肾病综合征并肾静脉血栓形成的影像学诊断

肾静脉血栓 (renalveinthrombosis,简称RVT) ,指肾静脉主干和 (或 )分支内血栓形成 ,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表现。RVT早在 1837年由Ob some和Rayer首先报道。Rayer更注意到RVT与肾病综合征 (NS)关系。近 2 0年来由于肾静脉造影术广泛应用于临床 ,才对NS并RVT引起重视 ,其发病率也有较清楚的认识。RVT可发生于单侧或双侧肾脏 ,可发生于肾静脉主干、一个分支或多个分支。RVT可由多种因素引起 ,如脱水、肿瘤等。NS时高凝状态是RVT形成的主要原因。RVT临床表现轻重悬殊 ,轻者特别是慢性肾静脉小血栓…     

重视儿童肾病综合征的血栓栓塞危象

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是儿童常见的肾脏疾病之一,血栓栓塞(thromboembolism,TE)是NS常见的严重致死性并发症之一,被称之为TE危象,影响NS的治疗效果及预后.自1948年Addis[1]观察到NS并发TE以来,TE引起临床医生越来越多的重视,尤其是预防、早期诊断及治疗极为重要,有助于改善NS的预后[2].1 TE的发病率及概况由于临床表现的差异和检查手段的不同,NS并发TE的发病率差异悬殊,曾有报道约8％～50％的患者发生TE[3].NS并发TE主要发生于静脉,有观察者报道儿童NS静脉血栓栓塞(venous thrombosis,VTE)的发生率为2％,而在成人高达42％[4-5].常见的有肾静脉栓塞(renal venous thrombosis,RVT)、肺栓寒(pulmonary thromboembolism,PTE)和其他部位如双下肢静脉、锁骨下静脉及腋静脉等深静脉栓塞(deep vein thrombosis,DVT).动脉栓塞很少见,但由于可累及冠状动脉、脑动脉、股动脉等,故危险性较大.当然,TE的发生率与NS的严重程度、病理类型有关,如膜性肾病RVT的发生率可达到50％;同时与检测手段的发展密切相关.     

小儿难治性肾病临床病理分析及治疗方案的探讨

目的　探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法　对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后 ,积极做肾脏穿刺 (肾穿 )活检 ,明确病理诊断 ;了解不同病理类型对不同治疗方法的反应 ,选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果　 6 4例病例中肾外因素导致的占 4 6 89% (30 /6 4例 ) ,肾性病理因素占 5 3 12 % (34 6 4例 ) ;肾外因素引起的难治性肾病 ,纠正诱因后临床近期缓解率为 93 3%。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为 :系膜增殖性肾炎 (MsPGN )占 5 5 5 6 % ,微小病变性肾病(MCNS)占 19 4 % ,局灶性阶段性肾小球硬化 (FSGS)占 13 89% ,膜增殖性肾炎 (MPGN)占 5 5 6 % ,其他类型为 5 5 6 %。其临床类型表现不一 ,临床治疗效果反应亦不一 ,依次为 :微小病变性对糖皮质激素 (激素 )治疗有效率最高 ,达 85 7% ,临床类型主要表现为频复发 (FR)或激素依赖 (SD)。系膜增生性肾炎 (MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差 ,5 5 %患儿表现为耐药 (SR) ,加用免疫抑制剂治疗 ,临床近期有效率可提高到 85 % ;临床类型小部分表现为激素依赖 ,大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)和膜增殖性肾炎 (MPGN)对激素治     

小儿难治性肾病临床病理分析及治疗方案的探讨

目的 探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法 对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后，积极做肾脏穿刺(肾穿)活检，明确病理诊断；了解不同病理类型对不同治疗方法的反应，选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果 64例病例中肾外因素导致的占46．89%(30／64例)，肾性病理因素占53．12％(34／64例)；肾外因素引起的难治性肾病，纠正诱因后临床近期缓解率为93．3％。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为：系膜增殖性肾炎(MsPGN)占55．56％，微小病变性肾病(MCNS)占19．4％，局灶性阶段性肾小球硬化(FSGS)占13．89％，膜增殖性肾炎(MPGN)占5．56％。其他类型为5．56％。其临床类型表现不一，临床治疗效果反应亦不一，依次为：微小病变性对糖皮质激素(激素)治疗有效率最高。达85．7％．临床类型主要表现为频复发(FR)或激素依赖(SD)。系膜增生性肾炎(MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差，55％患儿表现为耐药(SR)。加用免疫抑制剂治疗，临床近期有效率可提高到85%；临床类型小部分表现为激素依赖，大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和膜增殖性肾炎(MPGN)对激素治疗无效，主要表现为激素耐药。采用激素、免疫抑制剂等综合措施。临床缓解率极低。结论 应积极寻找难治肾病原因，据不同类型采用不同治疗方法；肾脏病理诊断对指导治疗及判断预后具有重要意义。     

肾病综合征肾小管间质损害的病理与临床分析

目的　探讨儿童肾小管间质病变 (TIL)在肾病综合征 (NS)中的临床意义。方法　回顾性分析 6 3例NS患儿的临床及病理资料。结果　NS患儿的TIL情况 :肾小管间质无损害者占 2 6 .9% ,轻度损害者占36 .5 % ,中度占 2 6 .9% ,重度占 9.5 %。TIL明显者 ,病情加重 ,表现为血压升高、肾功能及肾小管功能明显下降 ,肾小管间质损伤与血肌酐显著相关 (P <0 .0 1)。肾小管间质损害越重 ,系膜增殖程度、新月体及球性硬化积分也越高。结论　NS患儿TIL以非微小病变型肾病为主 ,随肾小管间质损害加重 ,肾病患儿病情也加重。肾小管间质病变的程度可作为NS进展的重要指标     

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。     

频复发性肾病综合征的病理临床特征

小儿频复发性肾病综合征是临床上最常见且治疗棘手的问题。既往一直认为其病理类型均为微小病变。近十余年研究发现,频复发病人中50%不是微小病变,而是局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性病变及IgM肾病。各种病理类型间有转化及重叠现象。超微结构的进一步研究揭示了疾病早期的特征性变化,病理类型与临床表现、治疗、预后关系密切。对形态学转化的影响因素及肾病复发的诱因加以讨论。     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.     

儿童原发性肾病综合征临床病理及预后的关系

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）病理学改变的临床意义和对预后的影响。方法 总结1995－1999年我科收治的32例肾穿儿童原发性NS的临床及病理特征。并对肾小管间质病变进行病理分级。结果 32例NS肾穿病理类型仍以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）为主占65％（21／32），不同肾小球病理组织类型之间肾小管间质改变无特异性。肾小管间质病变加擀肾小管功能损害亦加重。结论 本文NS病理类型以MSPGN为主。多数肾小管间质的改变随着病理类型的严重程度而加重，部分有小球－小管间质改变不平行现象。肾小管间质改变较重者其预后较差。     

小儿肾病综合征合并结核病31例分析

目的　探讨肾病综合征 (NS)与结核病 (TB)之间的内在联系。方法　回顾分析自 1990年 1月至 2 0 0 1年 4月收治的 31例NS和TB同时存在的患儿 ,并对其相关资料行 χ2 检验统计学分析。结果　①同期收治 6 94例NS患儿中有 31例 (占 4 47% )合并TB ;其中 17例合并肺结核的患儿中仅有 4例 (2 3 5 % )患儿有结核中毒症状 ;②二者同时存在时 ,同时应用抗结核药物及糖皮质激素或免疫抑制剂治疗NS的缓解率 (79 8% ) ,高于单纯应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗 (2 5 0 % ) (P <0 0 1) ,且前者结核感染向活动性结核的转化率低于后者 (分别为 0和 75 0 % ,P <0 0 1) ,部分病例单纯应用后者NS甚至不能缓解 ;③二者同时存在时NS的病理类型多样 ,以毛细血管内增生性肾小球肾炎为主。结论　①NS与TB并存时应同时抗结核治疗 ,即使是结核感染也应预防性应用抗结核药物。②TB可能诱发NS ,且其病理类型多样 ,但以毛细血管内增生性肾炎多见