淀粉样变性病39例临床分析

目的研究和分析淀粉样变性病的临床特征.方法总结39例淀粉样变性病患者临床、实验室检查及治疗情况.结果原发全身性淀粉样变性病22例,最常见受累脏器为肾(51%)、心脏(45%)、皮肤(36%)、神经和关节系统(23%)、舌(18%)、多发性骨髓瘤(14%),临床常表现大量蛋白尿、心功能不全、皮炎、四肢麻木和胸腹水,治疗效果差,预后差,有多发性骨髓瘤的预后更差.局限性淀粉样变性病17例,累及脏器有皮肤、咽喉部、膀胱、脑血管、脾,对症和手术治疗效果好,预后佳.结论淀粉样变性病发病在我国有渐增多趋势,误诊率高,确诊须靠病理活检,临床医生应提高对它的认识.     

以四肢淀粉样变为主要表现的多发性骨髓瘤一例

淀粉样变性是多发性骨髓瘤的一种特殊的临床表现，为免疫球蛋白轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中所致，可累及多种脏器，最常见于心脏、肝脏和肾脏，也可见于消化道、神经、舌、腮腺，但皮肤受累的相关报道极少，尤其是四肢严重受累的病例，国内外均很罕见。而继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变性在我国的发生率仅为1．6％～5．6％，此类患者预后较差，     

糖尿病以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性1例

多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变性均属于浆细胞病,均可表现为蛋白尿,而糖尿病患者亦可有蛋白尿表现。以蛋白尿为首发表现的浆细胞病同时有糖尿病时易出现漏诊、误诊,延误治疗时机。现报告一例糖尿病患者以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性,以提高对该病的认识,最大程度上避免漏诊、误诊。     

多发性骨髓瘤与心肌损害的诊治进展

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病,常伴有器官功能障碍,可引起贫血、肾功能不全、溶骨性损害、高钙血症、淀粉样变性、高黏滞综合征以及反复感染等一系列疾病。MM致淀粉样变性以心肌淀粉样变性多见,且后果严重,心肌淀粉样变性主要表现为心力衰竭、心律失常和心包积液,常用诊断方法有相关生物学标志物、心电图、超声心动图和磁共振成像等,心肌活检是诊断的金标准。MM合并心脏受累者预后差、治疗难度大,且治疗效果不佳。     

M蛋白的鉴定及实验分析

M蛋白（骨髓瘤蛋白）细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白（Ig）分子或其片段，临床上常见于多发性骨髓瘤（MM）、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症等淋巴细胞或浆细胞克隆增殖性疾病。M蛋白是单克隆免疫球蛋白的缩写，也称副蛋白、骨髓瘤蛋白、M成分。对此病只有采取较好实验室方法与正确实验分析相结合，才能为临床提供可靠依据。     

以口腔病变首发的多发性骨髓瘤4例分析

目的:探讨以口腔病变首发的多发性骨髓瘤(MM)的特点。方法:分析4例以口腔病变首发起病的MM患者的临床资料。结果:MM的临床表现复杂多样,可以单纯口腔表现首发起病,误诊率高,并发淀粉样变性者预后较差。结论:对有口腔淀粉样变性及孤立性浆细胞瘤表现的老年患者应考虑到MM的可能,避免误诊和漏诊。     

以肾病综合征为首症的轻链型淀粉样变性

目的　总结肾病综征患者轻链型淀粉样变性 (AL)肾脏损害的临床特征。　方法　回顾性分析2 7例AL患者临床表现、实验室检查及治疗情况。　结果　首发症状多为浮肿 ,出现蛋白尿 ,均表现为肾病综合征 (NS)。 15例患者肾脏体积增大 ,12例肾功能不全。肾外改变以心脏损害和肝脾肿大最为常见。所有AL标本均见肾小球、肾小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积 ,刚果红染色 (+) ,偏光显微镜下呈苹果绿双折光。 18例高锰酸钾预处理试验不褪色 ,免疫组化淀粉样相关蛋白 (AA) (- )。 5例伴多发性骨髓瘤 (MM) ,骨髓浆细胞 >15 %。　结论　AL并非少见病 ,临床以蛋白尿和NS最常见 ,肾功能受累发生率高、肾外表现多 ,治疗效果差 ,预后差 ,伴MM的预后更差。AL误诊率高 ,确诊须靠病理检查 ,应提高对其认识。     

IgD型多发性骨髓瘤2例报告

目的 研究IgD型多发性骨髓瘤的实验特点和临床表现,以提高诊断水平,减少临床漏诊和误诊.方法 结合解放军总医院2005～2008年确诊的2例IgD型多发性骨髓瘤患者,就IgD型MM的化验检查特点、临床特点及治疗与转归进行分析总结.结果 IgD型多发性骨髓瘤患者的血红蛋白含量常减低,分类时不见MC.骨髓涂片一般呈增生活跃或极度活跃,且常有异常浆细胞.92%的病人尿BJP阳性,M蛋白以λ轻链型为多.骨髓外浸润、眶内及皮肤浸润多见,肾功能损害、高钙血症、淀粉样变性的发生率较高.结论 IgD型MM患者与其他类型MM相比其临床行为更具侵袭性,对常规化疗反应差,预后不佳,生存期短.自体干细胞移植疗效显著优于常规化疗.     

骨髓瘤相关的淀粉样变性的足跖表现为甲营养不良和大疱

作者报道1例61岁日本男性IgGλ型多发性骨髓瘤患者,其系统性淀粉样变性的最初表现为甲营养不良,随后发生大疱性淀粉样变性。本报道证实了系统性淀粉样变性的这两种罕见体征,并通过荧光抗原图谱和电子显微镜技术显示了皮肤大疱形成和淀粉样沉积的确切位置。骨髓瘤相关的淀粉样变     

多发性骨髓瘤52例临床及预后因素分析

多发性骨髓瘤５２例临床及预后因素分析广东省人民医院（广州５１００８０）谢蓉，林伟关键词多发性骨髓瘤，预后因素，化学治疗分类号Ｒ７３３．３我院自１９８７年１月至１９９７年８月共收治多发性骨髓瘤（ＭＭ）５２例，现就影响多发性骨髓瘤的预后因素分析报道如下。...     

三氧化二砷治疗难治性多发性骨髓瘤临床研究

多发性骨髓瘤（MM）是一种起源于B-细胞系并能够产生单克隆免疫球蛋白（M-蛋白）的恶性增生性疾病。其临床表现有溶骨性损害、反复感染、贫血和肾功能不全等。目前MM的发生率在血液系统恶性，疾病中已高居第2位，仅次于淋巴瘤，发病率较高，但化疗效果差，易复发。近年来，国内外研究结果和临床应用表明，三氧化二砷对多发性骨髓瘤的治疗有较好效果。榆林市第二人民医院血液科2001—01～2004—12共收治了14例多发性骨髓瘤，采用三氧化二砷治疗，取得了比较满意的疗效。     

以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性，是一种蛋白质构象疾病，是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂，其诊断具有挑战性，多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性，旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。     

以罕见症状首发的多发性骨髓瘤临床分析

目的 :探讨罕见症状首发的多发性骨髓瘤的特点。方法 :回顾性分析 5例以罕见症状首发的多发性骨髓瘤患者的临床资料。结果 :多发性骨髓瘤临床症状复杂多样 ,可以肌肉淀粉样变性、髓外浆细胞瘤和眼眶肿物为首发症状。结论 :对罕见症状首发的多发性骨髓瘤应进行综合分析 ,提高对该病的认识 ,避免误诊或漏诊的发生     

肾淀粉样变性

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床和病理表现主要是淀粉样物质沉积于各器官组织引起的；沉积于肾脏引起的病变，称肾淀粉样变性。肾病综合征是肾淀粉样变性的主要临床表现，后期导致肾功能衰竭。1淀粉样变性病因引起淀粉样变性的主要病因是淀粉样物质沉积，它的主要成分是淀粉样纤维蛋白；此外，还含有氨基聚糖、脂类、纤维蛋白原和补体。淀粉样纤维蛋白包括多种，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。2淀粉样变性临床分类根据临床和淀粉样蛋白生化成分，分类如下。2．1原发性淀粉样变性与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性前者多发生于50岁以…     

淀粉样变性病27例临床分析

目的 探讨淀粉样变性病的临床特征。方法 对１９８０～１９９７年住院的２７例活检后刚果红染色确诊为淀粉样变性病病人的临床表现及实验室检查进行分析总结。结果 原发性者１４例,以男性为主,继发性者３例,心,肾,消化及神经系统是常见的受累脏器,四肢麻木,体位性低血压,原因不明的大量蛋白尿和顽固性心衰及肝大,舌大等是常见的临床症状和体征。病因治疗效果差,家族性遗传性淀粉样变性病２例,均以神经系统受累症状为主     

多发性骨髓瘤的肾脏病变与临床表现

目的: 提高对多发性骨髓瘤肾脏病变的认识。方法: 回顾性分析多发性骨髓瘤肾脏活检17例。结果: 光镜下表现为慢性间质性肾炎13例,肾小球系膜增生性病变11例,管型肾病9例,肾淀粉样变性5例,肾小球硬化4例,间质动脉血管透明变性4例。管型肾病较非管型肾病患者肾功能不全更为常见(P=0.0023)。血清轻链蛋白阳性率为88.2%,尿中轻链蛋白阳性率为58.8%,以λ链蛋白为主。结论: 多发性骨髓瘤伴肾损害患者临床症候群以肾功能不全多见,特征性病理改变主要表现为管型肾病。血清与尿液中轻链以λ链蛋白为主。多发性骨髓瘤伴肾损害、管型肾病患者其临床表现与病理改变均有一定的特点。     

以肾损害为首发的多发性骨髓瘤19例临床分析

目的探讨多发性骨髓瘤肾损害患者的临床表现、早期诊断及其治疗效果。方法对我院19例以肾脏损害为首发的多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有患者均有不同程度的贫血（血红蛋白55～94g/L）及肾脏损害：尿蛋白（＋～）伴肾衰竭（血清肌酐142～1328μmol/L）。其中6例（31.5%）高钙血症,11例（57.9%）高尿酸血症;,9例（47.3%）高球蛋白血症,6例（31.5%）异常M蛋白,3例（15.8%）溶骨性破坏或骨质疏松。确诊后有2例患者中断、放弃治疗,其余经综合治疗后5例（26.3%）完全缓解,6例需依赖血液透析。结论多发性骨髓瘤肾损害临床表现复杂,对中老年表现为贫血,蛋白尿及肾衰竭患者应考虑该病的可能,完善骨髓穿刺或肾活检术,确诊后有效的化疗,输液、利尿,积极治疗高钙血症、感染及高尿酸血症,血液透析等,可延缓肾损害的进展,改善预后。     

沙利度胺联合地塞米松和阿司匹林治疗多发性骨髓瘤36例疗效分析

目的观察沙利度胺（thalidomide）联合地塞米松及阿司匹林治疗多发性骨髓瘤的临床效果及安全性。方法对36例多发性骨髓瘤患者均采用沙利度胺联合地塞米松及阿司匹林方案治疗。结果 36例患者中,完全缓解14例,显效16例,无效6例,总有效率为83.3%。主要不良反应有便秘、嗜睡、头晕等,均可耐受。结论应用沙利度胺联合地塞米松及阿司匹林治疗多发性骨髓瘤疗效明显,副作用轻微,耐受性好,可予临床推广应用。