骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

慢性再生障碍性贫血与难治性贫血鉴别探讨

慢性再生障碍性贫血与难治性贫血鉴别探讨贾农秦南华赵丽芝慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）与骨髓增生异常综合征的难治性贫血（ＭＤＳ—ＲＡ）临床上均可表现全血细胞减少及相似的症状，有时鉴别较困难，本文对２组疾病的鉴别进行探讨资料与方法ＣＡＡ组３２例，女１...     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果比较研究

目的研究难治性贫血和巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果,评定临床检验价值。方法选取我院于2015年1月至2016年1月期间所收治的20例骨髓增生异常综合征难治性贫血患者(MDS-RA)以及20例巨幼细胞性贫血患者(MA),以此进行对比性形态学研究。结果巨幼细胞性贫血红系巨变细胞满值,而其余病态造血有出现的可能。同时骨髓增生异常综合征难治性贫血以及巨幼细胞性贫血的病态造血有共通特征,其中巨幼细胞性贫血的形态学诊断主要和红系巨变有所关联。并且实验组骨髓形态中,红系细胞以及粒系细胞病态百分比以及淋巴样小巨核细胞百分比、有核细胞PAS阳性率均优于巨幼细胞性贫血。结论 MDS-RA需要对病态造血情况进行研究,避免出现误诊的情况,同时这一研究值得临床进一步推广和应用。     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…     

骨髓增生异常综合征病态造血细胞形态学的观察

通过对５２例确诊为骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的骨髓像进行系统观察 ,记录骨髓中粒、红、巨三系病态造血细胞形态上的变化 ,为ＭＤＳ的形态学诊断寻求有力的诊断依据。１材料与方法１ １材料 :自１９９５年～２００１年 ,我院收治５２例ＭＤＳ患者 ,男２７例 ,年龄８～７０岁 ,女２５例 ,年龄１２～６１岁。ＭＤＳ—ＲＡ３８例 ,ＭＤＳ—ＲＡＥＢ１０例 ,ＭＤＳ—ＲＡＥＢ—Ｔ３例 ,ＭＤＳ—ＲＡＳ１例。１ ２方法 :对５２例患者行髋前、髂后上棘骨穿术 ,每例做骨髓涂片５张 ,以瑞氏一姬姆萨混合液染色１５分钟 ,在光镜下观察。每张骨髓…     

基因重组人红细胞生成素治疗29例非肾性贫血

目的：探讨基因重组人红细胞生成素对非肾性贫血的治疗作用。方法：用ｒｈＥｐｏ对２９例非肾性贫血进行治疗，其中包括再生障碍性贫血（ＡＡ）６例，骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１２例，多发性骨髓瘤（ＭＭ）５例，非霍奇金淋巴瘤ＮＨＬ６例，疗程３个月，观察其疗效及毒副作用。结果：１８例治疗后Ｈｂ有不同程度上升，总有效率为６２．０％。各组有效率分别为：ＡＡ组６６．６％；ＭＤＳ组５８．３％，其中难治性贫血（ＲＡ）为     

骨髓增生异常综合征-难治性贫血16例治疗经验

骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）是以进行性全血细胞减少为特征的一组异质性疾病,部分可能是由于造血前体细胞凋亡增加和细胞分化受阻（“无效造血”）所致,并有转化为急性白血病的倾向,其发病率呈上升趋势[1],至今无特效疗法,我院给予环孢霉素A、维生素B6和雄激素与骨化三醇（罗钙全）联合治疗,取得了可喜的疗效,现总结如下.     

骨髓增生异常综合征42例临床分析

骨髓增生异常综合征４２例临床分析０７１０００河北省职工医学院附属医院血液科苑廉，刘辉骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是以造血细胞分化异常、形态异常和增殖异常为特征的综合征，其病变的基础是多能于细胞的异常。临床表现为贫血或伴其它血细胞减少，骨髓增生活跃。有...     

铁粒幼细胞性贫血（SA）与难治性贫血（MDS—RARS）的临床及细胞形态学特点分析

目的 探讨铁粒幼细胞性贫血（SA）与难治性贫血（MDS-RARS）的临床及细胞形态学特点的鉴别。方法 对25例SA和45例MDS—RARS的初诊资料进行回顾性比较研究。结果 SA和MDS—RARS临床表现相似，很难鉴别，两组外周血粒系、红系、巨核三系均减少。骨髓铁染色中都有环铁幼细胞，红系均有病态造血。RARS有一定程度的三系病态造血。结论 细胞形态学对鉴别SA和MDS—RARS有重要价值，必要时可行其他辅助实验检查，以提高二者之间的鉴别诊断水平。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法及结果比较观察

目的分析难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果。方法选2010年1月至2016年3月在我院进行就诊的难治性贫血患者30例,选同期的巨幼细胞性贫血患者30例,前者为A组,后者为B组。对所有患者进行骨髓形态检验,对其检验方法与检验结果进行分析。结果 A组患者进行骨髓形态检验结果发现,其粒系病态、红系病态、淋巴样小巨核检出情况与B组患者进行比较,差异有统计意义(P<0.05)。但是两组患者在红系细胞巨幼变、粒系细胞巨幼变检出情况进行比较,均无显著差异(P>0.05)。结论难治性贫血的骨髓形态检验与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验都有相似之处,但是难治性贫血的诊断主要是针对病态造血,而巨幼细胞性贫血主要是针对巨幼变红细胞,在对两种贫血难以进行确诊时,需要采用其他的检验方法对贫血病症进行辅助诊断。     

51例骨髓增生异常综合征病态造血及原始细胞簇的结果观察

目的:观察骨髓增生异常综合征患者骨髓的病态造血情况及原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围。方法:瑞-姬氏染色,油镜观察。结果:病态红细胞、病态粒细胞及病态巨核细胞的检出率分别为84.3%、33.3%、23.5%;原始细胞簇的检出率为43.1%。结论:红系病态造血在骨髓增生异常综合征的不同类型中始终占据明显的位置,而随着原始细胞百分数的增多,粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高;原始细胞簇越常见,越支持骨髓增生异常综合征的诊断,且每一簇中原始细胞数越多,骨髓增生异常综合征越易转化为白血病。     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合症免疫方面发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于骨髓造血干／祖细胞的恶性克隆性疾病,主要特征为一系或多系病态造血、无效造血及高风险发展成为急性白血病。目前MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。     

骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的应用

目的比较观察难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态学检验,分析骨髓形态检验鉴别诊断两种疾病的应用价值。方法选取来我院治疗的难治性贫血患者42例和巨幼细胞性贫血患者44例,对两组患者进行骨髓细胞形态学检验,比较观察检验结果。结果难治性贫血组患者在骨髓形态检验结果中红系细胞病态、粒系细胞病态以及淋巴样小巨核细胞的百分率和有核红细胞PAS阳性率均高于巨幼细胞性贫血组(P<0.05)。两组比较,巨幼变原始红细胞胞、巨幼变早幼红细胞大小差异均有统计学意义(P<0.05);而两组患者巨幼变中幼红细胞胞体大小相比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论骨髓形态检验上于巨核系病态造血为主的很大可能为难治性贫血患者;巨幼变幼红细胞的胞体大小变化较多者很大可能是巨幼细胞性贫血患者。另外有核红细胞PAS阳性检验也有助于鉴别诊断该两种贫血,阳性率高的应为难治性贫血患者。     

地黄低聚糖对快速老化模型小鼠造血功能的影响

目的：研究地黄低聚糖（ＲＧＯＳ）对快速老化模型小鼠（ＳＡＭＰ８）造血功能的影响。方法：采用造血祖细胞体外克隆培养等实验血液学方法。结果：ＲＧＯＳ１０，２０ｍｇ·ｋｇ－１可使ＳＡＭＰ８小鼠的ＣＦＵ－Ｓ、ＣＦＵ－ＧＭ、ＣＦＵ－Ｅ和ＢＦＵ－Ｅ明显增多，并可使外周血中降低的ＷＢＣ数明显增加。提示ＲＧＯＳ可刺激ＳＡＭＰ８小鼠造血干细胞、祖细胞的增殖分化。集落刺激活性实验显示ＲＧＯＳ可使小鼠体内的集落刺激因子产生明显增多。小鼠骨髓组织学研究结果也进一步证实了ＲＧＯＳ增强ＳＡＭＰ８小鼠造血功能的作用。结论：ＲＧＯＳ可以增强ＳＡＭＰ８小鼠的造血功能。     

β地中海贫血继发伴SF3B1基因突变的骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征(MDS)一般表现为大细胞或正细胞性贫血,该文报道伴三系病态造血的小细胞性贫血MDS 1例.该患者表现为小细胞性贫血,铁蛋白正常,血涂片可见10％ 的靶形红细胞;骨髓原始细胞低于5％,伴三系病态造血,环形铁粒幼细胞占6％;β地中海贫血基因突变;外周血S F3B1基因突变.该例患者诊断为β地中海贫血继发...     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系