成份输血在儿童急性白血病治疗与造血干细胞移植中的应用

儿童急性白血病与输血白血病是一类起源干细胞（或淋巴组织）的疾病。其特征是骨髓中异常的白细胞（白血病细胞）克隆恶性增殖，并浸润肝、脾和淋巴结等组织器官，使正常造血细胞的生成受到抑制。并且随着白血病患儿大剂量的化疗和干细胞移植，经常需要输血。因此，对白血病患儿的成分输血越来越受到重视；同时，输血与肿瘤的相关问题也越来越受到人们的关注。     

儿童急性白血病的髓外浸润

急性白血病(AL)是小儿时期最常见的恶性肿瘤,在儿童肿瘤中发病率占第一位,其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生,并浸润至其他组织与器官,从而产生一系列临床症状.     

儿童急性白血病的髓外浸润

急性白血病(AL)是小儿时期最常见的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中发病率占第一位，其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生，并浸润至其他组织与器官，从而产生一系列临床症状。近20年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，     

CXCR4在儿童急性白血病的表达及临床意义

目的探讨儿童急性白血病(AL)骨髓细胞表面CXCR4的表达及其临床意义。方法采用流式细胞术分别检测43例初诊未治急性白血病患儿(实验组)和10例非恶性血液病患儿(对照组)骨髓细胞表面CXCR4的表达情况。结果1.急性白血病患儿骨髓细胞表面CXCR4的相对荧光强度明显高于对照组(P<0.05)。2.ALL组CXCR4的相对荧光强度明显高于AML组(P<0.05)。3.髓外浸润组患儿初诊时CXCR4的相对荧光强度明显高于非髓外浸润组。(P<0.05)。4.实验组患儿CXCR4的相对荧光强度与外周血白细胞计数(WBC)呈正相关关系,相关系数为0.58(P<0.05)。结论1.CXCR4在儿童急性白血病初诊时为高水平表达,提示它可以作为急性白血病的一种检测指标。2.CXCR4的表达在ALL明显高于AML,说明它与急性白血病的类型具有一定相关性。3.急性白血病患儿骨髓细胞表面CXCR4的高表达与髓外浸润密切相关,并且和初诊时高白细胞计数有关。     

497例儿童少年急性白血病髓外浸润特点

目的分析儿童少年急性白血病(AL)髓外浸润临床特点，指导临床治疗，提高长期生存率。方法回顾性分析497例儿童少年AL，为1996年5月-2003年5月我院初诊住院的急性白血病患儿。结果17岁以下儿童少年AL中，ALL占63％，ANLL33％。ALL初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见，并多见于T—ALL患儿。髓外浸润在ALL高危组中的发生率最高。ANLL初诊时的髓外浸润常见部位为CNS、皮肤、眼部、胸膜等，多发生于M2b,M4和M5型患儿。初诊时CNS浸润ANLL比ALL常见，中位年龄12岁，男性高白细胞者多发，发生CNS浸润最常见的是M2b型，均有染色体t(S；21)异常。治疗中髓外复发主要在ALL患儿的CNSL，发病率14．5％。结论儿童少年AL髓外浸润多见于T—ALL及M2b患儿，与预后不良有关。早期发现，积极治疗．可降低儿童少年AL的CNSL发病率。     

128例急性白血病患儿输血治疗与复发的关系

输血是小儿白血病的重要支持治疗手段。随着输血医学及免疫学的发展,输血与肿瘤预后的关系受到人们越来越多的关注。现就我科１９８８～１９９４年间收治的１２８例急性白血病患儿的资料进行回顾性总结,探讨输注异体全血（简称输血）与白血病首次复发之间的关系。临床资料：１－病例：１２８例白血病均经骨髓细胞学及组织化学染色,部分病例进行免疫学和染色体检查,根据１９８６年和１９９３年全国小儿急性白血病诊疗建议制定的标准确诊为急性白血病。其中急性淋巴细胞白血病（简称急淋,ＡＬＬ）１０８例,高危急淋（ＨＲＡＬＬ）４９…     

儿童难治性急性髓系白血病异基因造血干细胞移植现状

儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)虽然发病率仅占儿童白血病的1/4,但是占儿童白血病死亡病例的1/2以上.与急性淋巴细胞白血病(ALL)相比,除M3之外的儿童AML完全缓解(complete remission, CR)率较低,仅半数患儿可获长期无病生存,复发、难治者预后更差,更多患儿需要借助造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)才能获救.     

497例儿童少年急性白血病髓外浸润特点

目的 　分析儿童少年急性白血病 (AL)髓外浸润临床特点 ,指导临床治疗 ,提高长期生存率。方法 　回顾性分析 4 97例儿童少年AL ,为 1 996年 5月～ 2 0 0 3年 5月我院初诊住院的急性白血病患儿。结果 　 1 7岁以下儿童少年AL中 ,ALL占 6 3% ,ANLL 33%。ALL初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见 ,并多见于T -ALL患儿。髓外浸润在ALL高危组中的发生率最高。ANLL初诊时的髓外浸润常见部位为CNS、皮肤、眼部、胸膜等 ,多发生于M2b、M4 和M5型患儿。初诊时CNS浸润ANLL比ALL常见 ,中位年龄 1 2岁 ,男性高白细胞者多发 ,发生CNS浸润最常见的是M2b型 ,均有染色体t( 8;2 1 )异常。治疗中髓外复发主要在ALL患儿的CNSL ,发病率 1 4 .5%。结论儿童少年AL髓外浸润多见于T -ALL及M2b患儿 ,与预后不良有关。早期发现 ,积极治疗 ,可降低儿童少年AL的CNSL发病率。     

儿童造血干细胞移植相关的内分泌并发症及评估

造血干细胞移植技术应用于儿童血液肿瘤及非肿瘤性疾病治疗, 使患儿生存率及预期寿命得到改善。但随着患儿生存时间的延长, 各种内分泌并发症会出现在这些儿童肿瘤幸存者中, 降低患儿的生活质量。儿童造血干细胞移植相关的并发症是由于原发病和(或)移植前后治疗所致, 包括糖脂代谢异常、性腺功能减退、身材矮小等。规律的内分泌评估可帮助临床医生及早发现造血干细胞移植患儿的内分泌功能异常。该文总结了珠蛋白生成障碍性贫血及急性白血病患儿在造血干细胞移植术后常见的内分泌并发症及随访评估指标, 旨在对造血干细胞移植术后患儿的内分泌功能监测提供参考。     

儿童急性白血病并过敏性紫癜17例

目的探讨过敏性紫癜(HSP)与儿童急性白血病的关系。方法回顾性分析2000年1月-2011年6月17例儿童急性白血病合并HSP患儿的临床资料。对17例年龄为(8.75±0.45)岁的急性白血病并HSP患儿进行临床分型及治疗,应用Fisher’s确切概率法对急性白血病并HSP发生时间与化疗是否有关进行统计分析。结果急性白血病患儿并HSP的发生在确诊白血病后出现的频率最高(14/17例),其中ALL占比例较高(9/14例),儿童急性白血病并HSP的发生与化疗无明显相关性。结论急性白血病患儿并HSP是否发生在确诊白血病后还有待进一步研究。     

异基因造血干细胞移植治疗24例儿童髓系白血病疗效分析

与急性淋巴细胞性白血病相比,除M3之外的儿童急性髓系白血病(AML)缓解(CR)率较低,长期无病生存机会不足50%,复发、难治者预后更差,更多患儿需要借助造血干细胞移植才能获救.     

儿童急性白血病与颅内出血

<正>颅内出血(intracerebral hemorrhage,ICH)是儿童急性白血病发生的严重并发症。在生理条件下,促凝因素与抗凝因素处于微妙的平衡,血液保持流动状态。急性白血病患儿则由于高白细胞计数、血管壁浸润、脑膜白血病、化疗药物的使用、低血小板计数、凝血因子缺乏、血栓以及弥散性血管内凝血等因素导致ICH[1]。所有终末期白血病患儿最主要的直     

二次移植治疗异基因造血干细胞移植后复发儿童急性白血病的临床疗效分析

目的 探讨二次单倍体移植治疗异基因造血干细胞移植后复发的儿童急性白血病的效果。方法 回顾性分析本中心2014年3月1日—2022年5月30日儿童急性白血病异基因造血干细胞移植术后复发后接受二次单倍体异基因造血干细胞移植的7例病例资料,其中急性髓细胞白血病5例,急性淋巴细胞白血病2例,分析二次移植后总体生存率、无病生存率、移植相关死亡率。结果 7例患儿均完成造血重建,粒细胞植入中位时间11(9-17)天,血小板植入中位时间13(9-18)天,随访至2022年5月30日,1例因原发病未缓解死亡,1例于移植+86天原发病复发,且合并休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗死亡。2例合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD),为皮肤局限型。1年总生存率(OS)71%(5/7),1年无病生存率(DFS)43%(3/7)。结论 二次单倍体异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效较好,是异基因造血干细胞移植后复发的儿童白血病患儿的治疗方法之一。     

小儿急性淋巴细胞白血病

急性白血病是造血系统的恶性肿瘤。特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生 ,并进入血流浸润各组织器官 ,引起一系列临床表现。小儿白血病是小儿发病率最高的恶性肿瘤 ,最常见的类型为急性淋巴细胞白血病 (ALL) ,占所有小儿急性白血病的 80 %。一、病因和发病机制白血病发病     

异基因造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病临床研究

目的评估应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童急性髓系白血病(AML)的临床疗效及相关影响因素。方法回顾分析2002年1月至2017年11月49例确诊中、高危及复发AML行allo-HSCT患儿的临床资料,分析危险度分级、HLA分型、移植前状态、移植方式、干细胞来源及急慢性移植物抗宿主病(GVHD)等对allo-HSCT治疗效果的影响。结果 49例患儿中男35例、女14例,中位年龄9岁。三年总体存活率(OS)为(59.2±7.3)%,无白血病存活率(LFS)为(50.9±7.4)%。其中第1次缓解状态移植、非血缘移植、外周血干细胞移植、中危组移植的三年LFS分别为69.8%、69. 2%、73. 7%、65. 8%。19例死亡,分别为复发13例、严重感染5例、多器官衰竭1例。COX回归模型结果显示,急性GVHD是影响移植OS的独立危险因素(RR=3. 16,95%CI:1. 23～8. 09,P=0. 017),移植前状态为部分缓解及未缓解是影响移植LFS的独立危险因素(RR=4.76,95%CI:1.52～14.94,P=0.008;RR=5.28,95%CI:1.68～16.58,P=0.004)。结论移植前状态及急性GVHD是影响Allo-HSCT治疗儿童AML疗效的关键因素;白血病复发及感染是导致死亡的主要原因。     

HOXA10基因在儿童急性白血病中的表达及意义

目的探讨急性白血病患儿同源盒(HOX)A10基因的表达及其临床意义。方法选择50例初治急性白血病患儿,其中急性髓系白血病(AML)25例、急性淋巴细胞白血病(ALL)25例,以及13例对照儿童,分离其骨髓单个核细胞,运用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测骨髓单个核细胞HOXA10 mRNA;检测急性白血病患儿外周血白细胞计数(WBC),分析不同类型急性白血病患儿HOXA10基因表达之间的关系。结果对照儿童HOXA10基因的阳性表达率为23.08%,ALL患儿为40%,AML患儿为100%;平均表达灰度比值(ODR)分别为对照儿童0.022±0.001,AML患儿0.373±0.113,ALL患儿0.151±0.006,三组间阳性表达率及表达水平差异均有统计学意义(P<0.01),其中尤以AML患儿最高。HOXA10基因在各型AML中均有表达,其表达水平依次为M1和(或)M2型、M3型、M4和(或)M5型,差异有统计学意义(P<0.01)。WBC≥30×109/L的急性白血病患儿的HOXA10基因阳性表达率显著增高;高危组急性白血病患儿的HOXA10基因的阳性表达率也明显高于中危组和低危组。结论 HOXA10基因的高表达与儿童急性白血病,尤其是与AML明显相关,并且随着AML白血病细胞分化成熟表达逐渐下降;HOXA10基因的阳性表达率与儿童急性白血病危险程度呈正相关,有望成为儿童急性白血病诊断、治疗及判断预后的一个靶点。     

造血干细胞移植治疗儿童白血病

1 造血干细胞(HSCT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)规范化疗后长期无病生存率高达80%,因此,对于第一次完全缓解(CR 1)的AL患儿原则上选择化疗,但以下情况需选择HSCT.     

血管内皮生长因子在儿童急性白血病发病中的作用

目的研究血管内皮生长因子(VEGF)与儿童急性白血病的发生与预后的关系。方法采用RT_PCR方法检测41例不同疾病阶段急性白血病患儿及5例健康儿童骨髓单个核细胞VEGF基因。应用ELISA技术检测55例儿童急性白血病和20例健康儿童血浆VEGF蛋白(sVEGF)表达水平。结果VEGF基因表达在21例初发及复发未治组患儿为90.5%(19/21例);20例缓解期患儿为30.0%(6/20例);5例健康儿童均未检测到表达。29例初发组sVEGF水平明显高于20例缓解组及正常对照组(P均<0.001);6例复发和难治组sVEGF水平明显高于初发组(P<0.05)、缓解组及正常对照组(P均<0.001);缓解组与正常对照组相比差异无显著性(P>0.05)。患儿的sVEGF水平与下列预后影响因素呈正相关或有统计学意义:①诱导化疗达缓解时间的长短(P<0.01);②初诊时外周血白细胞数高低(P<0.01);③诊断时有无髓外浸润(P<0.05);④发病时血浆LDH水平(P<0.05)与其他临床指标无相关性(P>0.05)。结论VEGF与儿童急性白血病发生与预后密切相关,VEGF基因表达及sVEGF含量可能可以作为儿童急性白血病的危险因素之一,并有助于判断预后。     

脐血移植与移植物抗宿主病

国内接受脐血干细胞移植的病人 ,无论是ＨＬＡ相合或不相合者移植后ＧＶＨＤ均较轻微或不发生 ,脐血干细胞移植也因此越来越受到临床的青睐。我院于 1998年— 2 0 0 0年先后对急性白血病、恶性肿瘤等 5例患儿进行了脐血干细胞移植 ,移植过程中所发生的移植物抗宿主病的临床表现及治疗情况报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　年龄 3～ 9岁 ,中位数年龄 6 2岁 ;男 1例 ,女 4例 ,经骨髓检查或手术病理证实ＡＬＬ 2例 ,胰母细胞瘤、淋巴肉瘤白血病及神经母细胞瘤各1例 (见表 1)。1 2　ＨＬＡ配型情况　供受者ＨＬＡ半相合 1例 (例 5 ) ,患儿胞…     

Daxx蛋白在儿童急性白血病中的表达及其临床意义

目的：通过检测Daxx蛋白在儿童急性白血病骨髓细胞中的表达，探讨其与急性白血病临床分型和预后的关系，为进一步研究抗白血病治疗新靶点提供思路。方法：应用免疫组织化学链霉素亲和素-生物素-过氧化酶复合物（SABC）方法检测50例儿童急性白血病骨髓细胞Daxx蛋白的表达，对照组为20例非恶性血液病且骨髓正常患儿。结果：在50例急性白血病患儿骨髓细胞中，Daxx蛋白阳性表达率为38.0%，显著高于正常骨髓组织（P<0.05）；Daxx在急性非淋巴细胞白血病患儿骨髓细胞中的阳性表达率为62.5%，显著高于正常骨髓组织（P<0.05）和急性淋巴细胞白血病患儿（P<0.05）；Daxx在急性淋巴细胞白血病患儿骨髓细胞中的阳性表达率为26.5%，与正常骨髓组织比较差异无显著性（P>0.05）； Daxx在高危（HR）、标危（SR）急性淋巴细胞白血病患儿骨髓细胞中的阳性表达率为55.6%和0，两者比较差异有显著性（P<0.05）。结论：Daxx蛋白在儿童急性白血病中异常表达，并且与儿童急性白血病的某些临床特征密切相关，可能在儿童急性白血病的发生发展过程中起重要的作用。 ［中国当代儿科杂志，2007，9（1）：33-36］