Ⅱ期研究显示imatinib可能对PAH有效

在欧洲呼吸学会（ERS）大会上，一项概念验证研究的初步结果提示抗癌药imatinib（Ⅰ）可能对肺动脉高压（PAH）患者有效。对此致身体衰弱、快速进展和不可治愈的疾病，目前治疗手段效果有限。     

激素、维生素及相关药物—Bayer公司拥有女性性功能障碍药物研发特权

Pfizer公司签署一项协议，从瑞士Ergonix GmbH公司获得了目前正处于Ⅱ期临床试验阶段的肺动脉高压（PAH）药物terguride（特麦角脲）（Ⅰ）的权利。     

合并重度肺动脉高压的房间隔缺损的封堵试验

目的应用国产封堵器试验性封堵房间隔缺损（ASA）,评价其在ASA合并重度肺动脉高压（SPH）患者封堵治疗中的临床价值。方法对12（男8,女4）例ASA合并SPH患者实施封堵器堵塞ASA试验,观察肺动脉收缩压、肺动脉平均压有无降低及血氧饱和度变化,以此分析肺血管病变是否可逆。结果12例重度肺动脉高压者,肺动脉收缩压10．9-19．3（12．7±5．2）kPa,平均压为7．0-13．1（9．4±2．6）kPa,其中4例血氧饱和度小于90％。9例试封堵术后30min～1h肺动脉收缩压降至5．8～13．4（7．4±3．8）kPa,肺动脉平均压降至2．4—8．1（4．3±2．9）kPa,遂行永久性封堵治疗。3例肺动脉压和动脉血氧饱和度无明显变化,为阻力性肺动脉高压,不宜进行封堵治疗。结论对于ASA伴严重肺动脉高压者,封堵关闭ASA试验是鉴别肺动脉高压是否为阻力性肺动脉高压的安全有效的方法,在封堵治疗ASA合并重度肺动脉高压（SPH）的病例选择中有重要的临床价值。     

动脉导管未闭合并肺动脉高压围术期护理

目的探讨动脉导管未闭合并肺动脉高压患者的护理技术。方法对24例动脉导管未闭（PDA）合并肺动脉高压患者进行心理护理、术前准备、术前治疗、心律失常的护理、预防发生肺高压危象、伤口护理等多个环节进行观察研究和护理。结果通过对动脉导管未闭合并肺动脉高压患者围术期进行一系列的护理，使手术的难度和危险性相应降低。结论动脉导管未闭合并肺动脉高压患者的围术期护理是提高手术成功率的重要环节，系统的护理和手术同等重要。     

加味血府逐瘀汤治疗肺心病肺动脉高压32例临床观察

目的观察加味血府逐瘀汤对肺心病肺动脉高压及临床疗效的影响。方法将64例肺心病肺动脉高压患者随机分为2组。对照组32例,采用西药常规治疗;治疗组32例,在对照组治疗基础上加用加味血府逐瘀汤治疗。观察临床疗效、治疗前后平均肺动脉压（mPAP）变化情况。结果显效率治疗组为81％,对照组为56％,2组比较,差异有显著性意义（P〈0．05）。治疗后mPAP指标较治疗前有改善,与治疗前比较,差异有显著性意义（P〈0．01）;治疗组与对照组治疗后比较．差异均有显著性意义（P〈0．05）。结论加味血府逐痪汤治疗肺心病肺动脉高压能降低肺动脉高压,提高临床疗效。     

马西替坦Ⅲ期临床试验资料表明治疗肺动脉高压有效

Actelion公司宣布,其Ⅲ期临床SERAPHIN试验资料表明,内皮素受体拮抗剂马西替坦（macitentan,Op—sumit）治疗肺动脉高压症有效。该试验在全球共入选742名肺动脉高压症患者,随机分到马西替坦3mg组（n=250）、马西替坦10mg组（n=242）和安慰剂组（n=250）。     

单向活瓣补片治疗室缺并肺动脉高压双向分流的分析

目的探讨应用单向活瓣补片治疗室间隔缺损（VSD）合并重度肺动脉高压（PH）双向分流的临床效果。方法回顾分析2003年5月-2008年8月应用单向活瓣补片治疗室间隔缺损合并肺动脉高压的26例临床资料。结果26例患者发生肺动脉高压危象1例,肺部感染1例,无1例死亡。结论单向活瓣补片是治疗室间隔缺损合并肺动脉高压的一种有效的手术方式。     

盐酸法舒地尔治疗肺动脉高压疗效观察

目的评价盐酸法舒地尔治疗肺动脉高压的临床近期疗效及安全性。方法将60例各型肺动脉高压患者随机分为治疗组和对照组,对照组30例作常规治疗,治疗组30例在常规治疗基础上加法舒地尔治疗。结果治疗组临床症状、动脉血氧饱和度、动脉氧分压、超声心动图估测肺动脉收缩压（SPAP）、6 min步行试验距离有改善（P〈0.05）,且优于对照组（P〈0.05）。结论盐酸法舒地尔能改善运动耐量,提高肺动脉氧分压和动脉血氧饱和度,降低SPAP,增加6 min步行试验距离,对肺动脉高压治疗安全、有效。     

新型抗肺动脉高压药PRX-08066的临床试验获阳性结果

肺动脉高压表现为高血压和给肺提供血液的肺动脉发生结构变化。根据一份Datamonitor调查报告，慢性阻塞性肺病（COPD）病人中约有20％患有肺动脉高压，即全球约有150万肺动脉高压患者。COPD病人通常使用多种药物或1种B2激动剂与1种皮质类固醇的复方产品（如葛兰素史克公司的沙美特罗＋氟替卡松复方产品Advair／Seretide）治疗，而用于治疗肺动脉高压的药物包括内皮素受体拮抗剂，如Gilead科学公司产品安生坦（ambrisentan，Letairis）和Actelion公司产品波生坦（bosentan，Tracleer）。     

珂立苏联合硫酸镁治疗新生儿肺动脉高压疗效观察

目的：探讨珂立苏联合硫酸镁治疗新生儿肺动脉高压的临床疗效。方法选取2010年1月～2012年1月期间于我院确诊的新生儿肺动脉高压患者189例,在应用呼吸机进行机械通气的基础上给予珂立苏联合硫酸镁治疗,观察记录患儿治疗前后的症状表现,动脉血氧饱和度（SaO2）、氧分压（PaO2）和pH值等。结果所有189例患儿共痊愈121例,好转要求出院45例,无效20例（其中死亡9例）,放弃治疗死亡3例（其中胎粪吸入综合征1例,窒息2例）,珂立苏联合硫酸镁治疗总有效率为89.2%。结论珂立苏联合硫酸镁治疗新生儿肺动脉高压疗效显著,可以作为新生儿肺动脉高压的临床治疗措施,值得推广应用。     

前列地尔治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察

目的观察前列地尔（PGE1）对先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）的血流动力学的影响。方法对36例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,用前列地尔治疗。静脉持续泵入量5ng/（kg·min）,平均用药（6.8±1.4）d。结果用药后临床症状、肺动脉压、氧合指数、右心射血分数有不同程度的改善。结论先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）的患儿,应用前列地尔治疗后,可使肺动脉压及肺循环阻力降低,提高动脉氧分压和氧饱和度,提高氧合指数,改善心肺功能。患者顺利脱离呼吸机,痊愈出院。     

波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效的影响因素分析

[摘要]目的：探讨波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效的影响因素。方法：选取2013年6月至2016年6月在我院诊断为肺动脉高压且接受波生坦治疗的患儿68例,定期随访,以患儿死亡或行肺移植治疗为随访终点,收集患儿的临床资料,包括年龄、性别、身体质量指数（BMI）、病史、体格检查及治疗后血常规、心导管检查结果,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与波生坦治疗小儿肺动脉高压疗效的相关性。结果：患儿的年龄、水肿及纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级、肌钙蛋白I（TnI）、血红蛋白（HGB）、总胆红素（TBIL）、肺小动脉阻力指数（PVRI）等因素与波生坦治疗儿童肺动脉高压的临床效果相关（P<0.05）。进一步多因素Logistic回归分析显示,年龄<5岁、NYHA心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级、TBIL≥6.23 µmol/L是波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效不佳（发生终点事件）的独立危险因素（P<0.05）。结论：影响波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效的因素较多,临床应针对性干预。     

肺动脉高压Ⅱ期临床试验中诺华公司和拜耳先灵公司均取得进展

诺华公司的伊马替尼（imatinib）在59名肺动脉高压患者的双盲、安慰剂对照Ⅱ期临床试验中，对先前用前列腺素、内皮素拮抗剂标准治疗失败的患者，在6min行走测试中，与基线比较，显示改善，但尚未达到统计显著性。拜耳先灵公司对一类血管扩张剂riociguat进行了对75名肺动脉高压患者的开放、无对照Ⅱ期临床试验，6min行走测验结果表明，较基线改善，而且安全性好，无肝毒性。     

高原地区前列地尔治疗肺原性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的观察高原地区前列地尔（哈药集团,曼新妥）治疗肺心病肺动脉高压患者的疗效。方法将60例肺心病患者随机分为对照组和治疗组,每组30例。对照组为常规治疗;治疗组给予前列地尔注射液（曼新妥）10μg静脉注射,1次／d,共14d;观察治疗前后2组及组间肺动脉压力的变化。结果治疗组肺动脉压力显著降低,与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论高原地区应用前列地尔（曼新妥）治疗肺心病肺动脉高压能显著降低肺动脉压力,使用方便安全。     

法舒地尔治疗继发性肺动脉高压疗效分析

目的观察法舒地尔对慢性阻塞性肺疾病肺动脉高压的治疗效果。方法将120例慢性阻塞性肺疾病肺动脉高压患者随机分为对照组和治疗组,每组60例。对照组行常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加法舒地尔30mg入150ml0.9%氯化钠静脉滴注,1次/d,2组均给予吸氧、抗感染和强心利尿等对症治疗。14d后2组均停用抗生素,治疗组停用法舒地尔。治疗前后检查超声心动图测肺动脉压力,行血气分析测定氧分压（PaO2）及血氧饱和度（SaO2）。结果用药后2组PaO2及SaO2均升高,与用药前比较差异有统计学意义（P〈0.05）,治疗组升高幅度大于对照组（P〈0.05）,用药后治疗组肺动脉压明显降低,与用药前及对照组用药后比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论法舒地尔治疗慢性阻塞性肺疾病引起的继发性肺动脉高压疗效确切。     

小儿先天性心脏病伴重度肺动脉高压手术指征

目的 探讨先天性心脏病（先心病）伴重度肺动脉高压（肺高压）患儿手术指征的判定标准。方法 ３８例经手术治疗后早期肺动脉压降至正常的和作为可递性肺高压组（简称ＲＰＨ组），１２例经手术治疗后持续性肺高压的患儿作为不可递性肺高压组（简称ＩＰＨ组），对比组血流动力学指标。结果 两组肺－体动脉收缩压比值（Ｐｐ／Ｐａ），肺－体血管阻力比值（Ｒｐ／Ｒａ），肺－体循环血流量比值（Ｑｐ／Ｑａ）及动脉血氧饱和度（ＳａＯ     

西地那非联合硫酸镁治疗新生儿持续性肺动脉高压的临床研究

目的：分析西地那非联合硫酸镁治疗新生儿持续性肺动脉高压的临床效果。方法：160例新生儿持续性肺动脉高压患者按照随机数字表法分组为试验组和对照组,各80例。对照组：对患者采用硫酸镁治疗;试验组：在对照组治疗基础上,对患者加用西地那非治疗。结果：治疗后,试验组和对照组治疗有效率和不良反应发生率分别为97.50%（78/80）、86.25%（69/80）,2.50%（2/80）、8.75%（7/80）;两组患者的治疗有效率和不良反应发生率存在差异（P＜0.05）。结论：对新生儿持续性肺动脉高压采用西地那非联合硫酸镁治疗,促进患者的康复,减少不良反应。     

米力农治疗心脏术后肺动脉高压的疗效观察

目的探讨米力农治疗心脏术后肺动脉高压的疗效。方法选择我院自2009年9月至2011年1月接受心脏病手术的中度肺动脉高压患者共20例。20例患者均在术前行超声心动图检查确诊为中度肺动脉高压（肺动脉收缩压50～70 mmHg,Pp/Ps为0.55～0.75）。术后两组患者均给予多巴胺3~10μg/（kg?min）A组为对照组,未予米力农治疗。B组为鲁南力康（米力农）治疗组（山东鲁南制药厂生产）,首剂量25~75μg/kg静脉注射（＞10min）,继以0.25～0.75μg/（kg?min）静脉泵入。观察术前及术后两小时两组患者肺动脉压力（收缩压PAP）体动脉压力（收缩压SAP）肺动脉压/主动脉压体动脉力（PP/Ps ）氧合指数（OI）的差异。结果 B组治疗后的PAP、PP/Ps与治疗前比较明显降低,差异有统计学意义。P＜0.05;而SAP较治疗前明显升高,差异有统计学意义。说明米力农与多巴胺在升高体循环压力方面有协同作用,提高心肌收缩力,增加心排量。OI较治疗前升高,差异有统计学意义。说明米力农治疗后,对肺氧合功能有较明显的改善。结论米力农治疗心脏术后肺动脉高压有效,值得临床推广。     

先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制、分类及治疗的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是由Dresdale等于1951年首先正式提出。美国国立卫生研究院（NIH）规定PAH的血流动力学标准是：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=O．133Kpa），运动状态下肺动脉平均压〉30mmHg，而肺毛细血管压或左房压〈15mmHg。自21世纪以来对先天性心脏病合并肺动脉高压的研究在发病机制、分类、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了突飞猛进的发展，本文将这些最新进展归纳如下。     

波生坦治疗幼儿先天性心脏病肺动脉高压初步临床研究

已有研究表明．双重内皮素受体拮抗剂波生坦（Bosentan）对特发性肺动脉高压有治疗作用。作者试用该药治疗术前已列为手术禁忌症的肺动脉高压以及矫治术后已引起右心衰竭和运动耐量下降的持续肺动脉高压的先天性心脏病患儿。7名先天性心脏病患儿均有肺动脉高压。平均年龄3．8岁（1．5-6．4岁）。