儿童幕上室管膜瘤（附19例临床分析）

１９８２～１９９３年收治１９例儿童幕上室管膜瘤。其中，男１２例，女７例，年龄９个月～１４岁。幕上室管膜瘤少见，大多位于脑实质内，病程比幕下室管膜瘤长。ＣＴ扫描显示较高的钙化率及囊变率。该病术后复发率高，本组为２１．１％（４例）。术后放疗可有效延缓或防止肿瘤复发，预防性脊髓放射并非常规。肿瘤复发是影响预后的主要因素。     

儿童后颅窝肿瘤的诊治特点

目的对儿童后颅窝肿瘤的临床特征、病理类型、手术切除及术后并发症进行分析。方法回顾分析我院儿童(15岁以下)后颅窝肿瘤30例，术前头颅CT及MRI确定肿瘤位置分别采用咬骨窗开颅(21例)和骨瓣开颅(9例)显微镜下切除肿瘤。结果全切除肿瘤20例，近全切除肿瘤10例。无手术死亡。术后病理证实：星形细胞瘤9例，髓母细胞瘤14例，室管膜瘤4例，恶性室管膜瘤3例。结论MRI能清楚地显示肿瘤的大小、部位、范围和界限，根据肿瘤不同部位选择最佳的手术入路，显微镜下暴露肿瘤最直视的部位分离肿瘤，可安全地全切除或近全切除肿瘤。     

儿童脑室管膜瘤15例诊治分析

目的 评价肿瘤放疗对儿童脑室管膜瘤的治疗效果和预后因素。方法 2000年至2005年,15例儿童脑室管膜瘤接受术后放疗,男10例,女5例;幕上5例,幕下10例;手术完全切除8例,不完全切除7例;全颅全脊髓放疗5例,全颅加局部放疗4例,局部放疗6例。结果 5年生存率为66.7%,死亡5例,局部复发3例,脑脊膜转移2例,5例死亡患儿肿瘤皆位于幕下。年龄、肿瘤位置、病理、是否行全颅全脊髓放疗、性别、手术切除情况对生存率无影响（P均 〉 0.05）。结论 肿瘤位于幕下似乎比幕上预后差,幕下脑室管膜瘤是否进行全颅全脊髓全中枢系统的放疗,应根据预后因素来确定。     

显微外科手术治疗第四脑室肿瘤42例

目的探讨显微外科手术治疗第四脑室肿瘤患儿的疗效。方法第四脑室肿瘤患儿42例,均在显微镜下采用后颅窝枕下正中入路切除肿瘤。肿瘤全切除28例,次全切除14例。结果成活40例,死亡2例。术后缄默症6例,脑积水15例,11例行侧脑室-腹腔分流术。随访30例,生活、学习良好;2例室管膜瘤术后1年肿瘤原位复发,行γ刀治疗;4例术后脑积水放弃治疗,自动出院后0.5年死亡。结论及时诊断、适当的手术方法、精准的显微外科手术、积极处理术后脑积水是提高第四脑室肿瘤疗效的关键。     

小儿囊性颅内肿瘤同位素内放射治疗:附18例报告

小儿脑肿瘤是常见的危及儿童健康的肿瘤,临床上治疗以手术切除为主,但对于部分以囊性为主、位于垂体-下丘脑要害部位肿瘤手术难以达到全切,术后易导致垂体功能低下和内分泌紊乱[1,2],以及对于脑肿瘤术后复发难以承受第2次大手术者,以往常采用放疗、化疗,总的疗效不甚满意更带来严图15岁男孩子,右额叶室管膜瘤3级图2术后9月,肿瘤切除部位囊性复发图3内放疗后囊肿消失重并发症,针对上述患儿的治疗,我科于2000年1月至2005年4月采用同位素胶体32P注入瘤腔行微创性的姑息放射治疗,取得满意近期疗效,现报告如下。临床资料一、一般资料18例患儿,年…     

肾母细胞瘤手术与肿瘤局部复发的关系

目的 探讨肾母细胞瘤手术后肿瘤局部复发与手术的关系。方法 1994年1月-1999年12月经手术病理证实肾母细胞瘤35例，年龄11个月-9岁。术后按照国际肾母细胞瘤研究组织（MWTS）Ⅲ-V期放化疗方案治疗并随访。结果 肿瘤复发7例（I期1例，Ⅱ期2例，Ⅲ期4例），复发发生在术后2个月-3年。术中肿瘤破溃6例中4例局部复发；未作淋巴结活检2例局部复发；间变型肾母细胞瘤3例复发。结论 术中肿瘤破溃则复发率高，对巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作，避免破溃。必须作腹主动脉旁及肾门淋巴细胞结病理检查，明确临床分期，针对性性放化疗，是提高患儿存活率的重要手段。     

儿童脊髓内肿瘤的显微外科治疗

目的总结儿童髓内肿瘤的病理特点、显微手术和治疗效果，并进行探讨。方法81例儿童脊髓内肿瘤均经手术切除和病理证实，对手术治疗的效果进行回顾性分析。结果儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤24例（29．6％）、室管膜瘤13例（16．0％）和表皮样囊肿11例（13．6％）为多见，不同的病理类型的肿瘤，切除率不同。放疗用于高度恶性的肿瘤。椎板复位术可以有效地减少脊柱畸形的发生率。结论大多数的髓内肿瘤组织学上为低级别星形细胞瘤（Ⅰ～Ⅱ级）、室管膜瘤和胚胎残余组织肿瘤，积极手术切除能够获得满意的疗效。     

儿童间变性室管膜瘤的预后影响因素分析

目的分析间变性室管膜瘤(EP)患儿的预后影响因素。方法 2015年7月—2018年7月期间确诊的间变性EP患儿,共63例,病理明确为间变性室管膜瘤,分子分型为幕上室管膜瘤RELA基因融合突变型(ST-EPN-RELA)或后颅窝室管膜瘤A型(PF-EPN-A)。采用Kaplan-Meier法统计患儿的3年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率,两组间比较采用Log-Rank分析。结果截止至2020年9月1日,中位随访时间3.0年(范围0.6～7.6年),初治患儿35例,复发28例。初治患儿的3年PFS率和OS率分别为(73.3±7.7)%和(78.7±7.7)%;复发患儿的3年PFS率和OS率分别为(7.1±4.9)%和(70.9±4.9)%,差异具有显著性(P 0.05)。年龄和发病部位不影响患儿的PFS和OS;手术全切和术后及早接受放射治疗可显著提高患儿的生存率(P 0.05);化疗可显著改善患儿的PFS和OS(P 0.05)。单纯化疗患儿(4例)生存率最低,2年OS为(25.0±21.7)%;初诊时年龄≤3岁的患儿在化疗后接受延迟放疗(22例),其3年PFS为(66.2±12.5)%,3年OS达(90.9±8.7)%;初诊时年龄3岁、放疗后按序接受化疗的患儿(37例),其3年PFS较低,为(37.3±7.8)%,但OS有所提高,可达(77.3±6.8)%。所有患儿未出现放射相关性损伤,但是出现不同程度的骨髓抑制和胃肠道不良反应,对症处理后很快好转。结论儿童间变性EP预后差,手术及放射治疗是其主要治疗手段。低年龄室管膜瘤患儿接受化学治疗,可适当延迟放疗,提高生存率;复发患儿即使化学治疗疗效不显著,也可以适当延长生存期。     

小儿恶性实体肿瘤术后复发与转移的治疗

目的　探讨小儿恶性肿瘤术后复发或转移的影响因素和治疗。方法　回顾性分析1 999年 1月～ 2 0 0 2年 6月间收治的 41例 1 1个月～ 1 5岁的小儿恶性肿瘤术后复发或转移病例 ,其中1岁以下 2例、1～ 3岁 8例、4～ 6岁 1 1例、7～ 9岁 7例、1 0岁以上 1 3例。病理类型为神经母细胞瘤1 2例、软组织肉瘤 1 0例 (横纹肌肉瘤 7例、纤维肉瘤 3例 )、肾母细胞瘤 7例、生殖细胞恶性肿瘤 4例(骶尾部恶性畸胎瘤 2例、卵巢内胚窦瘤 1例 )、肝脏恶性肿瘤 3例 (肝脏肉瘤 2例、肝母细胞瘤 1例 )、其他恶性肿瘤 5例 (肾癌 2例、甲状腺癌、眼眶未分化癌、上肢恶性神经鞘瘤各 1例 )。首次手术时的临床分期为Ⅰ期 4例、Ⅱ期 1 2例、Ⅲ期 1 1例和Ⅳ期 1 4例。报道术后复发或转移的治疗及结果。结果　无论直接手术、再次手术或化疗后肿瘤根治术 ,至 2 0 0 2年 9月随访结果 ,存活率均达 80 %以上 ,以CT、B超及临床检查均无复发或转移为无瘤生存标准。原位复发 2 4例 (58.5 % ) ,术后远处转移 1 7例。首次手术肿瘤残留、肿瘤病理类型是术后复发或转移的主要影响因素。 2 2例 (53 .6 % )接受再次肿瘤根治术 ,存活率 80 % ,平均生存 (31 .6± 1 7.8)个月。 1 3例予化疗 ,至今无瘤生存 2 1例 (56 .8% ) ,平均生存时间 (2 3 .45± 1     

肾母细胞瘤复发和转移后的再手术治疗

目的 探讨肾母细胞瘤复发和转移后的再手术治疗.方法 回顾分析2000至2008年期治疗后的15例肾母细胞瘤复发和转移病例,记录其相关的病例资料及肿瘤复发的时间、复发部位、肿瘤复发后的手术治疗方案,并统计再治疗后的随访结果.结果 肿瘤复发和转移时间3个月～5年(中位时间7个月).病理类型FH 13例,UH 2例,NWTSG分期Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期3例,另有3例资料不完整.5例有术前或术中肿瘤破溃史(33%),有6例术后未按照规范化治疗(40%).9例复发肿瘤行再次手术,术式为单纯肿瘤切除,术后再行化疗和放疗,再次手术后1年总体生存率为67.7%,2年总体生存率为57.1%,2年无瘤生存率42.9%,生存时间较非手术病例明显延长(P<0.05).结论 肿瘤破溃与不规范治疗是肾母细胞瘤复发的重要因素.对复发肿瘤行积极的手术切除具有重要意义,结合综合治疗有助于提高复发肿瘤治愈率.     

儿童骶尾部粘液乳头型室管膜瘤一例

室管膜瘤是主要发生于脑和脊髓的胶质肿瘤,很少发生于中枢神经系统以外.粘液乳头型室管膜瘤是室管膜瘤亚型之一,多见于成人.儿童中少有报道.在此我们报道1例11岁男孩原发于骶尾部皮下的粘液乳头型窜管膜瘤.患儿:男,11岁.因骶尾部肿块1年,外伤后肿块逐渐增大入院.     

小儿先天性中胚叶肾瘤

目的：探讨小儿先天性中胚叶肾瘤（ＣＭＮ）的临床特点、诊断及治疗。方法：近２０年间收治ＣＭＮ７例，男４例，女３例，年龄７个月～１０岁。术前均可扪及一腹部肿块，其中１例伴肉眼血尿，病变位于左侧４例，右侧３例。全部病例均接受了手术治疗，２例证实有肾门旁肿瘤转移，病理检查属平滑肌瘤型５例，细胞型２例，因术前及术中疑诊为Ｗｉｌｍ＇ｓ瘤而接受了不同疗程化疗。结果：除１例２个月龄患儿术后死于窒息外，余６例术后均随访，１例术中肿瘤破裂者术后８个月复发，化疗无效后再次手术已无瘤生存９年，余５例无瘤生存至今，最短５年，最长已１５年。结论：ＣＭＮ是一罕见的肾肿瘤，虽好发于新生儿及婴儿早期，但也可见于年长儿，其临床表现和病理改变虽有诸多特点，但有时仍难与Ｗｉｌｍ＇ｓ瘤区别，手术切除是治疗本病最有效的方法     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗CSCD

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验,以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料,包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果10例中男7例,女3例,发病年龄10~69个月,平均27.3个月。初次手术的20侧中,18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处,保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型,未见间变型。复发时间为术后2~36个月。1例为双侧复发,同时有腹膜后淋巴结转移,未再行手术,以化疗为主,后转移至纵隔,最终死亡。一侧复发的9例患儿中,1例予单纯化疗9个月,肿瘤消失;8例予再次手术,仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中,1例术后再次出现原位复发合并肺转移,再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术,无瘤生存至今,其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗,化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷和卡铂,方案不完全一致。术后1例进行了放疗。10例患儿随访时间19~108个月,1例失访;3例死亡;1例带瘤存活;其余5例均无瘤生存,至随访时患儿血清肌酐和尿素氮均正常。结论双侧肾母细胞瘤复发后可再行肿瘤切除术(nephron-sparing surgery,NSS),同时辅以加强化疗,可有相对较好的预后。     

小儿不可切除性恶性实体瘤区域性动脉化疗的探讨

目的 探讨经导管的区域性动脉灌注化疗对小儿全身各部位的不可切除性恶性实体瘤治疗的可行性和疗效.方法 1999年7月至2006年12月对15例不同部位的小儿不可切除性恶性实体瘤行经导管的区域性动脉灌注化疗33次(每例1～4次).患儿年龄5个月至12岁(中位年龄3.6岁).男6例,女9例.病种包括:横纹肌肉瘤5例(盆腔1例,阴道2例,膀胱1例,盆腔臀部1例),内胚窦瘤4例(骶尾部3例,大网膜1例),恶性畸胎瘤2例(卵巢、小脑各1例),腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例,肠系膜根部胰母细胞瘤1例,小脑室管膜瘤1例,上臂皮肤纤维肉瘤1例.其中13例为术前治疗、2例为手术时有肉眼残留的术后治疗.方法 为对肿瘤的供血动脉行经导管的灌注化疗.对盆腔、膀胱、子宫阴道肿瘤选用双侧髂内动脉,骶尾部畸胎瘤选用双侧髂内动脉加骶中动脉,腹腔内肿瘤选用肠系膜上动脉,上肢肿瘤选用肱动脉分支,小脑肿瘤选用椎动脉,药物为顺铂80 mg/m2、吡柔比星40 mg/m2,长春地辛3 mg/m2,溶于生理盐水120 ml,灌注时间60 min,间隔4周重复.间歇期加用静脉途径的全身化疗(长春地辛、异环磷酰胺、依托泊苷).结果 全组15例的33次动脉灌注化疗后均无肝、肾、心和听力功能障碍,但有恶心呕吐和Ⅰ～Ⅱ度骨髓抑制,1例小脑室管膜瘤出现轻度偏瘫,4周后恢复.术前治疗的13例均肿瘤明显缩小、局限,可完全切除.术后治疗的2例均无复发.随访24～100个月,无瘤生存13例,失访1例,死亡1例.结论 经导管的区域性动脉灌注化疗可用于各种部位的不可切除性儿童恶性实体肿瘤,具有较强的肿瘤杀灭作用,副作用小,与静脉途径的全身化疗可交替应用,实现双途径的多药联合化疗,可使不可切除的肿瘤变为可完全切除,或杀灭术后残留的肿瘤、避免复发转移.     

儿童囊性肾瘤七例北大核心CSCD

目的探讨儿童囊性肾瘤的临床、病理特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2006年1月至2012年6月我院收治的儿童囊性肾瘤7例的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像检查、病理,治疗和预后。结果3例4侧行肿瘤剜除术,4例行瘤肾切除术。术后随访6个月～6年,未见肿瘤复发,保留肾脏的3例4侧残肾功能良好。结论囊性肾瘤是临床罕见的良性肿瘤,与囊性部分分化型肾母细胞瘤术前无法鉴别,手术切除是主要的治疗方法,术后无需化疗。     

小儿睾丸肿瘤23例诊治体会

目的 探讨小儿睾丸肿瘤的诊治方法.方法 回顾性分析深圳市儿童医院2005 ～ 2009年收治的23例睾丸肿瘤患儿临床资料,年龄2个月至9岁.多以无痛性阴囊肿块就诊.术前常规进行血清AFP、胸部CT、睾丸及腹膜后超声检查,睾丸MRI检查.采用高位精索离断式睾丸切除、睾丸瘤体剔除、腹膜后淋巴结清扫等术式,术中均行冰冻病理切片,术后根据瘤体性质进行相应化疗.随访6个月至5年,监测血清AFP动态变化,以及阴囊、腹股沟、腹膜后超声和胸片检查.结果 23例中,病理检查结果提示卵黄囊瘤11例,畸胎瘤8例,横纹肌肉瘤1例,精原细胞瘤1例,皮样囊肿2例.高位精索离断式睾丸切除术13例,睾丸肿瘤剔除术10例.获随访21例,平均随访时间19个月,卵黄囊瘤Ⅰ期9例,术后化疗1个疗程;Ⅱ期2例,术后1个月复查AFP阳性,PET检查提示阴囊残留复发1例,腹膜后转移1例.畸胎瘤8例,皮样囊肿2例,行保留睾丸的瘤体剔除术,均无瘤存活.结论 睾丸恶性肿瘤应行根治性睾丸切除术,卵黄囊瘤Ⅱ、Ⅳ期应采取手术加化疗.良性睾丸肿瘤可行肿瘤剔除术而保留睾丸组织.     

探讨双侧肾胚瘤的肾单位保留途径-应用肾原位或取出后外科治疗和放疗

肾胚瘤是小儿常见的实质性肿瘤之一,双侧肾胚瘤的发生率为3.6～18.3％。双侧肾胚瘤治疗后局部复发仍是目前外科领域中的一个难题。其外科手术方法已从原来的单纯肾摘除转为肾保护性手术,辅加术中原位或摘除肾后放疗获得满意结果。本文作者报告二例双侧肾胚瘤应用上述方法获得良好效果的经验。     

儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的 总结儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析过去5年间我科收治的20例儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组20例，占同期住院胶质瘤的6．0％，发病年龄平均为9岁。病变在小脑者14例，下视丘/视路2例，三脑室内2例，大脑半球内2例。20例患儿均接受显微手术治疗。肿瘤位于小脑幕者采用下正中入路；肿瘤位于下视丘／视路者采用翼点入路；三脑室内肿瘤选择胼胝体-透明隔入路，颞叶肿瘤均采用额颞瓣开颅。肿瘤全切除18例。2例术后有残余者接受放射治疗。照射剂量30～40Gy。无手术死亡。结果 术后1周内行影像学检查以证实切除程度。20例在术后24h行头颅CT检查，12例在术后4～6周行MRI检查做为以后MRI检查的对比基础。18例随访半年以上无复发。结论 儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的放疗是治疗的关键。     

婴儿恶性横纹肌样瘤病理特征及临床预后探讨

目的 探讨婴儿恶性横纹肌样瘤(MRT)临床病理特征、诊断及治疗预后.方法 收集我院2009年1月至2014年12月间病理诊断为MRT 5例患儿的临床资料、常规组织切片及免疫组化切片,显微镜下观察及追踪随访.结果 5例患儿就诊年龄1～330 d,平均70 d;男∶女为3∶2;肿瘤发生于肾1例、皮肤软组织4例;临床肿瘤分期Ⅰ期1例,Ⅳ期4例.5例患儿均接受了局部扩大切除及周围淋巴结清扫术,其中发生于颈部和大腿的3例手术时肿瘤细胞已侵及周围组织,脉管内查见转移瘤栓,临床肿瘤分期均处于Ⅳ期,放弃治疗术后5～7 d复发,存活14～28 d,平均21 d;发生于肾的1例手术时肾皮质静脉内见瘤栓,CT提示双肺多发转移结节,临床肿瘤分期为Ⅳ期,化疗5个疗程后CT提示肺转移灶扩大,术后存活180 d;发生于会阴皮肤的患儿1例手术时肿瘤细胞未侵及周围扩大切除的组织,淋巴结内未见转移,脉管内未见瘤栓,临床肿瘤分期为Ⅰ期,术后未化疗,随访3年无复发和转移,生存良好.4例Ⅳ期MRT患儿术后半年内病死率为75％(3/4),1年内病死率为100％.免疫组化肿瘤细胞胞浆强表达Vimentin,灶状表达CK、EMA,不表达INI1.结论 MRT具有进展快、侵袭性强、易复发和转移、预后差的临床特点,具有独特的病理组织学特征,患儿病死率与肿瘤分期直接相关,肿瘤分期越高,术后1年内病死率越高.肿瘤处于Ⅰ期的患儿完整切除有较长的生存期,处于Ⅳ期的患儿即使完整切除后辅以强力的化疗生存期仍很短.     

PCNA、Ki-67在小儿脑胶质瘤中的表达及其意义

目的研究PCNA与Ki-67在小儿脑胶质瘤中的表达与不同病理分类分级、肿瘤生长部位的关系，并比较两者的一致性与可靠性。方法对62例不同病理分类分级的小儿脑胶质瘤及6例脑肿瘤患儿正常脑组织进行PCNA和Ki-67免疫组织化学染色，观察两者的标记指数。结果正常脑组织无PCNA和Ki-67阳性表达。室管膜肿瘤、胚胎性肿瘤的PCNALI显著地高于星形细胞肿瘤；胚胎性肿瘤的Ki-67LI显著地高于其余四类脑胶质瘤；幕上胶质瘤的PCNALI与幕下胶质瘤无显著性差异；幕上胶质瘤的Ki-67LI显著地低于幕下胶质瘤；低级别胶质瘤的PCNALI、Ki-67U显著地低于高级别胶质瘤；PCNALI与Ki-67LI存在非常显著的正相关。结论1．PCNA和Ki-67都是反映小儿脑胶质瘤细胞增殖活性的标记物，Ki-67是较可靠的细胞增殖指标，可以为小儿脑胶质瘤病理分类分级提供一个有效的辅助方法。2．小儿胚胎性脑胶质瘤的增殖能力显著高于其他类型的脑胶质瘤；幕下显著高于幕上；高级别显著高于低级别，也可提示预后差，术后需采取进一步治疗(化疗、放疗或生物治疗)。