光镜未能诊断的膜性肾病临床病理分析(附9例报告)

目的探讨光镜未能诊断的膜性肾病患者临床及肾脏病理的特点。方法回顾性分析1998-01~2005-03东南大学附属中大医院仅靠光镜未能诊断的9例轻型膜性肾病的临床表现及病理学特点。结果1例6岁小儿临床表现为肾病综合征;余8例45~70岁成人临床诊断为慢性肾炎或隐匿型肾炎。光镜诊断为微小病变或局灶增生性肾小球肾炎等。免疫荧光显示IgG沿肾小球基底膜散在性细颗粒状沉积。电镜可见上皮细胞下小型高密度电子致密物散在性沉积,多为膜性肾病Ⅰ、Ⅱ期病变,2例合并薄基底膜肾病。结论慢性肾炎或隐匿型肾炎中,常混有仅靠光镜难以确诊的轻型膜性肾病,进行免疫荧光及电镜检查对确定诊断至关重要。     

胰性肾病

膜性肾病(或膜性肾炎)是肾小球肾炎的一种,在肾小球病理组织表现上与增殖性肾小球肾炎有显著的差异。而在免疫组织学上,有所谓免疫复合物型肾炎的典型表现。本病在类固醇抗性肾病综合征,特别是成人病例中占多数,为临床上难治性的肾脏疾病。在光学显微镜下,见有不同程度的肾小球基底膜(GBM)肥厚,而几无     

膜性肾病的病理诊断进展

<正>膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种器官(肾脏)特异的自身免疫性疾病,以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜增厚为病理特征,临床以隐匿起病的蛋白尿或肾病综合征为主要表现,是导致成年人肾病综合征的常见肾小球疾     

利妥昔单抗在膜性肾病中应用的专家共识

膜性肾病是一种具有不同病因的肾脏疾病病理组织学类型,典型特征为上皮下免疫复合物沉积引起的肾小球基底膜增厚,临床主要表现为肾病综合征或无症状蛋白尿。利妥昔单抗是一种特异性针对B细胞表面抗原CD20的人鼠嵌合型单克隆抗体。近年来,利妥昔单抗逐渐用于膜性肾病的治疗中,取得了良好的疗效。为规范国内利妥昔单抗治疗膜性肾病的临床应...     

为进一步提高膜性肾病的缓解率而努力

<正>膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种以足细胞损伤以及肾小球基底膜上皮下免疫复合物弥漫性沉积伴基底膜弥漫增厚为主要特征的肾小球疾病,是肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的主要病理类型,约占NS的22%～33%~([1])。MN依     

儿童薄基底膜肾病临床病理分析

目的探讨儿童薄基底膜肾病(TBMN)的临床病理特点。方法选取14例经肾活检病理检查确诊为TBMN的患儿,对其临床及病理资料进行分析。结果 8例临床表现为单纯性血尿,1例血尿合并少量蛋白尿,1例少量血尿合并中等量蛋白尿,4例表现为肾病综合征的症状。肾组织光学显微镜检,7例表现为肾小球系膜轻度增生,3例局灶肾小球系膜增生,2例肾小球毛细血管内增生,1例肾小球轻微病变,1例肾小球局灶硬化。免疫荧光检查,3例免疫荧光阴性,10例IgM±～+,1例IgM++。电子显微镜下肾小球基底膜均弥漫性变薄,厚度均<250 nm。血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关(r分别为-0.93、-0.99,P均<0.01)。结论儿童TBMN临床上多表现为单纯性血尿,也可伴蛋白尿,少数表现为肾病综合征。肾活检组织电镜观察见肾小球基底膜变薄。患儿血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度有关。     

膜性肾病仍然是治疗上的难题

在临床上膜性肾病(MN)主要见于中年伴有蛋白尿的患者中,这些患者虽说往往以大量蛋白尿起病,但很少出现典型的肾病综合征的表现。MN在病理上的特征性改变是在肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧有大量的免疫复合物沉积,同时不伴有肾小球内固有细胞的明显增殖和炎细胞浸润。典型的     

特发性膜性肾病常用治疗方案及疗效比较

<正>膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾脏病理表现为肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病,是成人肾病综合征最常见的病理类型之一。分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性     

特发性膜性肾病的诊断及治疗规范

膜性肾病是一病理形态学诊断名词,其病变主要局限于肾小球基膜,以免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉积,刺激基膜增殖,致使"钉突"形成、基膜增厚.迄今为止,膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚,绝大多数患者临床上因无法明确其病因或相关疾病,而被诊断为特发性膜性肾病;其他膜性肾病改变继发于全身性疾病或其它病因,如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染(病毒B或C感染)、中毒(重金属)和服用某些药物(青霉胺或金盐),这类膜性肾病归属为继发性膜性肾病.由于继发性膜性肾病的相关疾病及病因往往隐匿,因此诊断特发性膜性肾病必须排除各类继发性因素.     

特发性膜性肾病外周血淋巴细胞亚群的免疫学研究进展

膜性肾病是成人肾病综合征常见的病因之一,发病率逐年升高。膜性肾病从本质上来说属于自身免疫性疾病,其公认机制为T淋巴细胞刺激B淋巴细胞的增殖和激活,导致免疫复合物形成并沉积于肾小球基底膜上皮细胞下。外周血淋巴细胞亚群为近年的研究热点,该文从T细胞亚群和B淋巴细胞两个方面阐述特发性膜性肾病免疫学研究的新进展,为其防治提供新的靶点。     

膜性肾病的发病机制新进展

膜性肾病(MN)特征性的病理改变为肾小球上皮下免疫复合物的沉积致基底膜的弥漫性增厚,临床上主要表现为大量蛋白尿.MN发病机制复杂,是多种因素综合作用的结果.本文对MN发病机制的新进展综述如下.     

239例IgA肾炎患者与长期预后有关的重要的形态学改变和临床参数

据报道Ⅰ型膜增殖性肾小球肾炎、慢性特发性膜性肾小球肾炎或系膜增殖性肾炎其预后不取决于肾小球损害的程度,而取决于肾小管间质的损害。本研究旨在探讨 IgA 肾病是否也存在相似的病理与临床过程的关系,并显示能否根据临床和/或病理参数估计预后。     

肾脏疾病时对肾基底膜的体液和细胞中介免疫性的检测

作者用被动血凝试验对194例肾脏疾病患者和39名对照者,测定血清中抗肾小球基底膜和抗肾小管基底膜抗体的存在。结果:7％的肾脏疾病患者循环中同时具有抗肾小球和肾小管基底膜抗体(滴度1:16～1:64);对照者的结果始终阴性。阳性结果的患者有局灶性肾小球肾炎、弥漫性增生性肾小球肾炎或伴有主要血管病变的肾病,例如结节性多动脉炎、血栓性微血管病和肾皮质坏死。用免疫萤光法检查,在1例局灶性肾小球肾炎和1例增生性肾小球肾炎患者中可见免疫球蛋白G(IgG)和补体成分C3的线形沉积物。只有在这2例患者中,显示血凝抗肾小球基底膜抗体对肾小球基底膜有高度的亲和力。     

纤维样变肾小球病：——附四例报告

报告４例纤维样变肾小球病。４例病人无系统性疾病，主要临床表现为高血压，大量蛋白尿、镜下血尿。２例有不同程度的肾功能减退。光镜下病理类型为膜增殖性肾炎（２例）、膜性肾病（１例）和系膜增生性肾炎（１例），病理改变均较重，刚果红染色阴性；免疫荧光多数病例（３１４例）以ＩｇＧ、Ｃ＿３为主，呈颗粒样在肾小球系膜区和（或）沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下可见大量纤维样物质在肾小球系膜区和（或）肾小球基底膜内分布，纤维样物质直径经图象分析仪测量为２０．５０±１０．３７ｎｍ。本病诊断主要依靠超微结构检查。本病为国内首次报道。     

胰性增生性肾小球肾炎

膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)的病理特征是肾小球广泛地受累、小叶增大呈鼓槌状,伴血管系膜细胞增多和血管系膜基质不同程度的硬化,肾小球基底膜(GBM)增厚及分层。临床上可表现为肾病综合征、急性出血性肾炎综合征,也可表现为隐袭性肾衰。经常可见低补体血症,但也可缺乏。本文认为MPGN是一个不同原因引起的病理性损害并且与几个临床病理单位有关。可分为两型。1.伴内皮下沉积物的MPGN:这一型除具有前述共同改变外,可见血管系膜基质或系膜细胞胞浆伸延至其邻近的毛细血管袢,致GBM呈分层表现。电镜见内皮下、分层的GBM间和血管系膜基质内均有沉积物。免疫荧光检查证明     

糖尿病肾病的防治工作不可耽误

什么是糖尿病肾病 糖尿病肾病是糖尿病最严重的微血管并发症之一。糖尿病肾病是引起糖尿病病人,特别是1型糖尿病病人死亡的主要原因之一。糖尿病肾病最主要的病理改变是肾小球硬化、肾小动脉玻璃样变、基底膜增厚、肾小球间的系膜区扩增。     

日益增多的肾脏疾病:膜性肾病

原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫性肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A2受体(PLA2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底膜增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱,导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。     

糖尿病肾病的病理和发病机制研究进展

本文综述近年来国外对糖尿病肾病的病理和发病机制方面的研究进展。慢性糖尿病肾病时,存在明显的超微和显微结构病理改变,如基底膜增厚、系膜扩张、肾小球硬化及闭塞等。发病机制主要与血液动力学紊乱、基底膜代谢异常和系膜清除功能降低等因素有关。严格的代谢控制能延缓和减轻慢性糖尿病肾病的发生和发展。     

膜性肾病的治疗

膜性肾病(MN)是一病理学诊断名称,组织学特征是肾小球毛纲血管壁弥漫性增厚,但无系膜、内皮或上皮细胞增殖,银染色可见肾小球基底膜(GBM)上有钉突存在,免疫荧光检查可见毛细血管袢有IgG及C_3呈颗粒状沉积,常呈团状或块状分布,在系膜区也可散见。电镜下可见GBM增厚及有不连续的电子致密物。在PASM-Masson染色下可按病变发展过程分为四期。I期,基膜下有散在的红色沉积物(沉积于     

Ⅳ型胶原与糖尿病肾病

糖尿病肾病（ＤＮ）是糖尿病（ＤＭ）最常见和最严重的慢性并发症之一，其病理特点是肾基底膜增厚和以肾小球系膜区为主的细胞外基质（ＥＣＭ）积聚，导致弥漫性或结节性肾小球硬化，出现蛋白尿、肾功能衰竭等。而基底膜和ＥＣＭ由胶原、非胶原糖蛋白和蛋白多糖构成，在胶...