肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症1例

患者，男性，41岁，反复腹胀1年半，加重1周，于2004年12月14日入住我院。入院后诊断：（1）肝硬化失代偿期伴上消化道出血，肝性脑病；（2）慢性重型乙型肝炎；（3）电解质紊乱（高钠）。实验室检查：血钠160mmol／L，     

肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症的病因与诊治进展

肝移植是目前各种终末期肝病及肝功能衰竭惟一有效的治疗手段。然而,肝移植后中枢神经系统并发症的发生率为19％,死亡率高达47％,是威胁患者生命的一大难题。脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)以脑桥基底部对称性脱髓鞘,轴突和神经细胞相对完整为特征,占肝移植后中枢系统并发症的8％～10％,是移植后患者死亡的主要原因之一。近年来,国外关于肝移植后CPM的报道越来越多。     

肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解

随着肝移植技术的不断提高,肝移植患者日益增多,肝移植术后神经系统并发症也日趋突出。其中肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解(CPM)发病机制至今仍无定论,为预防及早期治疗带来了困难。即使早期诊断,也无针对性治疗,一般的支持治疗效果不佳,病死率极高,因此越来越为移植科及神经内科医师们所关注。     

脑桥中央髓鞘溶解合并脑桥外髓鞘溶解症2例

例1,男,41岁。言语含糊、四肢无力伴肢体不自主抖动1个月。既往患有糖尿病、糖尿病肾病、尿毒症10余年,10余年来长期门诊透析（每周3次）。约20 d前着凉后出现四肢疲乏无力、间断口齿不清、站立不稳且胸闷、气促。     

脑桥中央髓鞘溶解症1例

患者,女,39岁。主因四肢关节疼痛1年余,间断意识不清伴四肢瘫20d入院。入院前10d患者出现四肢无力,呈进行性加重,逐渐发展至四肢弛缓性瘫痪;初始意识较清楚,构音尚清晰,言语也流利,病情日渐加重。既往有慢性胃肠炎史。查体:严重营养不良,被动体位,骶尾部可见大片状褥疮,神志欠清,完全运动性失语,颅神经检查欠合作,咽喉反射存在,无明显面瘫。左上肢、右下肢肌力0级,肌张力减低,腱反射减弱;右上肢、左下肢肌力I~II级,肌张力增高,腱反射活跃,颈抵抗,克氏征(±),感觉检查均正常,大便失禁,其他未见异常。辅助检查:血K+3.04mmol/L,血Na+134mmol/L,空腹血糖8.7mmol/L。头颅MRI平扫可见:桥脑大片状长T1WI、长T2WI信号。诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。适当应用脱水剂与糖皮质激素,积极给予神经营养药及支持疗法,纠正电解质紊乱,加强护理,康复训练等处理,经治疗36d,四肢关节疼痛消失,肌力恢复到V级,症状缓解出院,继续康复治疗。出院后复查头颅MRI,桥脑中部信号基本正常。讨论脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种渗透压失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。CPM的病因及发病机制尚不清楚...     

脑桥中央髓鞘溶解症3例分析

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）是一种中枢神经系统继发性脱髓鞘病变,其发病原因、发病机理、病理及临床表现等尚未完全明白。现将2005年1月至2007年8月我院和广西医科大学第一附属医院收治的脑桥中央髓鞘溶解症3例报道如下。     

急性胃肠炎并发脑桥中央髓鞘溶解症一例

笔者现将临床所见急性胃肠炎并发脑桥中央髓鞘溶解症表现1例,报道如下。     

脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,常被认为是致死性疾病.随着诊断技术的进步,尤其是CT、MRI的广泛应用,CPM的生前诊断已成为可能,对CPM的病因及发病机制、流行病学、临床表现、影像学及其辅助检查、治疗有了进一步的认识.     

脑桥中央髓鞘溶解症2例并文献复习

<正>例1.男,77岁。因头晕、恶心、呕吐3d于2014年12月9日入住我院。患者3d前感冒后出现头晕、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有喘憋、发热、四肢无力,就诊于附近诊所,给予口服药物治疗,效果欠佳,遂来我院治疗。既往高血压病史10余年,冠心病心力衰竭病史2年,糖尿病史1年余,无烟酒史。查体:T38.2℃,P110次/min,R 22次/min,BP 176/110 mmHg。心、肺、腹部及神经系统查体均(-)。X线胸片示:心脏增大,右下肺感染;生化检查:Na~+130 mmol/L,K~+3.5 mmol/L;患者血钠偏低,给予10%氯化钠2.3g+77ml生理盐水,每天1次,     

脑桥中央髓鞘溶解症3例误诊分析

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为特征的可致死性疾病，其病因不明，临床少见，容易误诊。本院近年来共误诊3例，现分析报道如下：     

脑桥中央髓鞘溶解症(附9例分析)

目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特点和影像学及电生理改变。方法对1984～2003年该院诊治的9例CPM患者的临床特点及影像学、电生理表现进行回顾性分析。结果CPM的病因主要与慢性酒精中毒、营养不良、快速纠正低钠血症等有关，临床以假性球麻痹和四肢痉挛性瘫痪为典型表现．MRI扫描可见脑桥中央髓鞘脱失灶，诱发电位也可见阳性发现。结论CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病，临床症状及体征是诊断CPM的基础，头部MRI是诊断该病的重要手段，诱发电位可发现早期损害。     

肝移植术后严重中枢神经系统并发症的病因探讨

目的 探讨肝移植术后早期严重中枢神经系统并发症的种类、发病原因及防治措施.方法 回顾性分析2001年7月至2006年7月实施的347例肝移植患者临床资料,比较分析肝移植后早期无神经系统并发症和有严重中枢神经系统并发症两组与原发疾病、血钠、血镁、血浆渗透压、凝血功能等的关系.结果 347例肝脏移植患者中71例(20.46%)出现与移植相关的精神神经系统并发症,其中6例(1.73%)出现严重中枢神经系统并发症,包括脑水肿、脑出血、脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM),其中5例死亡.肝硬化失代偿、脾亢的患者术后严重中枢神经系统并发症发病率高.与无神经系统并发症组比较,脑出血患者术前均有脾亢、凝血功能不良明显;CPM和脑水肿患者移植前均存在严重的顽固性、慢性低钠血症,移植术前后48 h内血钠及血浆渗透压变化明显.结论 肝移植受体术后严重中枢神经系统并发症的发生与原发疾病有关,并可能与术前慢性低钠血症、围手术期血钠和血浆渗透压大幅波动、凝血功能未及时纠正有关.     

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后,提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K^＋、Na^＋、Ca^2＋、Cl^-）、同时行头颅MRI和TCD检查,治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症,经治疗后症状明显改善,肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后,发生桥脑中央髓鞘溶解现象,短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠,可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症,对急性低钠血症老年患者,补钠速度应相对缓慢。     

桥脑中央髓鞘溶解症MRI表现及其在诊断中的应用

目的:探讨5例桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)患者的MRI表现,阐明MRI在诊断CPM方面的应用,以提高其诊断水平。方法:收集5例CPM患者的主要病史和临床表现。应用Philip Achieva 3.0T超导MR,采集从后颅窝底到颅顶的T1WI、T2WI、Fiair和弥散加权像(DWI)序列。结果:CPM的MRI表现为桥脑中央受累,皮质脊髓束的轴索无损害,无占位及水肿; T1WI呈低信号,T2WI及T2 Flair呈高、稍高信号,DWI呈高信号或等信号,增强后周边轻度强化或无强化;病灶呈"凸"字形,栗形或斑片状;少数累及基底节、皮层、小脑等脑桥外结构。结论:CPM的MRI表现较具特征性,MRI检查可为CPM的早期诊断提供帮助。     

大剂量人体丙种球蛋白冲击治疗脑桥中央髓鞘溶解症1例及文献复习

目的:探讨大剂量静滴人体丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的疗效。方法:利用IVIG冲击治疗1例CPM患者和文献复习并阐述其原理。结果:大剂量IVIG冲击治疗CPM具有一定效果。结论:大剂量IVIG冲击疗法可用于治疗CPM。     

肝移植术后脱髓鞘疾病病因的研究进展

肝移植术后发生神经系统的脱髓鞘疾病较为少见,但近年有上升的趋势。发病早期易被误诊为免疫抑制剂引起的精神症状,当其表现在中枢神经系统时危害较大,一旦发生将会严重影响肝移植术后患者的早期生存率和长期生活质量。而当其表现在周围神经系统时,多为隐匿起病,给早期诊断和治疗带来不便。因此,对于肝移植术后并发脱髓鞘疾病应以预防为主,了解各种脱髓鞘疾病的发病原因,有助于临床医生防患于未然。但肝移植术后并发脱髓鞘疾病的确切机制仍未明确。本文复习了相关报道,总结了肝移植术后常见脱髓鞘疾病可能的发生机制,为更好地预防和治疗肝移植术后并发脱髓鞘疾病提供参考。     

肝脏移植术后移植物抗宿主病三例报告

目的 探讨与总结肝脏移植术后移植物抗宿主病(GVHD)的诊断及治疗经验。方法 跟踪并分析3例原位肝脏移植患者急性GVHD的临床经过和实验室检查结果。临床表现、皮肤活检、外周血HLA及聚合酶链反应扩增短串联重复序列(PCR—STR)检查作为其诊断依据。并对免疫抑制剂进行调整。结果 3例在术后3～8周内均出现不明原因的发热、皮疹、腹泻、中性粒细胞减少或全血细胞减少,期间肝功能均正常或接近正常,巨细胞病毒(CMV)早期抗原(pp65)、EB病毒抗体(IgM)均阴性。术后受体外周血淋巴细胞可检测到供体HLA抗原,1例女性受体外周血PCR—STR检测到供体Y染色体嵌合。3例患者最终均死于感染、消化道出血、多器官功能衰竭等并发症。结论 肝移植术后GVHD的发生并非罕见,早期易被误诊,治疗效果令人失望。     

Central pontine myelinolysis: a rare presentation secondary to hyperglycaemia

Central pontine myelinolysis (CPM) is classically described as a demyelinating condition that results from the rapid correction of hyponatraemia. CPM has also been reported to arise from hyperglycaemia in association with concomitant acidosis, hypernatraemia and hyperosmolar syndrome. Herein, we report a rare presentation of CPM, which was purely secondary to hyperosmolar hyperglycaemia. The patient presented with ataxia and pseudobulbar affect, which evolved subacutely over a duration of two weeks. It is important to note that, in addition to acute changes in osmolality, a subacute shift secondary to hyperglycaemia may also lead to CPM.     

肝肾联合移植的临床研究(附5例报告)

目的探讨肝肾联合移植的手术技术和临床处理经验.方法给5例患者(2例为肝炎后肝硬化、肝功能不全合并慢性肾功能衰竭,2例为原发性肝癌合并慢性肾功能衰竭,1例为多囊肝、多囊肾)行一期肝肾联合移植.器官切取均采用原位灌注腹部多器官联合切取技术.4例采用改良背驮式(腔静脉成形)原位肝移植术,肾移植采用常规方法;1例采用器官串簇移植技术.结果术后移植肝功能均恢复良好,移植肾发生急性肾功能衰竭2例次.术后并发ARDS 1例次,应激性溃疡1例次.1例患者术后7天死于多器官功能衰竭,其余4例患者经相应治疗后恢复良好.随访13～17个月,4例患者存活.结论肝肾联合移植是治疗肝肾功能不全的有效方法.预防移植肾的急性肾功能衰竭和ARDS是肝肾联合移植的关键环节.     

肝移植4例报告

目的 总结肝移植的临床经验。方法 对4例男性患者施行肝移植．其中2例为经典式原位肝移植，另2例为背驮式原位肝移植。行肝移植的原因分别为乙肝肝硬化、慢性重肝(3例)，乙肝活动期、亚急性肝坏死(1例)。术后免疫抑制剂治疗采用赛尼哌单抗、甲基强的松龙及他克莫司联合用药，必要时加用吗替麦考酚酯。同时，采用抗乙肝免疫球蛋白(抗-HBsIg)及拉米夫定预防乙肝病毒的复发。结果 4例均获治愈，已分别存活lO个月、7个月、2个月和1个半月。结论 肝移植是治疗良性终末期肝病的有效治疗方法。适应症的选择和手术时机的正确把握，围手术期的严密监测、正确处理是保证肝移植患者存活的关键。