受体酪氨酸激酶在骨肉瘤和尤文肉瘤中的作用

骨肉瘤和尤文肉瘤是最常见的两种原发性恶性骨肿瘤。包括各种细胞生长因子和原癌基因产物在内的受体酪氨酸激酶类（RTK）是一种高亲和力的细胞表面受体,对于正常细胞发挥生理功能有着重要作用。研究已证明,异常的受体酪氨酸激酶信号传导通路有助于骨肉瘤和尤文肉瘤的发生和发展,包括肿瘤细胞的生存、增殖、侵袭和转移。针对受体酪氨酸激酶的靶向治疗是骨肉瘤和尤文肉瘤患者的前景性治疗方法。     

胸大肌内恶性神经鞘瘤1例报道

胸壁肿瘤占全身肿瘤的1%,其中良性和恶性各占50%左右。恶性肿瘤中最常见的有纤维肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤、骨肉瘤及骨髓(浆细胞瘤)。神经鞘肉瘤(雪旺氏肉瘤)则很少见,尤其生长在胸大肌内者尤其少见,我们有1例经两次手术切除,加局部化疗,已达半年之久未见局部复发和全身转移。     

第14届国际保肢大会（ISOLS）会议纪要

第14届国际保肢大会（ISOLS）于2007年9月11～14日在德国汉堡召开，录用文章数量排名前三位的国家分别是美国、中国和日本。下面就会议设立的各个专题进行简要介绍。一、骨与软组织恶性肿瘤的化疗主要讨论了骨肉瘤、尤文氏肉瘤的化疗以及软组织肉瘤的化疗。有研究认为骨肉瘤行新辅助化疗后，肿瘤坏死率取决于多个因素，并不能真实地反映化疗对微小转移灶的效果。Sloan-Kettering纪念医院癌症中心研究了标准化疗方案（阿霉素、顺铂和大剂量MTX）中加入脂质体包裹的三肽磷脂乙醇胺对无瘤生存率和整体生存率的影响，结果发现化疗方案中加入该药物，6年整体生存率从70％上升到80％，认为该药物可以明显提高整体生存率。     

常见骨原发肿瘤研究新进展

正原发性骨肿瘤发病率相对较低,其中常见的恶性骨肿瘤包含骨肉瘤、尤文肉瘤及软骨肉瘤。骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)属中间性肿瘤。恶性骨肿瘤易复发和转移,恶性程度较高,并可影响患者运动功能。骨肿瘤的发病机制尚不清楚,临床治疗上仍有很大提高空间,许多方面需要更多深入研究。笔者旨在对常见原发性骨肿瘤:骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤以及GCT的近年的亮点研究进行系统综述。     

骨肿瘤植入型化疗缓释剂药物载体的研究现状

引言肿瘤化疗始于20世纪40年代,化疗效果依赖药物剂量的观点已得到普遍认同。但大剂量全身性化疗因严重毒副反应而限制其在临床的应用[1]。同时,原发恶性肿瘤,包括部分良性肿瘤,具有浸润性生长的特点,即使在广泛手术和系统性辅助化疗下,仍有局部复发[2]。基于这两方面因素,在20世纪70年代提出了肿瘤局部缓释化疗的概念[3]。原发恶性骨肿瘤中,发病率居前四位的依次是浆细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤。其中,浆细胞瘤主要依靠抗增殖药物化疗,尤文肉瘤首选放疗,手术治疗处于辅助地位;骨肉瘤、软骨肉瘤首选手术治疗,配合术前、术后化疗。骨肿瘤在行手术切除后造成了负重骨骼的生物力学缺陷,同时病灶内残存的肿瘤细胞给局部复发带来了隐患。为解决这一复杂问题,Langendorff等[4]率先提出在丙烯酸骨水泥中复合MTX填补骨缺损的治疗方案,但并未涉及植入型缓释剂的概念。植入型肿瘤化疗缓释剂,是肿瘤局部缓释化疗类型之一,通过化疗药物与不同载体结合后植入肿瘤病灶。目前应用于骨肿瘤植入化疗缓释剂的载体材料有丙烯酸骨水泥、磷酸钙骨水泥、陶瓷型人工骨、壳聚糖等。本文拟就上述几类载体的释药特点和骨肿瘤实验及临床应用的研究进展作一回顾。1药...     

骨肉瘤和尤文肉瘤治疗后发生第二恶性肿瘤

第二恶性肿瘤也被称为继发恶性肿瘤,是指同一患者患两种或两种以上不同的恶性肿瘤。骨肉瘤和尤文肉瘤发生第二恶性肿瘤与化疗、放疗以及遗传性肿瘤易感性有关,其绝对发病率很低,但是对长期疗效非常不利。继发血液肿瘤间隔时间为2-3年,继发实体瘤的间隔时间往往为5-10年,甚至更长时间,因此患者生存时间越长,发生第二恶性肿瘤的风险越大,在复查和随访时除了要注意局部复发外,还要监测第二恶性肿瘤的发生。发生第二恶性肿瘤后应该进行积极的综合治疗,但预后较差。     

测定血清SA对骨恶性肿瘤诊断的意义

 测定血清SA对骨恶性肿瘤诊断的意义成都军区总医院张富强,王天然,刘道传,胡娟本文报告骨科部分患者血清唾液酸(SA)含量及其结骨科肿瘤诊断的临床意义。检测对象:①骨恶性肿瘤16例(含骨肉瘤8例,软骨肉瘤3例,骨巨细胞瘤Ⅱ、Ⅲ级2例,皮质旁骨肉瘤、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤各1例)。     

肢体骨和软组织肉瘤的化疗进展(一)

骨和软组织肉瘤的临床表现和组织学表现多种多样,其发病率比较低。在20世纪70年代之前,手术是治疗四肢软组织肉瘤和骨肉瘤的主要方法。但是单纯手术治疗,患者术后的局部复发率很高。即使局部肿瘤得到控制,仍然有50%以上的软组织肉瘤患者和80%的骨肉瘤(主要是成骨肉瘤和尤文肉瘤)患者,在     

3例临床完全缓解的成人尤文肉瘤转移患者最终未能提示预后良好

尤文肉瘤是儿童中最常见的骨原发恶性肿瘤,恶性程度极高,预后差［1］。影响尤文肉瘤预后的因素很多,主要包括诊断时是否存在转移、患者年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、肿瘤对化疗的反应、血浆乳酸脱氢酶水平及手术边界及是否放疗等［2-5］。有转移的成人(>18岁)尤文肉瘤患者预后最差,其5年总生存率(OS)为10%～22.1%,5年无瘤生存率为0～11%［2,6］。     

Ewing肉瘤诊断与治疗的体会（附9例报告）

Ewing肉瘤(尤文肉瘤)是骨科少见的一种高度恶性低分化的小圆细胞原发骨肿瘤。对青少年的危害极大,目前在诊断与治疗上存在不少问题,在治疗方法上有颇多争议。本文通过9例Ewing肉瘤的诊治提出了长管状骨及扁平骨Ewing肉瘤的特征及诊断方法。减少了误诊率;同时对其治疗提出术前全身化疗、术中局部化疗、术后化疗加放疗的综合治疗方案,以减少肿瘤复发及转移机率,为保存患肢功能,提高病人5年存活率,我们认为这是一种治疗Ew-ing氏肉瘤的有效方案。     

新辅助化疗结合带血管蒂腓骨移植保肢治疗儿童股骨干尤文肉瘤

  目的  探讨新辅助化疗结合带血管蒂腓骨移植保肢治疗儿童股骨干尤文肉瘤的疗效。   方法  采用新辅助化疗结合带血管蒂腓骨移植保肢治疗儿童股骨干尤文肉瘤20例,按Enneking分期分为ⅡA期5例,ⅡB期15例。均进行术前化疗、保肢手术和术后化疗。所有切除标本均行病理切片的坏死率评估以调整术后化疗方案。   结果  全组患儿均获随访,随访时间6~45个月,平均30个月。随访至2011年8月30日,17例无局部复发或远处转移。1例术后1年内出现骨盆部转移并肺栓塞死亡,2例术后2年内出现肺部转移,并因肺转移合并呼吸循环衰竭死亡。3年无瘤生存率85%,最终保肢率100%。移植腓骨与股骨连接处术后8~12周内骨性愈合。术后按Enneking评分标准评定疗效优20例。   结论  新辅助化疗结合带血管蒂腓骨移植保肢治疗是儿童股骨干尤文肉瘤一种有效的治疗方法。      

外泌体检测在骨肿瘤诊疗中的意义

体液活检是近些年恶性肿瘤研究的热点。液态活检包括游离DNA（circulating free DNA,cfDNA）检测、循环肿瘤细胞（circulating tumor cells,CTCs）检测、细胞外泌体检测。对于间叶组织来源的骨肉瘤和尤文肉瘤而言,由于肿瘤异质性明显同时又缺乏经典的肿瘤标志物,以细胞标志物为手段的循环肿瘤细胞检测在骨肉瘤和尤文肉瘤等间叶组织来源恶性肿瘤的预后监测中的作用受到明显制约。体液中存在的肿瘤细胞外泌体因携带其”母体”肿瘤细胞的部分功能性蛋白及基因,并作为肿瘤液态活检的一种新途径,受到大家的广泛关注,其也可能在骨肉瘤和尤文肉瘤的发病、诊断和治疗中发挥着重要作用。本文旨在对外泌体的特性、在恶性肿瘤进展中发挥的重要作用及应用前景进行综述,以期为实现其在临床中的推广应用提供参考。      

恶性骨肿瘤的化疗进展

近 30年来 ,恶性骨肿瘤的治疗取得了很大进展 ,在很大程度上 ,是由于化疗的开展及逐渐完善 ,特别是新辅助化疗(ｎｅｏ ａｄｊｕｖａｎｔｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ)概念的形成及其法则的应用。以骨肉瘤、尤文肉瘤为代表的恶性骨肿瘤 ,在开展化疗之前其主要治疗是截肢或局部广泛切除和足量的放疗 ,这些治疗常导致患者的终身残疾 ,且局部复发率很高 ,5年生存率不足2 0 %。新辅助化疗为恶性骨肿瘤患者保留肢体及功能带来了希望 ,国外的 5年生存率超过 80 % [1] ,国内报道的 5年生存率也达 5 0 %～ 6 0 % [2 ] 。肿瘤化疗的原则和方法来自于大量…     

联合化疗加放疗治愈一例复发性头部尤文氏肉瘤

联合化疗加放疗治愈一例复发性头部尤文氏肉瘤第一军医大学南方医院（５１０５１６）何杏，陈允清，彭林尤文氏肉瘤为青少年多发的恶性肿瘤之一，但发生在颅骨极为少见，约占０．６６％～６％［１］，且很少存活。我院１９８８年收治１例头部巨大尤文氏肉瘤，经手术、放疗...     

肩部恶性骨肿瘤的保肢治疗

目的 探讨肩部恶性骨肿瘤保肢治疗的方法选择。方法 自1992年，我们对19例肩部恶性骨肿瘤实施了保肢术。男12例，女7例；年龄14～60岁，平均29.8岁。肱骨上端13例，肩胛骨6例。软骨肉瘤7例，骨肉瘤4例，转移癌3例，骨巨细胞瘤3例，尤文肉瘤2例。瘤段切除灭活再植术5例，全肩胛骨切除、肱骨头吊悬术4例，瘤段切除同侧锁骨移植术4例，瘤段切除人工关节置换术2例，肩胛骨部分切除术2例，瘤段切除自体腓骨移植术和瘤段切除骨水泥充填术各1例。术后应用化疗骨肉4例瘤、软骨肉瘤3例和尤文肉瘤2例。结果 19例患者中3例失访，16例随访平均2年2个月(3个月～7年)。1例复发；4例发生肺转移；6例死亡。根据Enneking肢体功能评价标准：优4例，良5例，可5例，差2例。结论 对于肩部恶性骨肿瘤应根据肿瘤的不同部位选择不同的手术方法，不仅可以达到彻底切除肿瘤的目的，而且还可以保存一定的肩部功能。     

根治性放疗同步化疗治疗局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤的临床效果#br#

目的评价根治性放疗同步化疗治疗局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤的临床效果。方法回顾性分析2012年6月至2015年12月新疆医科大学附属肿瘤医院收治的24例局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤行根治性放疗同步化疗患者的临床资料,男15例,女9例;骨病变12例,骨外病变12例;腰椎3例,骶骨3例,小腿6例,上臂3例,肩胛骨3例,锁骨3例,腰大肌3例;24例均无法广泛切除。先行4周期化疗,方案：长春新碱+阿霉素+环磷酰胺/异环磷酰胺+依托泊苷（VAC/IE）交替方案各2周期,每3周重复1次,再行调强放疗,处方剂量：56 Gy/28f,2 Gy/次,5次/周,6周完成;放疗过程中原方案同步化疗2周期,再按原方案化疗10个周期;治疗过程中,每2周期化疗后根据实体肿瘤疗效评价标准（RECIST）评估原发病灶局部情况;治疗结束后,通过定期复查进行随访。结果同步放化疗后,全组24例患者中6例完全缓解（CR）,12例部分缓解（PR）,6例疾病稳定（SD）;总有效率（CR+PR+SD）为100%。5年无进展生存率（RFS）为58.3%,5年总生存率（OS）为62.5%。放化疗后发生Ⅰ～Ⅱ度骨髓抑制15例,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制9例;Ⅰ～Ⅱ度胃肠道反应24例,1～2级急性放射性皮炎24例。结论根治性放疗同步化疗治疗局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤的效果确切,耐受性良好,对于不能手术保肢或肿瘤不可切除的患者可选择该治疗方案。     

骨肉瘤

我国骨肉瘤的治疗可以追溯到20世纪70年代开始,当时宋献文教授与孙燕院士最早在北京积水潭医院开展骨肉瘤的规范化诊断与治疗,取得了显著的成绩。到80年代后期,我国肉瘤化疗药物已经较齐全,多药联合化疗方案已经得到应用,保肢重建手术积累了一定的经验,骨肉瘤的5年生存率大幅度提高。1990年,徐万鹏教授,牛晓辉教授编写了《骨与软组织肿瘤化疗》的专著。     

骨外尤文氏肉瘤的临床病理分析（附2例报告）

目的 探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理学特点.方法 对2例骨外尤文氏肉瘤进行临床病理分析并复习相关文献.结果 1例未行化疗在根治手术后6个月发生转移,7个月后死亡.1例经过根治性手术后又进行了1个疗程的辅助化疗,在13个月后发生转移,15个月后死亡.病理组织学显示:肿瘤由大小和形态较一致的小圆细胞排列成片状、小叶状或巢状,较少或无菊形团(Ho-mer-wright)结构.免疫组织化学:Vim、CD99阳性.结论 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,若不行辅助化疗,早期便可转移至肺或其他脏器,预后差.     

2023年第2版《NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南》更新解读

美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network,NCCN）是由美国32家顶尖癌症中心组成的非盈利联盟组织，致力于改善和促进高效和优质的癌症医疗服务。作为全世界范围内最权威的癌症研究机构之一，NCCN每年定期更新发布临床实践指南，旨在提供注重实证和讲求共识的癌症管理方案。该指南是目前癌症管理中临床指导和政策的公认标准，也是医学领域最全面、最常更新的临床实践指南。目前2023年《NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南》已更新至第2版，其较2022年第2版主要在骨巨细胞瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、高肿瘤突变负荷患者的药物治疗及恶性骨肿瘤的放疗原则等方面进行了更新，本文就新版指南的更新内容进行逐一解读。     

双动防脱位定制半骨盆假体10例临床应用早期疗效报告

目的 评价利用双动防脱位定制半骨盆假体在进行骨盆肿瘤切除重建时的安全性及早期临床疗效.方法 回顾性分析2017年至2020年,就诊于海军军医大学附属长海医院关节骨病外科的10例骨盆肿瘤患者的病例资料,其中男6例,女4例,平均年龄为45.2岁.均为原发性肿瘤,其中软骨肉瘤4例,骨肉瘤2例,纤维肉瘤1例,尤文肉瘤2例,骨巨...