儿童内窥镜逆行胰胆管造影

虽然对儿童胰腺和胆道疾病发病率增加有所认识,但诊断仍较困难。近来出现了更适用于儿童的内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)的侧视内窥镜,本文报告了其有关应用的问题。本组有儿童和青少年39例(女29例;年龄6个月～18岁,平均12.5岁),依临床检查和实验室所见,分成复发或慢性胰腺炎组,可疑胆道疾病组和胆绞痛组。ERCP检查中,18例患儿(年龄1～13岁)需全身麻醉,21例患儿(年龄10～18岁)需静注安定或     

先天性肝内胆管扩张症8例

先天性肝内胆管扩张症又称Ｃａｒｏｌｉ病 ,病因不明 ,极易误诊和漏诊 ,我科 1990～ 2 0 0 0年共收治 8例 ,现报告如下。临床资料8例中男 5例 ,女 3例 ,年龄 1岁 3个月～ 8岁 ,病程 2 0ｄ～ 2年。发热 5例 ,黄疸 4例 ,腹痛 6例 ,肝肋下 3～ 5ｃｍ 4例 ,脾肋下 3～ 5ｃｍ 5例 ,胆囊肿大 4例 ,肝功能 :ＴＢｉ1～ 85 .5μｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢｉ 5～ 81μｍｏｌ/Ｌ ,ＡＬＴ 16～ 344Ｕ/Ｌ ,ＧＧＴ 12～14 70Ｕ/Ｌ。外院及入院时临床先后诊断为胆道蛔虫症 4例 ,其中并感染 1例 ,肝硬化、肝癌、肝糖原累积症各 2例 ,脾静脉炎、肝动脉狭窄、Ｇ 6ＰＤ缺…     

磁共振胰胆管造影诊断小儿先天性胆总管囊肿

磁共振胰胆管造影 (ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏ ｎａｎｃｅｃｈｏｌａｎｇｉｏｐａｎｃｒｅａｔｏｇｒａｐｈｙ ,ＭＲＣＰ)是近年来开展的一项新的胰胆管影像学检查方法 ,国内自 1995年起相继开展了此项目 ,但都用于成人胰胆管病变的观察与诊断 ,对小儿胰胆管疾病的应用尚未见报道。总结我院 1999年 3月～2 0 0 0年 4月采用ＭＲＣＰ诊断并经手术治疗的 16例小儿先天性胆总管囊肿病例 ,报告如下。临床资料1.一般资料　患儿 16例 ,男 3例 ,女 13例 ,年龄 3个月～ 14岁 ,平均5 .3岁。经临床及超声检查可疑先天性胆总管囊肿而行ＭＲＣＰ检查。2 .…     

胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

目的分析胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts,IBC)的形成特点及病理学表现,探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例,女104例),收集患儿的临床资料和影像学资料,用以判断是否存在IBC,其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张,作为IBC(+)组,143例未检测到肝内胆管扩张,作为IBC(-)组,比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织,其中IBC(+)组18例,IBC(-)组32例,进行HE染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(+)组女患儿有27例,占75.0%(27/36),IBC(-)组女患儿有77例,占53.8%(77/143),两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P=0.021),两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中,差异无统计学意义(P>0.05);②IBC(+)组患儿的中位生存期为11.5个月,明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现,IBC(+)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿,且差异具有统计学意义(P=0.038);③肝功能的比较结果发现IBC(+)组除胆汁酸(total bile acids,TBA)外,均低于IBC(-)组患儿,其中总胆红素(total bilirubin,TBI)、结合胆红素(direct bilirubin,DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05);④IBC(+)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低,差异无统计学意义;但IBC(+)组淤胆程度明显低于IBC(-)组,差异具有统计学意义(P=0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现,短期内不会导致胆汁淤积的加重,相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度,改善肝功能及病理分级,从而延长自体肝生存时间。     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策

目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义，探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法。方法对于合并肝内胆管扩张患儿，以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查，了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况，以及胰胆管共同通道的病理变化，同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理。结果全组57例，33．3％合并肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管囊样扩张，其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，无明显狭窄。2例合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿。结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义，可以指导在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理。     

胰胆管合流异常与先天性胆管扩张症胆道癌变

先天性胆管扩张症 (congenitalbil iarydilation ,CBD)又称先天性胆总管囊肿 (congenitalcholedochalcyst,CCC) ,是胆道系统常见的先天性异常 ,172 3年由Vater首次报告。本病具有癌变倾向 ,194 4年Irwin和Morison[1] 首先报道了第一例先天性胆管扩张症合并胆道癌 ,此后连续有人报道 ,引起人们的重视。196 9年Babbit[2 ] 首先提出胰胆管合流异常 (pancreaticobiliarymaljunction ,PBM )是CBD形成的原因后 ,对PBM的深入研究发现 ,伴PBM的CBD胆道癌变率明显增高 ,且发病平均年龄比无PBM者低 10～ 15岁[3 ] ,已有报道最早癌变年龄为…     

胰胆管连接异常患儿血清淀粉酶同功酶变化

为观察胰胆管连接异常(PBM)患儿血清淀粉酶同功酶谱变化并探讨其临床意义，采集30例先天性胆管。扩张症(CBD)患儿(囊形24例，梭形6例，均伴PBM)手术前、后血清及胆汁；另取30例正常儿童和12例急性胰腺炎成人血清作为对照，应用不连续缓冲系统薄膜电泳法进行酶谱分析。结果显示，正常对照组血清胰型淀粉酶同功酶仅存在P1和P2波峰；PBM患儿术前血清和胆汁的胰型淀粉酶同功酶除有Pl和P2外，均出现P3、P4、P5等异常波峰，血清和胆汁各波峰的出现率具相似性；急性胰腺炎组除有P1、P2和P3外，P4较少见，无P5波峰；PBM患儿血清酶学的异常在胰胆分流术后基本消失。提示：PBM患儿血清淀粉酶同功酶谱存在异常，具一定特异性。该异常证实PBM畸形存在胆-血返流，对PBM，尤其是胆管扩张不明显者有一定的诊断价值。     

经内镜逆行胰胆管造影诊治小儿胆胰疾病

目的 探讨利用经内镜逆行胰胆管造影技术诊断和治疗小儿胆胰疾病的疗效.方法 收集新华医院2004年至2010年小儿经内镜逆行胰胆管造影的诊断及治疗病例共19例.患儿年龄14个月至16岁,其中男9例,女10例.疾病包括胆总管囊肿,肝内外胆管结石,胆胰管合流异常,胰管结石,慢性胰腺炎,whipple's术后胆肠吻合口狭窄等....     

Caroli病的影像学诊断及治疗

目的 探讨Caroli病的影像学特征及其治疗.方法 回顾性分析9例Caroli病临床及影像学表现.9例均有CT扫描,其中6例行MRI及MRCP检查.4例行肝叶切除治疗,1例行肝移植治疗,另外4例保守治疗.结果 ①Caroli病Ⅰ型4例,Ⅱ型5例;②典型的影像学特征为肝内胆管囊状扩张,并与胆管相连通,可见"中心点征"及"蝌蚪"征;③肝叶切除术及肝移植治疗效果较好.结论 MRI结合MRCP可对Caroli病准确诊断及分型.并对病变范围及程度进行准确评估.Caroli病的治疗措施是尽可能的手术切除病灶,无法切除者应考虑肝移植治疗.     

小儿经内镜逆行胰胆管造影术的临床应用

随着儿科内镜技术的发展,小儿经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)开始得到重视,它具有提供详细胰胆管系统的解剖和功能信息优点,是胰胆管疾病因诊断及鉴别诊断的重要手段,而治疗性ERCP如括约肌切开术、取石术、支架植入及鼻胆管引流术也逐渐应用于临床,其并发症少、死亡率低、重复性好,具有广阔的应用前景.     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的 探讨先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）肝脏毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法 用ＰｈｉｌｉｐｓＣＭ１０透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目并与临床预后作比较。结果 ２７例ＣＢＡ患儿中,肝内毛细胆管发育良好为主１３例,其中１２例术后生存,生存率为９２．３１％;毛细胆管发育不良为主的１４例中,仅有４例生存,生存率为２８．５７％,两组生存率有显著性差异（     

先天性肝纤维化的诊断与治疗

介绍临床以肝脾肿大、门脉高压、上消道出血为主要症状的一种少见的遗传病一先天性肝纤维化的概念、诊断与治疗。１９９３年以来收治先天性肝纤维化３例，均经临床及病理证实，行脾切除、贲门胃底断流术。术后随访１～３年，患儿发育、营养佳，无再出血，肝功能正常，近期疗效满意。复习文献结合本组病例诊治认为，临床发现肝脾肿大、门脉高压、肝内胆管多发性扩张、肝功能基本正常者应想到该病。肝脏组织学特点为汇管区纤维增生明显，肝小叶结构正常。为预防术后并发症应早期诊断，及时治疗。     

先天性胆管扩张症合并共同管内蛋白栓的诊断和处理

目的 探讨先天性胆管扩张症合并共同管蛋白栓的诊断和清除方法.方法 2001年6月至2009年1月,在收治的先天性胆管扩张症203例患儿中,经手术前超声、CT、MRCP和术中胆道造影检查发现22例合并胰胆合流异常患儿的共同管内有蛋白栓存在,年龄1岁8个月至12岁,平均6.1岁.对其临床表现、影像学特点及手术中蛋白栓的清除方法进行分析,并对其术后症状、生化检测和胆道改变进行随访.结果 22例患儿均以腹痛症状为主,并发呕吐,其中13例患儿合并黄疸,2例囊肿穿孔.19例患儿腹痛的发作期,血和尿中的胰淀粉酶升高.术中胆道造影22例均发现共同管内充盈缺损和扩张,胰管显影,其中9例合并胰管扩张.采用插管和尿道镜冲洗清除后,共同管的直径回缩,胰管不再显影.蛋白栓非常脆软,很容易被水流的冲力破碎成较小的颗粒.经再次共同管造影证实,蛋白栓清除干净.其中8例经小儿尿道镜直视下证实蛋白栓清除干净.患儿随访3个月至8年,22例患儿经血生化和超声检查,无胰淀粉酶升高和再发共同管和胰管内结石者.结论 1岁以上先天性胆管扩张症患儿,以腹痛为主,发作时血和尿中的胰淀粉酶升高,影像学共同管充盈缺损和扩张者,应怀疑共同管内蛋白栓.术中胆道造影是可靠的诊断方法.插管冲洗或尿道镜下清除蚩白栓安全有效,远期预后好.     

经内镜逆行胰胆管造影术在儿童胰胆疾病中的应用进展

经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)是胰胆疾病诊断和治疗的重要手段,可对各种原因所致的梗阻性黄疸、胆管结石、胰胆管异常、急慢性胰腺炎等多种疾病进行诊断和治疗。随着内镜诊治技术的发展,ERCP在儿童胰胆疾病中的应用逐渐增多,主要集中在儿童先天性胰胆疾病和急慢性胰腺炎。现就近年来ERCP在儿童胰胆疾病诊治中的应用进展进行综述。     

小儿先天性胆管扩张症26例报告

目的 探讨小儿先天性胆总管囊性扩张症的诊断和治疗。方法 回顾性总结1990～1999年10年间收治的小儿先天性胆总管囊性扩张症26例的临床表现特点,不同治疗方法的疗效。结果 26例患儿均经B超及CT确诊,手术治疗18例占69.2%,治愈率100%,保守治疗8例占30.8%,缓解3例占37.5%,无效4例占50%,死亡1例占12.5%。结论 小儿先天性胆总管囊性扩张症的最有效的确诊方法是腹部B超或CT,最有效的治疗是手术切除囊肿行胆管、空肠Roux-en-Y吻合术。     

囊性纤维化病

囊性纤维化病（CrstieFibrosis，简称CF）是欧美白种人常见的致命性疾病，为常染色体隐性遗传病，主要特征为肺部阻塞性病变、胰腺功能不全、消化不良及由此引起的并发症。本病在黄种人中有散发病例，国内最近曾有2例报道。现就CF的基因、病理、临床、诊断及治疗综述如下。发病率及死亡率在白种人出生中纯合于遗传占0．1％～0．05％，杂合于携带者在美国白人中占5％。华盛顿D·C区的黑人发病率为新生儿中的1／17000，而新墨西哥的印地安人发病率高达3．75％。澳大利亚的发病率为活产婴儿的0．05％，基因携带车为4％。死亡率出生头1年是7…     

放射性核素肝胆显像联合总胆汁酸、谷氨酰转肽酶检测对婴儿持续性黄疸的诊断价值

目的 研究放射性核素肝胆显像联合总胆汁酸(TBA)、谷氨酰转肽酶(γ-GT)测定对临床难以鉴别的婴儿肝炎综合征(IHS)与先天性肝外胆管闭锁(EHBA)所导致的婴儿持续性黄疸的诊断价值.方法 回顾性分析南方医院60例持续性黄疸患儿的病例资料,均采用单光子发射计算机断层成像仪(SPECT)进行99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(EHIDA)肝胆显像,同时AU5431全自动生化分析仪检测其血生化水平,分析99Tcm-EHIDA肝胆显像及联合TBA、γ-GT检测的诊断效能.结果 99Tcm-EHIDA显像诊断EHBA灵敏度、特异性和准确度分别为100.00％(17/17例)、67.57％(25/37例)和77.78％(42/54例),而诊断IHS灵敏度、特异性和准确度分别为67.57％(25/37例)、100.00％(17/17例)和77.78％(42/54例).其中在EHBA组与IHS组间血清TBA、γ-GT水平的差异有统计学意义(U=209.0、19.5,P均＜0.05);受试者工作特征(ROC)曲线分析示TBA在IHS组,γ-GT在EHBA组有一定的诊断价值(ROC曲线下面积分别为0.736、0.968).99Tcm-EHIDA肝胆显像联合TBA、γ-GT分析表明,放射性核素肝胆显像显示肠道无放射性显影,γ-GT为298 U/L,TBA为98.5 μmol/L时,诊断EHBA系列试验的灵敏度、特异性和准确度分别为100.00％(17/17例)、100.00％(37/37例)和100.00％(54/54例).结论 99Tcm-EHIDA肝胆显像联合TBA、γ-GT检测可早期、无创、安全、有效地鉴别EHBA与IHS,对于婴儿持续性黄疸进一步治疗具有重要指导意义.     

先天性心脏病的无创伤性诊断

先天性心脏病的无创伤性诊断陈树宝自本世纪２０年代开始应用心导管检查，４０年代开展选择性心血管造影技术后，先天性心脏病（简称先心病）的诊断水平发生了很大的飞跃，也促进了外科治疗水平的提高。长期以来，心导管造影检查是先心病手术前确诊的唯一方法。６０～７０...