化。结论大部分DNT其MRI表现具有特征性,表现为皮层内三角形长T1长舵信号,内有等信号分隔,无占位效应,多数不强化。当病变缺乏特征性表现时,诊断较为困难;特殊胶质一神经原成分是DNT的组织病理学特征。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断与鉴别诊断(附24例分析)

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断,以提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析经手术病理证实的24例DNET的MRI影像学表现及临床资料,并结合相关文献复习.结果 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者20岁以下者占比58.33％(14/24),有癫痫发作病史占比79.17％(19/24),常见发病部位分...     

胚胎发育不良性神经上皮瘤8例临床分析

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床特点,分析DNT的诊断和治疗效果.方法 对8例DNT的临床资料、影像学、病理学检查、治疗方法及随访结果进行回顾性分析.结果 DNT具有发病年龄小、表现为部分性发作的癫痫等特点.影像学磁共振成像示低T1,高T2信号,边界清,无水肿.病理检查示瘤组织主要由类似分化好的少突胶质细胞样细胞组成,黏液变明显,内漂浮神经元细胞.瘤周常伴局部皮质发育不良(FCD).8例患者均无肿瘤复发.7例癫痫得到完全控制,1例合并FCDⅠb的患者癫痫明显减轻(Engel Class Ⅲ).结论 治疗需手术切除癫痫灶,无需放疗、化疗.瘤周FCD需一起切除以达到更好的癫痫控制效果.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例报道并文献复习

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理特征、影像学特点、诊断及鉴别诊断。方法:报道1例经会诊确诊为DNT患者,回顾性分析其临床资料、病理特征、影像学特点、治疗及预后,并复习相关文献。结果:患者,女性,17岁,临床表现为伴有意识障碍的全面性强直-阵挛发作入院。神经系统检查无阳性体征。影像学检查显示右侧顶叶占位,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,局灶结节样、环形不均匀强化,无占位效应和瘤周水肿。肿瘤组织由少突胶质细胞样细胞、星形细胞及少数神经元等组成,间质富含黏液样基质伴微囊形成,可见典型的胶质神经元结构,未见核分裂像及坏死,周围脑实质伴局灶性皮质发育不良,未检测到BRAF^V600E、IDH1/2基因突变及1p/19q杂合性共缺失。在神经导航辅助下手术切除肿瘤+致痫灶,术后患者恢复良好,随访30个月无复发和癫痫发作。结论:DNT是一种较少见的良性神经上皮肿瘤(WHOⅠ级),影像学及病理学正确诊断非常重要,外科手术治疗预后良好,无需放疗和化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断

目的分析颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现及病理特点,提高对该类肿瘤诊断的准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤11例,3例行CT检查,其中2例行CT和MR检查,10例行MR检查,其中7例行增强扫描,5例加扫波普检查,3例行PET检查。结果本组均为单发病灶,位于幕上10例(颞叶3例,顶叶1例,额叶3例,岛叶1例、枕叶2例),小脑半球1例。11例位于皮层或皮层下,形态呈脑回状5例、楔形4例、不规则状2例。CT表现:2例呈低密度,1例呈混杂高密度,其中2例临近颅骨内板呈稍受压变薄改变。病理组织学分型:复杂型5例(其中4例见厚薄均匀的线样分隔征,3例合并壁内结节),简单型6例(其中2例见厚薄均匀的线样分隔征)。8例呈囊样改变,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,2例T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号,FLAIR 8例病灶周围呈环状高信号,2例呈等低信号。DWI8例均呈等低信号,2例呈等稍高信号,增强扫描大部分病灶无强化,壁结节呈轻度强化。2例病灶内部可见散在小点状强化。9例周围均无水肿,2例周围可见片状水肿带。5例波普均表现为胆碱(Cho)峰较对侧正常脑组织轻度升高,N-乙酰天门冬氨酸(NAA峰)未见明显降低,3例行PET检查呈低代谢。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤影像学表现具有一定的特征性,运用多模态影像检查方法,可以提高诊断准确性。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）的临床特点、病理、诊断、治疗和预后。方法：对我院收治的6例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果：5例行肿瘤切除,1例行颞叶切除。术后4例无癫痫发作,2例较术前癫痫发作减少。结论：DNT是一种良性病变,手术切除不复发,预后良好,无需放疗和化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断和治疗

胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial numor, DNT）为临床少见的颅内肿瘤,由Daumas-Duport于1988年首先描述.WHO在2000年将DNT归类于神经元和混合性神经元―神经胶质肿瘤中,属WHO分级Ⅰ级.我院于2004至2009年期间收治8例DNT,均行手术治疗,疗效良好.现分析报道如下.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的MRI表现。方法回顾性分析6例经手术病理证实的DNET患者的MRI资料。结果病变位于皮层或累及皮层下,均单发,边界清楚。MRI表现为:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,钙化或出血信号混杂;4例病灶囊性变;T2FLAIR上6例病灶均为低信号,1例边缘见片状高信号环影;增强后病灶无强化4例、轻度强化2例。6例病灶无或轻度占位效应,无瘤周水肿。结论 DNET的MRI表现较具特征性,认识这些有助于术前正确诊断及治疗方案的制定。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤12例

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床特点、诊断和治疗方法。方法分析2003年1月至2005年2月,北京天坛医院收治的12例DNT患者的临床和病理资料。结果除2例以头痛发病外,其余10例患者均以癫痫为临床首发症状。MR I检查结果为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应,可见脑回样或内部分隔改变。手术治疗后癫痫发作控制满意,病理学检查可见特异性胶质神经元。结论DNT手术效果良好,准确诊断对该病的治疗有重要意义。     

以癫痫为主要表现的儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(8例报告并文献复习)

目的:探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗.方法:2000年1月至2006年12月共收治DNT患儿8例,对临床表现、影像学检查、术前诊断、治疗及病理作回顾性分析.结果:癫痫为主要临床表现;磁共振成像(MRI)为无占位效应的病变;病理上特异性胶质神经元和多发结节为其特点;外科手术治疗,癫痫控制良好.结论:DNT临床主要表现为癫痫,属良性病变,需外科治疗,手术时全切除肿瘤及术中采用皮层脑电图监护可提高手术疗效.     

胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤的临床病理分析

目的 提高对胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤(DNET)临床表现、病理形态学、免疫组织化学及影像学特征的认识.方法 回顾性分析39例DNET的临床表现、病理形态改变、免疫组织化学检测及影像学表现,并对患者进行随访.结果 39例DNET患者均在25岁以前发病,以局灶性难治性癫痫发作为主要临床表现.肿瘤由神经元和特异性胶质神经元成分(SGE)构成,基质为黏液伴微囊形成,周围有少突胶质细胞样细胞(OLC).单纯型DNET 33例,复杂型DNET 5例,非特殊型DNET 1例.OLC示S-100及少突胶质细胞转录因子-2(Oligo-2)阳性,神经元核抗原(NeuN)、突触素(Syn)及神经胶质原纤维酸性     

11例胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI及MR波谱分析

目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的磁共振成像（MRI）及磁共振波谱（MRS）特点。方法回顾性分析11例经手术病理证实的DNT患者的临床及影像资料,所有患者术前均行MRI平扫及增强扫描,其中6例行MRS分析。结果所有病灶均位于幕上皮层,额、颞叶各4例,顶叶3例。病灶呈脑回状、类圆形或类三角形,以T1WI低、T2WI高信号为主,其中4例呈结节状和囊状混杂信号。所有病灶周围未见明显水肿或占位效应。11例中4例（36．4％）有结节状或环形强化。MRS分析显示：病灶区胆碱（Cho）峰和肌酸（Cr）峰改变不明显,N‐乙酰天门冬氨酸（NAA）峰较正常对照降低,但差异无统计学意义（P＞0．05）。结论DNT在常规MRI上具有良性肿瘤的特点,结合MRS分析有助于做出正确的术前诊断。