脱氧核糖核酸水平测定对肾母细胞瘤生物学特性评估的价值

目的 探讨小儿肾母细胞瘤组织DNA水平对肿瘤临床生物学特性评估的价值.方法 收集1993年1月-2007年12月临床病理证实为肾母细胞瘤患儿24例,依据美国国家肾母细胞瘤研究组(NWTSG)标准进行分期,其中Ⅰ期12例,Ⅱ期7例,Ⅲ期5例.并根据肿瘤细胞分化程度及有无淋巴结转移分组,肿瘤细胞高分化者10例,中分化者8例,低分化者6例.淋巴结转移者9例,未转移者15例.采用流式细胞仪测定其肿瘤组织DNA水平,采用鳘2检验分析DNA倍体与肿瘤患者临床分期、细胞分化程度及淋巴结转移的关系.结果 小儿肾母细胞瘤组织DNA异倍体主要存在临床分期Ⅱ、Ⅲ期(57.14%,100.0%),与Ⅰ期(25.0%)比较有显著性差异(P<0.05).高分化组肿瘤细胞DNA异倍体率(20.0%)明显低于中、低分化组(75.0%,83.33%),高分化组与低分化组比较有显著性差异(P<0.05).肿瘤组织DNA异倍体率在淋巴结转移组显著高于无淋巴结转移组(77.78% vs 33.33% P<0.05).结论 小儿肾母细胞瘤组织中DNA水平检测对评价肾母细胞瘤生物学特性有重要意义.     

肾母细胞瘤微卫星DNA变化分析

目的 研究分析１３例肾母细胞瘤（Ｗｉｌｍｓ肿瘤）患儿５个染色体点微卫星标记的变化。方法 ５个微卫星标记分别为：Ｄ７Ｓ１８０８、Ｄ９Ｓ１６１、Ｄ１２Ｓ１０５６、Ｄ１７Ｓ７９１和Ｓ２２Ｓ２７４,应用ＰＣＲ方法扩增Ｗｉｌｍｓ肿瘤组织ＤＮＡ,以该患儿正常组织作对照,扩增产物用含脲素的聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染技术进行分析。结果 １３例Ｗｉｌｍｓ肿瘤患儿检测５条染色体５个位点的微卫星多态标记,只１例患儿７号染     

小儿肾母细胞瘤血管内皮生长因子的表达及临床意义

目的探讨血管内皮生长因子与小儿肾母细胞瘤的临床分期、病理类型及转移和预后之间的内在联系.方法采用免疫组织化学过氧化物酶法(SABC法),对31例肾母细胞瘤组织标本进行血管内皮生长因子表达的检测,并对21例患儿进行了2年以上的随访.结果肾母细胞瘤组织中,血管内皮生长因子的总阳性表达率为67.74%(21/31).其中,肿瘤的临床分期之间和病理类型之间血管内皮生长因子的阳性表达均无统计学意义(P＞0.05),而与肿瘤是否发生肺部转移密切相关(P＜0.05).血管内皮生长因子表达阳性2年生存率为27.27%(3/11),而阴性表达者生存率则为80.0%(8/10),二者比较存在显著性差异(P＜0.05).结论小儿肾母细胞瘤组织中存在血管内皮生长因子的高表达,与肿瘤的临床分期、病理类型无关,而与肿瘤细胞的侵袭能力密切相关.其有可能成为肾母细胞瘤预后的重要指标之一.     

肾母细胞瘤伴肾外型肾母细胞瘤一例

患儿:女,6个月。因发现右腹部肿物2个月入院。患儿家长于2个月前发现患儿右腹部有一肿物,逐渐增大,未经治疗。检查:腹软,肝脾不大,右中腹可及约10cm×8cm×8cm大小肿物,质硬,表面光滑,无压痛,活动度不大。辅助检查:血常规:Hb102g/L;尿常规:潜血(-),镜检未见异常;肾盂造影:左肾显影正常,右肾盂轻度扩张,向右上移位,右输尿管向上内移位;腹部CT诊断为右肾母细胞瘤;胸片未见异常。手术所见:肝脏未见转移灶,左肾未见异常;肿物位于右腹膜后,呈实质性,表面光滑无结节,约12cm×10cm×10cm大小,右肾位于肿物右后上侧,受压变形,横卧于肿物上,肿物周…     

肾母细胞瘤端粒酶的原位表达及临床意义

目的 检测肾母细胞瘤中端粒酶的原位表达，评价术前化疗、临床分期及组织学分型等对肾母细胞瘤端粒酶表达的影响。方法 同顾性分析复旦大学附属儿科医院外科手术切除的肾母细胞瘤标本24例。18例未接受术前化疗而直接手术，6例接受术前化疗。用原位杂交的方法检测肾母细胞瘤中端粒酶-RNA的表达。结果 24例中，端粒酶-RNA阳性表达16例(66．7％)。不同年龄、性别、组织学分型、临床分期对端粒酶-RNA表达无明显的影响。术前未化疗组胚基成分和上皮成分的表达强度相当，但明显高于间质成分的表达强度；胚基成分和上皮成分的表达强度在术前化疗组明显低于术前未化疗组，间质成分的表达强度无改变。结论端粒酶的表达在胚基细胞优势型和上皮细胞优势型肾母细胞瘤的发生过程中起了重要作用，化疗可抑制端粒酶在人肾母细胞瘤胚基成分和上皮成分中的表达。     

肾母细胞瘤中微血管计数的临床意义

目的：探讨肿瘤内微血管计数（ＭＶＣ）在肾母细胞瘤中的意义。方法：应用免疫组化染色对３８例肾母细胞瘤进行回顾性研究。结果：①预后差的间变型较预后好的各型ＭＶＣ均显著增高（Ｐ＜０．０５），胚芽型较上皮型ＭＶＣ亦显著增高（Ｐ＜０．０５）。②晚期病例较早期者ＭＶＣ显著增高（Ｐ＜０．００１）。③生存组与死亡组ＭＶＣ有显著差异，前者较低（Ｐ＜０．００１）；高ＭＶＣ组较低ＭＶＣ组的生存率明显降低（Ｐ＝０．００１６）。④随肿瘤内炎细胞浸润程度的增加，ＭＶＣ无显著变化（Ｐ＞０．０５）。结论：ＭＶＣ是判断肾母细胞瘤预后一较理想的指标。     

小儿肾母细胞瘤转化生长因子β1的表达及临床意义

目的　探讨转化生长因子 β1与小儿肾母细胞瘤的临床分期、病理类型及转移和预后之间的内在联系。方法　采用免疫组织化学过氧化物酶法 (SABC法 ) ,对 31例肾母细胞瘤组织标本进行转化生长因子 β1表达的检测 ,并对 2 1例患儿进行了 2年以上的随访。结果　肾母细胞瘤组织中 ,转化生长因子 β1的总阳性表达率为 38.7% ( 12 /31)。其中 ,肿瘤的临床分期之间和病理类型之间转化生长因子 β1的阳性表达均有统计学意义 (P <0 .0 5 ) ,而且与肿瘤是否发生肺部转移密切相关 (P <0 .0 5 )。转化生长因子 β1表达阳性者 2年生存率为 2 5 .0 % ( 2 /8) ,而表达阴性者生存率则为 92 .3%( 12 /13) ,二者比较存在显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论　小儿肾母细胞瘤组织中存在转化生长因子 β1的高表达 ,与肿瘤的临床分期、病理类型相关 ,而且与肿瘤细胞的侵袭能力及病程密切相关。转化生长因子 β1有可能成为肾母细胞瘤预后的重要指标之一。     

端粒酶在肾母细胞瘤的表达及其临床意义

采用端粒重复序列扩增法检测小儿肾母细胞瘤、正常肾以及胚胎肾组织的端粒酶表达 ,并与肿瘤临床生物学特征对比研究 ,以探讨端粒酶在肾母细胞瘤发生、发展中的作用及其表达的临床意义。材料与方法收集我科 1996～ 1998年间手术切除肾母细胞瘤组织标本 14例 ,其中上皮型 4例、间质型 2例、胚基型 5例、混和型 3例。瘤旁正常肾组织 6例。所有的瘤组织及瘤旁肾组织都经术后病理验证。胚胎肾组织 4例 ,由本院节育病房堕胎后提供。全部标本取材后立即置入- 80℃冰箱冷冻保存。端粒酶活性测定试剂盒 (ＴＲＡＰｅｚｅｔｅｌｏｍｅｒａｓｅｄｅｔｅ…     

增殖细胞核抗原在肾母细胞瘤中的表达及其临床意义

为明确增殖细胞核抗原在肾母细胞瘤中的表达及其临床意义。对３５例肾母细胞瘤采用免疫组化染色进行回顾性研究。结果；３５例肾母细胞瘤采用免疫组化染色进行回顾性研究。结果；３５例肾母细胞瘤中ＰＣＮＡ表达阳性者１２例，其中Ⅱ级５例，Ⅲ级４例，Ⅳ级３例，阳性率为３４．２９％，其阳性率随临床分期升高而增加，ＰＣＮＡ阳性者其Ｓ期细胞指数及增殖指数均显著高天ＰＣＮＡ阴性者，而其五年生存率，１６．６７％，则显著低于Ｐ     

细胞性纤维连接蛋白在肾母细胞瘤中表达的研究

用过氧化物酶－抗过氧化物酶技术光镜下观察细胞性纤维连接蛋白（ＣＦＮ）在６３例肾母细胞瘤组织中表达强度与分布，探讨其与组织类型、预后之间的关系。结果，ＣＦＮ表达与瘤组织类型有关：上皮型，ＣＦＮ分布以肾小管样结构周围为主，而且表达强度高；间质型，ＣＦＮ多分布在细胞内，两者差异有显著意义（Ｐ＜０．０５）。ＣＦＮ表达情况与肿瘤的临床分期无关。当ＣＦＮ分布在细胞周围，表达强度高者，预后好，生存５年以上者多。ＣＦＮ表达可作为判定肾母细胞瘤预后的指标之一     

静脉肾盂造影不显影的肾母细胞瘤

对临床怀疑肾母细胞瘤病例结合静脉肾盂造影（ＩＶＰ）及病理检查进行对照研究。ＩＶＰ显影者占４４．８％，Ｘ线诊断为肾母细胞瘤中，有２例病理诊断分别为成神经细胞瘤和畸胎瘤；ｌ例ＩＶＰ无异常者，病理诊断为肾母细胞瘤。ＩＶＰ不显影者占５５．２％，病理诊断均为肾母细胞瘤。对于小儿腹部实质性肿块，如果ＩＶＰ不显影，仍应考虑有肾母细胞瘤可能。     

小儿恶性肿瘤DNA增殖活性研究及临床意义

目的 了解各种小儿肿瘤分子病理学特征及增殖活性,为临床早期诊断制定合理的化疗方案及估计预后提供实验依据。方法 用流式细胞术及免疫组织化学测定１００例近５年各类小儿肿瘤石蜡标本ＤＮ含量及Ｋｉ－６７的表达。结果 ＤＮＡ含量、Ｋｉ－６７表达与组织学分级呈明显的线性关系,ＤＮＡ含量越高,Ｋｉ－６７表达越高,组织学分级越高,结论 ＤＮＡ一测定在小儿实体生肿瘤诊断中具有重要意义,ＤＮＡ含量及Ｋｉ－６７可独立上     

肾母细胞瘤中RB基因突变的研究

目的：调查肾母细胞瘤中ＲＢ基因突变，探讨ＲＢ基因突变与肾母细胞瘤发生的关系。方法：采用多重ＰＣＲ－ＳＳＣＰ法结合ＤＮＡ测序对肾母细胞瘤的手术标本进行ＲＢ基因全部外显子的突变筛查。结果：２５例肾母细胞瘤中５例显示有缺失，４例检出ＳＳＣＰ电泳迁移率的改变，２例经测序证实为单碱基置换。其中１例（Ｗ２８）为第７５６个密码子的第２个碱基发生Ａ→Ｃ的颠换，另１例（Ｗ３１）为第２６内含子距５′端２８个碱基处发生Ｔ→Ｃ的转换。结论：ＲＢ基因突变涉及肾母细胞瘤的发生，提示肾母细胞瘤的发生为多次遗传改变积累的结果。     

Flow cytometric analysis of DNA ploidy in 62 patients with Wilm's tumor

Flow cytometric analysis of DNA ploidy was done on nuclei extracted from paraffin-embedded tissue blocks from 62 patients with Wilms' tumor, the largest series reported to date. Thirty-eight tumors were aneuploid and 24 were diploid; there were no tetraploids. Sixty-seven percent of the diploids and 44.7% of the aneuploids survived; the difference was statistically significant (P <0.01). The 2 congenital mesoblastic nephromas were diploid; the only 2 adult patients were aneuploid. Aneuploids comprised 75% of those presenting in stage III/IV and 75% of the anaplastic tumors. Genetic heterogeneity, never before reported in Wilm's tumor, was found in 2 patients. Aneuploidy was an ominous prognostic factor, particularly when combined with tumor stage and histological grade. Offprint requests to: M. Rohatgi     

mdm2基因在小儿肾母细胞瘤中的表达及其与临床病理因素的关系

目的探讨mdm2基因在小儿肾母细胞瘤中的表达及其与临床病理因素的关系。方法应用免疫组织化学技术检测24例小儿肾母细胞瘤中的mdm2表达水平,分析mdm2与临床病理因素的关系结果在24例小儿肾母细胞瘤中mdm2的表达水平与淋巴结转移、临床分期及分化程度有明显相关性(P<0.05)。结论mdm2基因高表达是小儿肾母细胞瘤转移中重要的分子生物学事件,检测小儿肾母细胞瘤中mdm2的表达情况对评估患儿的预后可能具有重要意义。     

小儿急性白血病免疫表型和骨髓细胞DNA含量测定的临床意义

目的　分析小儿急性白血病 (AL)的免疫表型、异倍体、细胞周期分布状况的临床意义。方法　应用流式细胞仪检测了 4 2例初诊为AL患儿的免疫表型及骨髓单个核细胞 (MNC)的DNA含量。结果　B -ALL明显多于T -ALL ,髓系抗原在ANLL组中的表达率依次为CD3 3 >CD13 >CD14>CD15 。 4例AL同时表达了淋系和髓系的抗原 ,预后差。AL患儿骨髓细胞周期的S期细胞比例 (S % )明显低于正常对照 ,说明AL患儿白血病细胞的增殖能力低下。ALL组中 ,亚倍体的S %均值与超二倍体、二倍体比较存在显著差异性 ,ANLL组中 ,CD3 3/CD13<1者的S %均值与CD3 3 /CD13 >1者比较亦存在显著差异。结论　AL患儿的免疫表型、倍体关系、细胞周期及其之间的关系 ,对临床诊断、治疗、预后判断具有重要指导意义。