阵发性睡眠性血红蛋白尿21例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿２１例临床分析王建娥，王珍，王传忠（利津县妇幼保健站，２５７４００附属医院急诊科，２５６６０３利津县人民医院，２５７４００）关键词血红蛋白尿；阵发性睡眠性血红蛋白尿；临床分析阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血(附二例报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血（附二例报告）安徽淮南市交通医院姜宝珊安徽淮南卫生学校陈多照阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶血，以溶血性贫血及主要在睡眠时发作血红蛋白尿为特征．典型病例一般诊断不难，但血红蛋白尿偶发型或不发...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

PNH合并骨髓纤维化患者1例的整体护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿于1882年Strubing首先描述，1911年Marchiafave和Nazari及1931年Micheli先后详细报告，故又称为Marchiafave-Micheli综合征。临床上，患者有血红蛋白尿的阵发性发作，以夜间为主，故又称为阵发性夜间血红蛋白尿。国外Ham、Crosby等，国内1952年张迺峥等观察到患者血红蛋白尿的发作不一定在夜间，故建议改称阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓１例刘洪民，陈秋美（附属第一医院）（大连第一塑料厂卫生所）患者女性，３１岁，确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ｐＮＨ）１０年。近两周出现进行性腹胀、腹痛伴恶心、呕吐。一周来再现酱油色尿及少尿。于９１年２月２２日入院。...     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征8例

再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征８例武升传路希敬丁惠芳耿丽（胜利石油管理局中心医院，东营市２５７０３４）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（ＡＡ－ＰＮＨ综合征），病例报道逐年增多。现将我们诊治的８例报告如下。１临床资料１．１一般...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成１例一院血液内科吴楠，李晓霞，杨会芬嘉兴市第二医院内科王波哈尔滨市第十医院内科尹海燕阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成在亚洲地区较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３０岁。乏力、腰痛、酱油色尿反复发...     

AA－PNH综合症一例报告

ＡＡ－ＰＮＨ综合症一例报告王祥才，李树芳，张庭龙（附属医院内科）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（简称ＡＡ－ＰＮＨ综合症，下同），系一组患了再障的病人，同时伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作，作者遇１例，报道如下。患者陈某某，２１岁，学生，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓１例二院血液内科卢远清，王文秀，王来慈阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成的病例在我国较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３８岁。间断出现酱油色尿伴苍白、乏力１２年，４年前确诊为ＰＮＨ，间断口眼强的...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿35例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿３５例临床分析张国和，李扬湄，礼丰午，白晓川，杨国镇，吴晓萍阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）系我国北方较常见的一种慢性溶血性贫血。病因未明，临床及血液学表现不一，病情轻重各异，易致误诊，处理甚为困难。为了进一步提高对本病的认识，...     

双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿足月分娩一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性的血管内溶血性贫血，其发病率很低，妊娠合并此病极为少见且预后极差，近来我院收治一例双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿并于足月分娩，现报道如下。     

糖水定性强度试验溶血度测定及Ham试验同步检测的诊断意义

采用Ｈａｍ试验、蔗糖水试验和溶血度测定三项试验对９９例血液病患者进行同步检测，结果表明三项试验对阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）和阵发性睡眠性血红蛋白尿伴发再障性分贫血（ＰＮＨＡＡ）诊断特性均为１００％，但同时揭示出前两项试验对其它血液检测阳性率均在３４．１％以上，提示这两项对ＰＮＨ诊断特异性不如Ｈａｍ试验而敏感性高于Ｈａｍ试验，三种试验同步检测有利于血液病与其它疾病鉴别，也有利于辅助ＰＮＨ病例发     

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并多部位血栓形成及脑出血1例

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,旨在提醒临床医师提高警惕、尽早明确诊断、尽早治疗,以改善患者生活质量和生存结局。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并血栓形成（附2例报告）

本文报告了２例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）合并血栓形成，描述了ＰＮＨ合并血栓形成的临床特征；探讨了该病时血栓形成的发生机理，介绍了预防和治疗的体会。     

流式细胞术检测CD55及CD59对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的意义

目的探讨流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的意义。方法采用流式细胞术测定60例正常人和9例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者外周血中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达,用荧光标记分化群中的CD55、CD59单克隆抗体。结果 PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人低,且与疾病的严重程度相关。结论用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又高特异、高敏感的方法。     

蛇毒因子溶血试验与酸溶血试验对PNH的诊断意义

临床上酸溶血（Ｈａｍ）试验是阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）确诊的必要试验之一，但其耗ＡＢ血清量较大。而蛇毒因子（ＣｏＦ）溶血试验耗ＡＢ血清很少，但两者对ＰＮＨ的敏感性与特异性如何？现把实验结果报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿15例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变,使三系血细胞膜磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子（DCF,CD55）和反应性溶血膜抑制蛋白（MIRL,CD59）缺乏,对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征。为了提高PNH的诊断正确率,笔者对15例PNH临床资料进行分析。现报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发脑血栓1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发脑血栓１例报告闫舫纪影实（长春市中心医院神经科１３００５１）王风霞（长春市妇产医院１３００５１）１病历摘要患者，吕××，男，３８岁。于１９９７年１０月１２日入院。患者于１９８７年６月开始自觉头晕，全身无力，晨起解酱油色尿，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

本文报道15例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现，骨髓、溶血试验和并发症等，并阐述阵发性睡眠洼血缸蛋白尿症的治疗、转归和发作诱因等。     

造血功能急性停滞一例报告

造血功能急性停滞一例报告贵州电力医院内科（５５０００２）缪石先海南省人民医院检验科杨剑国造血功能急性停而也称再生障碍危象，是一种自限性的血液系统疾病状态．本文报告一例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）患者在一次尿路感染及服用复方新诺明后致造血功能急性停...