新生儿肝炎综合征VitD代谢机理探讨：附25例分析

用放免法检测２５例新生儿为综合征及２３例对照组的血清２５－羟Ｄ（２５－ＯＨＤ）浓度，并者８例肌注ＶｉｔＤ１０万Ｕ３周后复查。结果新生儿肝炎综合征患儿血清２５－ＯＨＤ明显下降，与对照组存在极显著差异。８例肌注ＶｉｔＤ患儿中７例较治疗前上升，１例下降，均值与治疗前有显著性差异，提示新生儿肝炎综合征主要存在ＶｉｔＤ吸收障碍，少数存在羟化障碍。     

儿童外伤性脑梗塞的CT诊断

儿童颅脑外伤引起的脑梗塞较少见。现将我们收治的以颅脑外伤就诊的５２３例患儿中１２例脑梗塞报告如下。资料和方法１２例中男９例，女３例。年龄６ｍｏ～１３ａ，首次ＣＴ检查时间外伤后６ｈ～８ｄ，其中８例１ｍｏ～１ａ复查ＣＴ。临床表现有头痛、呕吐、肢体活动障碍、失语等，严重者意识障碍。结　　果梗塞灶位于基底节－内囊区１０例，２例位于皮层动脉供血区。前者呈圆形低密度区，病灶直径约０．７ｃｍ～１．５ｃｍ，边界清楚，密度均匀，ＣＴ值１４～２８Ｈｕ，其中６例伴单侧豆状核点状钙化；后者呈尖端指向髓质的扇形低密度影，…     

氰化物中毒九例

小儿误服、误吸氰化物中毒，近期有增加趋势，现将我院１９９８年８月至１９９９年１月收治的９例报告如下。一般资料：男３例，女６例。年龄８个月～３岁。１例直接误服氰化钾约０－１ｇ，１例误吸含氰化物的空气，其余７例均为误服氰化钾作毒饵的灭鼠药。致患儿误吸中毒的白色粉末和误服中毒的毒饵均经防疫站检验科分析证实。发病时间５～４０分钟。临床表现：呕吐３例；惊厥５例，均在２０分钟以内发生，最短５分钟；昏迷３例；发热７例，体温３７－５～３９－５℃；呼吸困难３例；心率增快４例；双瞳孔散大（＞５ｍｍ）９例。尿蛋白阳…     

儿童肾癌8例报告

探讨儿童肾癌特点，诊治方法及预后。总结１９７５－１９９５年６月收治的３－１５岁儿童肾癌８例，进行分析讨论。结果：８例中男性５例，女性３例，平均年龄１０．３岁；左侧５例，右侧３，例Ⅰ期４例，Ⅱ期３例，Ⅲ期１例；死亡２例，生存６例，已生存５个月－１６年４个月。结论；检查方法宜以Ｂ超与ＩＶＵ结合进行，必要时在Ｂ超检查之后要作ＣＴ检查；儿童肾癌应与肾母细胞瘤临别；根治性肾切除术后配合静脉联化化疗有助提高疗     

左心发育不良综合征9例临床分析

１９６０～１９９２年北京儿童医院病理诊断左心发育不良综合征１４例，其中９例作临床分析。男７例，女２例，均为足月儿，发病日龄在１１天以内（〈３天者６例），以哭后或吃奶后突然气急，面色发青而入院，入院时有重度循环衰竭者６例，有心脏杂音８例，肺有罗音及肝大者８例。Ｘ线胸片示心脏明显扩大伴肺血增多，心电图示右房肥大及Ｔ波改变，入院３天内死亡８例，１０天１例，均死于心源性休克，心脏Ｂ超诊断２例，９例病理均有     

先天性短结肠综合征的诊治体会

临床资料：１９９０年１月～１９９８年７月收治先天性短结肠综合征８例,其中男３例,女５例。５ｄ以内者４例,３个月～１０个月的４例。均有高位或中间位肛门闭锁,伴有膀胱瘘２例,阴道瘘３例,前庭瘘１例,另２例无瘘。术前有２例新生儿和１例１０个月者Ｘ线立位片示巨大的液气平面,另５例是在会阴部或尾路肛门成形术中见直肠细小且无法游离至会阴部,改行剖腹手术后发现异形结肠而确诊。本组中１例４ｄ的女性患儿因系早产儿,且有先心病,家长拒绝肠造瘘而放弃治疗。另７例均手术治疗,其中３例Ⅲ型和１例Ⅱ型者切除异形结肠,将近端…     

四种化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞株凋亡作用的比较

目的探讨化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞凋亡作用的差异。方法检测了临床常用４种药物作用后凋亡细胞出现的比例（形态学指标为ＡＰＯ％、流式细胞仪指标为ｓｕｂ－Ｇ１％）和细胞ＤＮＡ断裂（ｌａｄｄｅｒ）的变化。结果足叶乙甙、阿糖胞苷、长春新碱、柔红霉素作用４８小时，正常骨髓细胞ＡＰＯ％分别为１７．９％±４．６％、３０．５％±６．５％、１６．７％±４．２％、１２．３％±０．７％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为１０．５％±３．１％、２７．９％±４．７％、６．５％±１．５％、４．５％±１．５％、仅阿糖胞苷组有ｌａｄｄｅｒ出现。白血病细胞株ＡＰＯ％分别为８０．９％±８．４％、３８．１％±７．７％、５２．６％±９．３％、２４．２％±６．１％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为７３．４％±１２．７％、５９．８％±１０．１％、４７．６％±９．３％、２６．７％±６．８％，且都有ｌａｄｄｅｒ出现。结论化疗药物也能诱导正常骨髓细胞凋亡，但明显低于诱导白血病细胞凋亡的作用     

小儿心肺复苏抢救体会

心跳呼吸骤停是临床最危重的急症，接诊者常为急诊科医生，近５年来，我们共为１８例患儿作心肺复苏（ＣＰＲ），抢救成功７例，现分析报告如下。临床资料一、一般资料男１０例，女８例，年龄３月～１３岁，其中３月～１岁７例，２～３岁２例，６岁４例，７～９岁３例，１...     

经导管弹簧圈堵闭治疗小儿动脉导管未闭

目的评价经导管弹簧圈堵闭小儿动脉导管未闭（ＰＤＡ）的效果。方法１９９７年１月～１０月堵闭治疗２５例ＰＤＡ患儿，年龄１５～１４０岁，平均６８±２７岁；体重１０～３７ｋｇ，平均１９７±７９ｋｇ。ＰＤＡ最窄处直径１３～２８ｍｍ，ＰＤＡ长度５０～１０９ｍｍ；形态有短管型、长管型、漏斗型。采用美国Ｃｏｏｋ公司生产的３种弹簧圈堵闭ＰＤＡ。结果成功率为１００％，术后心血管造影显示，８０％（２０／２５）患儿有极少量残余分流，术后２４小时彩超复查仅有２例有少量残余分流，术后１个月彩超复查无一例有残余分流。结论经导管弹簧圈堵闭小儿ＰＤＡ，是较安全且创伤小的非开胸方法，适用于婴幼儿，特别是ＰＤＡ最窄处直径在３ｍｍ以内的患儿     

急性肺水肿48例临床病因分析

急性肺水肿是小儿比较常见的肺部疾患，是指肺间质或肺泡腔内的液体增多，超过淋巴引流的一种病理状态，在临床上多继发于其它疾病之后，容易因原发疾病而忽视了它的出现，造成诊治不当。本文对我院近１０年来４８例急性肺水肿的常见病因进行分析，现报告如下。１　临床资料１－１　一般资料　本组４８例，男３１例，女１７例。年龄：～３岁１１例，～７岁２９例，～１４岁８例。１－２　引起急性肺水肿的常见原因　见表１。表１　引起急性肺水肿的常见原因病　因例　数百分比（％）溺水１９３９－６急性肾小球肾炎９１８－７输血输液过多过…     

儿童脊柱结核的手术治疗

目的 分析儿童脊柱结核手术治疗的重要性和手术方式的选择.方法 对2001年1月至2006年12月收治的16岁以下28例儿童脊柱结核进行手术治疗,采用前路病灶清除,椎管减压,植骨融合,后突畸形矫正和后路内同定,椎板植骨融合和适当的切骨矫形等手术方式.结果 2例复发,复发率7.14%.Cobb角由平均35.8°,矫正为术后平均12.6°,最后一次随访统计平均15.8°,瘫痪者12例明显恢复,最后一次随访,Frankel瘫痪分级C级2例,D级2例,E级8例.结论 儿童脊柱结核采用手术治疗是必要的,降低脊柱畸形和神经功能障碍的发生率.     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

Dumbbell-shaped Ewing’s sarcoma family of tumor of thoracic spine in a child

An 8-year-old boy was referred due to difficulty in walking. T1-weighted MRI detected a well-marginated lesion expanding from the epidural region in the spinal canal to the paravertebral area through the Th9 and Th10 intervertebral foramen. The patient underwent a biopsy under video-assisted thoracoscopy and the tumor was diagnosed as Ewing's sarcoma family of tumor (ESFT). Imaging confirmed that the tumor completely disappeared and his neurologic functions were recovered perfectly at the end of treatment. Very few cases of skeletal ESFT of epidural extension in childhood have been documented. Video-assisted thoracoscopic surgery remains the best option for the diagnosis of endothoracic tumors in children.     

儿童伯基特和伯基特样淋巴瘤40例的临床研究

目的 认识儿童伯基特淋巴瘤(BL)和伯基特样淋巴瘤(BLL)的病理及临床特点,总结大剂量、短疗程化疗方案的疗效,探讨治疗相关的合并症及预后影响因素.方法 2003年2月-2006年4月住院治疗的淋巴瘤患儿40例,全部行活检病理形态及免疫组化检查,并按WHO新的病理分型标准进行分型,参照儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的St.Jude分期标准进行分期.采用大剂量、短疗程的改良LMB89方案进行治疗.根据不同分期、不同危险因素及对治疗反应的评估结果,将患儿分成A、B、c三个治疗组.结果 临床特点:发病年龄2～14岁,中位发病年龄6.9岁;男33例,女7例,男:女=4.7:1;腹腔肿物及急腹症为最常见表现.病理示BL 30例、BLL 10例;7例(17.5%)在瘤组织中检测到EBER-1阳性细胞,19例血清中EB病毒抗体阳性.确诊时I～Ⅱ期患儿9例,Ⅲ～Ⅵ期患儿31例;伴中枢侵犯者3例,骨髓侵犯者2例.疗程2～8个月.随访率100%,中位追踪时间22.6个月.至2006年12月底,实际存活35例,1年生存率88.7%,预计3年无进展生存率81.8%.化疗中Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制的发生率在B组和C组分别为97.5%和100%,3例出现重症黏膜炎.5例死亡,其中2例为副作用相关死亡.单因素分析显示,临床分期为Ⅳ期、治疗3个月时评估有残留病灶、病程小于15 d与预后不良相关(P＜0.05).结论 采用大剂量、短疗程方案治疗BL和BLL疗效好,预计3年无进展生存率81.8%.病史小于15 d、诊断时为Ⅳ期、治疗3个月未达完全缓解者与预后不良相关.     

Nasopharyngeal carcinoma in childhood and adolescence: a single institution's experience with treatment modalities during the last 15 years

Pediatric nasopharyngeal carcinoma (NPC) represents a locally advanced undifferentiated tumor with widely varying epidemiological features and with a high cure rate when combined modality treatment is provided. Both local and systemic treatment is necessary, and additional treatment with biologic modifiers seems promising. In this study, clinical experience and therapeutic results of 10 children with newly diagnosed NPC, treated in a single pediatric hematology/oncology institution in Athens over a period of 15 years, are analyzed. Results from Greece on NPC in young patients are reported for the first time. Ten patients (6 male, 4 female) 7-14 years old (median = 12.5) with a nasopharyngeal tumor were retrospectively evaluated. Disease extent was staged according to the TNM system. EBV-DNA, EBERs, and LMP-1 from paraffin-embedded tissues were studied in 8 patients. All patients received both local and systemic treatment. All cases were classified as type WHO-3. The presence of EBV-DNA and expression of EBER 1-2 mRNAs was demonstrated in the 8 tumors examined, while LMP-1 protein was expressed in 4/8 of the studied cases. Disease stage was III in 4 and IV in 6 patients. Time from the onset of symptoms to diagnosis ranged from 4 to 24 weeks (mean 8 weeks). All patients received preradiation chemotherapy and radiotherapy, and 5/10 received postradiation chemotherapy due to either resistant or advanced disease. In 9/10 patients, complete locoregional control was achieved. In addition to chemotherapy and radiotherapy the latest patient of this series was treated with recombinant IFN-beta (10(5) IU/Kg i.v. 3 times a week) for 6 months and at 18 months remains in continuous complete remission. One patient was lost to follow-up 3 years after cessation of treatment while remaining in complete remission. Of the remaining 9 patients, 7 are alive for a median follow-up of 54 months (range 18-186); 5/7 are free of disease, and 2/7 are with disease but stable. The median time for first relapse was 17 months. The data confirm the good results of combined chemo-radiotherapy treatment for high-risk NPC in young patients. The documented EBV latency underlying this tumor, which possibly critically mediates its pathogenesis, justifies the use of biological modifiers with antiviral and immunoregulatory activity, like the IFNs, which may offer better therapeutic results in the future.     

儿童病毒性脑炎合并呼吸衰竭64例诊断与治疗

目的：总结儿童病毒性脑炎合并呼吸衰竭的临床特点,为早期诊断和有效治疗提供经验。方法回顾性分析2005年5月至2015年5月天津市儿童医院神经内科病房收治的64例病毒性脑炎合并呼吸衰竭患儿的临床资料。结果所有患儿均为急性起病,以发热(60例,93．7%),抽搐(50例,78．1%),意识障碍(46例,71．8%),锥体束征阳性(30例,46．8%)等为主要临床表现,多于急性期发生呼吸衰竭。中枢性呼吸衰竭56例,中枢性呼吸衰竭合并周围性呼吸衰竭6例,呼吸循环衰竭2例。46例行腰椎穿刺术,32例异常,颅内压增高者10例,白细胞数增多19例,蛋白定量升高17例,脑脊液病原学阳性10例,其中单纯疱疹病毒8例,EB病毒1例,柯萨奇病毒1例。所有患儿行头CT检查,6例异常;34例行MRI检查,29例异常。所有患儿脑电图均不正常,48例(75%)患儿首次脑电图示全导弥漫性δ活动;22例患儿治疗期间监测伴有局灶或全导痫性/样放电。5例患儿电生理检查示颈段脊髓前角损害。24例患儿并发应激性溃疡,肝损害4例,心脏损害6例,肾损害4例,肺损害1例。所有患儿均行机械通气,带机时间2~50 d。33例(51．5%)好转出院,14例死亡,放弃治疗17例。25例患儿遗留多种神经功能障碍,14例继发性癫痫患儿于门诊随诊3个月至6年,其中8例为药物难治性癫痫。结论儿童病毒性脑炎合并呼吸衰竭患儿起病急,进展快,致残率、病死率高。早期识别,及时呼吸支持,注意保护脏器功能,有助于改善预后。     

Intraspinal and intracranial hemorrhage after lumbar puncture

Two cases of spinal epidural hematoma and two cases of intracranial subdural hematoma after lumbar puncture (LP) are reported in children receiving chemotherapy for acute lymphoblastic leukemia and non-Hodgkin lymphoma. The bleeding was asymptomatic but interfered with treatment in one case, and caused either severe backache or headache but no neurological deficit in the other three patients. The platelet counts were 8 and 46 x 10(9)/L in two patients and were normal in the other patients at the time of LP. All recovered without surgical treatment. There is an inherent, albeit uncommon, risk of bleeding into the central nervous system associated with LP in children with cancer and should be distinguished from postdural puncture headache (PDPH). Thrombocytopenia is not always an accompanying factor.     

中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

手足口病合并急性弛缓性麻痹患儿的脊髓磁共振特点及临床随访研究

目的 研究8例手足口病(hand-foot-and-mouth disease,HFMD)并发急性弛缓性麻痹(AFP)患儿的脊髓MRI特点并进行临床随访.方法 观察8例于足口病并发急性弛缓性麻痹患儿临床特点,于起病2周行脊髓和头颅MRI检查,早期进行针对性功能锻炼、药物治疗,并儿随访3个月.结果 8例手足口病并发急性弛缓性麻痹病例中,2例四肢瘫痪,1例双下肢瘫痪,5例单侧下肢瘫痪.大部分患儿表现为轻瘫,以下肢麻痹为主.病程2周行脊髓MRI,示患儿脊髓病变集中于颈2～7和(或)胸12～腰1,表现为脊髓前角T1长T2信号.脊髓前角病变严重程度与临床表现、预后相关.下肢瘫痪恢复较快,四肢瘫痪者,恢复缓慢;并发脑炎者,恢复相对较慢.结论 本组手足口病患儿合并急性弛缓性麻痹病例约占0.83%.AFP病变涉及颈2～7和(或)胸12～腰1脊髓前角区,引起所支配的上肢和(或)下肢肌群的急性弛缓性麻痹.随访结果显示,手足口病伴发AFP可能是可逆性病变,单侧下肢瘫痪恢复快,四肢瘫痪恢复慢.MRI可准确的显示脊髓病,变,对全面评估病情及预后有重要价值.     

骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法 及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CN...