儿童吉兰-巴雷综合征临床与神经电生理特点及预后

目的:探讨随州地区儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,电生理特点及其预后。方法:对2013年3月-2016年3月间38例GBS患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果:⑴临床特征:肢体无力为患儿就诊时主诉症状,多有前驱感染史(81.85%,n=31),其中以非特异性上呼吸道感染为主,秋季(9~11月)为发病高峰季节。⑵神经电生理检查:急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)为最常见疾病类型(57.89%,n=22),神经电生理最常见的异常包括运动神经复合肌肉动作电位(CMAP)降低和传导阻滞。⑶治疗与随访:大部分患儿在急性期应用免疫球蛋白治疗,4例患儿因呼吸肌受累需要进行辅助呼吸,随访一年后,33例患儿完全恢复,5例患儿遗留不同程度后遗症,无死亡病例。结论:GBS患儿多以肢体无力或疼痛为就诊主诉,大多有前驱感染史,疾病类型主要为AIDP,神经电生理检查在GBS患儿早期诊断中阳性率高,轴索损害疾病进展更快、肢体瘫痪重、后遗症患儿更多。     

吉兰巴雷综合征临床及电生理特点及预后的回顾性分析及随访

目的探讨吉兰巴雷综合征（GBS）不同亚型的临床及电生理特点和预后。方法检索北京天坛医院神经内科2008年1月1日至2012年6月3013住院病例．回顾性分析66例GBS患者的临床资料．部分病例电话或门诊随访预后情况,总结临床、电生理及预后等特点。结果66例中,有前驱事件者46例（69．7％）,临床表现、脑脊液实验室检查、电生理检查与既往研究基本一致：未发现死亡病例。结论本组GBS住院患者的性别、年龄、临床特点等资料与国内外文献报道一致：电生理检查是目前GBS分型最重要的依据。规范的治疗可以最大限度降低死亡率。     

吉兰-巴雷综合征不同时间段的电生理特点

目的 ：分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)不同时间段的电生理结果 ,为疾病诊断提供参考。方法：回顾性收集2019年1月—2021年6月在南京医科大学第一附属医院肌电图室检查的GBS患者73例,根据发病到检查时间的不同将患者分为A组(≤7 d) 30例、B组(>7～14 d) 25例和C组(>14 d) 18例,随机抽取同期就诊且肌电图检查正常的35例患者作为对照组,比较各组的神经传导结果。结果：A、B、C组正中神经感觉神经纤维传导速度(sensory neve conduction velocity, SCV)、腓总神经感觉神经纤维潜伏期(latency, Lat)、腓总神经感觉神经纤维波幅(amplitude, AMP)差异均有统计学意义(均P<0.01)。与对照组相比,A组尺神经腕-小指展肌段、尺神经肘上-腕段、正中神经腕-掌段、腓总神经踝-趾短伸肌段、腓总神经腓骨小头下-踝段运动神经纤维AMP均较小(均P<0.01),胫神经踝-拇展肌段、腓总神经踝-趾短伸肌段、腓总神经腓骨小头下-踝段运动神经纤维Lat均较长(均...     

电生理检查对吉兰-巴雷综合征的临床价值

目的:探讨电生理检查对吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床价值.方法:对42例GBS患者进行周围神经传导速度、F波、EMG及电生理动态监测.结果:GBS患者的运动神经传导速度、感觉神经传导速度减慢,末端潜伏期延长,波幅降低;F波出现率降低,潜伏期延长或消失;EMG表现为神经源性损害;电生理动态观察示:临床症状改善早于神经电生理恢复,EMG明显异常者预后差.结论:电生理检查对GBS的诊断、预后具有重要价值.     

吉兰-巴雷综合征临床分型与预后

目的:通过对吉兰-巴雷综合征的临床分型和预后进行分析,探讨吉兰-巴雷综合征各亚型临床特点、预后及预后相关因素。方法:收集本院2006年至2013年收治的170例吉兰-巴雷综合征患者的临床资料进行分析,并根据临床表现、电生理表现分为急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrom,MFS)、脑神经型(cranial nerve variants,CNV)、Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(Bickerstaff’s brainstem encephalitis overlaps with Guillain-Barre syndrome,BBE-GBS)和其他组。采用卡方检验分析各型GBS临床特点,对随访到的134例患者采用重复测量方差分析及多因素logistic回归分析进行预后及预后相关因素的分析。结果:AIDP组97例(57%),AMAN组37例(22%),MFS组12例(7%),脑神经组8例(5%),BBE-GBS组8例(5%),其他组8例(5%)。据各组间3个月及6个月HFGS评分比较各组间预后,AMAN组与BBE-GBS组之间3个月(1.54±1.45,2.67±1.75,F=3.291,P=0.070)与6个月(1.21±1.17,2.00±1.67,F=1.973,P=0.161)均无统计学差异;AMAN组与AIDP组3个月(1.54±1.45,1.20±1.18,F=10.332,P=0.001)、6个月(1.21±1.17,0.62±0.88,F=15.264,P=0.000)有统计学差异;MFS组(0.72±0.79)、脑神经型(0.29±0.49)6个月预后均良好(HFGS评分≤1)。Logistic回归分析显示病情达峰时HFGS评分≥3分(P<0.000 1,OR=6.650、95%CI=2.865~15.023),自主神经功能障碍(P=0.0435,OR=2.820、95%CI=1.031~7.715)与预后不良(HFGS评分>1分)有关。结论:AIDP为GBS主要亚型;AMAN组和BBE-GBS组3个月与6个月预后均较AIDP组差;脑神经型GBS与MFS预后良好;重型患者、自主神经功能障碍为GBS预后不良预测因素。     

吉兰-巴雷综合征预后影响因素分析

目的 探讨吉兰-巴雷综合征（GBS）预后的相关影响因素.方法 收集85例GBS患者的临床资料,包括性别、年龄、前期症状、临床分型、脑脊液IgG、肌电图表现、是否使用免疫球蛋白治疗、是否使用激素治疗及是否使用神经节苷酯治疗等9个可能影响预后的相关因素,首先进行单变量logistic回归分析,得出显著相关的影响因素,再对显著相关影响因素进行多变量Backward Logistic回归分析. 结果 logistic回归分析表明与GBS预后密切相关的影响因素为肌电图表现、是否使用免疫球蛋白治疗、是否使用激素治疗及是否使用神经节苷酯治疗等4个因素（P＜0.05）.结论 肌电图表现、免疫球蛋白治疗、激素治疗及神经节苷酯治疗是影响GBS预后的关键因素.     

吉兰-巴雷综合征的历史和今天

吉兰-巴雷综合征(GBS)由Landry最早详细描述,由Guillain和Barré系统报道了其临床表现.对GBS的认识早期阶段以GBS症状学描述和命名为主,近代研究阐明了GBS发病的免疫学机制并提出了切实可行的诊断标准,治疗学也取得巨大成就.中国学者也做出了重要贡献.     

小儿吉兰-巴雷综合征神经电生理分析

目的探讨小儿吉兰-巴雷综合征（GBS）神经电生理特征和临床意义。方法对41例GBS患儿动态神经传导和肌电图进行检测。结果运动神经异常率79％，其中神经传导速度（NCV）69％下降，波幅（AMP）15％下降，末端潜伏期（DL）41％延长。感觉神经异常率29％，其中感觉神经传导速度（SCV）25％下降，波幅17％下降。F波异常占90％。肌电图（EMG）检查87块肌肉中表现神经源性损害的占48％。结论小儿GBS存在广泛的周围神经损害，神经电生理检查在小儿GBS诊断等方面有重要临床意义。     

吉兰-巴雷综合征临床特征分析

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析本院近些年确诊的资料完整的吉兰-巴雷综合征的临床特征并加以总结.结果 GBS以夏秋季节发病较多.几乎100%损害运动系统和植物神经系统,对感觉系统有不同程度的损害.76%的患者发病前有前期感染或诱因.92%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象,而且发现脑脊液蛋白量与病情轻重不成正相关,病情越重者脑脊液蛋白量反而正常或偏高.结论 GBS是周围神经系统免疫性疾病,可损害运动、感觉及植物神经系统,脑脊液出现蛋白-细胞分离为其特征.     

吉兰-巴雷综合征临床及系列神经电生理观察研究

目的 对吉兰-巴雷综合征(GBS)进行临床及系列神经电生理观察,以进一步指导临床应用.方法 纳入急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者26例,急性运动轴索性神经病(AMAN)患者14例,在发病2、4、12周行神经电生理检查.收集患者的临床资料以及神经电生理参数.分析比较AIDP及AMAN患者临床、神经电生理特点.结果 AMAN组腹泻的发生率高于AIDP(P＜0.05).AMAN感觉异常出现率小于AIDP(P＜0.05).AIDP运动末梢潜伏期(DML)、运动传导速度(MCV)、远端复合肌肉动作电位(dCMAP)波幅异常均在4周左右达到高峰(P＜0.05),到第12周仍未恢复正常;感觉神经动作电位(SNAP)波幅、感觉传导速度(SCV)异常出现晚于运动神经,下肢异常晚于上肢;F波在发病2周内出现率降低,潜伏期延长.而AMAN电生理异质性明显,部分患者dCMAP波幅持续性降低,部分患者dCMAP波幅恢复较快.结论 通过系统观察AIDP与AMAN临床和电生理特点,可以更好地了解疾病进程、评估预后.     

大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床研究

目的 观察大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗格林-巴利综合征的临床疗效.方法 随机将32例格林-巴利综合征患者分成两组,观察组在对照组治疗基础上,应用大剂量丙种球蛋白静脉注射.结果 观察组总有效率明显高于对照组,疗程亦较对照组明显缩短,无明显的毒副作用.结论 丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征安全有效.     

复发急性格林-巴利综合征临床分析

目的：探讨复发急性格林-巴利综合征（ GBS）的临床特点。方法选择收治的3例复发GBS的患者（均符合Asbury 1990年诊断标准）,分析其诱因、发病过程、临床表现、肌电生理检查、脑脊液检查、治疗及预后等。结果经治疗3例中1例3个月恢复正常,1例5个月恢复正常,1例遗留肢体肌力减弱。结论复发GBS有发病急、进展快、病程长及病情重等特点,治疗目前仍以免疫球蛋白及血浆置换等方法为主,临床预后相对较好,但对于反复发作的GBS,亦可以遗留严重的神经功能损害。     

A case-control study on children with Guillain-Barre syndrome in North China

INTRODUCTION Guillain-barre syndrome (GBS), characterized as acute flaccid paralysis (AFP), also called acute inflammatory demyelinating polyneuropathy and Landry抯 ascending paralysis, is an inflammatory disorder of the peripheral nerves. It is characterized by the rapid onset of weakness and often, paralysis of the legs, arms, breathing muscles and face. Abnormal sensations are often accompanied by general weakness. Although most people suffering from GBS take months to recover, som…     

淋巴血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征的临床应用

目的:评估淋巴血浆置换(lymphoplasmapheresis,LPE)治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效及安全性.方法:将66例GBS病人随机分成治疗组和对照组.治疗组33人,在内科治疗基础上加用淋巴血浆置换;对照组33人,只进行内科治疗.通过肌力开始恢复时间、治疗前后肌力评分差值来评估疗效.观察治疗组的副反应.结果:治疗组33例患者接受LPE 48次,平均1.5次/例;治疗后肌力开始恢复时间平均为(6.45±3.01)d,早于对照组(8.36±3.831)d;肢体肌力评分治疗前后的差值大于对照组;疗效为进步者(16例)多于对照组(4例),无效者(16例)少于对照组(24例),总有效率为51.5%,高于对照组27.7%;平均住院天数为(19.42±7.25)d,短于对照组(24.00±8.64)d;差异有统计学意义(P＜0.05).第1次LPE后肌力平均评分增高,但与治疗前相比差异无统计学意义(P＞0.05);第2次、第3次LPE后肌力平均评分继续增高,与治疗前相比差异有统计学意义(P＜0.05).LPE组相关副反应发生率为12.5%,主要为荨麻疹和低血压,均轻微,对症处理后缓解. 结论:LPE疗效肯定,副反应少,是一种安全、有效的治疗方法,值得临床推广应用.     

小儿格林巴利综合征27例肌电图及神经传导速度检测

目的探讨小儿格林巴利综合征(GBS)肌电图及神经传导速度检测的特征及临床意义。方法对27例GBS患儿的临床资料及实验室资料进行分析,并作针极肌电图(EMG)及神经传导速度(NCV)检测和分析,观察静息状态时自发电位,测定轻收缩时运动单位电位(MUP)的时限、波幅,大力收缩时的幕集相。测定运动、感觉神经的传导速度(MCV、SCV)及动作电位的末端潜伏期(ML)、波幅(AMP)、F波等。结果共检测73条肌肉、156条运动神经、81条感觉神经。EMG提示神经原性改变占74.1%;运动神经远端潜伏期(ML)延长占64.7%,MCV减慢占59.6%,AMP降低81.4%,F波异常占91.9%;SCV减慢占37.0%,伴波幅下降34.6%。结论小儿GBS存在广泛的周围神经损害,肌电图及神经传导速度检测对GBS的诊断、鉴别诊断、分型、随访及预后的评估有重要意义。     

调节性B 细胞在吉兰- 巴雷综合征患者 外周血中的表达及意义

目的 研究吉兰- 巴雷综合征（GBS）患者外周血CD19+CD24hiCD38hiBreg、CD19+CD24hiCD27+ Breg 细胞的变化。方法 选取2018 年10 月—2019 年6 月新疆医科大学第一附属医院昌吉分院收治的GBS 患 者50 例作为GBS 组,选取同期该院健康体检者50 例作为对照组。检测两组外周血CD19+CD24hiCD38hiBreg、 CD19+CD24hiCD27+Breg 的表达。结果 GBS 组CD19+CD24hiCD38hiBreg 细胞表型比例较对照组低 （P <0.05）,GBS 组CD19+CD24hiCD27+Breg 细胞表型比例较对照组低（P <0.05）。结论 GBS 患者外周血 CD19+CD24hiCD38hiBreg、CD19+CD24hiCD27+Breg 细胞减少,其可能参与GBS 的发病,可作为疗效指标之一。     

血浆置换治疗格林-巴利综合征18例临床分析

目的:分析血浆置换对格林-巴利综合征的治疗效果。方法:对18例格林-巴利综合征患者进行血浆置换,检测置换前后患者血浆中免疫球蛋白及补体水平,观察其治疗前后神经功能情况。结果:患者中治愈5例,显效8例,有效4例,无效1例,血浆置换治疗后,患者神经功能改善较明显,血浆中免疫球蛋白及补体水平显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血浆置换是治疗格林-巴利综合征较为有效的方法,可能与降低血液中免疫球蛋白及补体水平有关。     

大剂量丙种球蛋白治疗Guilain-Barre综合征的疗效观察

目的: 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗Guilian-Barre综合征(GBS)的疗效。方法: 应用IVIG0.4g·kg-1·d-1连用5天,与同期应用激素冲击治疗的疗效进行比较。结果: 大剂量IVIG治疗GBS临床分级评分和见效时间均优于激素治疗组(P<0.05和P<0.001),但两组总有效率差异无显著性(P>0.05)。结论: 大剂量IVIG治疗GBS临床分级评分和见效时间均优于激素冲击组。