生理性抗凝物质的若干研究进展

在生理性抗凝物质中,抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)是血浆中天然抑制物中最重要的一种。AT-Ⅲ缺乏可以是先天性的,也可以是后天继发的,临床上往往伴有血栓形成。新近研究发现两种新的具有抗凝作用的蛋白质,即蛋白 C 和蛋白 S。这两者中任一种缺乏均可出现血栓栓塞症。本文对上述三种生理性抗凝物质的研究进展作综述,有关这三者之间的内在联系尚待进一步研究。     

暴发性肝衰竭时血凝障碍

本文综述了 FHF 时的血凝障碍及其处理原则。主要内容包括在 FHF 时血小板质和量的异常及其功能改变,凝血因子的变化,血凝抑制剂 AT-Ⅲ的生理作用及其在 FHF 时含量的改变,纤维蛋白溶解作用和低水平 DIC 的发生。介绍了以凝血酶原时间作为临床肝功能衰竭时估计血凝障碍的一个重要参数。最后对肝功能衰竭时血凝障碍的处理原则、防治出血倾向的各种措施以及肝素在低水平DIC 时的应用进行了讨论。     

遗传性蛋白C缺乏症

遗传性蛋白 C 缺乏症(HPCD)是一种常染色体显性遗传性疾病。临床上纯合子型婴儿常表现为新生儿期暴发性致死性全身静脉血栓形成,杂合子型成人则表现为年轻起病的复发性静脉血栓形成。血浆 PC:Ag 降低和 PC:C<70%有确诊价值。本病应与继发性 PC 缺乏症和其他遗传性凝血因子异常作鉴别。治疗可用香豆素类、肝素和同化类固醇激素。     

放射免疫分析对血液病诊断的价值与进展

本文综述了放射免疫分析对血液病诊断的若干进展。血中β2m<或>6μg/ml 是 MM 选择简单或强烈诱导化疗的分界线。N-HD 和 HD 血清β2m 增高。恶性淋巴瘤、慢性髓细胞白血病和急性白血病的铁蛋白/铁比值明显高于正常人。FⅦ各成份的检测,可作为 vWD 诊断和分型的依据之一。DIC 和血栓性疾病时 AT-Ⅲ水平降低,如果结合生物学测定,可具有早期预测静脉血栓的价值。白血病患者血浆和尿中 cGMP 水平显著增高,cAMP/cGMP 克分子比值降低。有高度血管血栓形成危险的 PV 患者,多数存在着β-TG 和 PF-4的增高。