双侧肾上腺皮质增生引起的皮质醇增多症(柯兴氏综合征)

病历介绍患者林××,男,23岁,未婚,渔民。于1978年6月27日以进行性肥胖、血压升高半年为主诉入院。患者自1977年11月开始逐渐肥胖,以躯干部较明显,并常感头晕、心悸、四肢无力。曾求诊于平潭县医院,测血压为150/100mmHg,拟诊为高血压病,给予降压药等处理,症状不能缓解,肥胖更加明显,睡眠欠佳,视力模糊,阳萎等。既往史无     

先天性肾上腺皮质增生一例

先天性肾上腺皮质增生(CAH)是由于肾上腺皮质激素合成途径中所需酶的先天性缺陷引起的一组常染色体隐性遗传疾病,1865年由那不勒斯解剖学家De Crecchio首次报道.     

皮质醇增多症3例报告

1982年10月～83年10月我院收治有较详细记录,并经手术治疗后病理证实为皮质醇增多症3例,现分析如下: 资料分析一、临床资料: 3例均为青年女性,其中1例24岁,为双侧肾上腺皮质弥漫性增生,病程1年余;1例28岁,为左肾上腺皮质腺瘤,病程3年余;1例20岁,为左肾上腺皮质腺癌,病程1年,半年内病情急剧加重,发展迅速。患者均有向心性     

先天性肾上腺皮质增生三例报告

先天性肾上腺皮质增生是女性假两性畸形中较常见的疾病。我们遇到三例。例一,×××,14岁。具男性特征。例二、三是同胞姐妹,8岁及5岁,均有男性体征,阴蒂均增大,阴唇部分融合遮盖阴道口。此三例24小时尿17-酮类固醇含量明显增多,用地塞米松抑制试验后恢复正常,血细胞染色体核型均为46xx。患者均行外阴整形术,切除过长的阴蒂。先天性肾上腺皮质增生属常染色体隐性遗传性疾病,是由于先天性肾上腺皮质内某些酶的缺乏,本文三例属于21-羟化酶不完全缺乏。表现为单纯女性男     

1例皮质醇增多症患者手术前后的护理

皮质醇增多症又称库欣综合征（cushing syndrome）是最常见的肾上腺皮质疾病,是肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群,临床上根据病因分为两类：一类是ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性皮质醇增多症;另一类为ACTH非依赖性皮质醇增多症,后一类患者皮质醇分泌呈自主性,     

46例皮质醇增多症的临床研究

目的探讨皮质醇增多症的临床表现和内分泌检查及其各项辅助检查的意义。方法从年龄、性别、病程及实验室检查等方面,观察46例不同原因所致皮质醇增多症患者不同的临床表现和实验室检查。结果通过测定血、尿皮质醇,大、小剂量地塞米松抑制试验等有助于皮质醇增多症的鉴别诊断。结论内分泌检查有助于各种原因皮质醇增多症的鉴别诊断。     

皮质醇增多症14例临床分析

我院1978年以来共收治14例皮质醇增多症,均经临床、手术和病理证实,现报告如下。临床资料14例中男4例,女10例。年龄18～50岁。发病至就诊时间半年～15年。临床表现:14例均有向心性肥胖,满月脸,多血质。皮肤紫纹8例,其中面部蝶形红斑1例。毳毛增多12例,继发性闭经4例,月经稀少3例。阳萎2例。皮肤霉菌感染3例。面部痤疮6例。高血压8例,高血压心脏改变3     

皮质醇增多症20例临床观察

皮质醇增多症又称柯兴氏综合征,见于垂体肿瘤、肾上腺皮质增生或肿瘤等,今就1963年至1978年收治的20例分析如下,并着重探讨其诊断治疗。临床资料性别:男性7例,女性13例。年龄:最小8岁,最大47岁,其中以30～40岁为多。病程:8个月至6年,其中以6年者为多。临床表现: 1.体态:本组有19例呈向心性肥胖,其中4例腺瘤较为典型,四肢相对较小,满月脸,多血质外貌。     

肾上腺腺瘤并发皮质醇增多症的B超误诊分析

我院1990～1997年收治肾上腺肿瘤12例,其中肾上腺腺瘤并皮质醇增多症5例,术前均经B超及CT检查,术后证实CT检查定位诊断全部符合,B超检查4例未能作出正确诊断。本文结合文献复习就其误诊原因作出探讨。 1 临床资料本组5例,男3例,女2例,年龄22～48岁,病程1～3年。其中,病史3年者为48岁男性,以憋气、     

皮质醇增多症20例临床分析

内分泌科1965—1989年间收治皮质醇增多症资料,收集较完整的20例临床分析报告如下:临床资料与结果1.性别,年龄:见附表。2.病程:1年以内2例、1年、6例、2年5例、3年2例、6年2例、10年3例。3.临床表现:高血压18例、向心性肥胖18例、满月脸18例、紫纹15例、多血质15例、性欲减退11例、多毛11例、闭经10例、小胡须3、痤疮10例、水牛背9例、球形腹9例、色素沉着4例,临床糖尿病6例、疖疮1例、不育1例。(高血压指16.3～26.6/14～20.7KP_a)。     

先天性肾上腺皮质增生症1例

患儿,男,2个月.因频繁抽搐1 d入院.系第1胎第1产.足月顺产.出生时体重3.4 Kg.父母身体健康,无遗传性疾病家族史.体检:体重3.5 Kg,脱水貌,面色发灰,精神萎靡.心肺正常,腹软胀,肝脾不大.血清电解质:钾5.8 mmol/L,钠112mmol/L,氯80mmol/L,钙、镁正常.脑脊液检验正常.给氯化钠液及扩容治疗3d,临床症状无明显改善.查房发现阴茎稍大,乳晕及外生殖器较黑.测定24h17-酮类固醇为7.96μmol/L.确诊先天性肾上腺皮质增生症伴发失盐危象.静脉滴注地塞米松,病情稳定后改服强的松,每日2.5mg,长期用药.     

先天性肾上腺皮质增生17α-羟化酶缺乏症1例报道

先天性肾上腺皮质增生（ congenital adrenal hyperplasia, CAH）,是一组编码皮质激素合成所必需酶的基因突变致肾上腺皮质类固醇类激素合成障碍性疾病,在肾上腺皮质激素合成过程中主要有6种酶参与,分别是3β-羟类固醇脱氢酶、11β-羟化酶、17α-羟化酶、18-羟化酶、21-羟化酶、和20,22碳链裂解酶[1]。上述任一种酶的缺乏,均会使皮质激素不同程度的缺乏,激活下丘脑-垂体反馈调节系统,导致促肾上腺皮质激素增加,从而刺激肾上腺皮质增生,引起一系列临床症候群。 CAH最常见的类型是21-羟化酶缺乏,约占90%;其次是11β-羟化酶缺乏,约占5%;17α-羟化酶缺乏相对少见[2],发病时血压不高在临床上则更为少见。本科室2012年5月收治1例,现报道如下。     

皮质醇增多症临床回顾分析

目的探讨皮质醇增多症的临床表现、诊断和治疗方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2006年9月～2011年12月收治的81例皮质醇增多症患者的临床资料。结果术后2周血压恢复正常50例,3个月后所有患者血压、血钾、血糖均恢复正常,6～9个月后库欣综合征症状完全消失,术后病理诊断肾上腺腺瘤40例,肾上腺皮质癌2例,肾上腺皮质大结节样增生1例,肾上腺皮质束状带增生22例,肾上腺皮髓质增生16例。结论临床表现、生化检查和影像学检查三者结合可提高皮质醇增多症的确诊率,绝大多数患者可以得到确诊,针对病因治疗效果较好。     

B型超声诊断肾上腺皮质增生一例

我院应用B型超声波诊断肾上腺皮质增生所致柯兴氏综合征一例,经手术病理证实。仪器:日立EuB-26超声诊断仪,探头频率3.5MH_2,动态聚焦。临床主要表现为头痛头昏,血压升高十年余,伴有体型改变。化验宝检查:尿17羟固醇9.0mg,尿17酮固醇12.0mg。肾盂静脉造影及腹膜后充气造影均显示右肾上腺区有一肿块。CT扫描:两肾上腺弥漫性增大,未见肿块。两次B超检查:右肾上     

特发性醛固酮增多症致手足搐搦1例

患者 ,女 ,5 9岁。主因全身麻木、手足搐搦 3个月 ,加重 1d入院。 3个月前患者无明显原因出现颜面部、四肢及躯干部麻木、无力 ,进而出现双手及腕肘部抽搐。抽搐时双手拇指内收 ,掌指关节屈曲 ,指间关节伸展 ,呈鹰爪状 ,伴有上肢及腹部疼痛 ,恶心 ,无呕吐。无胸闷、心悸等。症状持续约 1.5h左右缓解。 1d前无明显诱因再次出现全身麻木、无力 ,间断发作抽搐 3次 ,症状较前加重。门诊曾怀疑脑血管病变 ,做头颅CT未见异常。既往有高血压病史半年 ,应用降压药物效果差。体格检查 :T 3 6℃ ,BP 14 5 90mmHg。发育正常 ,营养稍差。全身皮肤无…     

42例皮质醇增多症患者临床护理分析

探讨皮质醇增多症患者的临床护理体会。选取皮质醇增多患者42例经药物治疗临床效果满意。患者能维持正常的代谢和生活,身体外形逐渐改变恢复至正常,无感染及外伤发生,无潜在并发症出现,学会保护皮肤的技巧,皮肤完整。     

以腰背痛为首发症状的垂体性皮质醇增多症1例

<正>皮质醇增多症（又称库欣综合征）是指各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素引起一系列病理生理改变的临床症候群。患者可出现满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹等典型表现,少部分患者以继发性高血压、高血糖及骨质疏松起病,易引起误诊或漏诊。现回顾性分析1例以腰背痛为首发症状的垂体性皮质醇增多症（库欣病）患者的临床资料及相关文献,旨在提高基层医生对该病的认识。     

肥胖对肾上腺腺瘤型皮质醇增多症术后肾功能改善的影响

目的 观察肥胖对后腹腔镜肾上腺腺瘤型皮质醇增多症患者术后肾功能改善的影响.方法 回顾性分析我院自2016年6月至2020年06月被确诊为单侧肾上腺腺瘤型皮质醇增多症,且行后腹腔镜肾上腺腺瘤切除术的患者,随访时间超过12个月.统计临床基本资料,包括性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、身体质量指数(BMI)、临床体征、合并的基础疾病等.观察手术前、手术后1个月、6个月及12个月肾功能指标,包括血清中肌酐(sCr)、肾小球滤过率(tGFR)、尿蛋白,并根据患者术后肾功能有无好转分组,寻找可能影响肾功能恢复的因素.结果 一共纳入55例病例,男性19例,女性36例,平均年龄56.62±9.47岁(范围36～72岁),BMI平均为26.07±3.38 kg/m2,肿瘤左右侧占比为35:20.术后12个月较术前肌酐(90.44±21.47;95.15±22.82)及tGFR(89.17±11.17;84.06±10.24)明显改善,P<0.05,差异有统计学意义.通过单因素分析发现,BMI、尿糖和向心性肥胖与术后肾功能恢复差有关,P<0.05.进一步通过多因素分析发现,只有BMI与患者术后肾功能恢复差有相关性,P<0.05.结论 后腹腔镜肾上腺腺瘤切除术有效治疗皮质醇增多症,且术后对肾功能有明显的改善作用,而肥胖可能作为一个独立的危险因素影响肾功能的改善.     

五例先天性肾上腺皮质增生患儿的用药分析

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是常染色体隐性遗传病,由于皮质醇激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致,以21-羟化酶缺乏症最常见,此种疾病有发生致命的肾上腺失盐危象风险.目前应用于儿童替代治疗的皮质醇制剂包括氢化可的松和9α-氟氢可的松.本文对5例先天性肾上腺皮质增生患儿在院治疗中服用的糖皮质激素及盐皮质激素进行回顾性的...